ИДЕЛЬВИОН 500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

IDELVION 250 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора

IDELVION 500 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора

IDELVION 1.000 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора

IDELVION 2.000 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора

IDELVION 3.500 МЕ, порошок и растворитель для инъекционного раствора

альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.

• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может причинить им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое IDELVION и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования IDELVION

1. Как использовать IDELVION

1. Возможные побочные эффекты
2. Хранение IDELVION

1. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое IDELVION и для чего он используется

Что такое IDELVION?

IDELVION - это лекарство для лечения гемофилии, которое заменяет естественный фактор свертывания IX. Активное вещество IDELVION - альбутрепенонаког альфа (рекомбинантный белок, объединяющий фактор свертывания IX с альбумином [rIX-FP]).

Фактор свертывания IX участвует в свертывании крови. У пациентов с гемофилией Б нет этого фактора, что означает, что кровь не свертывается так быстро, как должно, поэтому существует большая склонность к кровотечению. IDELVION действует, заменяя фактор свертывания IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы их кровь могла свертываться.

Для чего используется IDELVION?

IDELVION используется для профилактики или остановки кровотечения, вызванного недостатком фактора свертывания IX у пациентов всех возрастов с гемофилией Б (также называемой врожденным дефектом фактора свертывания IX или болезнью Кристмаса).

2. Что вам нужно знать перед началом использования IDELVION

Не используйте IDELVION

• если вы аллергичны к активному веществу (альбутрепенонаког альфа) или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

Рекомендуется внимательно следить за каждым использованием IDELVION, регистрируя название и номер партии продукта для отслеживания использованных продуктов и партий.

Отслеживаемость

Для улучшения отслеживаемости биологических лекарств название и номер партии введенного лекарства должны быть четко зарегистрированы.

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования IDELVION.

• Возможно возникновение аллергических реакций (гиперчувствительность). Продукт содержит остатки белков хомяка (см. также "Не используйте IDELVION"). Если появляются симптомы аллергических реакций, необходимо немедленно прекратить лечение и обратиться к вашему врачу или центру лечения, где вам оказывают медицинскую помощь. Ваш врач должен проинформировать вас о первых признаках реакций гиперчувствительности.Это включает крапивницу, общую кожную сыпь, чувство давления в груди, трудности с дыханием, падение артериального давления (гипотония) и анафилаксию (тяжелую аллергическую реакцию, вызывающую тяжелые трудности с дыханием или головокружение).

• Из-за риска аллергических реакций на фактор свертывания IX первоначальное введение IDELVION должно проводиться под медицинским наблюдением для обеспечения доступа к адекватной медицинской помощи в случае аллергических реакций.

• Формирование ингибиторов(нейтрализующих антител) - это известная осложнение, о которой сообщалось во время лечения IDELVION. Ингибиторы препятствуют правильному действию лечения. Если с IDELVION не удается контролировать ваши кровотечения, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Вас должны регулярно проверять на наличие ингибиторов.
• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли крупную операцию, пожалуйста, сообщите об этом вашему врачу, поскольку существует более высокий риск осложнений свертывания крови.
• Если для введения IDELVION требуется устройство центрального венозного доступа (ЦВД), ваш врач будет учитывать риск осложнений, связанных с ЦВД, таких как местные инфекции, бактериемия и образование тромба в месте введения катетера.

Использование IDELVION с другими лекарствами

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность и лактация

• Если вы беременны или кормите грудью, думаете, что могли стать беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.
• Во время беременности и лактации IDELVION следует использовать только в случае явной необходимости.

Вождение и использование машин

IDELVION не влияет на вашу способность управлять транспортными средствами или работать с машинами.

IDELVION содержит натрий

Это лекарство содержит до 8,6 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 0,4% от максимально допустимой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать IDELVION

Ваше лечение должно быть начато и контролироваться врачом с опытом лечения нарушений свертывания крови. Следуйте точно инструкциям вашего врача по использованию этого лекарства. Проконсультируйтесь с вашим врачом, если у вас есть какие-либо вопросы.

Ваш врач рассчитает дозу IDELVION, которую вам нужно. Количество IDELVION, которое вам нужно, и продолжительность лечения зависят:

• от тяжести вашего заболевания

• от места и интенсивности кровотечения
• от вашего клинического состояния и реакции на лечение
• от вашего веса

IDELVION вводится в виде инъекции в вену (интравенозно, ИВ) после восстановления порошка растворителем, предоставленным вашим врачом или медсестрой. Вы или другой человек также можете вводить IDELVION в виде инъекции в вену, но только после получения соответствующей подготовки.

Если вы используете больше IDELVION, чем должно быть

Немедленно свяжитесь с вашим врачом, если вы ввели больше IDELVION, чем рекомендовал ваш врач.

Если вы прекратите лечение IDELVION

Не прекращайте использование IDELVION без предварительной консультации с вашим врачом.

Восстановление и введение

Общие инструкции

• Порошок должен быть смешан с растворителем (жидкостью) и извлечен из флакона, сохраняя лекарство стерильным (без микробов). Ваш врач покажет вам, как правильно подготовить раствор и извлечь его из флакона.
• IDELVION не должен быть смешан с другими лекарствами или растворителями, кроме тех, которые указаны в разделе 6.
• Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, желтоватым или бесцветным, т.е. он может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц. После извлечения или фильтрации раствора (см. ниже) его необходимо визуально осмотреть перед использованием. Не используйте раствор, если он мутный или содержит хлопья или частицы.

• Утилизация неиспользованного продукта и всех остальных материалов должна проводиться в соответствии с местными правилами и инструкциями вашего врача.

Восстановление

Не открывая флаконов, нагрейте порошок IDELVION и жидкость до комнатной или телесной температуры. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре примерно на час или держа их в руках несколько минут.

Не подвергайте флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37 °C).

Аккуратно снимите защитные колпачки с флаконов и затем очистите открытую часть резиновых пробок ватной палочкой, смоченной в спирте. Дайте флаконам высохнуть перед открытием упаковки Mix2Vial (которая содержит трансферный набор с фильтром) и затем следуйте инструкциям, указанным ниже.

Перелив и введение

Используйте комплект для венопункции, поставляемый с продуктом, и введите иглу в вену. Дайте крови течь до конца трубки. Подключите шприц к резьбовому соединителю комплекта для венопункции. Медленно вводите восстановленный раствор (с комфортной скоростью, до максимума 5 мл/мин) в венусогласно инструкциям вашего врача. Постарайтесь не допустить попадания крови в шприц с продуктом.

Проверьте, испытываете ли вы побочные эффекты сразу после инъекции. Если вы испытываете любой побочный эффект, который может быть связан с введением IDELVION, инъекцию необходимо прекратить (см. также разделы 2 и 4).

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Свяжитесь с вашим врачом:

• если вы заметили симптомы аллергических реакций (см. ниже);

• если вы заметили, что лекарство перестало действовать правильно.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для лекарств, содержащих фактор свертывания IX:

• Возможно возникновение аллергических реакций (часто) с симптомами: эритемой, зудом кожи (общей крапивницей), чувством давления в груди, трудностями с дыханием, низким артериальным давлением (гипотонией) и анафилаксией (тяжелой аллергической реакцией, вызывающей тяжелые трудности с дыханием и головокружение). Если это происходит, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и обратиться к вашему врачу.

• Ингибиторы: лекарство перестает действовать правильно (кровотечение продолжается). Вы можете desarrollать ингибитор (нейтрализующее антитело) фактора свертывания IX (частота неизвестна), что означает, что фактор свертывания IX больше не будет действовать правильно. Если это происходит, необходимо немедленно прекратить введение лекарства и обратиться к вашему врачу.

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для IDELVION часто(могут возникать у до 1 из 10 человек):

• Головная боль

• Реакции в месте инъекции
• Головокружение
• Кожная сыпь

Следующие побочные эффекты были зарегистрированы для IDELVION редко(могут возникать у до 1 из 100 человек):

• Экзема

Побочные эффекты у детей и подростков

Ожидается, что побочные эффекты у детей будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Испанскую систему фармаковигиланса для лекарств для человека: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение IDELVION

• Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

• Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке.
• Не храните при температуре выше 25 °C.
• Не замораживайте.
• Храните флакон внутри упаковки, чтобы защитить его от света.
• После восстановления продукта его следует использовать предпочтительно сразу.

Если восстановленный продукт не вводится сразу, сроки и условия хранения до использования являются ответственностью пользователя.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав ИДЕЛЬВИОН

Активное вещество:

250 МЕ на флакон; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов, раствор содержит 100 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

500 МЕ на флакон; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов, раствор содержит 200 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

1000 МЕ на флакон; после восстановления 2,5 мл воды для инъекционных препаратов, раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

2000 МЕ на флакон; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов, раствор содержит 400 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

3500 МЕ на флакон; после восстановления 5 мл воды для инъекционных препаратов, раствор содержит 700 МЕ/мл альбутрепенонакога альфа.

Другие компоненты:

Цитрат натрия, полисорбат 80, маннитол, сахароза и соляная кислота (для регулирования pH).

См. последний абзац раздела 2.

Растворитель: вода для инъекционных препаратов

Внешний вид ИДЕЛЬВИОН и содержание упаковки

ИДЕЛЬВИОН представлен в виде порошка от желтого до белого цвета и поставляется с растворителем в виде воды для инъекционных препаратов.

Восстановленный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от желтого до бесцветного, т.е. может блестеть при освещении, но не должен содержать видимых частиц.

Презентации

Упаковка с 250, 500 или 1000 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 2,5 мл воды для инъекционных препаратов

1 трансфер с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная система объемом 5 мл

1 набор для венопункции

2 ватных шарика, пропитанных спиртом

1 нестерильный пластырь

Упаковка с 2000 или 3500 МЕ, содержащая:

1 флакон с порошком

1 флакон с 5 мл воды для инъекционных препаратов

1 трансфер с фильтром 20/20

Набор для введения (внутренний ящик):

1 одноразовая инъекционная система объемом 10 мл

1 набор для венопункции

2 ватных шарика, пропитанных спиртом

1 нестерильный пластырь

Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковки.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

CSL Behring GmbH

Эмиль-фон-Беринг-штрассе 76

35041 Марбург

Германия

Для получения дополнительной информации об этом препарате можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu, и на сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям Испании (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов:

Дозировка

Доза и продолжительность лечения заместительной терапии зависят от тяжести дефицита фактора IX, местоположения и тяжести кровотечения и клинического состояния пациента.

Количество единиц фактора IX, вводимых пациенту, выражается в Международных Единицах (МЕ), в соотношении со стандартом ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность плазменного фактора IX выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в Международных Единицах (относительно международного стандарта для плазменного фактора IX).

Одна Международная Единица (МЕ) активности фактора IX равна количеству фактора IX, присутствующего в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора IX основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора IX на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора IX на 1,3 МЕ/дл в среднем (1,3% нормальной активности) у пациентов ≥ 12 лет и на 1,0 МЕ/дл (1,0% нормальной активности) у пациентов <12 лет. Необходимая доза определяется по следующей формуле:< p>

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (% от нормального уровня или МЕ/дл) x {наблюдаемая обратная связь (МЕ/кг на МЕ/дл)}

Ожидаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл или % от нормального уровня) = доза (МЕ) x обратная связь (МЕ/дл на МЕ/кг) / вес тела (кг)

Доза и частота введения всегда устанавливаются в зависимости от клинической эффективности, наблюдаемой в каждом случае.

Пациенты <12 лет< em>

В случае инкрементной реабсорбции 1 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл) x 1 дл/кг

Пример:

1. Требуется уровень 50% от нормального уровня у пациента с тяжелой гемофилией Б весом 20 кг. Подходящая доза составит 20 кг x 50 МЕ/дл x 1 дл/кг = 1000 МЕ.

1. Ожидается, что доза 1000 МЕ ИДЕЛЬВИОН, введенная пациенту весом 25 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после инъекции 1000 МЕ/25 кг x 1,0 (МЕ/дл на МЕ/кг) = 40 МЕ/дл (40% от нормального уровня).

Пациенты ≥ 12 лет

В случае инкрементной реабсорбции 1,3 МЕ/дл на 1 МЕ/кг доза рассчитывается следующим образом:

Необходимая доза (МЕ) = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора IX (МЕ/дл) x 0,77 дл/кг

Пример:

1. Требуется уровень 50% от нормального уровня у пациента с тяжелой гемофилией Б весом 80 кг. Подходящая доза составит 80 кг x 50 МЕ/дл x 0,77 дл/кг = 3080 МЕ.
2. Ожидается, что доза 2000 МЕ ИДЕЛЬВИОН, введенная пациенту весом 80 кг, вызовет максимальное увеличение фактора IX после инъекции 2000 МЕ x 1,3 (МЕ/дл на МЕ/кг)/80 кг = 32,5 МЕ/дл (32,5% от нормального уровня).

В случае следующих геморрагических событий активность фактора IX не должна быть ниже установленного уровня активности плазмы (в % от нормального уровня или в МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Следующая таблица может быть использована в качестве руководства по дозировке при геморрагических эпизодах и хирургии:

Профилактическое лечение

Для долгосрочной профилактики для предотвращения кровотечения у пациентов с тяжелой гемофилией Б обычная доза составляет 35-50 МЕ/кг один раз в неделю. Пациенты, хорошо контролируемые с помощью режима один раз в неделю, могут быть лечены до 75 МЕ/кг каждые 10 или 14 дней. У пациентов > 18 лет может быть рассмотрено увеличение интервала лечения.

В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может быть необходимо сократить интервалы введения или использовать более высокие дозы.

После эпизода кровотечения во время профилактики пациенты должны поддерживать свой режим профилактики в максимально возможной степени, с введением 2 доз ИДЕЛЬВИОН с разницей не менее 24 часов, но более длительным временем, когда это считается подходящим для пациента.

Педиатрическая популяция

При долгосрочном профилактическом лечении рекомендуемая доза составляет 35-50 МЕ/кг один раз в неделю. Для подростков в возрасте 12 лет и старше рекомендации по дозировке такие же, как и для взрослых (см. выше).

Особые предостережения и меры предосторожности

Ингибиторы

После повторного лечения препаратами с фактором IX коагуляции человека пациентов следует наблюдать за развитием нейтрализующих антител (ингибиторов), которые должны быть количественно определены в Единицах Бетесды (ЕБ) с помощью соответствующих биологических тестов.

В литературе сообщалось о случаях, демонстрирующих корреляцию между возникновением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Следовательно, пациенты, испытывающие аллергические реакции, должны быть оценены на наличие ингибитора. Следует учитывать, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь более высокий риск анафилаксии при последующем воздействии фактора IX.

Наблюдение за лечением

В течение лечения рекомендуется контролировать уровни фактора IX, чтобы определить дозу, которая должна быть введена, и частоту инфузий. Реакции пациентов на фактор IX могут варьироваться, что демонстрирует, что они имеют разные периоды полувыведения и реабсорбции. Может быть необходимо скорректировать дозу, основанную на весе тела, у пациентов с недостаточным или избыточным весом. В случае проведения большой хирургической операции крайне важно точно контролировать заместительную терапию с помощью тестов на коагуляцию (активность плазменного фактора IX).

При использовании одностадийного теста на коагуляцию на основе времени активированного тромбопластинового времени (ТТП) in vitro для определения активности фактора IX в образцах крови пациентов результаты активности плазменного фактора IX могут быть существенно затронуты реактивом ТТП и стандартом-эталоном, используемым в тесте. Вероятно, что измерение, выполненное с помощью одностадийного теста на коагуляцию с использованием реактива ТТП на основе каолина или реактива ТТП с Actin FS, приведет к занижению уровня активности. Это особенно важно, когда меняется лаборатория или реагенты, используемые в тесте.