Протокол: информация для пользователя

Givlaari 189 мг/мл инъекционная раствор

гивосиран

Читайте весь протокол внимательно перед введением этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или медсестре.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или медсестре, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

Что такое Гивлаари

Гивлаари содержит активное вещество гивосиран.

Для чего используется Гивлаари

Гивлаари используется для лечения острых гепатических порфирий у взрослых и подростков старше 12 лет.

Что такое острая гепатическая порфирия

Острая гепатическая порфирия — это редкая и наследственная болезнь. Она вызвана дефектом одной из белков, входящих в состав молекулы гема, производимой в печени. Поскольку есть проблема с одной из белков для формирования гема, накапливаются вещества, используемые для его производства, то есть аминолевулиновая кислота (ALA) и порфобилиноген (PBG). Избыток ALA и PBG может вызвать повреждение нервов и привести к приступам боли, тошноте, мышечной слабости и изменениям в функциях мозга. Некоторые люди с острыми гепатическими порфириями также могут иметь симптомы, такие как боль и тошнота между приступами. Среди долгосрочных осложнений, наблюдаемых у людей с острыми гепатическими порфириями, есть гипертония, хроническая почечная недостаточность и гепатопатии.

Как действует Гивлаари

Препарат действует, уменьшая количество фермента, называемого «ALAS1», который контролирует количество ALA и PBG, производимых печенью. Уменьшая количество ALAS1, печень производит меньше ALA и PBG. Это может помочь уменьшить влияние болезни.

Не следует назначать Гивлаари:

• если у вас когда-либо была тяжелая аллергическая реакция на гивосиран или на один из других компонентов этого препарата (включенных в раздел 6).

Предупреждения и предостережения

Обратитесь к своему врачу или медсестре перед тем, как вам будет назначен Гивлаари.

Тяжелая аллергическая реакция

• Обратите внимание своего врача или медсестры немедленно, если у вас начинаются признаки тяжелой аллергической реакции. Признаки указаны в «Грубые побочные эффекты» в разделе 4.
• Если у вас тяжелая аллергическая реакция, врач или медсестра немедленно прекратит использование препарата и, возможно, назначит другие препараты для контроля симптомов.

Проблемы с печенью

Использование этого препарата может повлиять на печень. У вас будут проведены анализы крови для проверки функции печени перед началом лечения Гивлаари и повторяются периодически во время лечения. Если эти анализы показывают аномальные результаты, ваш врач или медсестра решит, следует ли временно или permanently прекратить лечение. В некоторых случаях у пациентов, принимавших этот препарат, были обнаружены аномалии в результатах, в основном между 3 и 5 месяцами после начала лечения.

Проблемы с почками

Использование этого препарата может повлиять на почки, особенно если у вас уже диагностированы проблемы с почками. Врач проверит, функционируют ли почки правильно, пока вы используете этот препарат, особенно если у вас уже есть проблемы с почками.

Анализ уровня гомоцистеина

Во время приема этого препарата анализы крови могут показать повышение уровня гомоцистеина, вида аминокислоты, по сравнению с его уровнями гомоцистеина до начала лечения. Врач проверит уровень гомоцистеина в крови до и во время лечения. Если у вас высокие уровни гомоцистеина, ваш врач может назначить вам лечение для снижения уровня гомоцистеина.

Дети

Этот препарат не следует использовать у детей младше 12 лет, поскольку не проводились испытания с этой возрастной группой.

Другие препараты и Гивлаари

Обратите внимание своего врача или аптекаря, если вы используете, использовали недавно или, возможно, будете использовать любой другой препарат.

При использовании некоторых препаратов этот препарат может продлить или увеличить их действие или изменить побочные эффекты.

Беременность

Если вы беременны, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, обратитесь к своему врачу или медсестре перед использованием этого препарата.

Кормление грудью

Исследования на животных показывают, что этот препарат может проникать в грудное молоко. Если вы кормите грудью, обратитесь к своему врачу перед использованием этого препарата. Врач поможет вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или прекратить лечение Гивлаари, учитывая пользу грудного вскармливания для вашего ребенка и пользу лечения для вас.

Вождение и использование машин

Вероятно, это влияние этого препарата на способность вести машину и использовать машины является нулевым или незначительным.

Гивлаари содержит сод

Этот препарат содержит менее 1 ммоль соды (23 мг) на мл; это, по сути, «без соды».

Какую дозу Гивлаари следует принимать

Врач решит, какую дозу препарата ему следует принимать. Доза будет зависеть от его веса.

• Рекомендуемая доза составляет 2,5 миллиграмма на каждый килограмм веса
• Препарат будет ему вводиться один раз в месяц (каждые 4 недели)
• Если при анализах крови будут обнаружены изменения в функции печени, врач может приостановить лечение Гивлаари или permanently отменить его. Врач сможет рассмотреть возобновление лечения с меньшей дозой.

Как использовать Гивлаари

Врач или медицинская сестра введет этот препарат один раз в месяц. Препарат вводится под кожу (подкожно) в области живота (абдоминальной области) или, в некоторых случаях, в руке или бедре. Место инъекции будет чередоваться. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать более одного флакона и, возможно, вводить более одной подкожной инъекции.

Если введено слишком много Гивлаари

В случае маловероятной передозировки врач или медицинская сестра осмотрит его, чтобы определить, есть ли побочные эффекты.

Если пропущена доза Гивлаари

Если он не смог прийти на прием для инъекции, он должен как можно скорее связаться с врачом или медицинской сестрой.

Если у него есть какие-либо другие вопросы по поводу использования этого препарата, он должен спросить у врача или медицинской сестры.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Грубые побочные эффекты

Грубые аллергические реакции (редко: могут повлиять на до 1 из 100 человек)

Сообщите своему врачу или медсестре немедленно, если у вас появляются следующие признаки тяжелой аллергической реакции (анafilактического шока); необходимо прекратить инъекцию и возможно потребуется принимать другие лекарства для лечения реакции:

• Отек: в основном на губах, языке или горле, что может затруднить глотание или дыхание
• Дыхательные проблемы или свист
• Чувство головокружения или обморока
• Высыпания, уртикария

• Зуд

Другие побочные эффекты

Сообщите своему врачу или медсестре, если вы замечаете любые из следующих побочных эффектов:

Очень часто:могут повлиять на более чем 1 из 10 человек

• Тошнота
• Анализ крови, показывающий повышение трансаминаз (печеночные ферменты), что является признаком возможной печеночной воспалительной реакции
• Кожные высыпания, включая красную, сухую и зудящую кожу, экзему или уртикарию
• Анализ крови, показывающий повышение креатинина, вещества, выделяемого из организма через почки, или снижение почечной фильтрации (признаки возможных почечных нарушений)
• Краснота, боль, зуд или отек в месте инъекции (реакция в месте инъекции)
• Чувство усталости

Часто:могут повлиять на до 1 из 10 человек

• Одна из аллергических реакций (гиперчувствительности): с симптомами, такими как уртикария, кожные высыпания, воспаление глаз, рта или лица, затруднение дыхания, зуд.
• Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
• Анализ крови с повышением гомоцистеина (一种 аминокислоты).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе рекомендаций. Вы также можете сообщить их напрямую через Испанскую систему мониторинга безопасности лекарств для использования у человека:www.notificaRAM.es... Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого лекарства.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на коробке после CAD.

Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Этот препарат предназначен для однократного использования. После открытия продукта используйте его сразу.

Не храните при температуре выше 25 °C.

Храните флакон в внешнем упаковочном материале для защиты от света.

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Врач или медицинская сестра утилизируют препараты, которые больше не используются. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Гивлаари

• Активное вещество - гивосиран.
• В 1 мл содержится гивосиран содный, эквивалентный 189 мг гивосирана.
• Прочие компоненты: гидроксид натрия, фосфорная кислота и вода для инъекций. См. раздел 2 «Гивлаари содержит сод».

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Это прозрачная, бесцветная или желтоватая инъекционная жидкость.

В каждой упаковке содержится 1 мл инъекционной жидкости.

Название лицензионного держателя и ответственный за производство

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Нидерланды

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю лицензионного держателя:

Дата последней проверки этого бюллетеня 11/2024

Дополнительные источники информации

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению

Применять только подкожно.

• Соберите необходимые материалы, не входящие в комплект поставки, и необходимые для введения: между ними стерильная игла (1 мл или 3 мл) размера 21 (G) или игла большего размера, игла 25 Г или 27 Г и контейнер для острых предметов.
• Рассчитайте необходимое количество Гивлаари в зависимости от рекомендуемой дозы в соответствии с весом. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать более одного флакона и, возможно, вводить несколько подкожных инъекций. Максимально допустимый объем каждой инъекции для введения составляет 1,5 мл.
• Чтобы извлечь Гивлаари, держите флакон в вертикальном положении или слегка наклоните его и убедитесь, что плоская часть иглы указывает вниз.
• Извлеките объем инъекции, указанный на игле размера 21 Г или большего размера.
• Разделите дозы, требующие объема больше 1,5 мл, на равные части в нескольких иглах; каждая инъекция должна содержать примерно одинаковое количество.
• Направьте иглу и иглу вверх и слегка ударьте иглу, чтобы пузырьки, которые могут быть, переместились в верхнюю часть. Когда пузырьки будут в верхней части, медленно нажмите на клапан, чтобы вынудить пузырьки выйти из иглы. Проверьте, чтобы количество препарата внутри иглы оставалось правильным.
• Когда будет готова доза и она будет в игле для введения, замените иглу размера 21 Г или большего размера на иглу размера 25 Г или 27 Г.
• Примечание: Не вводите препарат в иглу размера 25 Г или 27 Г.
• Подкожную инъекцию можно вводить в животе или, если это необходимо, в задней или боковой части руки или в бедре. Рассмотрите возможность чередования мест инъекций. Препарат не должен вводиться в ткань рубца или в красные, воспаленные или опухшие поверхности.
• Примечание: При введении подкожных инъекций в животе следует избегать круга диаметром 5,0 см вокруг пупка.
• Очистите поверхность, на которой вы хотите ввести инъекцию, с помощью салфетки с алкоголем и подождите, пока поверхность не высохнет полностью.
• Убедитесь, что вы используете правильную технику введения. Не вводите инъекцию в вену или мышцу.

• Нажмите и поднимите кожу в выбранном месте инъекции. Вставьте иглу под прямым углом (90 градусов) для введения инъекции прямо под кожей. В пациентах с небольшим количеством подкожной ткани или если длина иглы превышает 2,5 см, игла должна вставляться под углом 45 градусов.
• Не давите на клапан, пока не проникнете в кожу. Когда игла будет вставлена в кожу, отпустите кожу, которую вы сжимали, и медленно и стабильно введите дозу. После введения препарата подождите хотя бы 5 секунд, прежде чем вытащить иглу из кожи. Если необходимо, нажмите на место инъекции с помощью салфетки или ваты. Не возвращайте крышку иглы.
• Примечание: Не вдыхайте после вставки иглы, чтобы избежать повреждения ткани, гематом и синяков.
• Если необходимо вводить несколько инъекций для одной дозы Гивлаари, места инъекций должны иметь минимальное расстояние 2 см друг от друга от предыдущих мест инъекций.
• Используйте флакон только один раз. После введения дозы выбрасывайте неиспользованный препарат в флаконе в соответствии с местными нормативами.
• Используйте иглы, иглы для передачи и иглы для инъекций только один раз. Выбрасывайте использованные иглы и иглы в соответствии с местными нормативами.