ФАНХДИ 25 МЕ ФVIII/30 МЕ ФВВ на мл ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Фанхди 25 МЕ FVIII/30 МЕ FVW на мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

Фанхди 50 МЕ FVIII/60 МЕ FVWна мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

Фанхди 100 МЕ FVIII/120 МЕ FVWна мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора

комплекс факторов свёртывания крови VIII и фон Виллебранда человека

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать её снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, что и вы, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фанхди и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Фанхди
3. Как использовать Фанхди
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Фанхди
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фанхди и для чего он используется

Фанхди относится к группе препаратов, называемых антигеморрагическими средствами: факторами свёртывания крови: фактором фон Виллебранда и фактором VIII свёртывания крови в комбинации.

Этот препарат используется для:

Гемофилии А

Фанхди показан для лечения и профилактики (предотвращения) кровотечений у пациентов с гемофилией А (врождённым дефицитом факторов VIII). Эти пациенты не имеют достаточного количества функционального фактора VIII. Фанхди используется для увеличения количества фактора VIII в крови, что позволяет крови свёртываться.

Этот продукт может быть полезен в управлении приобретённым дефицитом фактора VIII.

Болезнь фон Виллебранда

Фанхди показан для лечения кровотечений и лечения и профилактики хирургического кровотечения у пациентов с болезнью фон Виллебранда (БФВ), когда лечение только десмопрессином (ДДАВП) не эффективно или противопоказано.

Пациенты могут страдать от разных типов БФВ. Все типы БФВ являются врождёнными заболеваниями, при которых кровотечения могут длиться дольше, чем ожидается. Это может быть вызвано недостатком FVW в крови или тем, что FVW не функционирует должным образом.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Фанхди

Не используйте Фанхди

Если вы аллергичны к комплексу факторов свёртывания крови VIII и фон Виллебранда человека или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Если у вас есть какие-либо сомнения по этому поводу, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом использования Фанхди.

• Существует небольшой шанс того, что вы можете испытать анафилактическую реакцию (внезапную тяжёлую аллергическую реакцию). Если вы наблюдаете кожные высыпания или общую крапивницу, чувствуете давление в груди, головокружение, вертиго или тошноту, или если вы чувствуете головокружение при стоянии, это может быть признаком анафилактической реакции на Фанхди. Если это происходит, немедленно прекратите введение препарата и обратитесь за медицинской помощью.

• Возможно, ваш врач захочет провести некоторые тесты, чтобы убедиться, что доза Фанхди, которую вы получаете, достаточна для достижения и поддержания адекватных уровней фактора VIII.

Формирование ингибиторов (антител) является известной осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут предотвратить правильное функционирование лечения, поэтому вас и вашего ребёнка будут тщательно наблюдать за развитием этих ингибиторов. Если кровотечение или кровотечение вашего ребёнка не контролируется Фанхди, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если вы ранее развили ингибиторы фактора VIII и сменили один препарат фактора VIII на другой, возможно, что вы снова разовьёте ингибиторы.

• В случае лечения болезни фон Виллебранда существует риск возникновения тромботических осложнений, особенно у пациентов с клиническими рисками. Таким образом, ваш врач должен провести некоторые тесты для обнаружения ранних признаков тромбоза и начать лечение против тромбоэмболии согласно текущим рекомендациям.

• Пациенты с болезнью фон Виллебранда, особенно те, у кого тип 3, могут развить нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору фон Виллебранда. Ингибиторы фактора фон Виллебранда являются антителами, присутствующими в крови, которые блокируют фактор фон Виллебранда, который вы используете. Если не достигаются ожидаемые уровни активности фактора фон Виллебранда в плазме или если кровотечение не контролируется при адекватной дозе, ваш врач должен провести тесты для определения наличия ингибитора фактора фон Виллебранда. Это делает фактор фон Виллебранда менее эффективным в контроле кровотечения.

• Если вам понадобится центральный венозный доступ (ЦВА) для введения Фанхди, ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с ЦВА, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера.

• Когда препараты изготавливаются из крови или плазмы человека, необходимо принять ряд мер для предотвращения возможной передачи инфекций пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы для обеспечения исключения доноров с риском инфекций, анализ каждой донорской крови и плазмы для обнаружения возможных вирусов или инфекций и включение ряда этапов в обработке крови или плазмы, которые могут инактивировать или удалить вирусы.

Несмотря на эти меры, при введении препаратов, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекций. Это также относится к неизвестным или возникающим вирусам и другим типам инфекций.

Принятые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как ВИЧ, вирус гепатита Б и вирус гепатита С, и для необолоченного вируса гепатита А. Принятые меры могут иметь ограниченную ценность для необолоченных вирусов, таких как парвовирус Б19.

Инфекция парвовирусом Б19 может быть тяжёлой для беременной женщины (инфекция плода) и для людей с ослабленной иммунной системой или с некоторыми типами анемии (например, с серповидно-клеточной анемией или гемолитической анемией).

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и Б, если вы регулярно получаете концентраты фактора VIII, полученные из плазмы человека.

Каждый раз, когда вам вводится доза Фанхди, рекомендуется записать название и номер партии препарата, чтобы вести учёт использованных партий.

См. также раздел 4.

Дети и подростки

Предостережения и меры предосторожности, указанные выше, применяются как к взрослым, так и к детям.

Использование Фанхди с другими препаратами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Не было обнаружено взаимодействия комплекса факторов свёртывания крови VIII и фон Виллебранда человека с другими препаратами.

Беременность и лактация

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием любого препарата.

Во время беременности и лактации комплекс FVIII/FVW можно использовать только в случае явной необходимости.

Вождение и использование машин

Не существует указаний на то, что Фанхди может повлиять на способность управлять транспортными средствами или использовать машины.

Содержание натрия

Остаточное содержание натрия в Фанхди, полученное в процессе производства, не превышает 23 мг на флакон в презентациях 250, 500 и 1000 МЕ, и 34,5 мг на флакон в презентации 1500 МЕ. Это эквивалентно 1,15% и 1,72% соответственно от максимальной суточной дозы натрия, рекомендуемой для взрослых. Однако, в зависимости от веса пациента и дозировки, пациент может получить более одного флакона.

3. Как использовать Фанхди

Продукт должен вводиться внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин.

Следуйте точно инструкциям по введению, указанным вашим врачом или медицинским персоналом центра гемофилии. Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Количество Фанхди, которое вам нужно использовать, зависит от многих факторов, таких как ваш вес, ваше клиническое состояние и место и важность кровотечения. Ваш врач рассчитает дозу Фанхди и то, с какой частотой и в какие интервалы она должна вводиться для достижения необходимого уровня фактора VIII или фактора фон Виллебранда в вашей крови.

Ваш врач укажет продолжительность вашего лечения Фанхди.

Подготовка раствора:

Убедитесь, что вы работаете в наиболее подходящих условиях на всех этапах процесса, чтобы избежать загрязнения продукта.

1. Разогрейте флакон и шприц растворителя без превышения 30 °C.
2. Присоедините поршень к шприцу растворителя.
3. Снимите защитный колпачок с фильтра. Отделите крышку конуса шприца растворителя и присоедините её к фильтру.
4. Снимите защитный колпачок с адаптера флакона и присоедините его к сборке фильтр-шприц.
5. Снимите защитный колпачок с флакона, продезинфицировав крышку одной из салфеток с алкоголем.
6. Вставьте шип адаптера в флакон.
7. Перелейте весь растворитель из шприца в флакон.
8. Аккуратно вращайте флакон, стараясь не создавать пены, до полного растворения. Не встряхивайте. Как и все парентеральные препараты, не используйте, если растворение является не полным или присутствуют частицы.
9. Отделите сборку фильтр-шприц от остальной части, чтобы облегчить последующее аспирирование раствора, и сразу же снова присоедините сборку фильтр-шприц к флакону.
10. Переверните флакон и аспирируйте содержимое в шприц.

Введение

Подготовьте место инъекции у пациента, отделите шприц от остальной части и введите препарат, используя прилагаемую бабочку, со скоростью 3 мл/мин внутривенно. Скорость введения не должна превышать 10 мл/мин, чтобы избежать вазомоторных реакций.

Рекомендуется использовать прилагаемое оборудование для инъекции. В случае использования медицинского оборудования для инфузии проверьте совместимость системы с предзагруженным шприцем. Может потребоваться использование адаптера для обеспечения адекватного введения препарата.

Оборудование для введения не должно повторно использоваться. В любом случае не используйте оставшуюся часть, не сохраняя её в холодильнике.

Если вы использовали больше Фанхди, чем должны были

Не было сообщено о случаях передозировки комплексом факторов свёртывания крови VIII и фон Виллебранда человека. Однако, если вы использовали Фанхди больше, чем должны были, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

В случае передозировки или случайного введения проконсультируйтесь с Токсикологической информационной службой. Телефон 91 562 04 20.

Если вы пропустили использование Фанхди

• Немедленно продолжите с следующим введением и продолжайте на регулярных интервалах, следуя указаниям вашего врача.
• Не вводите двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

В редких случаях вы можете заметить некоторые из этих побочных эффектов после введения Фанхди:

• Зуд, местные реакции в месте инъекции (например, ощущение жжения или покалывания и временное покраснение)
• Аллергические реакции (например, давление в груди/общее чувство недомогания, затруднённое дыхание, головокружение, тошнота и лёгкое снижение артериального давления, которое может вызвать головокружение при стоянии)
• Особый вкус во рту
• Лихорадка
• Тахикардия
• Тревога
• Головная боль
• Сонливость
• Рвота
• Озноб

Также нельзя полностью исключить возможность анафилактического шока. Если вы заметите какие-либо из следующих симптомов во время введения:

• Давление в груди/общее чувство недомогания
• Головокружение
• Лёгкое снижение артериального давления (лёгкое снижение артериального давления с чувством головокружения при стоянии)
• Тошнота

это может быть ранним признаком гиперчувствительности и анафилактической реакции. Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия, введение должно быть прекращено, и необходимо немедленно проконсультироваться с врачом.

Гемофилия А

У детей, не получавших ранее лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут часто развиваться ингибиторы (антитела) (см. раздел 2); однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее 1 каждого 100 пациентов). Если это происходит, препараты, которые принимаете вы или ваш ребёнок, могут перестать функционировать правильно, и вы или ваш ребёнок можете испытать постоянное кровотечение. В этом случае немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Болезнь фон Виллебранда

Когда используется препарат FVW, содержащий FVIII, для лечения БФВ, продолжительное лечение может привести к чрезмерному увеличению FVIII в крови. Это может увеличить риск того, что ваш кровоток изменится (тромбоз).

Если вы являетесь пациентом с известными клиническими или лабораторными факторами риска, вам необходимо контролировать ранние признаки тромбоза. Ваш врач должен установить профилактику тромботических эпизодов в соответствии с текущими рекомендациями.

Особенно если вы являетесь пациентом с болезнью фон Виллебранда типа 3, в очень редких случаях может развиться нейтрализующее антитело (ингибитор) к фактору фон Виллебранда. Если такие ингибиторы появляются, фактор фон Виллебранда становится менее эффективным в контроле кровотечения. В случае продолжающегося кровотечения необходимо проанализировать наличие этих ингибиторов в вашей крови. Эти антитела могут появляться в сочетании с анафилактическими реакциями. Таким образом, у пациентов, испытывающих анафилактические реакции, должно быть оценено наличие ингибиторов. В таких случаях немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Для информации о вирусной безопасности см. раздел 2.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через Испанскую систему фармаковигиланса для лекарственных средств для человека: www.notificaRAM.es

Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Фанхди

Храните этот препарат вне поля зрения и досягаемости детей.

Не храните при температуре выше 30 °C. Не замораживайте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на упаковке после «CAD».

Не используйте этот препарат, если вы заметите, что раствор мутный или содержит осадок. Обычно раствор прозрачный или слегка опалесцирующий.

После реconstitution раствора он должен быть выброшен, если вы заметите частицы внутри него или какой-либо тип изменённого цвета.

После реconstitution препарат химически и физически стабилен в течение 12 часов при 25 °C. С микробиологической точки зрения препарат должен использоваться немедленно. Если он не используется немедленно, время и условия хранения до его использования являются ответственностью пользователя и, как правило, не превышают 24 часа при 2 °C - 8 °C, если реconstitution была проведена в контролируемых и проверенных асептических условиях.

Все непотребовавшиеся препараты и материалы для утилизации должны быть утилизированы в соответствии с местными требованиями.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препараты, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Дополнительная информация

Состав Фанхди

• Активное вещество - комплекс факторов свертывания VIII и фон Виллебранда человека. После восстановления Фанхди содержит 25 ЕД ФVIII/30 ЕД ФVW на мл, 50 ЕД ФVIII/60 ЕД ФVW на мл или 100 ЕД ФVIII/120 ЕД ФVW на мл. См. ниже «Презентации Фанхди».

• Другие компоненты - альбумин, гистидин и аргинин.

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

Ампула, содержащая белый или светло-желтый порошок, и шприц с водой для инъекций (растворитель).

Содержимое коробки: 1 ампула лиофилизата, 1 предварительно заполненный шприц растворителя и аксессуары (адаптер ампулы, фильтр, 2 ватных шарика с алкоголем и бабочка-игла).

Презентации Фанхди

Фанхди 25 ЕД ФVIII/30 ЕД ФVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 250 ЕД ФVIII свертывания человека и 300 ЕД ФVW человека на ампулу, которую необходимо восстановить 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 50 ЕД ФVIII/60 ЕД ФVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 500 ЕД ФVIII свертывания человека и 600 ЕД ФVW человека на ампулу, которую необходимо восстановить 10 мл воды для инъекций.

Фанхди 100 ЕД ФVIII/120 ЕД ФVW на мл

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1000 ЕД ФVIII свертывания человека и 1200 ЕД ФVW человека на ампулу, которую необходимо восстановить 10 мл воды для инъекций.

Или

Выпускается в виде порошка для инъекционного раствора, содержащего 1500 ЕД ФVIII свертывания человека и 1800 ЕД ФVW человека на ампулу, которую необходимо восстановить 15 мл воды для инъекций.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Институт Грифолс, С.А.

Кан Гваск, 2 - Паретс дель Вальес

08150 Барселона - ИСПАНИЯ

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Декабрь 2020.

Подробная и актуальная информация о этом лекарстве доступна на сайте Испанского агентства по лекарствам и медицинским изделиям (АЕМПС) http://www.aemps.gob.es//

……………………………………………………………………………………………………………

Эта информация предназначена исключительно для медицинских специалистов:

Дозировка

Гемофилия А

Дозировка и продолжительность лечения зависят от тяжести дефицита фактора VIII, местоположения и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество введенных единиц фактора VIII выражается в Международных Единицах (ЕД), относительно стандарта Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность плазменного фактора VIII выражается в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в Международных Единицах (относительно международного стандарта для фактора VIII в плазме).

Одна Международная Единица (ЕД) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 Международная Единица (ЕД) фактора VIII на килограмм веса тела увеличивает активность плазменного фактора VIII на 2,1 ± 0,4% от нормальной активности. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора VIII (%) (ЕД/дл) x 0,5

Дозу и частоту введения необходимо рассчитать в зависимости от клинической реакции пациента.

В случае кровотечений, как указано ниже, активность фактора VIII не должна быть ниже установленного уровня плазменной активности (в процентах от нормальной плазмы или ЕД/дл) в соответствующий период. Можно использовать следующую таблицу в качестве руководства для дозировки при кровотечениях и хирургии:

Профилактика

Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А необходимо вводить дозы 20 до 40 ЕД ФVIII/кг веса тела с интервалом 2 до 3 дней. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала введения или более высокие дозы.

Болезнь фон Виллебранда (БФВ)

Обычно 1 ЕД ФVW:RCo/кг увеличивает уровень циркулирующего ФVW:RCo примерно на 2%. Необходимо достичь уровней ФVW:RCo > 0,6 ЕД/мл (60%) и ФVIII:C > 0,4 ЕД/мл (40%).

Обычно рекомендуется 40 - 80 ЕД/кг фактора фон Виллебранда (ФVW:RCo) и 20 - 40 ЕД/кг ФVIII:C для достижения гемостаза.

Может потребоваться начальная доза 80 ЕД/кг фактора фон Виллебранда, особенно у пациентов с типом 3 болезни фон Виллебранда, где поддержание адекватных уровней может потребовать более высоких доз, чем у других типов болезни фон Виллебранда.

Необходимо повторно вводить подходящую дозу каждые 12 - 24 часа. Дозу и продолжительность лечения определяют в зависимости от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также от уровней ФVW:RCo и ФVIII:C.

При использовании препарата фактора фон Виллебранда, содержащего фактор VIII, лечащий врач должен учитывать, что продолжительное лечение может вызвать чрезмерное увеличение ФVIII:C. После 24 - 48 часов лечения и для предотвращения чрезмерного увеличения ФVIII:C следует рассмотреть возможность снижения дозы и/или продления интервала введения дозы или использования продуктов с фактором фон Виллебранда, содержащих низкий уровень фактора VIII.

Педиатрическое население

Не установлена безопасность и эффективность Фанхди у детей младше 6 лет для разрешенных показаний.

Дозировка у детей от 6 лет и старше не считается отличной от дозировки у взрослых, поскольку она связана с весом тела и корректируется по результатам клинических условий, указанных выше.