ФАБРАЗИМ 5 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАТА ДЛЯ РАСТВОРА ДЛЯ ПЕРФУЗИИ

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Фабразим 5мг порошок для концентрата для раствора для инфузии.

агалсидаза бета

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4

Содержание инструкции:

1. Что такое Фабразим и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Фабразима
3. Как использовать Фабразим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Фабразима

1. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фабразим и для чего он используется

Фабразим содержит активное вещество агалсидазу бета и используется как заместительная ферментная терапия при болезни Фабри, при которой уровень ферментативной активности бета-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. У пациентов с болезнью Фабри жирное вещество, называемое глоботриозилцерамидом (GL-3), не удаляется из клеток тела и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим показан для использования в качестве заместительной ферментной терапии в течение длительного времени у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри.

Фабразим показан для взрослых, детей и подростков в возрасте 8 лет и старше.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Фабразима

Не используйте Фабразим

• если вы аллергичны к агалсидазе бета или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Фабразима.

Если вы проходите лечение Фабразимом, вы можете испытать реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, - это любой побочный эффект, который возникает во время инфузии или до конца дня инфузии (см. раздел 4). Если вы испытываете такую реакцию, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Вам может потребоваться дополнительные лекарства для предотвращения таких реакций.

Дети и подростки

Клинические исследования не проводились у детей в возрасте от 0 до 4 лет. Риски и польза от использования Фабразима у детей в возрасте от 5 до 7 лет еще не установлены, и поэтому дозировка для этой возрастной группы не рекомендуется.

Другие лекарства и Фабразим

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Сообщите вашему врачу, если вы используете другие лекарства, содержащие хлорохин, амiodарон, бенохин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.

Беременность, лактация и фертильность

Опыт использования Фабразима у беременных женщин ограничен. Как меру предосторожности, предпочтительно избегать использования Фабразима во время беременности. Фабразим проникает в грудное молоко. Обсудите с вашим врачом риски и пользу от грудного вскармливания и продолжения лечения Фабразимом. Не проводились исследования влияния Фабразима на фертильность.

Если вы беременны, кормите грудью или планируете беременность, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Не управляйте транспортными средствами и не используйте машины, если вы испытываете головокружение, сонливость, вертиго или обморок во время или вскоре после введения Фабразима (см. раздел 4). Сначала проконсультируйтесь с вашим врачом.

Фабразим содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон; это означает, что оно практически не содержит натрия.

3. Как использовать Фабразим

Фабразим вводится путем капельной инфузии в вену (инфузионно). Он поставляется в виде порошка, который будет смешан с стерильной водой перед введением (см. информацию для медицинских работников в конце этой инструкции).

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с вашим врачом.

Фабразим используется только под наблюдением врача с опытом лечения болезни Фабри. Если вы соответствуете определенным критериям, ваш врач может рассмотреть возможность проведения лечения на дому. Свяжитесь с вашим врачом, если вы хотите пройти лечение на дому.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела, один раз в 2 недели. Не необходимо изменять дозу у пациентов с заболеваниями почек.

Использование у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков в возрасте от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела, один раз в 2 недели. Не необходимо изменять дозу у пациентов с заболеваниями почек.

Если вы использовали больше Фабразима, чем положено

Дозы до 3 мг/кг массы тела были признаны безопасными.

Если вы пропустили использование Фабразима

Если вы пропустили инфузию Фабразима, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть другие вопросы об использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

В клинических исследованиях побочные эффекты в основном наблюдались во время введения лекарства или вскоре после этого ("реакции, связанные с инфузией"). Были зарегистрированы тяжелые аллергические реакции, потенциально опасные для жизни ("анafilактоидные реакции"), у некоторых пациентов. Если вы испытываете любой тяжелый побочный эффект, немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Некоторые очень частые симптомы (могут возникать у более 1 из 10 человек) включают озноб, лихорадку, чувство холода, тошноту, рвоту, головные боли и аномальные ощущения в коже, такие как жжение или покалывание. Ваш врач может решить снизить скорость инфузии или назначить дополнительные лекарства для предотвращения таких реакций.

Список других побочных эффектов:

У некоторых пациентов, которые изначально получали рекомендуемую дозу и затем уменьшали ее в течение дополнительного периода, наблюдались более частые определенные симптомы болезни Фабри.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Фабразима

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке после "СГ". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы

Хранить в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C).

Растворы после восстановления и разбавления

Восстановленный раствор не должен храниться и должен быть разбавлен немедленно. Разбавленный раствор можно хранить не более 24 часов при температуре между 2 °C и 8 °C.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Фабразима

• Активное вещество - агалсидаза бета, один флакон содержит 5 мг. После восстановления каждая ампула содержит 5 мг агалсидазы бета на мл.
• Другие компоненты:

• Маннитол (Е421)
• Моногидрат дигидрогенфосфата натрия (Е339)
• Гептахидрат дифосфата дисодия (Е339)

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Фабразим выпускается в виде белого или почти белого порошка. После восстановления он представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть затем разбавлен.

Содержание упаковок: 1, 5 и 10 ампул в коробке. Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарственном средстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обзора этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарственном средстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских специалистов

Инструкции по применению – восстановление, разбавление и введение

Порошок для концентрированного раствора для инфузии должен быть восстановлен водой для инъекций, разбавлен раствором хлорида натрия 0,9% и затем введен путем внутривенной инфузии.

С микробиологической точки зрения, лекарственное средство должно быть использовано немедленно. Если оно не используется немедленно, условия хранения и использования являются ответственностью пользователя. Восстановленный раствор не может быть хранен и должен быть разбавлен без задержки; только разбавленный раствор может быть сохранен до 24 часов при температуре от 2°C до 8°C.

Используйте асептическую технику

1. Необходимо рассчитать количество ампул, необходимое для восстановления, исходя из веса каждого пациента, и извлечь необходимые ампулы из холодильника, чтобы они достигли комнатной температуры (приблизительно 30 минут). Каждая ампула Фабразима предназначена для одноразового использования.

Восстановление

1. Каждая ампула Фабразима 5 мг должна быть восстановлена 1,1 мл воды для инъекций. Необходимо избегать сильного воздействия воды для инъекций на порошок и образования пены. Это достигается путем медленного добавления воды для инъекций через внутреннюю стенку ампулы, а не直接 на лиофилизированный порошок. Каждая ампула должна быть наклонена и осторожно вращена. Ампула не должна быть перевернута, вращена или встряхнута.

1. Восстановленный раствор содержит 5 мг агалсидазы бета на мл и имеет прозрачный и бесцветный вид. pH восстановленного раствора составляет примерно 7,0. Перед повторным разбавлением необходимо визуально проверить, что восстановленный раствор каждой ампулы не содержит частиц и не изменил цвет. Раствор не должен быть использован, если обнаружены посторонние частицы или если раствор изменил цвет.

1. После восстановления рекомендуется быстро разбавить ампулы, чтобы минимизировать образование белковых частиц со временем.

1. Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна быть проведена в соответствии с местными правилами.

Разбавление

1. Перед добавлением необходимого объема восстановленного Фабразима для дозы пациента рекомендуется удалить из инфузионного мешка эквивалентный объем раствора хлорида натрия 0,9%.

1. Воздух, содержащийся в инфузионном мешке, должен быть удален, чтобы минимизировать интерфейс воздух/жидкость.

1. Необходимо медленно извлечь 1,0 мл (эквивалент 5 мг) восстановленного раствора каждой ампулы, чтобы завершить необходимый объем для дозы пациента. Не должны быть использованы иглы с фильтром, и необходимо избегать образования пены.

1. Восстановленный раствор должен быть медленно введен直接 в раствор хлорида натрия 0,9% (избегая введения в воздушное пространство) до конечной концентрации между 0,05 мг/мл и 0,7 мг/мл. Общий объем раствора для инфузии хлорида натрия 0,9% (между 50 и 500 мл) должен быть определен на основе индивидуальной дозы. Для доз меньше 35 мг должно быть использовано не менее 50 мл, для доз от 35 до 70 мг - не менее 100 мл, для доз от 70 до 100 мг - не менее 250 мл, и для доз больше 100 мг должны быть использованы только 500 мл. Инфузионный мешок должен быть осторожно перевернут или слегка помассирован, чтобы смешать разбавленный раствор. Инфузионный мешок не должен быть встряхнут или чрезмерно агитирован.

Введение

1. Для введения разбавленного раствора рекомендуется использовать линейный фильтр 0,2 мкм с низкой связывающей способностью с плазменными белками, чтобы удалить любые белковые частицы, что не приведет к потере активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии (IV) не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/час). Скорость инфузии может быть снижена в случае реакций, связанных с инфузией (RAP).

Как только будет хорошо определена толерантность пациента, скорость инфузии может быть увеличена на 0,05-0,083 мг/мин (приращения 3-5 мг/час) с каждым последующим введением. В клинических испытаниях с классическими пациентами скорость инфузии была постепенно увеличена до минимума 2 часов. Это было достигнуто после 8 начальных инфузий со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/час) без RAP, без изменения скорости инфузии или без прерывания инфузии. Было разрешено дальнейшее снижение времени инфузии до 1,5 часов для пациентов без новых RAP за последние 10 инфузий или без серьезных нежелательных явлений, зарегистрированных за последние 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/час) поддерживалось в течение 3 последовательных инфузий без новых RAP, без изменения скорости инфузии или без прерывания инфузии, прежде чем будут сделаны последующие увеличения скорости.

Для пациентов, вес которых меньше 30 кг, максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/час).