Fabrazyme 5 mg polvo para concentrado para solucion para perfusion

Противорецептор: информация для пользователя

Fabrazyme 5мг порошок для концентрата для раствора для перфузии.

агалисидаза бета

Читайте весь протокол внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Храните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или аптекарю.
• Этот препарат был назначентольковам,и не следует давать его другим людям, хотяонимогут иметьтожесимптомы, как и вы, поскольку это может навредить им.
• Есливызаметилинежелательные эффекты, обратитесь к вашему врачу или аптекарю,включаянежелательные эффекты, которыенеуказаныв этом протоколе.См. раздел 4

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Фабразим содержит активное вещество агалисидаза бета и используется в качестве терапии заместительной ферментной терапии при заболевании Фабри, при котором активность фермента бета-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. При заболевании Фабри в клетках организма накапливается жирная субстанция, называемая глоботрияозилсфингозином (ГЛ-3), которая не удаляется из клеток и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим назначается для использования в качестве заместительной ферментной терапии в течение длительного периода времени у пациентов с подтвержденным диагнозом заболевания Фабри.

Фабразимназначается взрослым, детям и подросткам в возрасте 8 лет или старше.

Не использовать Фабразим

• если вы аллергины на агальсидазу бета или на любой из других компонентов этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе6).

Предупреждения и предостережения

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Фабразима.

Если вы принимаете Фабразим, вы можете развить реакции, связанные с перфузией. Реакция, связанная с перфузией, — это любое нежелательное действие, которое возникает во время перфузии или до конца дня перфузии (см. раздел 4). Если у вас возникает такая реакция, сообщите об этом своему врачу немедленно.Возможно, вам понадобится другой препарат для предотвращения этого типа реакций..

Дети и подростки

Не проводились клинические исследования у детей от 0 до 4 лет. Не установлены еще риски и преимущества Фабразима у детей от 5 до 7 лет, поэтому не рекомендованы дозы для этого возраста.

Другие препараты и Фабразим

Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или, возможно, будете принимать другой препарат.

Сообщите своему врачу, если вы используете другие препараты, содержащие хлоркину, амиодарон, беноцин или гентамицину. Существует теоретический риск снижения активности агальсидазы бета.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Опыт использования Фабразима у беременных женщин ограничен. Как меру предосторожности, лучше избегать использования Фабразима во время беременности. Фабразим проникает в грудное молоко.Поговорите с вашим врачом о рисках и преимуществах грудного вскармливания в сравнении с продолжением лечения Фабразимом.Не проводились исследования для изучения воздействия Фабразима на фертильность.

Если вы беременны или на грудном вскармливании, или подозреваете беременность или планируете беременность, поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Не водите автомобиль или управляйте инструментами или машинами, если у вас появляются головокружение, сонливость, головокружение или обмороки во время или после введения Фабразима (см. раздел 4). Сначала поговорите с вашим врачом.

Фабразим содержит натрий

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) в вазе; это, по сути, «без натрия».

Фабразим вводится в вену посредством капельной терапии (интравенозно). Он поставляется в виде порошка, который необходимо смешать с стерильной водой перед введением (см. информацию для медицинских работников в конце этого руководства).

Следуйте точно указанным инструкциям по введению этого препарата, указанным вашим врачом.Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к врачу.

Фабразим следует использовать только под наблюдением врача с опытом лечения болезни Фабри. Если вы соответствуете определенным критериям, ваш врач может решить, что вы можете получать лечение дома. Обратитесь к врачу, если вы хотите получать лечение дома.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1мг/кг веса тела, один раз в 2 недели. Необходимо изменить дозу в случае заболеваний почек.

Применение у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков от8 до16 лет составляет 1мг/кг веса тела, один раз в 2 недели. Необходимо изменить дозу в случае заболеваний почек.

Если вы использовали больше Фабразима, чем следует

Дозы до 3 мг/кг веса тела были показаны безопасными.

Если вы забыли использовать Фабразим

Если вы пропустили одну сеанс капельной терапии Фабразима, обратитесь к врачу.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к врачу.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

В клинических исследованиях побочные эффекты наблюдались в основном во время приема лекарства или немедленно после него (“реакции, связанные с инфузией”). Были сообщены серьезные аллергические реакции, потенциально смертельные (“анфилактоидные реакции”) у некоторых пациентов. Если у вас возникли серьезные побочные эффекты,немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Некоторые очень частые симптомы (могут повлиять на более чем 1 из 10 человек) включают озноб, лихорадку, чувство холода, тошноту, рвоту, головные боли и аномальные ощущения на коже, такие как жжение или зуд. Возможно, ваш врач решит уменьшить скорость инфузии или назначить дополнительные лекарства, чтобы предотвратить такие реакции.

Список других побочных эффектов:

В некоторых пациентах, первоначально получавших рекомендованную дозу и затем уменьшавших ее в течение дополнительного периода, наблюдались с более высокой частотой определенные симптомы Фабриевой болезни.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любые побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить о них напрямую черезнациональную систему отчетности, указанную вПриложение V. Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого лекарства.

Хранитьэто лекарствоиз видуи вне досягаемостидетей.

Не используйтеэто лекарствопосле даты окончания срока годности, указанной наetiketke после “CAD”. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Непотрошенные флаконы

Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).

Решения, восстановленные и разбавленные

Реактивированная смесь не должна храниться и должна быть быстро разбавлена. Разбавленная смесь может храниться не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или в мусор..Попросите своего аптекарякак правильно утилизировать упаковки и лекарства, которыеужененеобходимы. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

Состав Fabrazyme

• Активное вещество — агалсидаза бета, в упаковке содержится 5 мг. После восстановления в каждом упаковке содержится 5 мг агалсидазы бета на 1 мл.
• Другие компоненты:

• Маннитол (E421)
• Гидрогенфосфат натрия моногидрат (E339)
• Гептагидрат фосфата натрия (E339)

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Фабразим представлен белым или белоснежным порошком. После восстановления он представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних частиц. Рекомендуется разбавить раствор после восстановления.

Содержимое упаковок: 1, 5 и 10 вials в упаковке. Возможно, будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Титульный лицо разрешения на продажу и ответственное за производство

Титульное лицо разрешения на продажу

Sanofi B.V.,Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Ответственное за производство

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю титульного лица разрешения на продажу:

Дата последнего обновления этогопротокола:

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и лекарств от орфанных заболеваний.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников

Инструкции по применению – восстановление, разбавление и введение

Порошок для концентрата для раствора для перфузии необходимо восстановить с водой для инъекций, разбавить с раствором для инъекций хлорида натрия 0,9% и затем вводить черезперфузиювнутривенную.

С микробиологической точки зрения препарат необходимо использовать немедленно. Если не используется немедленно, хранение и условия использования ответственны за пользователя. Рассол после восстановления не может храниться и необходимо разбавить без промедления; только разбавленный рассол может храниться в течение 24часов при температуре 2 ºС до 8 ºС.

Используйте асептическую технику

1. Необходимо рассчитать количество упаковок, необходимое для восстановления в зависимости от веса каждого пациента, и необходимые упаковки необходимо вынуть из холодильника, чтобы они стабилизировались при комнатной температуре (приблизительно 30 минут). Каждая упаковка Fabrazyme предназначена для одноразового использования.

Восстановление

1. Каждая упаковка Fabrazyme 5мг необходимо восстановить с 1,1млводы для инъекций. Необходимо избегать воздействия воды для инъекций на порошок и образование пены. Это достигается путем постепенного добавления воды для инъекций через внутреннюю стенку упаковки и не напрямую на лиофилизат. Каждую упаковку необходимо наклонить и слегка повернуть. Упаковку не следует переворачивать, вращать или взбалтывать.

1. Рассол после восстановления, содержащий 5мг агалсидазы бета на 1 мл, представляет собой прозрачную и бесцветную жидкость. РН рассола после восстановления составляет примерно 7,0. До разбавления необходимо визуально проверить, что рассол после восстановления каждой упаковки не содержит частиц и не изменился в цвете. Не следует использовать рассол, если вы видите посторонние частицы или если рассол изменился в цвете.

1. После восстановления рекомендуетсябыстро разбавитьупаковки, чтобы минимизировать образование частиц белка с течением времени.

1. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые находились в контакте с ним, будет проводиться в соответствии с местными нормативами.

Разбавление

1. До добавления необходимого количества рассола после восстановления Fabrazyme для дозы пациента рекомендуется удалить из перфузионной мешки эквивалентный объемраствора для инъекций хлорида натрия 0,9%.

1. В перфузионной мешке необходимо удалить воздух, чтобы минимизировать интерфейс воздух/жидкость.

1. Необходимо медленно извлечь1,0мл (эквивалент 5мг) рассола после восстановления каждой упаковки, чтобы довести до необходимого объема для дозы пациента. Не следует использовать иглы с фильтром, и необходимо избегать образования пены.

1. Необходимо медленно ввести рассол после восстановления напрямую враствор для инъекций хлорида натрия 0,9%(избегая ввести в воздух) до достижения конечной концентрации между 0,05 мг/мл и 0,7 мг/мл. Общий объем перфузионного раствора хлорида натрия 0,9% (от 50 до 500 мл) необходимо определить в зависимости от индивидуальной дозы. Для доз ниже 35 мг необходимо использовать минимум 50 мл, для доз от 35 до 70 мг необходимо использовать минимум 100 мл, для доз от 70 до 100 мг необходимо использовать минимум 250 мл, а для доз выше 100 мг необходимо использовать только 500 мл. Перфузионный мешок необходимо слегка наклонить или слегка помассировать, чтобы смешать разбавленный рассол. Перфузионный мешок не следует взбалтывать или взбалтывать слишком сильно.

Введение

1. Для введения разбавленного рассола рекомендуется использовать фильтр в линии 0,2?м с низкой связностью с плазматическими белками для удаления любых белковых частиц, что не приведет к потере активности агалсидазы бета. Начальная скорость перфузии (IV) не должна превышать 0,25мг/мин (15мг/час). Скорость перфузии можно снизить в случае реакций, связанных с перфузией (RAP).

После определения хорошей переносимости пациента скорость перфузии можно увеличить на 0,05–0,083мг/мин (на 3–5мг/час) с каждой последующей перфузией. В клинических испытаниях с классическими пациентами скорость перфузии увеличивалась постепенно до достижения минимума 2 часа. Это достигалось после 8 первых перфузий по 0,25мг/мин (15мг/час), без RAP, без изменения скорости перфузии или без прерывания перфузии. Разрешалось дополнительное снижение времени перфузии до 1,5часов для пациентов без новых RAP в последние 10 перфузий или без серьезных событий, сообщенных в последние 5 перфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083мг/мин (~5мг/час) поддерживалось в течение 3 последовательных перфузий, без новых RAP, без изменения скорости перфузии или без прерывания перфузии, перед последующими увеличениями скорости.

Для пациентов, вес которых составляет менее 30 кг, максимальная скорость перфузии должна оставаться на уровне 0,25мг/мин (15мг/час).