ФАБРАЗИМ 35 мг ПОРОШОК ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ КОНЦЕНТРАТА ДЛЯ РАСТВОРА ДЛЯ ПЕРФУЗИИ

Введение

Прошпект: информация для пользователя

Фабразим 35мг порошок для концентрата для раствора для инфузии.

агалсидаза бета

Прочитайте внимательно весь прошпект перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот прошпект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено только вам, и не следует давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. См. раздел 4.

Содержание прошпекта:

1. Что такое Фабразим и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Фабразима
3. Как использовать Фабразим
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Фабразима
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фабразим и для чего он используется

Фабразим содержит активное вещество агалсидаза бета и используется как заместительная ферментная терапия при болезни Фабри, при которой уровень ферментативной активности бета-галактозидазы отсутствует или ниже нормы. У пациентов с болезнью Фабри жирное вещество, называемое глоботриозилцерамидом (GL-3), не удаляется из клеток организма и накапливается в стенках кровеносных сосудов органов.

Фабразим показан для использования в качестве заместительной ферментной терапии в течение длительного времени у пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Фабри.

Фабразим показан для взрослых, подростков и детей от 8 лет и старше.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Фабразима

Не используйте Фабразим

• если вы аллергичны к агалсидазе бета или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Фабразима.

Если вы проходите лечение Фабразимом, вы можете испытывать реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, - это любой побочный эффект, который возникает во время инфузии или до конца дня инфузии (см. раздел 4). Если вы испытываете такую реакцию, обязательно скажите об этом вашему врачу немедленно. Вам может потребоваться дополнительное лечение для предотвращения таких реакций.

Дети и подростки

Клинические исследования не проводились у детей от 0 до 4 лет. Риски и польза от использования Фабразима у детей от 5 до 7 лет еще не установлены, и поэтому дозировка для этой возрастной группы не рекомендуется.

Другие лекарства и Фабразим

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Сообщите вашему врачу, если вы используете другие лекарства, содержащие хлорохин, амiodарон, бенохин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы бета.

Беременность, лактация и фертильность

Опыт использования Фабразима у беременных женщин ограничен. Как меру предосторожности, предпочтительно избегать использования Фабразима во время беременности. Фабразим проникает в грудное молоко. Поговорите с вашим врачом о рисках и пользе грудного вскармливания по сравнению с продолжением лечения Фабразимом. Не проводились исследования влияния Фабразима на фертильность.

Если вы беременны, кормите грудью или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Не управляйте транспортными средствами и не используйте машины, если вы испытываете головокружение, сонливость, вертиго или обморок во время или вскоре после введения Фабразима (см. раздел 4). Сначала проконсультируйтесь с вашим врачом.

Фабразим содержит натрий

Это лекарство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон; это означает, что оно практически не содержит натрия.

3. Как использовать Фабразим

Фабразим вводится путем капельной инфузии в вену (инфузионно). Он поставляется в виде порошка, который будет смешан с стерильной водой перед введением (см. информацию для медицинских работников в конце этого прошпекта).

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Фабразим используется только под наблюдением врача с опытом лечения болезни Фабри. Если вы соответствуете определенным критериям, ваш врач может рассмотреть возможность лечения в домашних условиях. Свяжитесь с вашим врачом, если вы хотите пройти лечение в домашних условиях.

Рекомендуемая доза Фабразима для взрослых составляет 1 мг/кг массы тела, один раз в 2 недели. Не необходимо изменять дозу у пациентов с почечными заболеваниями.

Использование у детей и подростков

Рекомендуемая доза Фабразима для детей и подростков от 8 до 16 лет составляет 1 мг/кг массы тела, один раз в 2 недели. Не необходимо изменять дозу у пациентов с почечными заболеваниями.

Если вы использовали больше Фабразима, чем следует

Было показано, что дозы до 3 мг/кг массы тела являются безопасными.

Если вы пропустили использование Фабразима

Если вы пропустили инфузию Фабразима, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого лекарства, спросите вашего врача.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

В клинических исследованиях побочные эффекты в основном наблюдались во время введения лекарства или вскоре после этого ("реакции, связанные с инфузией"). Были сообщения о тяжелых аллергических реакциях, потенциально опасных для жизни ("анафилактические реакции"), у некоторых пациентов. Если вы испытываете любой тяжелый побочный эффект, обязательно свяжитесь с вашим врачом немедленно.

Некоторые очень частые симптомы (могут возникать у более 1 из 10 человек) включают озноб, лихорадку, чувство холода, тошноту, рвоту, головную боль и аномальные ощущения в коже, такие как жжение или покалывание. Ваш врач может решить снизить скорость инфузии или ввести дополнительные лекарства для предотвращения таких реакций.

Список других побочных эффектов:

У некоторых пациентов, которые изначально получали рекомендуемую дозу и затем уменьшили дозу в течение дополнительного периода, некоторые симптомы болезни Фабри наблюдались чаще.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом прошпекте. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Фабразима

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке после "CAD". Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы

Храните в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C).

Растворы, восстановленные и разбавленные

Восстановленный раствор не должен храниться и должен быть разбавлен немедленно. Разбавленный раствор можно хранить не более 24 часов при температуре между 2 °C и 8 °C.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или в мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Фабразима

• Активное вещество - агалсидаза бета, один флакон содержит 35 мг. После восстановления каждая ампула содержит 5 мг агалсидазы бета на мл.
• Другие компоненты:

• Маннитол (Е421)
• Моногидрат дигидрогенфосфата натрия (Е339)
• Гептахидрат дифосфата дисодия (Е339)

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Фабразим выпускается в виде белого или почти белого порошка. После восстановления он представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость без посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть затем разбавлен.

Содержание упаковок: 1, 5 и 10 ампул в коробке. Возможно, что будут продаваться только некоторые размеры упаковок.

Владелец разрешения на продажу и производитель

Владелец разрешения на продажу

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды.

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Для получения дополнительной информации о этом лекарстве можно обратиться к местному представителю владельца разрешения на продажу:

Дата последнего пересмотра этой инструкции:

Другие источники информации

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских специалистов.

Инструкции по применению – восстановление, разбавление и введение

Порошок для концентрированного раствора для инфузии должен быть восстановлен с помощью воды для инъекций, затем разбавлен раствором хлорида натрия 0,9% и введен путем внутривенной инфузии.

С микробиологической точки зрения, лекарство должно быть использовано сразу. Если оно не используется сразу, условия хранения и использования являются ответственностью пользователя. Восстановленный раствор не может быть хранен и должен быть разбавлен без промедления; только разбавленный раствор может быть сохранен до 24 часов при температуре от 2°C до 8°C.

Используйте асептическую технику

1. Необходимо рассчитать количество ампул, необходимое для восстановления, исходя из веса каждого пациента, и извлечь необходимые ампулы из холодильника, чтобы они достигли комнатной температуры (приблизительно 30 минут). Каждая ампула Фабразима предназначена для одноразового использования.

Восстановление

1. Каждую ампулу Фабразима 35 мг необходимо восстановить с 7,2 мл воды для инъекций. Необходимо избегать сильного удара воды для инъекций о порошок и образования пены. Это достигается путем медленного добавления воды для инъекций по внутренней стенке ампулы, а не直接 на лиофилизированный порошок. Каждую ампулу необходимо наклонить и осторожно вращать. Ампулу не следует переворачивать, вращать или трясти.

1. Восстановленный раствор содержит 5 мг агалсидазы бета на мл и имеет прозрачный, бесцветный вид. pH восстановленного раствора составляет примерно 7,0. Перед повторным разбавлением необходимо визуально проверить, что восстановленный раствор каждой ампулы не содержит частиц и не изменил цвет. Не следует использовать раствор, если обнаружены посторонние частицы или если раствор изменил цвет.

1. После восстановления рекомендуется быстро разбавить ампулы, чтобы минимизировать образование белковых частиц со временем.

1. Утилизация неиспользованного лекарства и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна быть осуществлена в соответствии с местными правилами.

Разбавление

1. Перед добавлением необходимого объема восстановленного Фабразима для дозы пациента рекомендуется удалить из мешка для инфузии эквивалентный объем раствора хлорида натрия 0,9%.

1. Воздух, содержащийся в мешке для инфузии, должен быть удален, чтобы минимизировать интерфейс воздух/жидкость.

1. Необходимо медленно извлечь 7,0 мл (эквивалент 35 мг) восстановленного раствора каждой ампулы, чтобы завершить необходимый объем для дозы пациента. Не следует использовать иглы с фильтром, и необходимо избегать образования пены.

1. Необходимо медленно ввести восстановленный раствор直接 в раствор хлорида натрия 0,9% (избегая попадания в воздушное пространство) до конечной концентрации между 0,05 мг/мл и 0,7 мг/мл. Общий объем раствора для инфузии хлорида натрия 0,9% (от 50 до 500 мл) должен быть определен на основе индивидуальной дозы. Для доз меньше 35 мг следует использовать минимум 50 мл, для доз от 35 до 70 мг - минимум 100 мл, для доз от 70 до 100 мг - минимум 250 мл, и для доз больше 100 мг следует использовать только 500 мл. Мешок для инфузии необходимо осторожно вращать или легонько массировать, чтобы смешать разбавленный раствор. Мешок для инфузии не следует трясти или встряхивать чрезмерно.

Введение

1. Для введения разбавленного раствора рекомендуется использовать линейный фильтр 0,2 мкм с низкой связью с плазменными белками, чтобы удалить любые белковые частицы, что не приведет к потере активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии (IV) не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/час). Скорость инфузии может быть уменьшена в случае реакций, связанных с инфузией (RAP).

Как только будет хорошо установлена толерантность пациента, скорость инфузии может быть увеличена на 0,05-0,083 мг/мин (увеличение на 3-5 мг/час) с каждым последующим введением. В клинических испытаниях с классическими пациентами скорость инфузии постепенно увеличивалась до достижения минимального времени в 2 часа. Это было достигнуто после 8 начальных инфузий со скоростью 0,25 мг/мин (15 мг/час), без каких-либо RAP, без изменения скорости инфузии или без прерывания инфузии. Было разрешено дальнейшее уменьшение времени инфузии до 1,5 часов для пациентов без новых RAP за последние 10 инфузий или без серьезных неблагоприятных событий, зарегистрированных за последние 5 инфузий. Каждое увеличение скорости на 0,083 мг/мин (~5 мг/час) поддерживалось в течение 3 последовательных инфузий, без новых RAP, без изменения скорости инфузии или без прерывания инфузии, перед последующими увеличениями скорости.

Для пациентов, вес которых меньше 30 кг, максимальная скорость инфузии должна оставаться на уровне 0,25 мг/мин (15 мг/час).