ЭЛФАБРИО 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

Инструкция: информация для пациента

Элфабрио 2 мг/мл концентрат для приготовления раствора для инфузии

пегунигалсидаза альфа

Этот препарат подлежит дополнительному мониторингу, что ускорит обнаружение новой информации о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о нежелательных реакциях, которые у вас могут возникнуть. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о этих нежелательных реакциях.

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен вам, и не давайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете нежелательные реакции, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это нежелательные реакции, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Элфабрио и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Элфабрио
3. Как использовать Элфабрио
4. Возможные нежелательные реакции
5. Хранение Элфабрио
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Элфабрио и для чего он используется

Элфабрио содержит активное вещество пегунигалсидаза альфа и используется в качестве заместительной ферментной терапии у взрослых пациентов с подтвержденной болезнью Фабри. Болезнь Фабри - это редкое генетическое заболевание, которое может поражать многие части тела. У пациентов с болезнью Фабри жирная субстанция не удаляется из клеток тела и накапливается в стенках кровеносных сосудов, что может привести к органной недостаточности. Эта жирная субстанция накапливается в клетках этих пациентов, поскольку у них недостаточно фермента, называемого α-галактосидазой-А, ответственного за ее разрушение. Элфабрио используется долгосрочно для补ления или замены этого фермента у взрослых пациентов с подтвержденной болезнью Фабри.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Элфабрио

Не используйте Элфабрио

• если вы очень аллергичны к пегунигалсидазе альфа или к любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом перед началом использования Элфабрио.

Если вы получаете лечение Элфабрио, вы можете испытать нежелательную реакцию во время или сразу после введения препарата через капельницу (см. раздел 4). Эта реакция называется реакцией, связанной с инфузией, и иногда может быть тяжелой.

• Реакции, связанные с инфузией, включают головокружение, головную боль, тошноту, низкое кровяное давление, усталость и лихорадку. Если вы испытываете реакцию, связанную с инфузией, обязательно сообщите об этом вашему врачу.
• Если у вас есть реакция, связанная с инфузией, вам могут быть назначены другие препараты для лечения или предотвращения будущих реакций. Эти препараты могут быть препаратами, используемыми для лечения аллергии (антигистаминные препараты), препаратами, используемыми для лечения лихорадки (антипиретики), и препаратами для контроля воспаления (кортикостероиды).
• Если реакция, связанная с инфузией, тяжелая, ваш врач немедленно прекратит инфузию и начнет вводить вам соответствующее медицинское лечение или замедлит лечение.
• Если реакции, связанные с инфузией, тяжелые или существует потеря эффекта этого препарата, ваш врач проведет анализ крови, чтобы проверить, есть ли у вас антитела, которые могут повлиять на результат лечения.
• Обычно вы можете продолжать получать Элфабрио, даже если испытываете реакцию, связанную с инфузией.

В очень редких случаях ваша иммунная система может не быть способна распознать Элфабрио и вызвать иммунологическое заболевание почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит). Во время клинических испытаний был зарегистрирован только один случай, и единственными сообщенными симптомами были временное снижение функции почек с избытком белка в моче. Симптомы прошли после прекращения лечения.

Дети и подростки

Этот препарат не должен использоваться у детей и подростков. Безопасность и эффективность Элфабрио у детей и подростков в возрасте от 0 до 17 лет не установлены.

Другие препараты и Элфабрио

Сообщите вашему врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принять любой другой препарат.

Беременность и лактация

Не должны получать Элфабрио, если вы беременны, поскольку нет опыта использования Элфабрио у беременных женщин. Если вы беременны, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом перед приемом этого препарата.

Неизвестно, выделяется ли Элфабрио в грудное молоко. Сообщите вашему врачу, если вы кормите грудью или планируете кормить грудью. Ваш врач поможет вам решить, нужно ли прекратить кормление грудью или прекратить лечение Элфабрио, учитывая пользу кормления грудью для ребенка и пользу Элфабрио для вас.

Вождение и использование машин

Элфабрио может вызывать головокружение или вертиго. Если вы чувствуете головокружение или вертиго в день лечения Элфабрио, не управляйте транспортными средствами и не используйте машины до тех пор, пока не почувствуете себя лучше.

Элфабрио содержит натрий

Этот препарат содержит 46 мг натрия (основной компонент столовой соли) в каждом флаконе объемом 10 мл. Это эквивалентно 2% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

Этот препарат содержит 11,5 мг натрия (основной компонент столовой соли) в каждом флаконе объемом 2,5 мл. Это эквивалентно 1% максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого.

3. Как использовать Элфабрио

Этот препарат должен использоваться только под наблюдением врача с опытом лечения болезни Фабри или других подобных заболеваний и должен вводиться только медицинским работником.

Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела, вводимая один раз каждые две недели.

Возможно, ваш врач порекомендует вам лечение дома, если вы соответствуете определенным критериям. Свяжитесь с вашим врачом, если хотите пройти лечение дома.

Прочитайте информацию для медицинских работников в конце этой инструкции.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и все препараты, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя не все люди испытывают их. Большинство нежелательных реакций возникают во время инфузии или сразу после нее («реакция, связанная с инфузией», см. раздел 2 «Предостережения и меры предосторожности»).

Во время лечения Элфабрио вы можете испытать некоторые из следующих реакций:

Тяжелые нежелательные реакции

Частые нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 10 человек)

• гиперчувствительность и тяжелая аллергическая реакция (симптомы включают чрезмерное и длительное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающее затруднение дыхания [бронхоспазм]), отек лица, рта и горла, свистящее дыхание [«свист» при дыхании], низкое кровяное давление, крапивница, затруднение глотания, кожная сыпь, одышка, покраснение, боли в груди, зуд, чихание и заложенность носа)

Если возникают эти нежелательные реакции, немедленно обратитесь за медицинской помощью и прекратите инфузию. Ваш врач введет медицинское лечение при необходимости.

Другие нежелательные реакции

Частые нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 10 человек)

• реакции, связанные с инфузией
• слабость
• тошнота
• кожная сыпь
• боли в животе
• головокружение
• боли
• боли в груди
• головные боли
• боли в мышцах и суставах
• чувства, такие как онемение, покалывание или жжение (парестезия)
• зуд (прурит)
• диарея
• рвота
• озноб
• покраснение кожи (эритема)
• чувство, что все кружится (вертиго), возбуждение, раздражительность или путаница
• нарушение нормального сердечного ритма
• агитация

Редкие нежелательные реакции (могут возникать у до 1 из 100 человек)

• дрожь
• высокое кровяное давление (гипертония)
• бронхоспазм (сокращение мышц бронхов, вызывающее обструкцию дыхательных путей) и затруднение дыхания
• раздражение горла
• повышение температуры тела
• затруднение сна (бессонница)
• синдром беспокойных ног
• повреждение нервов в руках и ногах, вызывающее боль или онемение, жжение и покалывание (периферическая нейропатия)
• боль в нервах (нейралгия)
• чувство жжения
• покраснение
• заболевание, при котором желудочная кислота поднимается до пищевода (гastroэзофагеальная рефлюксная болезнь)
• воспаление слизистой оболочки желудка (диспепсия)
• изжога
• газы (вздутие)
• снижение потоотделения (гипогидроз)
• иммунологическое заболевание почек, вызывающее избыток белка в моче и дисфункцию почек (мембранопролиферативный гломерулонефрит)
• хроническая болезнь почек
• избыток белка в моче (протеинурия)
• повреждение тканей из-за того, что препарат, который обычно вводится в вену, попадает или вводится случайно в окружающие ткани (экстравазация в месте инфузии)
• отек в нижней части ног или в руках (отек)
• отек в руках или ногах
• псевдогриппозное заболевание
• заложенность носа и чихание
• боль в месте инфузии
• повышение печеночных ферментов и мочевой кислоты в крови, повышение соотношения белок/креатинин в моче и наличие лейкоцитов в моче в лабораторных анализах
• прибавка в весе
• низкое кровяное давление (гипотония)
• низкая частота сердечных сокращений (брадикардия)
• утолщение стенки внутри желудочка сердца

Сообщение о нежелательных реакциях

Если вы испытываете любую нежелательную реакцию, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это нежелательные реакции, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в систему фармаковигиланса Европейского Союза https://notificaram.es. Сообщая о нежелательных реакциях, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Элфабрио

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после «СГ». Срок годности - последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

После разбавления разбавленный раствор должен быть использован немедленно. Если он не используется немедленно, разбавленный раствор должен храниться не более 24 часов в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C) или не более 8 часов при комнатной температуре (ниже 25°C).

Не используйте этот препарат, если вы заметили твердые частицы или изменение цвета.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Элфабрио

• Активное вещество - пегунигалсидаза альфа. Каждый флакон содержит 20 мг пегунигалсидазы альфа в 10 мл или 5 мг пегунигалсидазы альфа в 2,5 мл (2 мг/мл).
• Другие компоненты: трибазический дигидрат цитрата натрия, лимонная кислота и хлорид натрия (см. раздел 2 «Элфабрио содержит натрий»).

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Прозрачный и бесцветный раствор в прозрачном стеклянном флаконе с резиновым пробкой и запечатанным алюминиевой крышкой.

Упаковка: 1, 5 или 10 флаконов.

Возможно, не все размеры упаковки будут доступны.

Владелец разрешения на маркетинг

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Палермо 26/А

43122 Парма

Италия

Производитель

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Виа Сан Леонардо 96

43122 Парма

Италия

Вы можете получить более подробную информацию о этом препарате, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего пересмотра этой инструкции: Май 2024

Другие источники информации

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных препаратах.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена только для медицинских работников:

Разбавление (с использованием асептической техники)

1. Определите общее количество флаконов, необходимое для инфузии.

Количество необходимых флаконов основано на общей дозе, необходимой для каждого пациента, и требует расчета дозы на основе веса.

Пример расчета общей дозы для пациента весом 80 кг, которому назначена доза 1 мг/кг, следующий:

• Вес пациента (в кг) ÷ 2 = объем дозы (в мл)
• Пример: 80 кг (вес пациента) ÷ 2 = 40 мл (объем, который необходимо извлечь).
• В этом примере необходимы 4 флакона объемом 10 мл (или 16 флаконов объемом 2,5 мл).

1. Оставьте необходимое количество флаконов при комнатной температуре перед разбавлением (приблизительно 30 минут).

Визуально осмотрите флаконы. Не используйте, если крышка отсутствует или повреждена. Не используйте, если есть твердые частицы или произошло изменение цвета.

Избегайте встряхивания или взбалтывания флаконов.

1. Извлеките и утилизируйте тот же объем, рассчитанный на шаге 1, из раствора для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) из мешка для инфузии.

1. Извлеките необходимый объем раствора Элфабрио из флаконов и разбавьте раствором для инфузии хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) до общего объема, основанного на весе пациента, как указано в следующей таблице.

Минимальный объем инфузии для пациентов в зависимости от веса тела

Введение раствора Элфабрио непосредственно в мешок для инфузии.

НЕ ВВОДИТЕ в пространство воздуха внутри мешка для инфузии.

Аккуратно переверните мешок для инфузии, чтобы смешать раствор, избегая сильного встряхивания или взбалтывания.

Разбавленный раствор должен быть введен с использованием фильтра в линии 0,2 мкм с низкой связывающей способностью с белками.