ЦЕРЕЗИМ 400 ЕДИНИЦ порошок для приготовления концентрата для раствора для инфузий

Введение

Инструкция:информация для пользователя

Серезим 400Порошок для концентрата для раствора для инфузии

Имиглюцераза

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования препарата,поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен вам исключительно, и не передавайте его другим людям, даже если они имеют те же симптомы, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Серезим и для чего он используется
2. Что нужно знать до начала лечения Серезимом
3. Как используется Серезим
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Серезим

1. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Серезим и для чего он используется

Серезим содержит активное вещество имиглюцеразу и используется для лечения пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоушера типа I или III, которые проявляют симптомы заболевания, такие как: анемия (нехватка красных кровяных телец), склонность к легкому кровотечению (из-за нехватки тромбоцитов, типа кровяных клеток), гипертрофия селезенки или печени или остеопатия (костное заболевание).

Люди, страдающие болезнью Гоушера, имеют низкую концентрацию фермента, известного как кислая глюкозидаза. Этот фермент помогает организму контролировать концентрации глюкозилцерамида. Глюкозилцерамид - это естественное вещество организма, состоящее из сахара и жира. Когда человек страдает болезнью Гоушера, концентрации глюкозилцерамида могут быть слишком высокими.

Серезим состоит из искусственного фермента, называемого имиглюцеразой, который может заменить естественный фермент кислая глюкозидаза, отсутствующий или неактивный у пациентов с болезнью Гоушера.

Информация в этой инструкции применима ко всем группам пациентов, включая детей, подростков, взрослых и пожилых людей.

2. Что нужно знать до начала лечения Серезимом

Не используйте Серезим

• если вы аллергичны к имиглюцеразе или любому другому компоненту этого препарата (перечисленному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Серезима:

• если вы лечитесь Серезимом, вы можете испытать аллергическую реакцию во время или сразу после введения препарата. Если вы испытываете такую реакцию, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Ваш врач может проверить, есть ли у вас аллергическая реакция на имиглюцеразу.
  • некоторые пациенты с болезнью Гоушера имеют легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких). Причина может быть неизвестной или связанной с сердечными, легочными или печеночными проблемами. Это может произойти независимо от того, лечитесь ли вы Серезимом. Однако, если вы испытываете затруднение дыхания, сообщите об этом вашему врачу.

Другие препараты и Серезим

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат.

Серезим не должен вводиться в смесь с другими препаратами в одном растворе для инфузии.

Беременность и лактация

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Рекомендуется использовать Серезим с осторожностью во время беременности и лактации.

Серезим содержит натрий

Этот препарат содержит 41 мг натрия (основного компонента столовой соли) в каждом флаконе. Это эквивалентно 2% от максимальной рекомендуемой суточной нормы потребления натрия для взрослого. Он вводится в виде раствора хлорида натрия 0,9%. Это следует учитывать у пациентов с диетами, бедными натрием.

3. Как используется Серезим

Инструкции по правильному использованию

Серезим вводится через капельницу, подключенную к вене (через внутривенную инфузию).

Он поставляется в виде порошка для смешивания с стерильной водой перед введением.

Серезим может быть введен только под наблюдением врача, знающего лечение болезни Гоушера. Ваш врач может предложить вам пройти лечение дома, если вы соответствуете определенным критериям. Свяжитесь с вашим врачом, если вы хотите пройти лечение дома.

Доза, которую вы получите, будет индивидуальной для вас. Ваш врач отрегулирует дозу в зависимости от тяжести ваших симптомов и других факторов. Рекомендуемая доза составляет 60 единиц/кг веса тела, вводимая один раз каждые две недели.

Ваш врач будет внимательно следить за вашей реакцией на лечение и может изменить дозу (увеличить или уменьшить) до тех пор, пока не найдет лучшую дозу для контроля ваших симптомов.

Как только эта доза будет определена, ваш врач проверит вашу реакцию, чтобы убедиться, что вы используете подходящую дозу, вероятно, каждые 6-12 месяцев.

Регистр ICGG Гоушера

Ваш врач может предложить вам зарегистрировать ваши данные пациента в «Регистре ICGG Гоушера» (ICGG: Международная коллаборативная группа Гоушера). Цель этого регистра - расширить знания о болезни Гоушера и проверить эффективность ферментной заместительной терапии, такой как Серезим. Это должно привести к улучшению безопасности и эффективности использования Серезима. Ваши данные пациента будут зарегистрированы анонимно: никто не сможет узнать, что это ваши данные.

Если вы используете больше Серезима, чем должны

Не было зарегистрировано случаев передозировки Серезима.

Если вы пропустили использование Серезима

Если вы по любой причине пропустите назначение для инфузии, свяжитесь с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы об использовании этого продукта, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Частые(могут затронуть до 1 из 10 человек):

• затруднение дыхания
• кашель
• крапивница/местная отечность кожи или слизистой оболочки рта или горла
• зуд (покраснение)
• сыпь

Редкие(могут затронуть до 1 из 100 человек):

• головокружение
• головная боль
• чувство покалывания, зуда, жжения или онемения кожи
• учащенное сердцебиение
• цианоз (синюшная окраска) кожи
• рубец
• понижение артериального давления
• рвота
• тошнота
• колики в животе
• диарея
• артралгия (суставная боль)
• боль в месте инфузии
• зуд в месте инфузии
• отек в месте инфузии
• стерильный абсцесс в месте инъекции
• боль в груди
• лихорадка
• озноб
• усталость
• боль в спине

Очень редкие(могут затронуть до 1 из 1000 человек):

• анafilактоидные реакции

Некоторые побочные эффекты были обнаружены в основном во время или сразу после введения препарата. Среди них были зуд, рубец, крапивница/местная отечность кожи или слизистой оболочки рта или горла, боль в груди, учащенное сердцебиение, цианоз кожи, затруднение дыхания, чувство покалывания, зуда, жжения или онемения кожи, понижение артериального давления и боль в спине. Если вы испытываете любой из этих симптомов, немедленно сообщите об этом вашему врачу. Вам могут потребоваться другие препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные и/или кортикостероиды).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Серезима

Храните этот препарат в недоступном для детей месте.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на упаковке, после «Срок годности». Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Неоткрытые флаконы: Храните в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C).

Разведенный раствор:

Рекомендуется использовать Серезим сразу после смешивания с стерильной водой. Разведенный раствор в флаконе не может быть хранен и должен быть немедленно разведен в мешке для инфузии; разведенный раствор может храниться не более 24 часов, если он хранится в холодильнике (при температуре от 2°C до 8°C) и защищен от света.

Препараты не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и препарат, который вам больше не нужен. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Серезима

• Активное вещество - имиглюцераза. Имиглюцераза - это модифицированная форма человеческого фермента кислая глюкозидаза, произведенная с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Каждый флакон содержит 400 единиц имиглюцеразы. После реconstitution раствора содержит 40 единиц имиглюцеразы на миллилитр.
• Другие компоненты: маннитол, цитрат натрия, моногидрат лимонной кислоты и полисорбат 80.

Внешний видСерезимаи содержание упаковки

Серезим 400 единиц представлен в виде порошка для концентрата для раствора для инфузии (в флаконе - размер упаковки 1, 5 или 25 флаконов). Возможно, не все размеры упаковки будут продаваться.

Серезим поставляется в виде белого или слегка белого порошка. После реconstitution наблюдается прозрачный и прозрачный раствор без посторонних частиц. Разведенный раствор должен быть затем разведен.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

Владелец разрешения на маркетинг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Вы можете получить больше информации о этом препарате, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

Дата последнего обновления этой инструкции:

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и их лечении.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских специалистов:

Инструкции по использованию: реconstitution, разведение и введение

Каждый флакон Серезима предназначен для одноразового использования. После реconstitution каждый флакон Серезима содержит 400 единиц имиглюцеразы в 10,0 мл (40 единиц на мл).

Определите количество флаконов, которые необходимо реconstituir, исходя из индивидуальной дозировки пациента, и извлеките флаконы из холодильника.

Используйте асептическую технику

Реconstitution

Реconstituir каждый флакон с 10,2 мл воды для инъекций, избегая сильного удара воды для инъекций о порошок и образования пены в растворе, и осторожно перемешайте. Общий объем реconstitution составляет 10,6 мл. pH реconstitution раствора составляет примерно 6,2.

После реconstitution наблюдается прозрачный и прозрачный раствор без посторонних частиц. Реconstitution раствор должен быть затем разведен. Перед любым дальнейшим разведением осмотрите визуально разведенный раствор в каждом флаконе, чтобы обнаружить возможные посторонние частицы и изменение цвета. Не используйте флаконы, содержащие посторонние частицы или имеющие измененный цвет.

После реconstitution быстро разведите флаконы и не храните их для последующего использования.

Разведение

Реconstitution раствор содержит 40 единиц имиглюцеразы на мл. Общий объем реconstitution позволяет точно извлечь 10,0 мл (что равно 400 единицам) из каждого флакона. Извлеките из каждого флакона 10,0 мл реconstitution раствора, объедините извлеченные объемы и затем разведите их с раствором хлорида натрия 0,9% до общего объема 100-200 мл. Осторожно перемешайте раствор для инфузии.

Введение

Рекомендуется вводить разведенный раствор через фильтр в линии 0,2 мкм с низкой связью с белками, чтобы удалить любые белковые частицы. Это не приведет к уменьшению активности имиглюцеразы. Рекомендуется вводить разведенный раствор в течение 3 часов после его приготовления. Разведенный продукт в растворе хлорида натрия 0,9% может сохранять свою химическую стабильность до 24 часов, если он хранится при температуре от 2°C до 8°C и защищен от света, но микробиологическая безопасность будет зависеть от того, были ли реconstitution и разведение выполнены асептически.

Серезим не содержит консервантов. Утилизация неиспользованного препарата и всех материалов, которые были в контакте с ним, должна быть выполнена в соответствии с местными правилами.