БЕРИАТЭ 500 МЕ ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА И ДЛЯ ИНФУЗИЙ

Введение

ПРОСПЕКТ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Бериат 500 МЕ порошок и растворитель для инъекционного раствора и для перфузии

Человеческий фактор свёртывания VIII

Прочитайте внимательно весь листок-вкладыш перед началом использования этого лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот листок-вкладыш, поскольку вам может потребоваться снова прочитать его.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Это лекарство было назначено вам, и вы не должны давать его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша:

1. Что такое Бериат и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования Бериата
3. Как использовать Бериат
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Бериата
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Бериат и для чего он используется

Что такое Бериат

Бериат представлен в виде порошка, сопровождаемого растворителем. Полученный раствор должен быть введён в вену, либо путем инъекции, либо путем перфузии.

Бериат получен из человеческой плазмы (которая является жидкой частью крови) и содержит человеческий фактор свёртывания VIII. Он используется для профилактики или остановки кровотечений, вызванных недостатком фактора VIII (гемофилия А) в крови. Он также может быть использован для лечения приобретённого дефицита фактора VIII.

Для чего используется Бериат

Фактор VIII участвует в свёртывании крови. Недостаток фактора VIII означает, что кровь не свёртывается с той же скоростью, с которой она должна свёртываться, что приводит к увеличению склонности к кровотечению. Бериат обеспечивает фактор VIII, что временно нормализует механизмы свёртывания.

2. Что вам нужно знать перед началом использования Бериата

Следующие абзацы содержат информацию, которую вы и ваш врач должны учитывать перед использованием Бериата.

Не используйте Бериат:

• Если вы аллергичны к человеческому фактору свёртывания VIII или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

Отслеживаемость

Рекомендуется хранить записи о каждой администрации Бериата, включая дату введения, номер партии и объём введённого раствора, в вашем журнале лечения.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования Бериата

• Возможно возникновение аллергических реакций. Ваш врач должен проинформировать вас о ранних симптомах аллергических реакций, включая крапивницу, общую уртикарию, давление на грудь, затруднённое дыхание, падение артериального давления и анафилаксию (тяжёлая аллергическая реакция, вызывающая серьёзные проблемы с дыханием или головокружение). Если вы испытываете эти симптомы, немедленно прекратите введение лекарства и свяжитесь с вашим врачом.
• Образование ингибиторов(антител) является известной осложнением, которое может возникнуть во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно в больших количествах, могут предотвратить правильное действие лечения, поэтому вас и вашего ребёнка будут тщательно наблюдать за возникновением этих ингибиторов. Если кровотечение или кровотечение вашего ребёнка не контролируется Бериатом, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.
• Если у вас есть сердечно-сосудистое заболевание или вы имеете риск его развития, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.
• Если для введения Бериата требуется центральный венозный катетер (ЦВК), ваш врач должен учитывать риск осложнений, связанных с катетером, включая местные инфекции, бактериальные инфекции (бактериемия) и образование тромбов (тромбоз) в месте введения катетера.

Ваш врач тщательно оценит пользу лечения Бериатом и риск этих осложнений.

Вирусная безопасность

Когда вводятся лекарства, полученные из человеческой крови или плазмы, принимаются определённые меры для предотвращения передачи инфекций пациентам. Это включает тщательный отбор доноров крови и плазмы для исключения тех, кто может представлять риск передачи инфекций, и анализ каждого донора и банков плазмы на наличие вирусов/инфекций. Производители этих продуктов также включают этапы в процессы производства, которые могут инактивировать или удалить вирусы или другие патогены. Несмотря на это, когда вводятся лекарства, полученные из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это также относится к возникающим вирусам или вирусам неизвестной природы и другим патогенам.

Эти процедуры считаются эффективными против вирусов, окружённых оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ, вирус СПИДа), вирус гепатита Б и вирус гепатита С (воспаление печени), а также против невирусных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус В19.

Ваш врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и Б, если вы регулярно или повторно получаете продукты, полученные из человеческой плазмы (например, фактор VIII).

Рекомендуется хранить записи о каждой администрации Бериата, включая дату введения, номер партии и объём введённого раствора, в вашем журнале лечения.

Использование Бериата с другими лекарствами:

• Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.
• Бериат не должен смешиваться с другими лекарствами, растворителями и растворами, за исключением тех, которые рекомендуются производителем (см. раздел 6).

Беременность, лактация и фертильность

• Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.
• Во время беременности и лактации Бериат должен использоваться только в случае明确ной необходимости.
• Нет информации о фертильности

Вождение и использование машин

Бериат не влияет на способность управлять транспортными средствами или использовать машины.

Бериат содержит натрий

Бериат 500 МЕ содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на флакон; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как использовать Бериат

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь снова с вашим врачом или фармацевтом.

Лечение гемофилии А должно начинаться под наблюдением врача с опытом лечения этого типа нарушений.

Дозировка

Доза фактора VIII, которую вам нужно, и продолжительность лечения зависят от различных факторов, таких как ваш вес, тяжесть заболевания, местоположение и важность кровотечения или необходимости предотвращения кровотечения во время операции или медицинского осмотра.

Если вам было указано использовать Бериат дома, ваш врач обеспечит, чтобы вы получили необходимые инструкции по введению продукта и количеству продукта, которое необходимо использовать.

Следуйте инструкциям, которые дал вам ваш врач или указаниям медсестёр вашего центра гемофилии.

Использование у детей и подростков

Доза рассчитывается на основе веса и определяется таким же образом, как для взрослых.

Если вы используете больше Бериата, чем необходимо

Не сообщалось о симптомах передозировки фактором VIII.

Если вы пропустили использование Бериата

Примените следующую дозу немедленно и продолжайте на регулярных интервалах, следуя указаниям вашего врача. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы.

Переработка и введение

Общие инструкции:

• Порошок должен быть смешан (переработан) с растворителем (жидкостью) и удалён из флакона в асептических условиях.
• Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, то есть он может блестеть, когда его держат против света. Иногда могут появиться небольшие флокулы или частицы в флаконе. Включённый в Mix2Vial фильтр удаляет эти частицы. Эта фильтрация не влияет на расчёт доз. После фильтрации и переноса переработанного продукта в шприц (см. ниже) и перед введением раствор должен быть проверен визуально, чтобы обнаружить небольшие частицы и изменение цвета. Не используйте растворы, которые имеют видимую мутность или содержат флокулы или частицы в шприце.
• Как только продукт будет перенесён в шприц, его необходимо использовать немедленно. Нехраните продукт в шприце.
• Неиспользованный продукт и отходы должны быть утилизированы должным образом в соответствии с местными требованиями и инструкциями вашего врача.

Переработка:

Поместите флаконы Бериата (флакон с порошком и флакон с жидкостью) при комнатной температуре без открытия. Это можно сделать, оставив флаконы при комнатной температуре в течение 1 часа или держа их в руках в течение нескольких минут. Неподвергайте флаконы прямому нагреву. Флаконы не должны быть нагреты выше температуры тела (37 °C).

Осторожно удалите защитные колпачки с флаконов, содержащих порошок и растворитель, и очистите открытую часть пробок тампоном, смоченным в спирте. Дайте флаконам высохнуть перед открытием контейнера Mix2Vial и следуйте следующим инструкциям.

Применение и удаление:

Используйте оборудование для венепункции, поставляемое с продуктом. Вставьте иглу в вену. Дайте крови войти до конца трубки. Подключите шприц к окончанию оборудования для венепункции с резьбой и запорным устройством. Медленно введите полученный раствор в вену,следуя указаниям вашего врача. Скорость введения или перфузии не должна превышать 2 мл в минуту. Будьте осторожны, чтобы кровь не попала в шприц, содержащий продукт.

Когда необходимо ввести большой объём, перфузия является вариантом, который следует учитывать. Полученный раствор должен быть перенесён в систему перфузии, одобренную для использования. Перфузия должна быть проведена в соответствии с указаниями вашего врача.

Проверьте сами наличие любых побочных эффектов, которые могут возникнуть сразу после введения. Если вы испытываете любой побочный эффект, связанный с введением Бериата, инъекция или перфузия должна быть прервана (см. также раздел 2).

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Если какой-либо из следующих побочных эффектов возникает, проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно или обратитесь в службу неотложной помощи или центр гемофилии в вашей ближайшей больнице:

• Симптомы ангиоэдемы

• отёк лица, языка или горла,
• затруднённое глотание,
• крапивница и затруднённое дыхание.

Эти побочные эффекты были отмечены очень редко (могут возникнуть у до 1 из 10 000 человек), и в некоторых случаях могут привести к тяжёлым аллергическим реакциям (анафилаксии), включая шок

• Потеря эффекта (кровотечение не останавливается). У детей, которые не получали ранее лечения препаратами, содержащими фактор VIII, могут возникнуть ингибиторы (см. раздел 2) очень часто (более 1 из 10 пациентов); однако у пациентов, получавших ранее лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является редким (менее 1 из 100 пациентов). Если это происходит, лекарства, которые принимаете вы или ваш ребёнок, могут перестать действовать правильно, и вы или ваш ребёнок можете испытать постоянное кровотечение. В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Другие побочные эффекты:

• Аллергические реакции (гиперчувствительность), которые могут включать:

• чувство жжения и зуда в месте введения продукта.
• озноб, покраснение, сыпь на коже всего тела, папулы.
• головная боль.
• падение артериального давления, беспокойство, более быстрый сердечный ритм, чувство сдавления в груди, затруднённое дыхание.
• сономоленция (летаргия).
• тошнота, рвота.
• покалывание.

Эти побочные эффекты были отмечены очень редко, но в некоторых случаях могут эволюционировать в тяжёлые аллергические реакции (анафилаксию), включая шок.

• В очень редких случаях была отмечена лихорадка.

Побочные эффекты у детей и подростков

Частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей, как ожидается, будут такими же, как у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, проконсультируйтесь с вашим врачом, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через систему фармаковигиланса для лекарственных средств для человека: www.notificaRAM.es. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Бериата

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на этикетке и упаковке. Дата истечения срока годности является последним днём месяца, указанного.

• Храните в холодильнике (при температуре между 2 °C и 8 °C).
• В течение срока годности Бериат может храниться при температуре до 25 °C в течение периода до 1 месяца. Этот период хранения при комнатной температуре должен быть записан в вашем журнале лечения, чтобы обеспечить соблюдение срока в 1 месяц.
• Бериат не содержит консервантов, поэтому полученный раствор должен быть использован предпочтительно немедленно.
• Если полученный раствор не вводится немедленно, его хранение в флаконе при комнатной температуре не должно превышать 8 часов. Как только продукт будет перенесён в шприц, его необходимо использовать немедленно.
• Не замораживайте.
• Храните флакон в оригинальной упаковке, чтобы защитить его от света.

Храните вне досягаемости детей.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Бериата

Активное вещество:

Бериат представлен в виде порошка (содержащего номинально 500 МЕ фактора VIII коагуляции человека на флакон) и жидкости (растворителя). Полученный после восстановления раствор вводится либо путем инъекции, либо путем инфузии.

Бериат 500 МЕ восстанавливается 5 мл воды для инъекций и содержит примерно 100 МЕ/мл фактора VIII коагуляции человека.

Другие компоненты:

Глицин, хлорид кальция, гидроксид натрия (в небольших количествах) для коррекции pH, сахароза и хлорид натрия

Растворитель: вода для инъекций 5 мл.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Бериат представлен в виде белого порошка и поставляется с соответствующей водой для инъекций.

Полученный после восстановления раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, т.е. может блестеть при наложении на свет, но не должен содержать частиц.

Презентации

Коробка с 500 МЕ, содержащая:

• 1 флакон с порошком
• 1 флакон с 5 мл воды для инъекций.
• 1 трансфер с фильтром 20/20

Средство для введения (внутренняя коробка):

• 1 шприц на 5 мл одноразового использования
• 1 комплект для венепункции
• 2 салфетки, пропитанные спиртом
• 1 нестерильный повязка.

Владелец разрешения на маркетинг и производитель

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Марбург, Германия

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, planta 18

08014 Барселона

Испания

Это лекарство разрешено в государствах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Австрия:

Бериат 100 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора (250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ)

Бериат 200 МЕ/мл Порошок и растворитель для приготовления инъекционного или инфузионного раствора (2000 МЕ)

Болгария:

Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Хорватия:

Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Чехия:

Бериат 250 МЕ, Бериат 500 МЕ, Бериат 1000 МЕ, Бериат 2000 МЕ

Эстония:

Бериат

Германия:

Бериат 250, Бериат 500, Бериат 1000, Бериат 2000

Венгрия:

Презентации Бериата 250, 500 и 1000:

БЕРИАТ 100 МЕ/мл Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Презентация 2000:

БЕРИАТ 200 МЕ/мл Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Италия:

Бериат

Латвия:

Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Литва:

Бериат® 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат® 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат® 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат® 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Польша:

Бериат 250

Бериат 500

Бериат 1000

Бериат 2000

Португалия:

Бериат

Румыния:

Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Испания:

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Словакия:

Бериат 250 МЕ

Бериат 500 МЕ

Бериат 1000 МЕ

Бериат 2000 МЕ

Словения:

Бериат 250 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 500 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 1000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Бериат 2000 МЕ Порошок и растворитель для инъекционного или инфузионного раствора

Дата последнего пересмотра этой инструкции:Апрель2020

Подробная и актуальная информация о этом лекарстве доступна на сайте Испанского агентства по лекарствам и медицинским изделиям (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Эта информация предназначена исключительно для медицинских специалистов

Дозировка

Мониторинг лечения

Во время лечения рекомендуется контролировать уровень фактора VIII, чтобы определить дозу и частоту повторных инфузий. Реакция каждого пациента на фактор VIII может варьироваться, демонстрируя разные периоды полувыведения и восстановления. Дозировка на основе веса тела может потребовать корректировки у пациентов с низким или высоким весом. В случае крупных хирургических вмешательств необходимо точно контролировать терапию замены с помощью тестов на коагуляцию (активность плазменного фактора VIII).

У пациентов следует контролировать развитие ингибиторов фактора VIII. См. также раздел 2.

Количество введенных единиц фактора VIII выражается в Международных единицах (МЕ), в соотношении с действующим стандартом Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) для концентратов фактора VIII. Активность плазменного фактора VIII выражается в процентах (в соотношении с нормальной человеческой плазмой) или предпочтительно в МЕ (в соотношении со стандартом для фактора VIII в плазме).

Активность 1 МЕ фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII, содержащегося в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Лечение по требованию

Расчет необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг веса тела увеличивает активность плазменного фактора VIII примерно на 2% (2 МЕ/дл) над нормальной активностью. Требуемая доза определяется по следующей формуле:

Требуемые единицы = вес тела (кг) x желаемое увеличение фактора VIII [% или МЕ/дл] x 0,5

Введенная доза и частота введения устанавливаются всегда в зависимости от клинической эффективности в каждом случае.

При следующих геморрагических эпизодах активность фактора VIII не должна быть ниже указанного уровня плазменной активности (в % от нормального уровня или МЕ/дл) в течение соответствующего периода. Следующая таблица может быть использована в качестве руководства по дозировке при геморрагических эпизодах и хирургии.

Профилактика

Для долгосрочной профилактики геморрагий у пациентов с тяжелой гемофилией А обычная доза составляет 20-40 МЕ фактора VIII/кг веса тела с интервалом 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может потребоваться сокращение интервала введения или введение более высоких доз.

Педиатрическое население

Дозировка у детей основана на весе тела и, следовательно, обычно следует тем же рекомендациям, что и для взрослых. Частота введения должна всегда быть ориентирована на достижение клинической эффективности в каждом конкретном случае. Есть некоторый опыт лечения детей младше 6 лет.

Информация о фармакологических свойствах фактора фон Виллебранда

Помимо защитной функции фактора VIII, фактор фон Виллебранда облегчает адгезию тромбоцитов в местах с повреждением сосудов и играет роль в агрегации тромбоцитов.