БЕНЕФИКС 250 МЕ, ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

БенФИКС 250МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

БенФИКС 500МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

БенФИКС 1000МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

БенФИКС 1500МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

БенФИКС 2000МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

БенФИКС 3000МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекции

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать ее снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое БенФИКС и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования БенФИКС
3. Как использовать БенФИКС
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение БенФИКС
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое БенФИКС и для чего он используется

БенФИКС - это препарат фактор IX свертывания крови, полученный методом рекомбинантной ДНК-технологии. Активное вещество БенФИКС - нонаког альфа. Люди, родившиеся с гемофилией Б (болезнью Кристмаса), не имеют достаточного количества фактор IX для контроля кровотечений. БенФИКС заменяет фактор IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы их кровь могла свертываться.

БенФИКС используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б (врожденным дефицитом фактор IX) всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования БенФИКС

Не используйте БенФИКС

• если вы аллергичны к нонаогу альфа или любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6);
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования БенФИКС.

• Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если ваше кровотечение не останавливается так, как можно было ожидать.

• Могут возникать аллергические реакции. Продукт может содержать следы белков хомяка (см. Не используйте БенФИКС). С препаратами фактор IX, включая БенФИКС, были зарегистрированы анафилактические реакции (тяжелые аллергические реакции), которые потенциально могут представлять угрозу для жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднение дыхания, прерывистое дыхание, отек или опухание, крапивница, зуд, общая крапивница, сдавление в груди, одышка, низкое кровяное давление, размытое зрение и анафилаксия (тяжелая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, покраснение или отек лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия немедленно прекратите инфузию и проконсультируйтесь с врачом или обратитесь за медицинской помощью.В случае тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть возможность использования альтернативной терапии.

• Появление нейтрализующих антител (ингибиторов) - это редкое событие у пациентов, получавших ранее лечение препаратами, содержащими фактор IX. Однако, как и с любыми препаратами, содержащими фактор IX, необходимо тщательно наблюдать за появлением ингибиторов фактор IX во время лечения БенФИКС.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если вы испытываете аллергические реакции, такие как описанные выше, вам необходимо пройти обследование на наличие ингибитора. Следует иметь в виду, что пациенты с ингибитором фактор IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при будущем лечении БенФИКС.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с определенными мутациями гена фактор IX, такими как значительное удаление, могут иметь более высокую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Поэтому, если вы знаете, что имеете такую мутацию, ваш врач может более внимательно наблюдать за вами на предмет признаков аллергической реакции, особенно когда вы впервые начинаете принимать БенФИКС.

• Учитывая риск аллергических реакций с фактором IX, первые введения БенФИКС должны проводиться под медицинским наблюдением, где можно оказать надлежащую медицинскую помощь в случае аллергических реакций.

• Даже в отсутствие ингибитора фактор IX могут потребоваться более высокие дозы БенФИКС, чем те, которые необходимы для других препаратов фактор IX, полученных из плазмы, которые вы ранее принимали. Следовательно, необходимо проводить тщательный контроль активности фактор IX в плазме (который измеряет способность вашей крови образовывать тромбы) для корректировки дозы соответственно. Если кровотечение не контролируется с помощью рекомендуемой дозы, проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли операцию, существует более высокий риск осложнений свертывания крови.

• Было сообщено о нарушении функции почек (нефротический синдром) после введения высоких доз фактор IX, полученного из плазмы, у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактор IX и аллергическими реакциями.

• Не было получено достаточно данных из клинических испытаний у пациентов, не получавших ранее лечение (пациентов, которые никогда не получали инфузию фактор IX) с БенФИКС.

• Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы используете БенФИКС, вы регистрировали название и номер партии продукта. Вы можете использовать одну из отсоединяемых этикеток, находящихся на флаконе, чтобы сделать запись о номере партии в вашем дневнике или для уведомления о любой нежелательной реакции.

Другие лекарства и БенФИКС

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, вы должны принимать БенФИКС только по специальному назначению вашего врача. Неизвестно, может ли БенФИКС нанести вред плоду, когда его принимают беременные женщины. Если вы кормите грудью или становитесь беременной, ваш врач может посоветовать вам прекратить лечение БенФИКС.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Влияние БенФИКС на способность управлять транспортными средствами и использовать машины является незначительным.

БенФИКС содержит натрий

После реconstitution БенФИКС содержит 0,2 ммоль натрия (4,6 мг) на флакон; это означает, что он практически не содержит натрия. Однако, в зависимости от вашего веса и дозы БенФИКС, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием соли.

3. Как использовать БенФИКС

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Ваш врач решит, какую дозу БенФИКС вы должны получить. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и от того, как быстро ваш организм использует фактор IX, что будет регулярно проверяться. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы перейдете от препарата фактор IX, полученного из плазмы, к БенФИКС.

Ваш врач может изменить дозу БенФИКС, которую вы получаете, во время лечения.

Перекристаллизация и введение

Инструкции, приведенные ниже, являются руководством для перекристаллизации и введения БенФИКС. Пациенты должны следовать инструкциям по венопункции, указанным их врачом.

БенФИКС вводится путем внутривенной инфузии (IV) после перекристаллизации порошка для инъекции с растворителем, включенным в предварительно заполненную шприц (раствор хлорида натрия).

Всегда мойте руки перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры перекристаллизации необходимо соблюдать асептическую технику (т.е. чистую и свободную от микробов).

Перекристаллизация:

БенФИКС будет введен путем внутривенной инфузии (IV) после перекристаллизации с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позвольте флакону с лиофилизированным БенФИКС и предварительно заполненной шприцу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите крышку с флакона БенФИКС, чтобы центральная часть резиновой пробки была видна.

1. Очистите верхнюю часть флакона ватной палочкой, смоченной в спирте, или используйте другое антисептическое средство и подождите, пока оно высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку руками и избегайте прикосновений к любой поверхности.

1. Удалите защитный колпачок с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не удаляйте адаптер из упаковки.

1. Положите флакон на ровную поверхность. Пока держите адаптер в упаковке, положите его на флакон. Надавите на него плотно, пока адаптер не закрепится на верхней части флакона, с кончиком адаптера, проникающим в резиновую пробку флакона.

1. Удалите упаковку адаптера и выбросьте ее.

1. Закрепите шток шприца, надавив и повернув его плотно.

1. Разломайте защитный колпачок, согнув его вверх и вниз, пока не разорвется перфорация. Не трогайте внутреннюю часть колпачка или кончик шприца. Колпачок может потребоваться заменить (если перекристаллизованный БенФИКС не будет введен немедленно), поэтому выбросьте его, положив на верхнюю часть.

1. Положите флакон на ровную поверхность. Подключите шприц с растворителем к адаптеру флакона, вставив кончик шприца в отверстие адаптера, надавив и повернув шприц по часовой стрелке, пока он не закрепится плотно.

1. Медленно опустите шток, чтобы ввести весь растворитель в флакон с БенФИКС.

1. С шприцем,仍 подключенным к адаптеру, осторожно поворотите флакон, пока порошок не растворится.

1. Окончательный раствор должен быть визуально осмотрен на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен выглядеть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного флакона БенФИКС для инфузии, каждый флакон должен быть перекристаллизован в соответствии с инструкциями выше. Шприц с растворителем должен быть выброшен, оставив адаптер флакона на месте, и затем будет использоваться большой шприц типа Luer Lock (устройство, которое подключает шприц к флакону), чтобы извлечь перекристаллизованный содержимое каждого отдельного флакона.

1. Поверните флакон, убедившись, что шток шприца полностью опущен. Медленно аспирируйте весь раствор в шприц.

1. Освободите шприц от адаптера, надавив и повернув шприц медленно против часовой стрелки. Выбросьте флакон, подключенный к адаптеру.

Примечание: Если раствор не будет использован немедленно, колпачок должен быть осторожно заменен. Не трогайте кончик шприца или внутреннюю часть колпачка.

БенФИКС должен быть введен немедленно после перекристаллизации или в течение 3 часов после этого. Перекристаллизованный раствор может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (внутривенная инъекция):

БенФИКС должен быть введен с помощью предварительно заполненной шприца с растворителем или с помощью стерильной одноразовой пластиковой шприца типа Luer Lock. Кроме того, раствор должен быть извлечен из флакона с помощью адаптера флакона.

БенФИКС должен быть введен внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить рекомендуемую скорость инфузии, чтобы сделать ее более комфортной для вас.

Были зарегистрированы случаи агглютинации эритроцитов в трубке или шприце во время введения БенФИКС. Не было сообщено о побочных реакциях, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать вероятность агглютинации, важно ограничить количество крови, поступающей в трубку. Кровь не должна поступать в шприц. Если вы наблюдаете агглютинацию эритроцитов в трубке или шприце, выбросьте все это материал (трубку, шприц и раствор БенФИКС) и возобновите введение с новым набором.

Поскольку использование БенФИКС в непрерывной инфузии (капельнице) не было оценено, БенФИКС не должен быть смешан с растворами для инфузии или вводиться капельницей.

Выбросьте неиспользованный раствор, пустые флаконы и использованные иглы и шприцы в подходящем контейнере для опасных отходов, если они не будут обработаны должным образом.

Если вы используете больше БенФИКС, чем необходимо

Если вы вводите больше БенФИКС, чем рекомендовано вашим врачом, немедленно свяжитесь с ним.

Если вы прерываете лечение БенФИКС

Не прерывайте лечение БенФИКС без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Реакции гиперчувствительности/аллергии

Возможно возникновение реакций гиперчувствительности аллергического типа с BeneFIX. Такие реакции могут включать отек лица или горла, зуд и покраснение в месте инфузии, озноб, красноту (покраснение кожи), зуд, головную боль, крапивницу, снижение артериального давления, вялость, тошноту, беспокойство, учащение сердечного ритма, чувство сдавления в груди, онемение, рвоту, свистящее дыхание. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Эти реакции могут потенциально представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические/аллергические реакции, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно обратитесь за медицинской помощью. Необходимое лечение будет зависеть от характера и тяжести побочных эффектов (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией Б могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, одним из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно необходимого для лечения кровотечения, и/или продолжение кровотечения после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Ваш врач может контролировать развитие ингибиторов (см. «Предостережения и меры предосторожности»).

Было зарегистрировано нарушение функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактора IX и историей аллергических реакций (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Были зарегистрированы тяжелые случаи кровяных сгустков, включая опасные для жизни кровяные сгустки у критически больных младенцев, получавших BeneFIX в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также были зарегистрированы случаи периферической тромбофлебита (боли и покраснения вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился методом непрерывной инфузии, который является неутвержденным методом введения.

Очень частые побочные эффекты(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Лихорадка

Частые побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• Реакции гиперчувствительности или аллергии
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), краснота (покраснение кожи)
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, крапивница
• Боль в груди (включая боль в груди)
• Реакция в месте инфузии (включая зуд и покраснение в месте инфузии), боль и дискомфорт в месте инфузии

Редкие побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 100 человек)

• Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Целлюлит в месте инфузии (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожь
• Нарушение зрения (включая размытое зрение, появление пятен или огней)
• Учащение сердечного ритма, снижение артериального давления
• Инфаркт почки (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой(не могут быть оценены по имеющимся данным)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие ответа на лечение (эпизоды кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение BeneFIX

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке флакона. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного на упаковке.

BeneFIX должен храниться при температуре ниже 30°C и использоваться до даты истечения срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаполненной шприца.

Переработанный продукт должен быть использован немедленно или в течение 3 часов.

Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор не прозрачный или окрашенный.

Для реализации следует использовать только предзаполненную шприц, входящую в состав упаковки. Для введения можно использовать другие одноразовые стерильные шприцы.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав BeneFIX

• Активное вещество - нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX). Каждый флакон BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Другие компоненты - сахароза, глицин, L-гистидин, полисорбат 80. В комплекте идет растворитель для реализации (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реализации с растворителем, входящим в состав упаковки (раствор хлорида натрия 0,234%), каждый флакон содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ нонакога альфа на 1 мл раствора для инъекции.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл раствора для инъекции

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекции в стеклянном флаконе и растворителя, поставляемого в предзаполненной шприце.

Упаковка содержит:

• флакон с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ порошком
• предзаполненную шприцу с растворителем, 5 мл раствора хлорида натрия 0,234% для реализации
• стерильный адаптер для реализации
• стерильную систему для инфузии
• две ватные шарики с алкоголем
• пластырь
• газовую повязку

Владелец разрешения на маркетинг

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар де ла Плейн 17

1050 Брюссель

Бельгия

Производитель

Wyeth Farma S.A

Автовия дель Норте А-1, км 23, Десвио Альхете, км 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг.

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: 03/2025.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Там также есть ссылки на другие веб-сайты, посвященные редким заболеваниям и орфанным препаратам.