VIMIZIM 1mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Vimizim 1 mg/ml concentrado para solução para perfusão

elosulfase alfa

Este medicamento está sujeito a acompanhamento adicional, o que agilizará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da secção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este prospecto, pois pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Vimizim e para que é utilizado
2. O que necessita saber antes de receber Vimizim
3. Como é administrado Vimizim
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Vimizim
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Vimizim e para que é utilizado

Vimizim contém uma enzima denominada elosulfase alfa que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapias de substituição enzimática. É utilizado para tratar adultos e crianças com mucopolissacaridose tipo IVA (doença de MPS IVA, também conhecida como síndrome de Morquio A).

As pessoas com doença de MPS IVA ou bem carecem totalmente ou bem não apresentam um nível suficiente de N-acetilgalactosamina-6-sulfatase, uma enzima que descompõe substâncias específicas no organismo, tais como queratano sulfato, que se encontram em muitos tecidos do organismo, incluídos o cartilagem e o osso. Como consequência, estas substâncias não são degradadas nem processadas pelo organismo como deveriam. Acumulam-se nos tecidos, interferem na sua função normal e provocam os sintomas de MPS IVA, como dificuldade para caminhar, problemas para respirar, baixa estatura e perda de audição.

Como actua Vimizim

Este medicamento substitui a enzima natural N-acetilgalactosamina-6-sulfatase que falta nos pacientes com MPS IVA. Demonstrou-se que o tratamento melhora a marcha e reduz os níveis de queratano sulfato no organismo. Este medicamento pode melhorar os sintomas de MPS IVA.

2. O que necessita saber antes de receber Vimizim

Não deve receber Vimizim

• se experimentou reacções alérgicas potencialmente mortais a elosulfase alfa ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

• Se for tratado com Vimizim, é possível que desenvolva reacções à perfusão. Uma reacção à perfusão é qualquer efeito adverso, incluindo uma reacção alérgica, que se produz durante a

perfusão ou no prazo de um dia após a perfusão (ver secção 4). Se você experimentar uma dessas reacções, deve contactar imediatamente o seu médico.

• Se tiver uma reacção alérgica durante a perfusão, o médico poderá reduzir ou interromper a perfusão. É possível que o seu médico também lhe administre medicamentos adicionais para controlar as reacções alérgicas (p. ex., antihistamínicos e/ou corticosteroides).

• Se experimentar dor de costas, formigamento nos braços ou nas pernas ou falta de controlo para urinar ou defecar, deve contactar imediatamente o seu médico. Estes problemas podem ser parte da doença e podem dever-se a que existe pressão sobre a sua medula espinhal.

Uso de Vimizim com outros medicamentos

Informa o seu médico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Não deve receber Vimizim durante a gravidez a menos que seja claramente necessário. Desconhece-se se Vimizim é excretado no leite materno. Consulte com o seu médico se os benefícios de tomar Vimizim são maiores que o possível risco para o seu recém-nascido durante a lactação. Desconhece-se se Vimizim afecta a fertilidade humana. Não se observaram efeitos na fertilidade em animais.

Condução e uso de máquinas

Comunicou-se tontura em alguns pacientes durante a perfusão de Vimizim. Consulte o seu médico se se sentir tonto após a perfusão, especialmente antes de conduzir ou usar qualquer máquina, pois a tontura poderá ser perigosa.

Vimizim contém sódio e sorbitol (E420)

Este medicamento contém 8 mg de sódio (o componente principal do sal de cozinha) em cada frasco de 5 ml. Isto equivale a 0,4 % da ingestão diária de sódio recomendada para adultos.

Este medicamento contém 100 mg de sorbitol em cada frasco de 5 ml, equivalente a 40 mg/kg. O sorbitol é uma fonte de frutose. Se você (ou o seu filho) sofre de intolerância hereditária à frutose (IHF), uma doença genética rara em que o paciente não pode descompôr a frutose, consulte o seu médico antes de receber este medicamento.

Consulte com o seu médico antes de receber este medicamento se você (ou o seu filho) sofre de IHF ou não pode tomar alimentos ou bebidas doces porque lhe causa tonturas, vómitos ou efeitos desagradáveis, como inchaço, cãibras no estômago ou diarreia.

3. Como é administrado Vimizim

O seu médico ou enfermeiro lhe administrará Vimizim mediante uma perfusão numa veia.

O medicamento deve ser diluído antes da sua administração. O seu médico ou enfermeiro lhe administrará alguns medicamentos antes do tratamento para reduzir as reacções alérgicas, e pode também lhe administrar medicamentos que ajudem a controlar a febre.

Dose

A dose que recebe depende do seu peso corporal. A dose recomendada para adultos e crianças é de 2 mg/kg de peso corporal administrada uma vez por semana mediante o goteio numa veia (perfusão intravenosa). Cada perfusão será administrada durante aproximadamente 4 horas. O tratamento com Vimizim pode começar a ser administrado na idade mais precoce possível e está pensado para uso a longo prazo.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou enfermeiro.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Os efeitos adversos observaram-se principalmente enquanto os pacientes estavam a receber o medicamento ou imediatamente após (“reacções à perfusão”). Os efeitos adversos mais graves foram reacções alérgicas graves (observadas com pouca frequência; podem afectar até 1 de cada 100 pessoas) e vómitos de leves a moderados (observados com muita frequência; podem afectar mais de 1 de cada 10 pessoas). Entre os sintomas de uma reacção alérgica incluem-se erupção, picazón ou sarpullido na pele (observados com frequência; podem afectar até 1 de cada 10 pessoas). Se experimentar qualquer dificuldade para engolir ou falar, falta de ar grave ousom silbante, inchaço do rosto ou dos lábios, tontura ou pulso débil, podem representar sintomas de uma reacção alérgica grave e deve comunicá-los imediatamente ao seu médico. Consoante a gravidade do efeito adverso, o seu médico poderá reduzir a velocidade da perfusão ou interrompê-la temporariamente e/ou administrar-lhe medicamentos adicionais para reduzir os efeitos de uma reacção alérgica grave (p. ex., antihistamínicos e/ou corticosteroides) ou para baixar a febre (antipiréticos).

Os efeitos adversos muito frequentes incluem sintomas de reacções à perfusão, como dor de cabeça, náuseas, febre, arrepios e dor de estômago. Outras reacções adversas muito frequentes foram diarreia, dor na boca e na garganta, tontura e problemas para respirar.

Os efeitos adversos frequentes foram dor muscular.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para proporcionar mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Vimizim

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa e no frasco após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frascos fechados:

Conservar em frigorífico (2°C – 8°C).

Não congelar.

Conservar no embalagem original para protegê-lo da luz.

Não utilize Vimizim se a solução apresentar decoloração ou contiver partículas visíveis.

Após a diluição:

Uma vez diluído, o produto deve ser utilizado de forma imediata. Se não for utilizado imediatamente, os tempos e as condições de conservação em uso são responsabilidade do utilizador, e normalmente não devem exceder as 24 horas a uma temperatura entre 2 °C – 8 °C, seguidas de um período de até 24 horas entre 23 °C e 27 °C durante a administração.

Os medicamentos não devem ser deitados fora pelas águas residuais nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Deste modo, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Vimizim

• O princípio activo é elosulfase alfa. Cada ml de concentrado contém 1 mg de elosulfase alfa. Cada frasco de 5 ml contém 5 mg de elosulfase alfa.

• Os outros componentes são: trihidrato de acetato de sódio, monohidrato de fosfato sódico dihidrogénio, hidrocloruro de arginina, sorbitol, polissorbato 20 e água para preparações injetáveis (ver secção 2: “Vimizim contém sódio e sorbitol (E420)”).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Vimizim apresenta-se como concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril). O concentrado transparente a ligeiramente opalescente e incolor a amarelo pálido não deve conter partículas visíveis.

Apresentações: 1 frasco de 5 ml

Título da autorização de comercialização

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Responsável pela fabricação

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlanda

Data da última revisão deste prospecto MM/AAAA

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem ligações para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do sector sanitário:

Vimizim não deve ser misturado com qualquer outro medicamento na mesma perfusão, excepto os mencionados a seguir.

Cada frasco de Vimizim é para um único uso. Vimizim tem que ser diluído com uma solução de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão mediante uma técnica asséptica. A solução diluída de Vimizim deve ser administrada aos pacientes mediante um equipamento de perfusão. Pode ser utilizado um equipamento de perfusão equipado com um filtro em linha de 0,2 µm.

A eliminação de todo produto não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contacto com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Preparação da perfusão de Vimizim (usar uma técnica asséptica)

1. Será determinado o número de frascos a diluir de acordo com o peso do paciente em particular e serão retirados da geladeira com antecedência para permitir que atinjam os 23 °C – 27 °C. Não aquecer os frascos nem colocá-los no micro-ondas. A dose recomendada é de 2 mg/kg de peso corporal administrada uma vez por semana mediante o goteio numa veia (perfusão intravenosa). Cada perfusão requer aproximadamente 4 horas.

• Peso do paciente (kg) multiplicado por 2 (mg/kg) = Dose do paciente (mg).
• Dose do paciente (mg) dividida por 1 (mg/ml de concentrado de Vimizim) = Número total de ml de Vimizim

• Quantidade total (ml) de Vimizim dividida por 5 ml por frasco = Número total de frascos

1. O número total de frascos calculado será arredondado para cima para o próximo frasco inteiro.

1. Deve ser obtida uma bolsa de perfusão que contenha solução de cloruro sódio 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão apta para a administração intravenosa. O volume total da perfusão será determinado de acordo com o peso corporal do paciente.

• Os pacientes que pesem menos de 25 kg devem receber um volume total de 100 ml.
• Os pacientes que pesem 25 kg ou mais devem receber um volume total de 250 ml.

1. Antes da diluição, será examinado cada frasco para detectar a presença de partículas e alterações de cor. A solução transparente a ligeiramente opalescente e incolor a amarelo pálido não deve conter partículas visíveis. Não agitar os frascos.

1. Será extraído e deitado fora um volume da solução de cloruro sódio 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão de uma bolsa de perfusão de 100 ml ou 250 ml equivalente ao volume total de Vimizim que será adicionado.

1. Será extraído lentamente o volume calculado de Vimizim do número correspondente de frascos com precaução para evitar a agitação excessiva.

1. O volume de Vimizim será adicionado lentamente à solução de cloruro sódio 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão.

Quando se dilui com 100 ml de solução de cloruro sódio 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão:a velocidade inicial será de 3 ml/h. A velocidade de perfusão será aumentada cada 15 minutos da seguinte forma: aumentar primeiro a velocidade para 6 ml/h, depois aumentar a velocidade cada 15 minutos em incrementos de 6 ml/h até atingir uma velocidade máxima de 36 ml/h.

Quando se dilui com 250 ml de solução de cloruro sódio 9 mg/ml (0,9 %) para perfusão:a velocidade inicial será de 6 ml/h. A velocidade de perfusão será aumentada cada 15 minutos da seguinte forma: aumentar primeiro a velocidade para 12 ml/h, depois aumentar a velocidade cada 15 minutos em incrementos de 12 ml/h até atingir uma velocidade máxima de 72 ml/h.

A velocidade de perfusão poderá ser aumentada segundo o tolere o paciente.

1. A solução diluída será misturada suavemente antes da perfusão.

1. Será inspeccionada visualmente a solução diluída para detectar partículas antes do uso. Não utilizar se a solução apresentar decoloração ou partículas.
2. A solução diluída deve ser utilizada imediatamente. Se não for utilizada imediatamente, os tempos e as condições de conservação em uso são responsabilidade do utilizador, e normalmente não devem exceder as 24 horas a 2 °C – 8 °C, seguidas de até 24 horas a 23 °C – 27 °C durante a administração.