CEREZYME 400 UNIDADES pó para concentrado para solução para perfusão

Introdução

Bula:informações para o usuário

Cerezyme 400Unidades de pó para concentrado para solução para perfusão

Imiglucerase

Leia todo o folheto de instruções cuidadosamente antes de começar a usar o medicamento,pois contém informações importantes para si.

• Conserva este folheto de instruções, pois pode precisar lê-lo novamente.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas, pois pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste folheto de instruções. Ver seção 4.

Conteúdo do folheto de instruções

1. O que é Cerezyme e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de que lhe administrem Cerezyme
3. Como é administrado Cerezyme
4. Possíveis efeitos adversos
5. Como conservar Cerezyme

1. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é Cerezyme e para que é utilizado

Cerezyme contém o princípio ativo imiglucerase e é utilizado para tratar pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher de tipo I ou III e que apresentem sinais da doença como: anemia (falta de glóbulos vermelhos), tendência a sangrar com facilidade (devido à falta de plaquetas, um tipo de célula sanguínea), hipertrofia do baço ou do fígado ou osteopatia (doença óssea).

As pessoas que sofrem da doença de Gaucher apresentam uma concentração baixa de uma enzima conhecida como β-glucosidase ácida. Esta enzima ajuda o organismo a controlar as concentrações de glicossilceramida. A glicossilceramida é uma substância natural do organismo que está formada por açúcar e gordura. Quando se sofre da doença de Gaucher, as concentrações de glicossilceramida podem ser demasiado elevadas.

Cerezyme está composto por uma enzima artificial denominada imiglucerase que pode substituir a enzima natural β-glucosidase ácida carente ou que não é suficientemente ativa nos pacientes que sofrem da doença de Gaucher.

A informação do presente folheto de instruções é aplicável a todos os grupos de pacientes, incluindo crianças, adolescentes, adultos e idosos.

2. O que precisa saber antes de que lhe administrem Cerezyme

Não use Cerezyme

• se é alérgico à imiglucerase ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a usar Cerezyme:

• se é tratado com Cerezyme, pode experimentar uma reação alérgica enquanto estiver sendo administrado o medicamento ou pouco depois. Se experimentar este tipo de reação, deve informar imediatamente o seu médico. O seu médico poderá verificar se apresenta uma reação alérgica à imiglucerase.
  • alguns pacientes com doença de Gaucher apresentam hipertensão pulmonar (tensão sanguínea elevada nos pulmões). A causa pode ser desconhecida ou bem devida a problemas cardíacos, pulmonares ou hepáticos. Isso pode acontecer independentemente de que o paciente esteja sendo tratado com Cerezyme. No entanto, se sofre dificuldade para respirar, deve informar o seu médico.

Outros medicamentos e Cerezyme

Informar o seu médico ou farmacêutico se está tomando, tomou recentemente ou pudesse ter que tomar qualquer outro medicamento.

Cerezyme não deve ser administrado misturado com outros medicamentos na mesma perfusão (gotejamento).

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Recomenda-se usar Cerezyme com precaução durante a gravidez e a amamentação.

Cerezyme contém sódio

Este medicamento contém 41 mg de sódio (componente principal do sal de cozinha) em cada frasco. Isso equivale a 2% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto. É administrado mediante uma solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9%. Isso deve ser considerado em pacientes com dietas pobres em sódio.

3. Como é administrado Cerezyme

Instruções para um uso adequado

Cerezyme é administrado mediante um gotejamento conectado a uma veia (mediante perfusão intravenosa).

É fornecido em pó para misturar com água estéril antes da administração.

Cerezyme só pode ser administrado sob a supervisão de um médico que conheça o tratamento da doença de Gaucher. O seu médico pode sugerir que siga o tratamento em casa se atender a determinados critérios. Entre em contato com o seu médico se desejar receber tratamento em casa.

A dose que receberá será específica para si. O seu médico ajustará a dose com base na gravidade dos seus sintomas, entre outros fatores. A dose recomendada é de 60 unidades/kg de peso corporal administrada uma vez cada duas semanas.

O seu médico realizará um acompanhamento rigoroso da sua resposta ao tratamento e poderá alterar a dose (aumentar ou diminuir) até encontrar a melhor dose para controlar os seus sintomas.

Uma vez determinada esta dose, o seu médico verificará a sua resposta para garantir que esteja usando a dose adequada, provavelmente a cada 6-12 meses.

Registro ICGG Gaucher

Poderá pedir ao seu médico que registre os seus dados de paciente no "Registro ICGG Gaucher" (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). O objetivo deste registro é ampliar os conhecimentos sobre a doença de Gaucher e verificar o funcionamento da terapia de substituição enzimática, como Cerezyme. Isso deve dar origem a uma melhoria da segurança e da eficácia do uso de Cerezyme. Os seus dados de paciente serão registrados de forma anônima: ninguém poderá saber que se trata dos seus dados.

Se usar mais Cerezyme do que o necessário

Não foram relatados casos de sobredose de Cerezyme.

Se esquecer de usar Cerezyme

Se faltar por qualquer motivo a uma consulta para a perfusão, entre em contato com o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste produto, consulte o seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

• dificuldade para respirar
• tosse
• urticária/inchaço localizado da pele ou revestimento da boca ou da garganta
• prurido (coceira)
• erupção cutânea

Pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas):

• tontura
• cefaleia (dor de cabeça)
• sensação de formigamento, coceira, ardor ou adormecimento da pele
• aumento do ritmo cardíaco
• cinose (coloração azul) cutânea
• rubor
• diminuição da tensão arterial
• vômitos
• náuseas
• dor cólica abdominal
• diarreia
• artralgia (dor articular)
• desconforto no local da infusão
• ardor no local da infusão
• inchaço no local da infusão
• abscesso estéril no local da injeção
• desconforto no peito
• febre
• calafrios
• fadiga
• dor de costas

Raros(podem afetar até 1 de cada 1.000 pessoas):

• reações anafilactoides

Foram observados alguns efeitos adversos principalmente enquanto os pacientes recebiam a medicação ou imediatamente após fazê-lo. Entre estes, incluíram-se prurido, rubor, urticária/inchaço localizado da pele, da mucosa da boca ou da garganta, desconforto no peito, aumento do ritmo cardíaco, cinose cutânea, dificuldade para respirar, sensação de formigamento, coceira, ardor ou adormecimento da pele, diminuição da tensão arterial e dor de costas. Se experimentar qualquer um desses sintomas, informe o seu médico imediatamente. Pode precisar de outros medicamentos para evitar uma reação alérgica (p. ex., antihistamínicos e/ou corticosteroides).

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste folheto de instruções. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Cerezyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não use este medicamento após a data de validade que aparece no envase, após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frascos não abertos: Conservar em frigorífico (entre 2°C e 8°C).

Solução diluída:

Recomenda-se usar Cerezyme imediatamente após ter misturado com água estéril. A solução misturada no frasco não pode ser armazenada e deve ser diluída imediatamente em uma bolsa para perfusão; a solução diluída pode ser conservada durante um máximo de 24 horas, se mantida fresca (2-8°C) e protegida da luz.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que não precisa. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informações adicionais

Composição de Cerezyme

• O princípio ativo é a imiglucerase. A imiglucerase é uma forma modificada da enzima humana β-glucosidase ácida produzida mediante tecnologia de ADN recombinante. Cada frasco contém 400 unidades de imiglucerase. Após a reconstituição, a solução contém 40 unidades de imiglucerase por mililitro.
• Os outros componentes são: manitol, citrato de sódio, ácido cítrico monohidratado e polissorbato 80.

Aspecto deCerezymee conteúdo do envase

Cerezyme 400 Unidades, é apresentado em forma de pó para concentrado para solução para perfusão (em um frasco – tamanho de envase de 1, 5 ou 25 frascos). Pode ser que apenas alguns tamanhos de envase estejam comercializados.

Cerezyme é fornecido em forma de pó branco ou esbranquiçado. Após a reconstituição, observa-se um líquido claro e transparente sem matérias estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente.

Titular da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Titular da autorização de comercialização

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdã, Países Baixos

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste folheto de instruções:

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/. Também apresenta links com outras páginas web sobre doenças raras e seus tratamentos.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do setor de saúde:

Instruções de uso: reconstituição, diluição e administração

Cada frasco de Cerezyme é para uso único. Após a reconstituição, cada frasco de Cerezyme contém 400 unidades de imiglucerase em 10,0 ml (40 unidades por ml).

Determine o número de frascos a reconstituir, com base na posologia individual do paciente, e retire os frascos do frigorífico.

Utilizar técnica asséptica

Reconstituição

Reconstituir cada frasco com 10,2 ml de água para preparações injetáveis, evitando o impacto violento da água para injeção sobre o pó e a formação de espuma na solução, misturando suavemente. O volume reconstituído é de 10,6 ml. O pH da solução reconstituída é aproximadamente 6,2.

Após a reconstituição, observa-se um líquido claro e transparente sem matérias estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente. Antes de qualquer diluição adicional, examine visualmente a solução diluída em cada frasco para detectar possíveis partículas estranhas e alteração do colorido. Não utilize os frascos que apresentem partículas estranhas ou alteração do colorido.

Após a reconstituição, diluir rapidamente os frascos e não conservá-los para uso posterior.

Diluição

A solução reconstituída contém 40 unidades de imiglucerase por ml. O volume reconstituído permite a extração exata de 10,0 ml (igual a 400 unidades) de cada frasco. Extraia de cada frasco 10,0 ml da solução reconstituída, reúna os volumes extraídos e, em seguida, dilua-os com a solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% até um volume total de 100 a 200 ml. Misture suavemente a solução para perfusão.

Administração

Recomenda-se administrar a solução diluída através de um filtro em linha de 0,2 µm com baixa ligação a proteínas para eliminar qualquer partícula proteica. Isso não ocasionará uma diminuição da atividade da imiglucerase. Recomenda-se administrar a solução diluída dentro das 3 horas seguintes. O produto diluído na solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% pode conservar sua estabilidade química até 24 horas, se armazenado entre 2°C e 8°C protegido da luz, mas a segurança microbiológica dependerá de se a reconstituição e diluição foram realizadas de forma asséptica.

Cerezyme não contém conservantes. A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a normativa local.