ULTOMIRIS 1100 mg/11 ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Ultomiris 1100 mg/11 ml concentrado para solução para perfusão

ravulizumab

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que o reler.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Ultomiris e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Ultomiris
3. Como usar Ultomiris
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Ultomiris
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Ultomiris e para que é utilizado

O que é Ultomiris

Ultomiris é um medicamento que contém o princípio ativo ravulizumab e pertence à classe de medicamentos chamados anticorpos monoclonais, que se unem a uma diana específica do organismo. Ravulizumab foi projetado para se unir à proteína do complemento C5, que é parte do sistema de defesa do organismo chamado o “sistema do complemento”.

Para que é utilizado Ultomiris

Ultomiris é utilizado para tratar pacientes adultos e crianças com um peso corporal igual ou superior a 10 kg com uma doença denominada hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), o que inclui pacientes que não foram tratados com um inibidor do complemento e pacientes que receberam eculizumab durante pelo menos os últimos 6 meses. Nos pacientes com HPN, o sistema do complemento é hiperativo e ataca os glóbulos vermelhos, o que provoca uma redução do número de glóbulos vermelhos (anemia), cansaço, dificuldade funcional, dor, dor abdominal, urina de cor escura, falta de ar, dificuldade para engolir, disfunção erétil e coágulos no sangue. Ao se unir e bloquear a proteína C5 do complemento, este medicamento pode impedir que as proteínas do complemento ataquem os glóbulos vermelhos e, assim, controlar os sintomas da doença.

Ultomiris também é utilizado para tratar pacientes adultos e crianças com um peso igual ou superior a 10 kg com uma doença que afeta o sistema sanguíneo e os rins, que se denomina síndrome hemolítico urêmico atípico (SHUa), incluídos os pacientes não tratados com um inibidor do complemento e os pacientes que receberam eculizumab durante pelo menos 3 meses. Nos pacientes com SHUa, os rins e os vasos sanguíneos, incluindo as plaquetas, podem inflamar, o que pode provocar uma redução do número de células sanguíneas (trombocitopenia e anemia), a redução ou perda da função renal, a formação de coágulos no sangue, cansaço e dificuldade funcional. Ultomiris pode bloquear a resposta inflamatória do organismo, assim como sua capacidade de atacar e destruir seus próprios vasos sanguíneos vulneráveis e, desta forma, controlar os sintomas da doença, como a lesão nos rins.

Ultomiris também é utilizado para tratar pacientes adultos com um tipo de doença que afeta os músculos, denominada miastenia gravis generalizada (MGg). Nos pacientes com MGg, o sistema imunológico pode atacar e danificar os próprios músculos, o que pode dar origem a uma fraqueza muscular importante, alterações da visão e da mobilidade, dificuldade para respirar, fadiga extrema, risco de aspiração e um marcado deterioramento nas atividades da vida diária. Ultomiris pode bloquear a resposta inflamatória do organismo e sua capacidade de atacar e destruir os próprios músculos e melhorar, assim, a contração muscular, reduzindo os sintomas da doença e o impacto da mesma nas atividades da vida diária. Ultomiris está indicado especificamente para pacientes que continuam sendo sintomáticos apesar do tratamento com outras terapias.

Ultomiris também é utilizado para tratar pacientes adultos com uma doença do sistema nervoso central que afeta principalmente os nervos ópticos (do olho) e a medula espinhal denominada transtorno do espectro de neuromielite óptica (TENMO). Nos pacientes com TENMO, os nervos ópticos e a medula espinhal são atacados e danificados pelo funcionamento incorreto do sistema imunológico, o que pode levar à perda de visão em um ou ambos os olhos, fraqueza ou perda de movimento nas pernas ou nos braços, espasmos dolorosos, perda de sensibilidade, problemas com a função da bexiga e do intestino e grandes dificuldades com as atividades da vida diária. Ultomiris pode bloquear a resposta imunológica anormal do organismo e sua capacidade para atacar e destruir seus próprios nervos ópticos e medula espinhal, o que reduz o risco de recaída ou crise de TENMO.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Ultomiris

Não use Ultomiris

• se é alérgico a ravulizumab ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6);
• se não se vacinou contra a infecção meningocócica;
• se tem uma infecção meningocócica.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de começar a usar Ultomiris.

Sintomas de infecções meningocócicas e outras infecções porNeisseria

Como o medicamento bloqueia o sistema do complemento, que faz parte das defesas do organismo contra as infecções, o uso de Ultomiris aumenta o risco de infecção meningocócica causada por Neisseria meningitidis. Trata-se de infecções graves que afetam o revestimento do cérebro, o que pode produzir inflamação do cérebro (encefalite), e se podem estender ao sangue e ao organismo (sepsis).

Consulte o seu médico antes de começar a usar Ultomiris para se certificar de que o vacine contra Neisseria meningitidispelo menos 2 semanas antes de iniciar o tratamento. Se não puder ser vacinado 2 semanas antes, o médico lhe receitará antibióticos para reduzir o risco de infecção até 2 semanas após ter sido vacinado. Certifique-se de que a sua vacinação meningocócica está atualizada. Também deve ter em conta que é possível que a vacinação não impeça sempre este tipo de infecção. De acordo com as recomendações nacionais, o seu médico pode considerar necessário tomar medidas complementares para evitar a infecção.

Sintomas da infecção meningocócica

Como a identificação e tratamento rápidos da infecção meningocócica nos pacientes que recebem Ultomiris são importantes, será entregue uma “cartão para o paciente”, que deve levar sempre consigo, que contém uma lista dos sinais e sintomas relevantes da infecção/sepsis/encefalite meningocócicas.

Se apresentar algum dos sintomas seguintes, deve informar o seu médico imediatamente:

• dor de cabeça com náuseas ou vómitos;
• dor de cabeça e febre;
• dor de cabeça com rigidez do pescoço ou das costas;
• febre;
• febre e erupção;
• confusão;
• dor muscular com sintomas tipo gripe;
• sensibilidade ocular à luz.

Tratamento da infecção meningocócica durante as viagens

Se tiver planos de viajar para uma região onde não possa entrar em contacto com o seu médico ou onde não possa receber tratamento médico durante algum tempo, o seu médico pode receitar-lhe um antibiótico contra Neisseria meningitidispara que o leve consigo. Se apresentar algum dos sintomas descritos anteriormente, deve tomar o ciclo de antibióticos da forma prescrita. Lembre-se de que, mesmo assim, tem que ir a um médico o mais rápido possível, embora se sinta melhor após tomar o antibiótico.

Infecções

Antes de usar Ultomiris, informe o seu médico se tiver alguma infecção.

Reações associadas à perfusão

Quando se administra Ultomiris, pode apresentar reações associadas à perfusão (gotejamento) como dor de cabeça, dor na parte inferior das costas e dor associada à perfusão. Alguns pacientes podem apresentar reações alérgicas ou de hipersensibilidade (incluindo anafilaxia, uma reação alérgica grave que produz dificuldade para respirar ou tonturas).

Crianças e adolescentes

Os pacientes menores de 18 anos devem ser vacinados contra Haemophilusinfluenzaee infecções neumocócicas.

Pacientes de idade avançada

Não são necessárias precauções especiais para o tratamento de pacientes de 65 anos ou mais, embora a experiência com Ultomiris em pacientes de idade avançada com HPN, SHUa ou TENMO em estudos clínicos seja limitada.

Outros medicamentos e Ultomiris

Informe o seu médico ou farmacêutico se está utilizando, utilizou recentemente ou possa ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Gravidez, lactação e fertilidade

Mulheres em idade fértil

Não se conhecem os efeitos do medicamento no feto. Por isso, devem ser utilizados métodos anticonceptivos eficazes durante o tratamento e até 8 meses após o fim do tratamento nas mulheres em idade fértil.

Gravidez/Lactação

Se está grávida ou em período de lactação, acha que pode estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Não se recomenda Ultomiris durante a gravidez nem em mulheres em idade fértil que não utilizem anticonceptivos.

Condução e uso de máquinas

A influência deste medicamento sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula ou insignificante.

Ultomiris contém sódio

Uma vez diluído com cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) solução injetável, este medicamento contém 0,18 g de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) em 72 ml na dose máxima. Isso equivale a 9,1% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto. Deve ter isso em conta se está seguindo uma dieta baixa em sódio.

Ultomiris contém polissorbato

Este medicamento contém 5,5 mg de polissorbato 80 em cada frasco, equivalente a 0,5 mg/ml. Os polissorbatos podem causar reações alérgicas. Informe o seu médico se tiver alguma alergia conhecida.

3. Como usar Ultomiris

Pelo menos 2 semanas antes de começar o tratamento com Ultomiris, o seu médico

administrar-lhe-á uma vacina contra as infecções meningocócicas se não se vacinou anteriormente ou se a sua vacinação não está atualizada. Se não puder ser vacinado 2 semanas antes, o médico lhe receitará antibióticos para reduzir o risco de infecção até 2 semanas após ter sido vacinado.

Se o seu filho é menor de 18 anos, o médico lhe administrará uma vacina (se ainda não o fez) contra Haemophilus influenzaee infecções neumocócicas de acordo com as recomendações de vacinação locais vigentes para cada grupo de idade.

Instruções para o uso adequado

O seu médico calculará a sua dose de Ultomiris com base no seu peso corporal, como se mostra na Tabela 1. A primeira dose é chamada de dose de carga. Duas semanas após receber a dose de carga, lhe será administrada uma dose de manutenção de Ultomiris, que será repetida a seguir uma vez cada 8 semanas para os pacientes que pesam mais de 20 kg e cada 4 semanas para os pacientes que pesam menos de 20 kg.

Se anteriormente recebeu outro medicamento para a HPN, o SHUa, a MGg ou o TENMO chamado eculizumab, a dose de carga deve ser administrada 2 semanas após a última perfusão de eculizumab.

Tabela 1. Posologia de Ultomiris com base no peso

Para pacientes com HPN e SHUa apenas.

Ultomiris é administrado por perfusão (gotejamento) em uma veia. A perfusão durará aproximadamente 45 minutos.

Se receber mais Ultomiris do que deve

Se suspeita que lhe foi administrada acidentalmente uma dose de Ultomiris maior do que a prescrita, entre em contato com o seu médico para que o aconselhe.

Se esquecer uma consulta para receber Ultomiris

Se esquecer uma consulta, entre em contato com o seu médico imediatamente para que o aconselhe e consulte a secção “Se interromper o tratamento com Ultomiris” a seguir.

Se interromper o tratamento com Ultomiris para a HPN

Se interromper ou deixar o tratamento com Ultomiris, é possível que os sintomas da HPN reapareçam com maior gravidade. O seu médico lhe comentará os possíveis efeitos adversos e os riscos. Além disso, lhe realizará um acompanhamento rigoroso durante pelo menos 16 semanas.

Os riscos de interromper o tratamento com Ultomiris incluem um aumento da destruição dos glóbulos vermelhos, que pode produzir o seguinte:

• um aumento nos seus níveis de lactato desidrogenase (LDH), um marcador de laboratório da destruição dos glóbulos vermelhos;
• um descenso notável do número de glóbulos vermelhos (anemia);
• urina de cor escura;
• fadiga;
• dor abdominal;
• falta de ar;
• dificuldade para engolir;
• disfunção erétil (impotência);
• confusão ou mudança no nível de alerta;
• dor torácica ou angina;
• um aumento dos níveis séricos de creatinina (problemas com os rins); ou
• trombose (coágulos no sangue).

Se tiver algum desses sintomas, entre em contato com o seu médico.

Se interromper o tratamento com Ultomiris para o SHUa

Se interromper ou deixar o tratamento com Ultomiris, é possível que os sintomas do SHUa reapareçam. O seu médico lhe comentará os possíveis efeitos adversos e os riscos. Além disso, lhe realizará um acompanhamento rigoroso.

Os riscos de interromper o tratamento com Ultomiris incluem um aumento do dano dos vasos sanguíneos pequenos, que pode produzir o seguinte:

• um descenso notável do número de plaquetas (trombocitopenia);
• um aumento notável da destruição dos glóbulos vermelhos;
• um aumento nos seus níveis de lactato desidrogenase (LDH), um marcador de laboratório da destruição dos glóbulos vermelhos;
• redução da micção (problemas com os rins);
• um aumento dos níveis séricos de creatinina (problemas com os rins);
• confusão ou mudança no nível de alerta;
• mudanças na visão;
• dor torácica ou angina;
• falta de ar;
• dor abdominal, diarreia; ou
• trombose (coágulos no sangue).

Se tiver algum desses sintomas, entre em contato com o seu médico.

Se interromper o tratamento com Ultomiris para a MGg

Se interromper ou deixar o tratamento com Ultomiris, é possível que os sintomas da MGg reapareçam. Consulte o seu médico antes de interromper o tratamento com Ultomiris. O seu médico lhe comentará os possíveis efeitos adversos e os riscos. Além disso, lhe realizará um acompanhamento rigoroso.

Se interromper o tratamento com Ultomiris para o TENMO

Se interromper ou deixar o tratamento com Ultomiris, é possível que os sintomas do TENMO reapareçam. Consulte o seu médico antes de interromper o tratamento com Ultomiris. O seu médico lhe comentará os possíveis efeitos adversos e os riscos. Além disso, lhe realizará um acompanhamento rigoroso.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

O seu médico lhe comentará os possíveis efeitos adversos e lhe explicará os riscos e benefícios de Ultomiris antes de começar o tratamento.

Efeitos adversos graves

O efeito adverso mais grave é a infecção meningocócica, que inclui sepsis meningocócica e encefalite meningocócica.

Se apresentar algum dos sintomas de infecção meningocócica (ver secção 2 Sintomas de infecção meningocócica), informe imediatamente o seu médico.

Outros efeitos adversos

Se não tiver certeza do que são os efeitos adversos que se indicam a seguir, peça ao seu médico que os explique.

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas):

• Dor de cabeça
• Tontura
• Diarréia, náuseas, dor abdominal
• Febre, cansaço (fadiga)
• Infecção do trato respiratório superior
• Resfriado comum (nasofaringite)
• Dor nas costas, dor articular (artralgia)
• Infecção do trato urinário

Frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

• Vômitos, desconforto estomacal após as refeições (dispepsia)
• Urticária, erupção, coceira na pele (prurido)
• Dor muscular (mialgia) e espasmos musculares
• Doença tipo gripe, calafrios, fraqueza (astenia)
• Reação associada à perfusão
• Reação alérgica (hipersensibilidade)

Pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas):

• Infecção meningocócica
• Reação alérgica grave que produz dificuldade para respirar ou tonturas (reação anafiláctica)
• Infecção gonocócica disseminada

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do Sistema Espanhol de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es.

Ao comunicar efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Ultomiris

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar na geladeira (entre 2 °C e 8 °C).

Não congelar.

Conservar no embalagem original para protegê-lo da luz.

Após a diluição com cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) solução injetável, o medicamento deve ser utilizado imediatamente, ou em 24 horas se tiver sido conservado na geladeira ou em 4 horas se tiver sido conservado à temperatura ambiente.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos recipientes e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Ultomiris

• O princípio ativo é ravulizumab. Cada frasco de solução contém 1100 mg de ravulizumab.
• Os demais componentes são: fosfato de sódio dibásico heptahidratado, fosfato de sódio monobásico monohidratado, polissorbato 80, arginina, sacarose e água para preparações injetáveis.

Este medicamento contém sódio (ver seção 2 “Ultomiris contém sódio”).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Ultomiris é apresentado como um concentrado para solução para perfusão (11 ml em um frasco; tamanho de embalagem de 1).

Ultomiris é uma solução transparente a translúcida, de cor amarelada e praticamente livre de partículas.

Título da autorização de comercialização

Alexion Europe SAS

103-105, rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

França

Responsável pela fabricação

Alexion Pharma International Operations Limited

Alexion Dublin Manufacturing Facility

College Business and Technology Park

Blanchardstown Road North

Dublin 15, D15 R925

Irlanda

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth A91 P9KD

Irlanda

Almac Pharma Services Limited

22 Seagoe Industrial Estate

Craigavon, Armagh BT63 5QD

Reino Unido

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/, e na página web da Agência Espanhola de Medicamentos e Produtos Sanitários (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/). Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais de saúde:

Instruções de uso para profissionais de saúde

Manipulação de Ultomiris1100mg/11ml concentrado para solução para perfusão

1-Como se fornece Ultomiris?

Cada frasco de Ultomiris contém 1100 mg de princípio ativo em 11 ml de solução de produto.

Com o objetivo de melhorar a rastreabilidade do medicamento biológico, o nome e o número de lote do medicamento administrado devem estar claramente registrados.

2-Antes de administrar o medicamento

A diluição deve ser realizada de acordo com as normas de boas práticas, especialmente no que se refere à assepsia.

Na ausência de estudos de compatibilidade, Ultomiris 1100 mg/11 ml concentrado para solução para perfusão não deve ser misturado com Ultomiris 300 mg/30 ml concentrado para solução para perfusão.

Ultomiris deve ser preparado por um profissional de saúde qualificado usando uma técnica asséptica.

• Inspeccione visualmente a solução de Ultomiris para verificar que não apresenta partículas ou mudanças de cor.
• Retire do frasco ou dos frascos a quantidade necessária de Ultomiris utilizando uma seringa estéril.
• Transfira a dose recomendada para uma bolsa para perfusão.
• Dilua Ultomiris até alcançar uma concentração final de 50 mg/ml (concentração inicial dividida por 2) adicionando a quantidade adequada de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) solução injetável à perfusão conforme as instruções da tabela a seguir.

Tabela 1. Tabela de referência de administração da dose de carga

a Peso corporal no momento do tratamento.

b Ultomiris deve ser diluído apenas com cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) solução injetável.

c Para as indicações de HPN e SHUa apenas.

Tabela 2. Tabela de referência de administração da dose de manutenção

a Peso corporal no momento do tratamento.

b Ultomiris deve ser diluído apenas com cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) solução injetável.

c Para as indicações de HPN e SHUa apenas.

Tabela 3. Tabela de referência de administração da dose complementar

a Peso corporal no momento do tratamento.

b Ultomiris deve ser diluído apenas com cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9 %) solução injetável.

• Aguite suavemente a bolsa de perfusão com a solução diluída de Ultomiris para garantir que o medicamento e o diluente fiquem bem misturados. Ultomiris não deve ser agitado.
• Deixe que a solução diluída alcance a temperatura ambiente (18 °C–25 °C) antes de administrá-la, deixando-a exposta ao ar ambiente durante aproximadamente 30 minutos.
• A solução diluída não deve ser aquecida no micro-ondas nem em outra fonte de calor que não seja a temperatura ambiente.
• Elimine qualquer parte do medicamento que tenha sobrado no frasco.
• A solução preparada deve ser administrada imediatamente após a preparação. A perfusão deve ser administrada através de um filtro de 0,2 µm.
• Se o medicamento não for utilizado imediatamente após a diluição, os tempos de conservação não devem ultrapassar 24 horas a uma temperatura entre 2 °C e 8 °C ou 4 horas a temperatura ambiente, considerando o tempo de perfusão previsto.

3- Administração

• Não administre Ultomiris por injeção intravenosa direta nem em injeção em bolus.
• Ultomiris deve ser administrado apenas por perfusão intravenosa.
• A solução diluída de Ultomiris será administrada por perfusão intravenosa durante 45 minutos aproximadamente utilizando uma bomba de tipo seringa ou uma bomba de perfusão. Não é necessário proteger a solução de Ultomiris diluída da luz durante a administração ao paciente.

O paciente deve permanecer em observação durante uma hora após a perfusão. Se ocorrer um efeito adverso durante a administração de Ultomiris, pode-se interromper ou reduzir a velocidade da perfusão, a critério do médico.

4- Condições especiais de conservação e manipulação

Conservar na geladeira (entre 2 °C e 8 °C). Não congelar. Conservar no embalagem original para protegê-lo da luz.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a normativa local.