PROCYSBI 25 mg CÁPSULAS DURAS GASTRORRESISTENTES

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

PROCYSBI 25 mg cápsulas duras gastrorresistentes

PROCYSBI 75 mg cápsulas duras gastrorresistentes

cisteamina (bitartrato de mercaptamina)

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou o seu farmacêutico.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas

embora tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.

• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de

efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é PROCYSBI e para que é utilizado
2. O que necessita de saber antes de começar a tomar PROCYSBI
3. Como tomar PROCYSBI
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de PROCYSBI
6. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é PROCYSBI e para que é utilizado

PROCYSBI contém o princípio ativo cisteamina (também conhecido como mercaptamina) e é tomado para o tratamento da cistinose nefropática em crianças e adultos. A cistinose é uma doença que afeta o funcionamento corporal, com uma acumulação anormal do aminoácido cistina em vários órgãos como os rins, os olhos, os músculos, o pâncreas e o cérebro. A acumulação de cistina provoca lesões nos rins e a eliminação de quantidades excessivas de glicose, proteínas e eletrólitos. Em idades diferentes, podem ser afetados diferentes órgãos.

PROCYSBI é um medicamento que reage com a cistina e diminui os seus níveis nas células. Para obter o máximo benefício, a terapia com cisteamina deve ser iniciada rapidamente após a confirmação do diagnóstico de cistinose.

2. O que necessita de saber antes de começar a tomar PROCYSBI

Não tome PROCYSBI

• Se é alérgico à cisteamina (também conhecida como mercaptamina) ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).
• Se é alérgico à penicilamina (não se trata de “penicilina”, mas de um medicamento utilizado para o tratamento da doença de Wilson).
• Se está em período de amamentação.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou o seu farmacêutico antes de começar a tomar PROCYSBI.

• Como a cisteamina oral não impede a acumulação de cristais de cistina nos olhos, deve continuar a usar as gotas oculares de cisteamina prescritas pelo seu médico.
• Não se devem administrar cápsulas inteiras de cisteamina a crianças menores de 6 anos devido ao risco de engasgo (consulte a secção 3 “Como tomar PROCYSBI – Forma de administração”).

• Pode ocorrer lesões cutâneas graves em pacientes tratados com doses altas de cisteamina. O seu médico realizará exames periódicos da pele e dos ossos e reduzirá ou suspenderá o tratamento, se necessário (ver secção 4).

• Pode ocorrer úlceras e hemorragias estomacais e intestinais em pacientes tratados com cisteamina (ver secção 4).
• Durante o tratamento com cisteamina, podem ocorrer outros sintomas gastrointestinais, em particular náuseas, vómitos, anorexia e dor de estômago. Nesses casos, o seu médico pode interromper e modificar a dose.
• Consulte o seu médico se apresentar sintomas estomacais incomuns ou alterações nos sintomas estomacais.
• Durante o tratamento com cisteamina, podem ocorrer sintomas como convulsões, cansaço, sonolência, depressão e distúrbios cerebrais (encefalopatia). Se ocorrerem esses sintomas, notifique o seu médico, que ajustará a dose.
• Durante o tratamento com cisteamina, podem ocorrer anomalias na função hepática ou diminuição do número de glóbulos brancos (leucopenia). O seu médico monitorizará periodicamente os hemogramas e a função hepática.
• O seu médico vigiará periodicamente a ocorrência de hipertensão intracraniana benigna (ou pseudotumor cerebral [PTC]) e inflamação do nervo óptico (edema papilar) associados ao tratamento com cisteamina. Será submetido a exames oculares periódicos para identificar esse distúrbio, pois um tratamento imediato pode evitar a perda de visão.

Outros medicamentos e PROCYSBI

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento. Se o seu médico lhe prescrever bicarbonato, não o tome ao mesmo tempo que PROCYSBI; faça-o pelo menos uma hora antes ou uma hora após tomar o medicamento.

Toma de PROCYSBI com alimentos e bebidas

Durante pelo menos 1 hora antes e 1 hora após tomar PROCYSBI, tente evitar as refeições ricas em gorduras ou proteínas, bem como qualquer alimento ou líquido que possa diminuir a acidez do estômago, como leite ou iogurte. Se não for possível, pode comer uma quantidade pequena (aproximadamente 100 gramas) de alimentos (preferentemente hidratos de carbono, p. ex., pão, massa, frutas) durante a hora anterior e posterior à administração de PROCYSBI. Tome a cápsula com uma bebida ácida (como sumo de laranja ou qualquer sumo ácido) ou água. Para crianças e pacientes com problemas para engolir, consulte a secção 3 “Como tomar PROCYSBI – Forma de administração”.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Não use este medicamento se está grávida, especialmente durante o primeiro trimestre. Antes de iniciar o tratamento, deve realizar um teste de gravidez com resultado negativo, enquanto que, durante o tratamento, deve utilizar um método anticonceptivo adequado. Se é mulher e tem intenção de engravidar, consulte o seu médico sobre a suspensão do tratamento com este medicamento, pois pode ser prejudicial para o feto.

Não use este medicamento durante o período de amamentação (ver secção 2 “Não tome PROCYSBI”).

Condução e uso de máquinas

Este medicamento pode provocar sonolência. Ao iniciar o tratamento, deve evitar conduzir, usar máquinas ou realizar outras atividades perigosas até que saiba como lhe afeta.

PROCYSBI contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por dose; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como tomar PROCYSBI

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico ou farmacêutico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico ou farmacêutico.

A dose recomendada para si ou para o seu filho dependerá da idade e do peso ou dos do seu filho. A dose de manutenção prevista é de 1,3 g/m2/dia.

Pauta posológica

Tome este medicamento duas vezes ao dia, cada 12 horas. Para obter o máximo benefício deste medicamento, tente evitar as refeições e os produtos lácteos durante pelo menos a hora anterior e posterior à tomada de PROCYSBI. Se não for possível, pode comer uma quantidade pequena (aproximadamente 100 gramas) de alimentos (preferentemente hidratos de carbono, p. ex., pão, massa, frutas) durante a hora anterior e posterior à administração de PROCYSBI.

É importante que tome PROCYSBI de um modo constante no tempo.

Não aumente nem diminua a quantidade de medicamento sem a aprovação prévia do seu médico.

A dose total habitual não deve ultrapassar os 1,95 g/m2/dia.

Duração do tratamento

O tratamento com PROCYSBI deve continuar durante toda a vida, segundo as indicações do seu médico.

Forma de administração

É tomado apenas por via oral (boca).

Para que este medicamento atue corretamente:

• Para os pacientes que podem engolir a cápsula inteira:

Engula a cápsula inteira com uma bebida ácida (como sumo de laranja ou qualquer sumo ácido) ou água. Não esmague nem mastigue as cápsulas ou o conteúdo das cápsulas. É possível que as crianças menores de 6 anos de idade não possam engolir as cápsulas duras gastrorresistentes e se engasguem com elas. Pode administrar Procysbi a crianças menores de 6 anos de idade abrindo as cápsulas e espalhando o conteúdo sobre alimentos ou líquidos, conforme as instruções indicadas a seguir.

• Para os pacientes que não podem engolir a cápsula inteira ou que usam uma sonda para nutrição:

Espalhar sobre alimentos

Abra as cápsulas duras gastrorresistentes e espalhe o conteúdo (granulado) sobre aproximadamente 100 gramas de alimentos, por exemplo, purê de maçã ou geleia de frutas.

Mexa suavemente o granulado no alimento macio, de modo a criar uma mistura de granulado e alimento. Ingera a totalidade da mistura. Em seguida, beba aproximadamente 250 ml de uma bebida ácida (por exemplo, sumo de laranja ou qualquer outro sumo de fruta ácida) ou água para facilitar a ingestão da mistura.

Se não tomar a mistura imediatamente, pode refrigerar (entre 2 °C e 8 °C) desde que a prepare até o momento de administração e tomá-la nas 2 horas posteriores à preparação. Não se deve guardar nada da mistura após 2 horas.

Administração através de uma sonda para nutrição

Abra as cápsulas duras gastrorresistentes e espalhe o conteúdo (granulado) sobre aproximadamente 100 gramas de purê de maçã ou geleia de frutas. Mexa suavemente o granulado no alimento macio, de modo a criar uma mistura de granulado e alimento macio. Administre a mistura através da sonda de gastrostomia, da sonda nasogástrica ou da sonda de gastrostomia-yeyunostomia utilizando uma seringa com ponta de catéter. Antes da administração de PROCYSBI, abra o botão da sonda de gastrostomia e acople a sonda para nutrição. Enxágue com 5 ml de água para lavar o botão. Aspire a mistura para o interior da seringa. Recomenda-se um volume de mistura máximo de 60 ml em uma seringa com ponta de catéter para uma sonda para nutrição reta ou de bolo. Coloque a abertura da seringa que contém a mistura de PROCYSBI e alimento no orifício da sonda para nutrição e encha-a completamente com a mistura: pressionar suavemente a seringa e manter a sonda para nutrição em posição horizontal durante a administração pode ajudar a evitar problemas de obstrução. Sugere-se utilizar um alimento viscoso como o purê de maçã ou a geleia de frutas a um ritmo de uns 10 ml cada 10 segundos até que a seringa esteja completamente vazia, para evitar que se obstrua. Repita o passo anterior até que se administre toda a mistura. Após a administração de PROCYSBI, aspire 10 ml de sumo de frutas ou água para o interior de outra seringa e enxágue a sonda de gastrostomia, certificando-se de que não reste nada da mistura de PROCYSBI e alimento presa na sonda de gastrostomia.

Se não consumir a mistura imediatamente, pode refrigerar (entre 2 °C e 8 °C) desde que a prepare até o momento de administração e consumi-la nas 2 horas posteriores à preparação. Não se deve guardar nada da mistura após 2 horas.

Consulte o médico do seu filho para obter instruções completas sobre como administrar corretamente o produto através de sondas para nutrição ou se tiver problemas de obstrução da sonda.

Espalhar em sumo de laranja ou qualquer outro sumo de fruta ácida ou água

Abra as cápsulas duras gastrorresistentes e espalhe o conteúdo (granulado) em aproximadamente 100 a 150 ml de sumo de fruta ácida (como sumo de laranja ou qualquer outro sumo de fruta ácida) ou água. Mexa suavemente a mistura bebível de PROCYSBI durante 5 minutos, mexendo-a em uma taça ou agitando-a em uma taça tapada (p. ex., uma taça para “sorvos”), e beba a mistura.

Se não tomar a mistura imediatamente, pode refrigerar (entre 2 °C e 8 °C) desde que a prepare até o momento de administração e tomá-la nos 30 minutos posteriores à preparação. Não se deve guardar nada da mistura após 30 minutos.

Administração de uma mistura bebível com uma seringa oral

Aspire a mistura bebível em uma seringa de dosagem e administre-a diretamente na boca.

Se não consumir a mistura imediatamente, pode refrigerar (entre 2 °C e 8 °C) desde que a prepare até o momento de administração e consumi-la nos 30 minutos posteriores à preparação. Não se deve guardar nada da mistura após 30 minutos.

O seu médico pode recomendar ou prescrever a inclusão, além da cisteamina, de um ou mais suplementos para repor os eletrólitos importantes que se perdem pelos rins. É importante que esses suplementos sejam tomados seguindo exatamente as instruções. Se se esquecer de várias doses dos suplementos ou se ocorrer fraqueza ou sonolência, consulte com o seu médico as instruções a seguir.

É preciso realizar análises de sangue regulares para medir a quantidade de cistina nos leucócitos e/ou a concentração de cisteamina no sangue para ajudar a determinar a dose correta de PROCYSBI. O senhor ou o seu médico concertarão a realização dessas análises de sangue. Essas análises devem ser obtidas 12,5 horas após a dose da noite do dia anterior e, em seguida, 30 minutos após a dose da manhã. Também é preciso realizar análises periódicas de sangue e de urina para medir os níveis dos eletrólitos importantes para ajudar o seu médico ou o senhor a ajustar corretamente as doses desses suplementos.

Se tomar mais PROCYSBI do que deve

Se ingeriu uma quantidade maior de PROCYSBI do que lhe foi prescrito, consulte o seu médico imediatamente ou acuda ao serviço de urgências de um hospital. É possível que sofra sonolência.

Se esquecer de tomar PROCYSBI

Se esqueceu de tomar uma dose, deve tomá-la o mais breve possível. Se faltam menos de quatro horas para a próxima dose, deve saltar a tomada esquecida e voltar ao esquema normal.

Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Consulte imediatamente um médico ou um enfermeiro se notar algum dos seguintes efeitos adversos, é possível que necessite de tratamento médico urgente:

• Reações alérgicas graves (pouco frequentes): acuda a urgências se tiver algum dos seguintes sinais de uma reação alérgica: habões, dificuldade para respirar, inflamação da face, os lábios, a língua ou a garganta.

Se ocorrer algum dos seguintes efeitos adversos, entre em contato com o seu médico imediatamente. Como alguns desses efeitos adversos são graves, peça ao seu médico que lhe explique os sinais de alarme.

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

• Erupção cutânea: informe imediatamente o seu médico. É possível que se tenha que suspender temporariamente o tratamento com PROCYSBI até que desapareça a erupção. Se a erupção for grave, é possível que o seu médico lhe retire o tratamento com cisteamina.
• Anomalias da função hepática nos análises de sangue. O seu médico vigiará esse efeito.

Efeitos adversos pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas):

• Lesões cutâneas, lesões ósseas e problemas articulares: o tratamento com doses altas de cisteamina pode produzir lesões cutâneas. Estas incluem estrias na pele (que são como marcas de estiramento), lesões ósseas (como fraturas), deformidades ósseas e problemas articulares. Examine a pele enquanto estiver tomando este medicamento. Notifique qualquer alteração ao seu médico. O seu médico vigiará esses problemas.

• Contagem baixa de glóbulos brancos. O seu médico vigiará esse efeito.
• Sintomas do sistema nervoso central: alguns pacientes que tomam cisteamina sofreram convulsões, depressão e sonolência excessiva. Notifique o seu médico se tiver esses sintomas.
• Problemas estomacais e intestinais (gastrointestinais): os pacientes que tomam cisteamina desenvolveram úlceras e hemorragias. Notifique o seu médico imediatamente se sofrer dor de estômago ou vomitar sangue.
• Também foi notificado hipertensão intracraniana benigna, também denominada pseudotumor cerebral, com o uso de cisteamina. Este é um distúrbio que consiste em um aumento da pressão do líquido que rodeia o cérebro. Informe o seu médico imediatamente se apresentar algum dos seguintes sintomas enquanto estiver tomando PROCYSBI: zumbidos nos ouvidos, tonturas, visão dupla, visão borrosa, perda de visão, dor na parte posterior do olho ou dor ao movê-lo. O seu médico realizará exames oculares para descrever e tratar esse problema em sua fase inicial, o que contribuirá para diminuir a probabilidade de que perca visão.

Os demais efeitos adversos que se indicam a seguir são facilitados com uma estimativa da frequência com que podem ocorrer com PROCYSBI.

Efeitos adversos muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas):

• náuseas
• vómitos
• perda de apetite
• diarreia
• febre
• sensação de sono

Efeitos adversos frequentes:

• dor de cabeça
• encefalopatia
• dor abdominal
• dispepsia
• halitose e odor corporal
• ardor de estômago
• cansaço

Efeitos adversos pouco frequentes:

• dor de pernas
• escoliose (desvio da coluna vertebral)
• fragilidade dos ossos
• mudança de cor do cabelo
• convulsões
• nervosismo
• alucinações
• efeitos renais que se manifestam por inchaço das extremidades e aumento de peso

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do Sistema Espanhol de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano https://www.notificaram.es. Mediante a comunicação de efeitos adversos, o senhor pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de PROCYSBI

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa e na etiqueta do frasco após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Não tome este medicamento se o selo de alumínio tiver permanecido aberto por um período superior a 30 dias. Descarte o frasco aberto e use um novo.

Conservar na geladeira (entre 2 °C e 8 °C). Não congelar. Após a abertura, não conservar a uma temperatura superior a 25 °C. Manter o envase perfeitamente fechado para protegê-lo da luz e da umidade.

Os medicamentos não devem ser jogados pelos ralos. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de PROCYSBI

• O princípio ativo é cisteamina (na forma de bitartrato de mercaptamina).

PROCYSBI 25 mg cápsulas duras gastrorresistentes

Cada cápsula dura gastrorresistente contém 25 mg de cisteamina.

PROCYSBI 75 mg cápsulas duras gastrorresistentes

Cada cápsula dura gastrorresistente contém 75 mg de cisteamina.

• Os demais componentes são:

• Das cápsulas: celulose microcristalina, copolímero de ácido metacrílico-acrilato de etilo (1:1), hipromelosa, talco, citrato de trietilo e laurilsulfato sódico (ver seção “PROCYSBI contém sódio”).
• Da cobertura da cápsula: gelatina, dióxido de titânio (E171) e carmim índigo (E132).
• Da tinta de impressão: goma shellac, povidona (K-17) e dióxido de titânio (E171).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

• PROCYSBI 25 mg apresenta-se em forma de cápsulas duras gastrorresistentes (de tamanho 15,9 x 5,8 mm). A cápsula de fechamento de cor azul clara tem impresso o logotipo «PRO» em tinta branca e o corpo da cápsula de cor azul clara tem impresso «25 mg» em tinta branca. Um frasco de plástico branco contém 60 cápsulas. A tampa é à prova de crianças e tem um selo de alumínio. Cada frasco contém dois cilindros de plástico utilizados para fornecer proteção adicional contra a umidade e o ar.

• PROCYSBI 75 mg apresenta-se em forma de cápsulas duras gastrorresistentes (de tamanho 21,7 x 7,6 mm). A cápsula de fechamento de cor azul escura tem impresso o logotipo «PRO» em tinta branca e o corpo da cápsula de cor azul clara tem impresso «75 mg» em tinta branca. Um frasco de plástico branco contém 250 cápsulas. A tampa é à prova de crianças e tem um selo de alumínio. Cada frasco contém três cilindros de plástico utilizados para fornecer proteção adicional contra a umidade e o ar.

• Mantenha os cilindros dentro de cada frasco durante o uso do mesmo. Os cilindros podem ser descartados com o frasco após utilizados.

Título da autorização de comercialização

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Itália

Responsável pela fabricação

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Itália

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto:

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu.