PHEBURANE 483 mg/g GRÂNULOS

Introdução

Bula:informação para o usuário

PHEBURANE 483mg comprimidos

Fenilbutirato de sódio

Leia todo o folheto detenidamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este folheto, porque pode ter que relê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste folheto. Ver seção 4.

Conteúdo do folheto:

1. O que é PHEBURANE e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a tomar PHEBURANE
3. Como tomar PHEBURANE
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de PHEBURANE
6. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é PHEBURANE e para que é utilizado

PHEBURANE contém o princípio ativo fenilbutirato de sódio, que é usado para tratar pacientes de todas as idades com distúrbios do ciclo da ureia. Estes distúrbios raros são causados por uma deficiência de certas enzimas do fígado que são necessárias para eliminar o nitrogênio residual em forma de amônia.

O nitrogênio é um elemento constitutivo das proteínas, que são uma parte essencial dos alimentos que comemos. À medida que o organismo descompõe as proteínas após comer, o nitrogênio residual, em forma de amônia, acumula-se porque o organismo não pode eliminá-lo. A amônia é especialmente tóxica para o cérebro e, em casos graves, pode provocar uma perda de consciência e coma.

PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar o nitrogênio residual e reduz a quantidade de amoníaco do organismo.

No entanto, PHEBURANE deve ser usado com uma dieta baixa em proteínas, que o médico ou o dietista tenha elaborado especificamente para o seu caso. Deverá seguir essa dieta a consciência.

2. O que precisa saber antes de começar a tomar PHEBURANE

Não tome PHEBURANE:

• se é alérgico ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).
• se está grávida.
• se está amamentando.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar PHEBURANE se você:

• sofre de insuficiência cardíaca (um tipo de doença cardíaca em que o coração não pode bombear suficiente sangue para o organismo) ou uma diminuição da função renal
• sofre de uma diminuição da função dos rins ou do fígado, pois PHEBUTANE é eliminado do organismo por esses órgãos.

PHEBURANE não previne por completo que se produza um excesso de amônia no sangue, uma afecção que suele constituir uma emergência médica. Se isso ocorrer, você apresentará sintomas como náuseas, vômitos, confusão, e deverá receber atenção médica com urgência.

Se precisar fazer análises, é importante que lembre ao médico que está tomando PHEBURANE, pois o fenilbutirato de sódio pode interferir nos resultados de algumas análises (como os eletrólitos ou as proteínas no sangue, ou as provas de função hepática).

Em caso de qualquer dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.

Outros medicamentos e PHEBURANE

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está tomando, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

É especialmente importante que informe ao seu médico se está tomando medicamentos que contenham:

• valproato (um medicamento antiepiléptico),
• haloperidol (utilizado para tratar alguns distúrbios psicóticos),
• corticoesteroides (medicamentos que se utilizam para aliviar zonas inflamadas do organismo),
• probenecid (para o tratamento da hiperuricemia, concentração alta de ácido úrico no sangue, associada à gota)

Estes medicamentos podem modificar o efeito de PHEBURANE, e deverá fazer análises de sangue com maior frequência. Se não está seguro de se os medicamentos que está usando contêm estes princípios ativos, consulte o seu médico ou farmacêutico.

Gravidez e lactação

Não tome PHEBURANE se está grávida, pois este medicamento pode danificar o feto.

Em caso de que possa ficar grávida, deve utilizar, durante o tratamento com PHEBURANE, um método anticonceptivo eficaz. Consulte os detalhes com o seu médico.

Não use PHEBURANE se está amamentando, pois este medicamento pode passar para o leite materno e pode danificar o seu bebê.

Condução e uso de máquinas

É pouco provável que PHEBURANE afete a sua capacidade para conduzir e usar máquinas.

PHEBURANE contém sódio e sacarose.

Este medicamento contém 124 mg (5,4 mmol) de sódio por 1 g de fenilbutirato de sódio. Fale com o seu médico ou farmacêutico se precisa de 3 ou mais gramas diários durante um período de tempo prolongado, especialmente se lhe foi recomendado seguir uma dieta baixa em sal (sódio).

Este medicamento contém 768 mg de sacarose por 1 g de fenilbutirato de sódio. Isso deve ser considerado se você padece diabetes mellitus. Se o seu médico lhe disse que padece uma intolerância a certos açúcares, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento.

3. Como tomar PHEBURANE

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico ou farmacêutico.

Dosagem

A dosagem diária de PHEBURANE será baseada no seu peso corporal ou na sua superfície corporal, e será ajustada de acordo com a sua tolerância às proteínas e à dieta. Deverá fazer análises de sangue com regularidade para ajustar a dosagem diária correta. O seu médico lhe indicará a quantidade que deve tomar.

Forma de administração

PHEBURANE deve ser tomado por via oral. Devido a que se dissolve lentamente, PHEBURANE não deve ser administrado mediante uma gastrostomia (uma sonda que vai até o estômago através do abdômen) nem mediante uma sonda nasogástrica (uma sonda que vai até o estômago pela nariz).

PHEBURANE deve ser tomado enquanto se leva uma dieta especial, baixa em proteínas.

Deve tomar PHEBURANE com cada refeição. Nas crianças pequenas, isso pode ser de 4 a 6 vezes ao dia.

As doses de PHEBURANE prescritas pelo seu médico são expressas em gramas de fenilbutirato de sódio. Este medicamento inclui uma colher de medida calibrada que dispensa até 3 g de fenilbutirato de sódio de cada vez. Use esta colher de medida apenas para medir a dose de PHEBURANE. A colher de medida não deve ser utilizada para qualquer outro medicamento.

Para medir a dose:

• As linhas da colher indicam a quantidade de PHEBURANE em gramas de fenilbutirato de sódio. Tome a quantidade correta conforme prescrito pelo seu médico.
• Despeje os grânulos diretamente na colher tal como se mostra na foto (na caixa exterior e neste folheto).

• Bata levemente uma vez a colher, para obter um nível horizontal de granulado e seguir enchendo, se necessário.

O granulado pode ser engolido diretamente com uma bebida (água, suco de frutas, fórmulas sem proteínas para lactentes), ou pode ser adicionado a uma colher de sopa de alimentos sólidos (purê de batatas ou compota de maçã). Se o misturar com os alimentos, é importante que o tome imediatamente. Isso permitirá conservar o enmascaramento de sabor.

Deverá tomar este medicamento e seguir uma dieta de por vida.

Se tomar mais PHEBURANE do que deve

Os pacientes que tomaram doses muito altas de fenilbutirato de sódio experimentaram:

• sonolência, cansaço, tontura e, com menor frequência, confusão;
• dor de cabeça;
• mudanças no gosto (distúrbios gustativos);
• diminuição da capacidade auditiva;
• desorientação;
• problemas de memória;
• piora das afecções neurológicas existentes.

Em caso de experimentar algum desses sintomas, deve entrar em contato imediatamente com o seu médico ou com o serviço de urgências do hospital mais próximo para receber tratamento sintomático.

Se esquecer de tomar PHEBURANE

Deve tomar uma dose assim que possível com a próxima refeição. Certifique-se de que passem pelo menos 3 horas entre duas doses. Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Posíveis efeitos adversos

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Se se produzirem vômitos persistentes, deve ligar imediatamente para o seu médico.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas): menstruações irregulares e detenção da menstruação nas mulheres férteis.

É possível que a ausência da menstruação nas mulheres sexualmente ativas não seja provocada pelo uso de PHEBURANE. Se isso ocorrer, consulte com o seu médico, pois isso poderia ser causado por uma gravidez (ver «Gravidez e lactação» na seção anterior) ou pela menopausa.

Efeitos adversos frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 100 pessoas): mudanças na quantidade de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), mudanças na quantidade de bicarbonato no sangue, diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, dor de cabeça, desmaios, retenção de líquidos (inchaço), mudanças no gosto (distúrbios gustativos), dor abdominal, vômitos, náuseas, constipação, mau cheiro corporal, erupção cutânea, funcionamento renal anormal, aumento de peso, alteração dos resultados dos análises.

Efeitos adversos pouco frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 1.000 pessoas): contagem baixa de glóbulos vermelhos (anemia) devido a uma falha da medula óssea, equimoses, alteração do ritmo cardíaco, hemorragia retal, inflamação do estômago, úlcera gastroduodenal, inflamação do pâncreas.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste folheto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de PHEBURANE

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize PHEBURANE após a data de validade que aparece na caixa e na etiqueta do frasco após «CAD». A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Após abrir pela primeira vez, PHEBURANE pode ser utilizado em um prazo de 45 dias.

Os medicamentos não devem ser jogados nos desagües nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informações adicionais

Composição de PHEBURANE

O princípio ativo é fenilbutirato de sódio

Cada grama de granulado contém 483 mg de fenilbutirato de sódio.

Os outros componentes são: esferas de açúcar (sacarose e amido de milho, ver seção 2 «PHEBURANE contém sacarose»), hipromelosa, etilcelulosa N7, macrogol 1500, povidona K25.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

PHEBURANE granulado é branco a branqueado.

O granulado está envasado em um frasco de plástico, com fechamento com um dispositivo de segurança para crianças e um dessecante. Cada frasco contém 174g de granulado. Cada caixa contém um frasco.

Inclui uma colher de medida calibrada.

Titular da autorização de comercializaçãoe responsável pela fabricação

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Países Baixos

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste folheto:

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.

Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.