PHEBURANE 350 MG/ML SOLUÇÃO ORAL

Introdução

Prospecto: Informação para o utilizador

PHEBURANE 350 mg/mL solução oral

fenilbutirato de sódio

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, embora tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver a secção 4.

Conteúdo deste prospecto

1. O que é PHEBURANE solução oral e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a tomar PHEBURANE
3. Como tomar PHEBURANE
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de PHEBURANE
6. Conteúdo do envase e informações adicionais

1. O que é PHEBURANE e para que é utilizado

PHEBURANE contém o princípio ativo fenilbutirato de sódio, que é utilizado para tratar pacientes com distúrbios do ciclo da ureia. Estas doenças raras devem-se a uma deficiência de determinadas enzimas hepáticas que são necessárias para eliminar o nitrogênio residual em forma de amoníaco.

O nitrogênio é um componente básico das proteínas, que são uma parte essencial dos alimentos que ingerimos. À medida que o corpo descompõe as proteínas após comer, acumulam-se resíduos de nitrogênio em forma de amoníaco porque o corpo não pode eliminá-los. O amoníaco é especialmente tóxico para o cérebro e conduz, em casos graves, a baixos níveis de consciência e ao coma.

PHEBURANE ajuda o organismo a eliminar o nitrogênio residual, reduzindo a quantidade de amoníaco no seu organismo. No entanto, enquanto tomar PHEBURANE solução oral, deve ter uma dieta baixa em proteínas, projetada especialmente para si por um médico e um nutricionista. Deve seguir esta dieta à risca.

2. O que precisa saber antes de começar a tomar PHEBURANE

Não tome PHEBURANE:

• se é alérgico ao fenilbutirato de sódio ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).
• se está grávida.
• se está a amamentar.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar PHEBURANE se si:

• sofre de insuficiência cardíaca congestiva (um tipo de doença cardíaca em que o coração não pode bombear suficiente sangue para o organismo) ou uma diminuição da função renal.
• tém uma menor função renal ou hepática, pois PHEBURANE solução oral é eliminado através dos rins e do fígado.

PHEBURANE não prevenirá a ocorrência de um excesso agudo de amoníaco no sangue, uma situação que geralmente é uma emergência médica. Se isso ocorrer, si desenvolverá sintomas como sensação de mal-estar (náuseas), mal-estar (vômitos), confusão e terá que obter ajuda médica urgente.

Se precisar de exames de laboratório, é importante que lembre ao seu médico que está tomando PHEBURANE solução oral, pois o fenilbutirato de sódio pode interferir com certos resultados de exames de laboratório (como eletrólitos ou proteínas no sangue, ou exames de função hepática).

Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.

Outros medicamentos e PHEBURANE

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

É particularmente importante que informe ao seu médico se está a tomar medicamentos que contenham:

• valproato (um medicamento anti-epiléptico);
• haloperidol (utilizado em determinados distúrbios psicóticos);
• corticosteroides (medicamentos que se utilizam para aliviar zonas inflamadas do corpo);
• probenecid (para o tratamento da hiperuricemia, níveis elevados de ácido úrico no sangue associados à gota).

Estes medicamentos podem alterar o efeito de PHEBURANE e terá que fazer análises de sangue com mais frequência. Se não estiver seguro de se os seus medicamentos contêm estas substâncias, consulte o seu médico ou farmacêutico.

Gravidez e lactação

Não tome PHEBURANE se está grávida, pois este medicamento pode fazer-lhe mal ao feto.

Se é uma mulher fértil, deverá utilizar métodos anticonceptivos seguros durante o tratamento com PHEBURANE. Fale com o seu médico para mais detalhes.

Não utilize PHEBURANE se está em período de amamentação, pois este medicamento pode chegar ao leite materno e pode prejudicar o seu bebê.

Condução e uso de máquinas

É pouco provável que PHEBURANE solução oral afete a sua capacidade para conduzir e utilizar máquinas.

PHEBURANE solução oral contém sódio

Este medicamento contém 124 mg (5,4 mmol) de sódio (principal componente do sal comum ou de mesa) em cada dose de g de fenilbutirato de sódio. Isto equivale a 6,2 % da ingestão dietética diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

A dose máxima diária deste medicamento contém 2,5 g de sódio, o que equivale a 125 % da ingestão dietética diária máxima de sódio recomendada na dieta de um adulto.

Consulte o seu médico ou farmacêutico se precisa de 3 ou mais gramas diários durante um período prolongado, especialmente se lhe foi aconselhado seguir uma dieta baixa em sal (sódio).

PHEBURANE solução oral contém aspartamo

Este medicamento contém 5,7 mg de aspartamo por dose de g de fenilbutirato de sódio. O aspartamo é uma fonte de fenilalanina. Pode ser prejudicial para si se sofre de fenilcetonúria (FCU), um raro distúrbio genético em que se acumula a fenilalanina porque o organismo não pode eliminá-la adequadamente.

A cobertura com sabor a grosela negra contém propilenoglicol

Este medicamento contém 26,55 mg de propilenoglicol por gota.

Se o seu bebê tem menos de 4 semanas, fale com o seu médico ou farmacêutico antes de dar-lhe este medicamento, em particular se o bebê receber outros medicamentos que contenham propilenoglicol ou álcool.

3. Como tomar PHEBURANE solução oral

Tome sempre este medicamento tal como lhe foi indicado pelo seu médico. Consulte o seu médico ou farmacêutico se não estiver seguro.

Dose

A dose diária de PHEBURANE solução oral será baseada no seu peso ou superfície corporal e será ajustada de acordo com a sua tolerância às proteínas e a sua dieta. Terá que fazer análises de sangue regularmente para determinar a dose diária correta. O seu médico indicar-lhe-á a quantidade de líquido que deve tomar.

Método de administração

PHEBURANE solução oral deve ser tomado com as refeições.

Para medir uma dose de PHEBURANE solução oral, deve utilizar apenas a seringa dosificadora fornecida com PHEBURANE solução oral. Não utilize outros dispositivos/colheres/seringas para administrar uma dose. A seringa tem uma graduação de 0,5 g a 3 g com incrementos de 0,25. A graduação da seringa dosificadora reflete os gramas de fenilbutirato de sódio. Siga as seguintes instruções para administrar PHEBURANE solução oral:

Administração para uso oral

1. Abra o frasco da solução oral de PHEBURANE ao empurrar a tampa para baixo e girá-la para a esquerda.

1. Retire do sobre a seringa dosificadora com o marcado CE e o adaptador para frasco.

1. Coloque (empurre) o adaptador no gargalo do frasco enquanto a seringa estiver no adaptador.

1. Inverta o frasco.

1. Retire do frasco a quantidade necessária de PHEBURANE solução oral (equivalente à quantidade de gramas de fenilbutirato de sódio prescritos pelo seu médico) mediante a seringa dosificadora.

1. Retire a seringa dosificadora com PHEBURANE solução oral do adaptador e despeje a quantidade de PHEBURANE solução oral da seringa dosificadora num copo com um mínimo de 20 ml de água.

1. Feche o frasco com PHEBURANE solução oral sem retirar o adaptador introduzido no gargalo do frasco.

1. Adicione uma gota do saborizante que lhe agrada (grosela negra ou limão-menta) ao conteúdo do copo de água; agite suavemente e beba (se uma gota de saborizante não lhe proporciona a intensidade de sabor que deseja, pode utilizar 2 gotas).

1. Lave a seringa apenas com água fria a morna após cada administração.

PHEBURANE solução oral deve ser tomado com uma dieta especial baixa em proteínas.

Deve tomar PHEBURANE solução oral com cada refeição ou toma de alimentos. Em crianças pequenas pode ser de 4 a 6 vezes ao dia.

PHEBURANE solução oral também pode ser administrado mediante sondas nasogástricas ou de gastrostomia. PHEBURANE solução oral pode ser administrado com sondas de um diâmetro de 2 mm (7-8 French) e maiores. Utilize a seringa oral fornecida para medir a sua dose e siga as seguintes instruções:

Preparação para a administração por sonda nasogástrica ou sonda de gastrostomia

1. Siga os passos 1 a 5 do Método de administração para uso oral;
2. Pheburane solução oral está pronto para usar e não é necessário diluí-lo;
3. Ao utilizá-lo através de uma sonda nasogástrica / gastrostomia, não se deve adicionar a cobertura com sabor;
4. Introduza a ponta da seringa cheia com o medicamento na ponta da sonda nasogástrica / gastrostomia;
5. Utilize o êmbolo da seringa dosificadora para administrar a dose prescrita de PHEBURANE solução oral na sonda nasogástrica / de gastrostomia;
6. A sonda deve ser lavada uma vez com o volume adequado de água morna e deve ser deixada que se drene após a administração. Em adultos devem ser utilizados 20 ml de água morna. Em crianças que pesem menos de 20 kg e neonatos, devem ser utilizados 3 ml de água.

Terá que tomar este medicamento e seguir uma determinada dieta durante toda a sua vida.

Se tomar mais PHEBURANE solução oral do que devia

Os pacientes que tomaram doses muito altas de fenilbutirato experimentaram o seguinte:

• sonolência, cansaço, tonturas e confusão (com menos frequência);
• dor de cabeça;
• mudanças no gosto (alterações do gosto);
• diminuição da audição;
• desorientação;
• problemas de memória;
• pioreamento de condições neurológicas existentes.

Se apresentar algum desses sintomas, deve ligar imediatamente para o seu médico ou para o serviço de urgências do hospital mais próximo para receber o tratamento adequado.

Se esquecer de tomar PHEBURANE solução oral

Deve tomar uma dose o mais breve possível com a próxima refeição. Certifique-se de que transcorram pelo menos 3 horas entre as duas doses. Não tome uma dose dupla para compensar a dose que esqueceu.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, consulte o seu médico ou farmacêutico.

4. Posíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos adversos, embora não necessariamente em todas as pessoas.

Se se produzirem vómitos persistentes, deve contactar imediatamente o seu médico.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas)

períodos menstruais irregulares e interrupção dos períodos menstruais em mulheres férteis.

Se si é sexualmente ativa e a sua menstruação se interrompe por completo, não suponha que seja por PHEBURANE solução oral. Se isso ocorrer, fale com o seu médico, pois a ausência da menstruação pode dever-se a uma gravidez (ver a secção “Gravidez e lactação” acima) ou à menopausa.

Efeitos adversos frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 100 pessoas)

mudanças na quantidade de células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), mudanças na quantidade de bicarbonato no sangue, diminuição do apetite, depressão, irritabilidade, dor de cabeça, desmaios, retenção de líquidos (inchaço), mudanças no gosto (alterações do gosto), dor de estômago, vómitos, náuseas, constipação, odor anormal da pele, erupção cutânea, função renal anormal, aumento de peso, alteração dos valores dos exames de laboratório.

Efeitos adversos pouco frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 1.000 pessoas)

deficiência de glóbulos vermelhos por insuficiência da medula óssea, hematomas, alteração do ritmo cardíaco, hemorragia retal, inflamação do estômago, úlcera de estômago, inflamação do pâncreas.

Notificação de efeitos adversos

Se experimentar efeitos secundários, consulte o seu médico ou farmacêutico. Isto inclui qualquer possível efeito secundário não mencionado neste prospecto. Também pode notificar os efeitos secundários diretamente através do sistema nacional de notificação que aparece no Apêndice V. Ao notificar efeitos secundários, pode ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de PHEBURANE solução oral

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize PHEBURANE solução oral após a data de validade indicada no envase e na etiqueta do frasco após CAD. A data de validade refere-se ao último dia desse mês.

Ao abrir o frasco de PHEBURANE solução oral pela primeira vez, deve utilizar o medicamento durante as 4 semanas seguintes. O frasco deve ser descartado, mesmo que não esteja vazio.

Ao abrir o frasco de saborizante pela primeira vez, deve utilizar durante as 4 semanas seguintes.

O frasco deve ser descartado, mesmo que não esteja vazio.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação.

Não descarte qualquer medicamento através das águas residuais ou da lixeira de casa. Pergunte ao seu farmacêutico como deve descartar os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas contribuirão para proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de PHEBURANE solução oral

• O princípio ativo é o fenilbutirato de sódio. Cada mL de líquido contém 350 mg de fenilbutirato de sódio
• Os demais ingredientes são: água purificada, aspartamo (E951), sucralosa (E955), glicerol (E422), hidroxietilcelulosa (E1525) (Ver a seção 2 “PHEBURANE solução oral contém aspartamo”).

Coberturas com sabor:

• Cobertura com sabor a grosela negra composta de grosela negra e menta, que contém propilenglicol (E1520).
• Cobertura com sabor a limão-menta composta por saborizante de limão e menta.

Aspecto de PHEBURANE solução oral e conteúdo do envase

PHEBURANE solução oral é um líquido transparente, entre incolor e amarelo pálido.

Cada envase contém:

• Um frasco de vidro âmbar que contém 100 mL da solução oral e que está fechado com um tampão de plástico à prova de crianças;
• Uma seringa dosificadora com um intervalo de 0,5 g a 3 g com incrementos de 0,25 para medir a dose em gramas de fenilbutirato de sódio;
• Adaptador do frasco;
• Um frasco de vidro âmbar que contém 3 mL de cobertura com sabor a limão-menta;
• Um frasco de vidro de cor âmbar com 3 mL de cobertura com sabor a grosela negra.

Titular da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Países Baixos

Para obter qualquer informação sobre este medicamento, deve contactar o representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.

Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.