NAGLAZYME 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

PROSPECTO: INFORMAÇÃOPARAOUSUÁRIO

Naglazyme 1 mg/ml concentrado para solução para perfusão

Galsulfase

Este medicamento está sujeito a acompanhamento adicional, o que agilizará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da seção 4 inclui informação sobre como comunicar esses efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar o medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico.
• Se considera que algum dos efeitos adversos que sofre é grave ou se apercebe de qualquer efeito adverso não mencionado neste prospecto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é este Naglazyme e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar este Naglazyme
3. Como usar este Naglazyme
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Naglazyme
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é este Naglazyme e para que é utilizado

Naglazyme é utilizado para tratar pacientes com MPS VI (Mucopolissacaridose VI).

Pessoas afetadas por MPS VI apresentam um nível baixo ou nulo de uma enzima denominada N-acetilgalactosamina 4-sulfatase que desdobra substâncias específicas (glicosaminoglicanos) no corpo. Como consequência, essas substâncias não são desdobradas e processadas pelo corpo como deveriam. Acumulam-se em muitos tecidos no corpo, o que causa os sintomas da MPS VI.

Como funcionaNaglazyme

Este medicamento contém uma enzima recombinante denominada galsulfase que pode substituir a enzima natural que falta em pacientes com MPS VI. Demonstrou-se que o tratamento melhora a resistência para caminhar e subir escadas, e reduz as concentrações de glucosaminoglicanos no organismo. Este medicamento pode melhorar os sintomas da MPS VI.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Naglazyme

Não useNaglazyme

• Se experimentou reações alérgicas (de hipersensibilidade) graves ou potencialmente mortais à galsulfase ou a qualquer um dos outros componentes de Naglazyme e a readministração do medicamento não teve sucesso.

Advertências e precauções

• Se é tratado com Naglazyme, pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão. Uma reação relacionada com a perfusão é qualquer efeito adverso que aparece durante a perfusão ou até ao final do dia da perfusão (ver seção 4 “Possíveis efeitos adversos”). Se experimenta tal reação, deve contactar imediatamente o seu médico.
• Se experimenta uma reação alérgica, o seu médico pode reduzir ou interromper a sua perfusão. O seu médico também pode dar-lhe medicamentos adicionais para tratar qualquer reação alérgica.
• Se tem febre ou dificuldade para respirar antes de usar este medicamento, consulte o seu médico sobre a possibilidade de adiar a perfusão de Naglazyme.
  • Se tem uma doença cardíaca subjacente, informe o seu médico em qualquer momento enquanto recebe tratamento com Naglazyme. Este pode ajustar a perfusão tendo em conta essa informação.

• Este medicamento não foi estudado em pacientes com problemas do fígado ou rim. Consulte o seu médico se está afetado por insuficiência renal ou hepática.
• Fale com o seu médico se apresenta dor muscular, entorpecimento dos braços ou das pernas ou qualquer problema intestinal ou urinário, pois podem estar causados por pressão na medula espinhal.

Outros medicamentos e Naglazyme

Informa o seu médico se está a utilizar ou utilizou recentemente outros medicamentos, mesmo os adquiridos sem receita.

Gravidez e amamentação

Naglazyme não deve ser administrado durante a gravidez, salvo se for claramente necessário. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar qualquer medicamento. Desconhece-se se a galsulfase é excretada pelo leite, por isso deve interromper a amamentação durante o tratamento com Naglazyme. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar qualquer medicamento.

Condução e uso de máquinas

Não foram realizados estudos sobre o efeito na capacidade para conduzir e utilizar máquinas.

Este medicamento contém sódio

Este medicamento contém 0,8 mmol (18,4 mg) de sódio (componente principal do sal de mesa/para cozinhar) em cada frasco de 5 ml. Isso equivale ao x% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto e é administrado em solução injetável de cloreto de sódio 9 mg/ml...

3. Como usar Naglazyme

O seu médico ou enfermeira administrará Naglazyme.

A dose que receberá dependerá do seu peso corporal. A dose recomendada é de 1 mg/kg de peso corporal, administrado uma vez por semana por gotejamento em uma veia (como perfusão intravenosa). Cada perfusão durará aproximadamente 4 horas. Durante a primeira hora, a velocidade de perfusão será lenta (aproximadamente 2,5% do total da solução) e o volume restante (aproximadamente 97,5%) será administrado durante as seguintes 3 horas.

Se lhe for administrada mais Naglazyme do que o deve

Naglazyme é administrado sob a supervisão de uma enfermeira ou de um médico, ele ou ela controlarão que a dose que lhe é administrada é correta e agirão em consequência, se necessário.

Se esquecer que lhe administraramNaglazyme

Se omitiu uma perfusão de Naglazyme, contacte o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram observados efeitos adversos principalmente enquanto os pacientes recebiam o medicamento ou pouco depois (“reações relacionadas com a perfusão”). Os efeitos adversos mais graves foram inflamação facial e febre (muito frequentes), espaços mais longos do que o normal entre inspirações, dificuldade respiratória, asma e urticária (frequentes); e inflamação da língua e da garganta, e reação alérgica grave a este medicamento (com uma frequência desconhecida).

Se experimenta qualquer reação como estas, informe o seu médico imediatamente.Talvez precise receber medicamentos adicionais para prevenir uma reação alérgica (p. ex. antihistamínicos ou corticosteroides) ou para reduzir a febre (antipiréticos).

Os sintomas mais frequentes de reações relacionadas com a perfusão incluem febre, calafrios, erupção cutânea, urticária e dificuldade para respirar.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas):

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

Outros efeitos adversos com uma frequência não conhecida:

Se experimenta algum desses sintomas, ou outros sintomas que não aparecem neste prospecto, consulte o seu médico imediatamente. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Naglazyme

Mantenha fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no frasco após EXP. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frasco sem abrir:

Conservar em frigorífico (entre 2 °C e 8 °C).

Não congelar.

Soluções diluídas: Demonstrou-se a estabilidade química e física em uso até 4 dias a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).

Para evitar contaminações microbiológicas, o produto deve ser utilizado imediatamente. Se não for utilizado imediatamente, os tempos e as condições de conservação em uso são responsabilidade do utilizador, e normalmente não devem exceder 24 horas a 2 ºC - 8 ºC, seguidas de até 24 horas a temperatura ambiente (23 ?C - 27 ?C) durante a administração.

Não empregue Naglazyme se observar partículas visíveis.

Os medicamentos não devem ser jogados nos deságues ou na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Naglazyme

• O princípio ativo é galsulfase. Cada mililitro de Naglazyme contém 1 mg de galsulfase. Um frasco de 5 ml contém 5 mg de galsulfase. A galsulfase é N-acetilgalactosamina 4-sulfatase humana recombinante produzida em células de ovário de hámster chinês (CHO) modificadas por engenharia genética.

• Os outros componentes são: cloreto de sódio, fosfato de sódio monobásico, monoidratado, fosfato de sódio dibásico heptaidratado, polissorbato 80, água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Naglazyme é fornecido como concentrado para solução para perfusão. O concentrado varia de transparente a ligeiramente opalescente, e de incolor a cor amarela pálida, e não deve conter partículas visíveis. A solução deve ser diluída antes de que possa ser perfundida.

Tamanhos de envase:1 e 6 frascos. Pode ser que apenas alguns tamanhos de envase sejam comercializados.

Data da última revisão deste prospecto: MM/AAAA

Este medicamento foi autorizado em "circunstâncias excepcionais".

Esta modalidade de aprovação significa que, devido à rareza da sua doença, não foi possível obter informação completa sobre este medicamento.

A Agência Europeia de Medicamentos revisará anualmente toda a informação nova do medicamento que possa estar disponível, e este prospecto será atualizado quando necessário.

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamento http://www.ema.europa.eu/. Também apresenta links com outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é dirigida apenas a médicos e profissionais de saúde:

Naglazyme não deve ser misturado com nenhum outro medicamento na mesma perfusão, exceto os mencionados a seguir.

Cada frasco de Naglazyme é para uso único. O concentrado para solução para perfusão deve ser diluído com uma solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) para perfusão mediante uma técnica asséptica. Recomenda-se que a solução diluída de Naglazyme seja administrada aos pacientes mediante um equipamento de perfusão equipado com um filtro em linha de 0,2 µm.

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Preparação da perfusão de Naglazyme (usar técnica asséptica)

Será determinado o número de frascos a diluir de acordo com o peso do paciente e serão retirados da geladeira aproximadamente 20 minutos antes para permitir que atinjam a temperatura ambiente.

Antes da diluição, cada frasco será examinado visualmente para detectar a presença de partículas ou mudanças de cor. A solução, que varia entre transparente e ligeiramente opalescente e de incolor a cor amarela pálida, deve estar livre de partículas visíveis.

Será extraído e descartado um volume da solução de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%) para perfusão de uma bolsa de perfusão de 250 ml igual ao volume total de Naglazyme que se adiciona. Será considerado o uso de bolsas de perfusão de 100 ml em pacientes sensíveis à sobrecarga de volume de líquido e de peso inferior a 20 kg; nesses casos, a velocidade de perfusão (ml/min) será reduzida de modo que a duração total continue sendo não inferior a 4 horas. Se forem usadas bolsas de 100 ml, o volume de Naglazyme pode ser adicionado diretamente à bolsa de perfusão.

O volume de Naglazyme será adicionado lentamente à solução para perfusão de cloreto de sódio 9 mg/ml (0,9%).

A solução será misturada suavemente para a perfusão.

Será inspecionada visualmente a solução para detectar partículas antes do uso. Serão usadas as soluções transparentes e incolores sem partículas visíveis.