LAMZEDE 10 mg PÓ PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o paciente

Lamzede10mg pó para solução para perfusão

velmanasa alfa

Este medicamento está sujeito a acompanhamento adicional, o que agilizará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da seção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conservar este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico.

• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, enfermeiro ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver seção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Lamzede e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Lamzede
3. Como usar Lamzede
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Lamzede
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Lamzede e para que é utilizado

Lamzede contém o princípio ativo velmanasa alfa, que pertence a um grupo de medicamentos chamados tratamentos enzimáticos substitutivos. É utilizado para tratar os pacientes com alfa-manosidose de leve a moderada. É usado para tratar os sintomas não neurológicos da doença.

A alfa-manosidose é um distúrbio genético raro causado pela diminuição de uma enzima chamada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos constituídos por açúcares (chamados "oligossacarídeos ricos em manose") no organismo. Quando esta enzima está ausente ou não atua adequadamente, estes compostos constituídos por açúcares se acumulam no interior das células e causam os sinais e os sintomas da doença. Entre as manifestações típicas da doença estão características faciais distintivas, atraso mental, dificuldade para controlar os movimentos, dificuldades para ouvir e falar, infecções frequentes, problemas esqueléticos, dor nos músculos e fraqueza.

Velmanasa alfa é projetada para substituir a enzima ausente nos pacientes com alfa-manosidose.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Lamzede

Não use Lamzede

• se for alérgico a velmanasa alfa ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de que se comece a usar Lamzede.

Podem ocorrer reações de hipersensibilidade com a administração de Lamzede. Estas reações costumam aparecer durante ou pouco após a perfusão e podem manifestar-se com vários sintomas, tais como reações cutâneas localizadas ou difusas, sintomas gastrointestinais ou inchaço da garganta, da face, dos lábios ou da língua (ver seção 4 “Possíveis efeitos adversos”). Se a reação de hipersensibilidade for grave, recomenda-se interromper imediatamente a administração de Lamzede e seguir o protocolo médico atual para o tratamento de urgência. As reações de hipersensibilidade menos graves podem ser controladas mediante a interrupção temporária da perfusão ou diminuindo a velocidade de perfusão; o médico pode considerar a administração de medicamentos utilizados para tratar a alergia.

Se receber tratamento com Lamzede, pode sofrer um efeito adverso durante ou imediatamente após o goteio (perfusão) utilizado para administrar o medicamento (ver seção 4 “Possíveis efeitos adversos”). Isso é conhecido como reação relacionada com a perfusãoe às vezes pode ser grave.

• É possível que o seu médico decida mantê-lo sob observação durante uma hora ou mais tempo após a perfusão em relação às reações relacionadas com a perfusão.
• Entre as reações relacionadas com a perfusão estão tontura, dor de cabeça, náuseas, tensão arterial baixa, cansaço e febre. Se sofrer uma reação relacionada com a perfusão, deve informar o seu médico imediatamente.
• Se tiver uma reação relacionada com a perfusão, é possível que sejam administrados medicamentos adicionais para tratar ou ajudar a prevenir futuras reações. Entre estes medicamentos podem estar medicamentos utilizados para tratar as alergias (antihistamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides).
• Se a reação relacionada com a perfusão for grave, o seu médico interromperá a perfusão imediatamente e começará a administrar um tratamento médico adequado.
• Se as reações relacionadas com a perfusão forem graves e/ou se produzir uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico realizará uma análise de sangue para comprovar se há anticorpos que pudessem afetar o resultado do tratamento.
• A maioria das vezes poderá continuar a receber Lamzede mesmo que sofra uma reação relacionada com a perfusão.

Os anticorpos podem desempenhar um papel na hipersensibilidade e nas reações relacionadas com a perfusão observadas com o uso de Lamzede. Embora 24% dos pacientes tenham apresentado anticorpos contra Lamzede durante o seu desenvolvimento clínico, não se observou uma correlação clara entre os títulos de anticorpos e a redução da eficácia ou a ocorrência de reações de hipersensibilidade.

Outros medicamentos e Lamzede

Informar o seu médico se estiver a tomar, tomou recentemente ou possa ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez e lactação

Se estiver grávida ou em período de lactação, acredite que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de que se utilize este medicamento.

Não deve tomar este medicamentodurante a gravidez a menosque o seu médico indique que é claramente necessário. O seu médico discutirá esta questão com você.

Desconhece-se se a velmanasa alfa passa para o leite materno. Lamzede pode ser utilizado durante a lactação, já que o bebê lactante não absorverá a velmanasa alfa.

Condução e uso de máquinas

A influência de Lamzede sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula ou insignificante.

Lamzede contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por unidade de dose; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar Lamzede

Este medicamento só deve ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou outras doenças semelhantes e só deve ser administrado por um profissional de saúde.

Lamzede só deve ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose. O seu médico pode aconselhar que receba o tratamento em sua casa se cumprir determinados critérios. Contacte o seu médico se desejar receber o tratamento em sua casa.

Dose

A dose recomendada de Lamzede é 1 mg/kg de peso corporal administrada uma vez por semana.

Uso em crianças e adolescentes

Lamzede pode ser administrado a crianças e adolescentes na mesma dose e com a mesma frequência que aos adultos.

Administração

Lamzede é fornecido em um frasco na forma de um pó para perfusão que será reconstituído com água para preparações injetáveis antes de ser administrado.

Uma vez reconstituído, o medicamento será administrado por meio de uma bomba de perfusão (gotejamento) em uma veia ao longo de um período de pelo menos 50 minutos sob a supervisão do seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram. A maioria dos efeitos adversos ocorre durante a perfusão ou pouco após a mesma (“reação relacionada com a perfusão”, ver seção 2 “Advertências e precauções”).

Enquanto estiver em tratamento com Lamzede, pode sofrer alguma das seguintes reações:

Efeitos adversos graves

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

• perda de consciência (desmaio, que pode ser precedida de sensação de tontura, aturdimiento ou confusão)
• insuficiência renal aguda (problemas renais que podem ser reconhecidos por retenção de líquidos, inchaço das pernas, dos tornozelos ou dos pés, sonolência, sensação de falta de ar ou fadiga)
• hipersensibilidade e reação alérgica grave (entre os seus sintomas estão picor cutâneo localizado ou difuso, tontura, dificuldade para respirar, dor no peito, arrepios, febre, sintomas gastrointestinais como náuseas, vômitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da garganta, da face, dos lábios ou da língua)

Se sofrer qualquer efeito adverso semelhante aos descritos, informe o seu médico imediatamente.

Outros efeitos adversos

Efeitos adversos muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas)

• diarreia
• aumento de peso
• febre/temperatura corporal aumentada

Efeitos adversos frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas)

• batimento cardíaco lento (bradicardia)
• coloração azulada da pele e dos lábios (cianose)
• comportamento psicótico (doença mental com alucinações, dificuldade para pensar com clareza e para compreender a realidade, ansiedade), dificuldade para conciliar o sono
• estado de confusão, desmaio, tremor, tontura, dor de cabeça
• dor intestinal (abdominal), irritação do estômago causada por ácidos digestivos (gastrite por refluxo), náuseas, vômitos
• dor no local em que se administra a perfusão, arrepios, sensação de calor, mal-estar geral, cansaço (fadiga)
• erupções cutâneas (urticária), aumento da sudorese (hiperhidrose)
• sangramento nasal
• dor articular, dor de costas, rigidez articular, dor muscular, dor nas extremidades (mãos, pés)
• irritação ocular, inchaço palpebral (edema palpebral), vermelhidão ocular
• aumento do apetite

Efeitos adversos de frequência não conhecida(não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis)

• infecção da parede interna do saco que rodeia o coração (endocardite)
• furúnculo
• infecção causada por uma bactéria chamada Staphylococcus
• diminuição do apetite
• agitação, incontinência fecal, nervosismo
• incapacidade de coordenar os movimentos musculares
• sonolência
• aumento da secreção lagrimal
• surdez
• incompetência da válvula aórtica (distúrbio no qual a válvula aórtica não se fecha hermeticamente)
• batimento cardíaco rápido
• tensão arterial baixa
• fragilidade vascular
• dor orofaríngea
• sibilância (“pitos” ao respirar)
• dor ao engolir
• vermelhidão da pele
• inchaço nas articulações, calor nas articulações
• fraqueza

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do Sistema Português de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Lamzede

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta e na caixa após “EXP/CAD”. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar e transportar refrigerado (entre 2 °C e 8 °C). Não congelar.

Conservar no embalagem original para protegê-lo da luz.

Após a reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for utilizado imediatamente, a solução reconstituída pode ser conservada durante um máximo de 24 horas a entre 2 °C e 8 °C.

Este medicamento não deve ser utilizado se a solução reconstituída contiver partículas opacas ou tiver mudado de cor.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Lamzede

• O princípio ativo é velmanase alfa.

Um frasco contém 10 mg de velmanase alfa.

Após a reconstituição, 1 ml da solução contém 2 mg de velmanase alfa (10 mg / 5 ml).

• Os outros componentes são: hidrogenofosfato de dissódio dihidrato, dihidrogenofosfato de sódio dihidrato (ver seção 2 “Lamzede contém sódio”), manitol (E 421) e glicina.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Lamzede é um pó para solução para perfusão de cor branca a esbranquiçada, fornecido em um frasco de vidro.

Cada caixa contém 1, 5 ou 10 frascos.

Pode ser que apenas alguns tamanhos de embalagens sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Itália

Responsável pela fabricação

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Itália

Pode ser solicitada mais informação sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto: Janeiro 2023

Este medicamento foi autorizado em “circunstâncias excepcionais”. Esta modalidade de aprovação significa que devido à rareza desta doença não foi possível obter informação completa sobre este medicamento.

A Agência Europeia de Medicamentos irá rever anualmente as novas informações sobre este medicamento que possam estar disponíveis e este prospecto será atualizado quando necessário.

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é destinada apenas a profissionais de saúde.

Lamzede requer reconstituição e é apenas para perfusão intravenosa.

Cada frasco é para uso único.

Instruções de reconstituição e administração

A reconstituição e a administração de Lamzede devem ser realizadas por um profissional de saúde.

Deve ser utilizada uma técnica asséptica durante a preparação. Não devem ser utilizadas agulhas com filtro durante a preparação.

• O número de frascos que é preciso utilizar deve ser calculado com base no peso individual do paciente. A dose recomendada de 1 mg/kg é determinada pelo seguinte cálculo:
  • Peso do paciente (kg) × dose (mg/kg) = Dose do paciente (em mg).
  • Dose do paciente (em mg) dividida por 10 mg/frasco (conteúdo de um frasco) = número de frascos que é preciso reconstituir. Se o número de frascos calculados incluir uma fração, deve ser arredondado para cima para o próximo número inteiro.
  • Aproximadamente 30 minutos antes da reconstituição, deve ser retirado da geladeira o número necessário de frascos. Os frascos devem atingir a temperatura ambiente (entre 15 °C e 25 °C) antes da reconstituição.

Cada frasco é reconstituído injetando lentamente 5 ml de água para preparações injetáveis na parede interna de cada frasco. Cada mililitro de solução reconstituída contém 2 mg de velmanase alfa. Somente deve ser administrado o volume correspondente à dose recomendada.

Exemplo:

• Peso do paciente (44 kg) × dose (1 mg/kg) = Dose do paciente (44 mg).
• 44 mg divididos por 10 mg/frasco = 4,4 frascos; portanto, devem ser reconstituídos 5 frascos.
• Do volume reconstituído total, somente devem ser administrados 22 ml (correspondentes a 44 mg).

• O pó deve ser reconstituído dentro do frasco mediante a adição lenta gota a gota de água para preparações injetáveis na parte interna do frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Deve ser evitada a ejeção forçada da água para preparações injetáveis da seringa sobre o pó para reduzir ao mínimo a formação de espuma. Os frascos reconstituídos devem repousar em posição vertical sobre a mesa durante cerca de 5-10 minutos. Depois, deve ser inclinado cada frasco e feito rodar suavemente durante 15-20 segundos para potenciar o processo de dissolução. O frasco não deve ser invertido, removido ou agitado.

• Após a reconstituição, deve ser realizada uma inspeção visual imediata da solução em busca de partículas em suspensão ou mudanças de cor. A solução deve ser transparente e não deve ser utilizada se forem observadas partículas opacas ou se tiver mudado de cor. Devido à natureza do medicamento, a solução reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteináceas em forma de finas hebras brancas ou fibras translúcidas, que serão eliminadas pelo filtro integrado durante a perfusão (ver o ponto e).

• A solução reconstituída deve ser extraída lentamente de cada frasco, com precaução para evitar a formação de espuma na seringa. Se o volume da solução exceder a capacidade de uma seringa, deve ser preparado o número necessário de seringas para substituir rapidamente a seringa durante a perfusão.

• A solução reconstituída deve ser administrada utilizando um equipamento de perfusão dotado de uma bomba e de um filtro integrado de baixa união a proteínas de 0,22 µm.

O volume de perfusão total é determinado com base no peso do paciente e deve ser administrado ao longo de um mínimo de 50 minutos. Recomenda-se usar sempre a mesma diluição (2 mg/ml). Nos pacientes com peso inferior a 18 kg, aos quais serão administrados menos de 9 ml de solução reconstituída, a velocidade de perfusão deve ser calculada de modo que o tempo de perfusão seja ≥ 50 minutos. A velocidade de perfusão máxima é de 25 ml/hora. O tempo de perfusão pode ser calculado utilizando a seguinte tabela:

• Quando a última seringa estiver vazia, a seringa de dosificação é substituída por uma seringa de 20 ml cheia de solução injetável de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%). Deve ser administrado um volume de 10 ml de solução de cloreto de sódio através do sistema de perfusão para perfundir a fração restante de Lamzede na via do paciente.

Eliminação

A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a normativa local.