ELFABRIO 2 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Elfabrio 2 mg/ml concentrado para solução para perfusão

pegunigalsidase alfa

Este medicamento está sujeito a monitorização adicional, o que facilitará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da secção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Elfabrio e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Elfabrio
3. Como usar Elfabrio
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Elfabrio
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Elfabrio e para que é utilizado

Elfabrio contém o princípio ativo pegunigalsidase alfa, e é utilizado como tratamento de substituição enzimática em doentes adultos com doença de Fabry confirmada. A doença de Fabry é uma doença genética rara que pode afetar muitas partes do corpo. Nos doentes com doença de Fabry, uma substância gordurosa não é eliminada das células do corpo e acumula-se nas paredes dos vasos sanguíneos, o que pode causar falha orgânica. Esta gordura acumula-se nas células desses doentes porque não têm uma quantidade suficiente de uma enzima chamada α-galactosidase-A, a enzima responsável por degradá-la. Elfabrio é utilizado a longo prazo para suplementar ou substituir esta enzima em doentes adultos que têm doença de Fabry confirmada.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Elfabrio

Não use Elfabrio

• se é muito alérgico à pegunigalsidase alfa ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico antes de começar a usar Elfabrio.

Se receber tratamento com Elfabrio, é possível que experimente um efeito adverso durante ou logo após a administração do medicamento por perfusão com gotejamento (ver secção 4). Este efeito recebe o nome de reação relacionada com a perfusãoe, por vezes, pode ser grave.

• As reações relacionadas com a perfusão incluem tontura, dor de cabeça, náuseas, tensão arterial baixa, cansaço e febre. Se experimentar uma reação relacionada com a perfusão, deve informar imediatamente o seu médico.
• Se tiver uma reação relacionada com a perfusão, é possível que sejam administrados outros medicamentos para tratar ou para ajudar a prevenir futuras reações. Estes medicamentos podem ser medicamentos utilizados para tratar as alergias (antihistamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides).
• Se a reação relacionada com a perfusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a perfusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado ou retardará o tratamento.
• Se as reações relacionadas com a perfusão forem graves ou existir uma perda de efeito deste medicamento, o seu médico fará uma análise de sangue para comprovar se tem anticorpos que possam afetar o resultado do tratamento.
• A maioria das vezes pode continuar a receber Elfabrio, mesmo que experimente uma reação relacionada com a perfusão.

Em casos muito raros, o seu sistema imunológico pode não ser capaz de reconhecer Elfabrio e causar uma doença imunológica renal (glomerulonefrite membranoproliferativa). Durante os estudos clínicos, apenas se produziu um caso, e os únicos sintomas comunicados foram uma descida temporária da função renal com um excesso de proteínas na urina. Os sintomas resolveram-se após a interrupção do tratamento.

Crianças e adolescentes

Este medicamento não deve ser utilizado em crianças e adolescentes. Não se estabeleceu a segurança e eficácia de Elfabrio em crianças e adolescentes de 0 a 17 anos.

Outros medicamentos e Elfabrio

Informa o seu médico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez e amamentação

Não deve receber Elfabrio se estiver grávida, pois não existe experiência com Elfabrio em mulheres grávidas. Se estiver grávida, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico antes de receber este medicamento.

Desconhece-se se Elfabrio é excretado no leite materno. Informe o seu médico se está a amamentar ou tem intenção de o fazer. O seu médico ajudá-lo-á a decidir se é necessário interromper a amamentação ou interromper o tratamento com Elfabrio após considerar o benefício da amamentação para o bebê e o benefício de Elfabrio para si.

Condução e uso de máquinas

Elfabrio pode causar tontura ou vertigem. Se se sentir tonto ou com vertigem no dia do tratamento com Elfabrio, não conduza nem utilize máquinas até que se sinta melhor.

Elfabrio contém sódio

Este medicamento contém 46 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/cozinha) em cada frasco de 10 ml. Isto equivale a 2% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

Este medicamento contém 11,5 mg de sódio (componente principal do sal de mesa/cozinha) em cada frasco de 2,5 ml. Isto equivale a 1% da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

3. Como usar Elfabrio

Este medicamento apenas deve ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Fabry ou de outras doenças semelhantes e apenas deve ser administrado por um profissional de saúde.

A dose recomendada é 1 mg/kg de peso corporal administrado uma vez cada duas semanas.

É possível que o seu médico lhe indique que pode ser tratado em sua casa se cumprir certos critérios. Entre em contacto com o seu médico se desejar ser tratado em sua casa.

Consulte a informação para profissionais de saúde no final deste prospecto.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram. A maioria dos efeitos adversos produz-se durante a perfusão ou pouco após a mesma («reação relacionada com a perfusão», ver secção 2 «Advertências e precauções»).

Enquanto estiver em tratamento com Elfabrio, pode experimentar algumas das seguintes reações:

Efeitos adversos graves

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

• hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem contracção excessiva e prolongada dos músculos da via respiratória que causa dificuldade para respirar [broncoespasmo]), inchaço do rosto, da boca e da garganta, sibilâncias [«pitos» ao respirar], tensão arterial baixa, urticária, dificuldade para engolir, erupção cutânea, falta de ar, rubor, desconforto torácico, picazão, espirros e congestão nasal)

Se produzirem estes efeitos adversos, solicite imediatamente atenção médica e interrompa a perfusão. O seu médico administrar-lhe-á tratamento médico se necessário.

Outros efeitos adversos são

Frequentemente (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas)

• reações relacionadas com a perfusão
• fraqueza
• náuseas
• erupção cutânea
• dor abdominal
• tontura
• dor
• dor torácica
• dor de cabeça
• dor muscular e articular
• sensações como formigamento, picazão ou coceira (parestesia)
• picazão (prurito)
• diarreia
• vómitos
• arrepios
• vermelhidão da pele (eritema)
• sensação de que tudo gira (vertigem), ativação, irritabilidade ou confusão
• alteração do ritmo normal do coração
• agitação

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas)

• tremer
• tensão arterial alta (hipertensão)
• broncoespasmo (contracção dos músculos bronquiais que causa obstrução das vias respiratórias) e dificuldade para respirar
• irritação da garganta
• elevação da temperatura corporal
• dificuldade para dormir (insónia)
• síndroma de pernas inquietas
• lesão nervosa nos braços e pernas que causa dor ou formigamento, ardor e picazão (neuropatia periférica)
• dor nervosa (neuralgia)
• sensação de ardor
• vermelhidão
• doença em que o ácido do estômago sobe até o esófago (doença por refluxo gastroesofágico)
• inflamação do revestimento (mucosa) do estômago (dispepsia)
• indigestão
• gases (flatulência)
• diminuição da sudorese (hipohidrose)
• doença renal imunológica que causa um excesso de proteínas na urina e disfunção renal (glomerulonefrite membranoproliferativa)
• nefropatia crónica
• excesso de proteínas na urina (proteinúria)
• lesão tissular devido ao facto de o medicamento que normalmente se perfunde numa veia escapar ou ser perfundido acidentalmente no tecido circundante (extravasação no local de perfusão)
• inchaço na parte inferior das pernas ou nas mãos (edema)
• inchaço nos braços ou pernas
• doença pseudogripal
• congestão nasal e espirros
• dor no local de perfusão
• elevação das enzimas hepáticas e do ácido úrico no sangue, elevação do quociente proteínas/creatinina na urina e presença de leucócitos na urina nos análises de laboratório
• aumento de peso
• tensão arterial baixa (hipotensão)
• frequência cardíaca baixa (bradicardia)
• engrossamento da parede dentro do ventrículo do coração

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Sistema Espanhol de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano https://notificaram.es. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Elfabrio

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta e na caixa após «CAD». A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2 °C e 8 °C).

Após a diluição, a solução diluída deve ser utilizada imediatamente. Se não for utilizada imediatamente, a solução diluída deve ser conservada durante um máximo de 24 horas em frigorífico (entre 2 °C e 8 °C) ou durante um máximo de 8 horas a temperatura ambiente (por baixo de 25 °C).

Não utilize este medicamento se observar partículas sólidas ou uma mudança de coloração.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelas águas residuais ou com os resíduos domésticos. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Elfabrio

• O princípio ativo é a pegunigalsidase alfa. Cada frasco contém 20 mg de pegunigalsidase alfa em 10 ml ou 5 mg de pegunigalsidase alfa em 2,5 ml (2 mg/ml).
• Os outros componentes são: citrato de sódio tribásico di-hidrato, ácido cítrico e cloreto de sódio (ver secção 2 «Elfabrio contém sódio»).

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Solução transparente e incolor em um frasco de vidro transparente com um fecho de borracha e selado com uma cápsula de fecho de alumínio.

Tamanhos de envase: 1, 5 ou 10 frascos.

Pode ser que apenas alguns tamanhos de envase estejam comercializados.

Titular da autorização de comercialização

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Itália

Responsável pela fabricação

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Itália

Pode solicitar mais informação sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto: Maio 2024

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é destinada apenas a profissionais de saúde:

Diluição (utilizando uma técnica asséptica)

1. Determinar o número total de frascos necessários para a perfusão.

O número de frascos necessários baseia-se na dose total necessária para cada doente e requer calcular uma dose baseada no peso.

Um exemplo de cálculo da dose total em um doente de 80 kg a quem foi prescrito uma dose de 1 mg/kg é o seguinte:

• Peso do doente (em kg) ÷ 2 = volume da dose (em ml)
• Exemplo: 80 kg (peso do doente) ÷ 2 = 40 ml (volume que deve ser extraído).
• Neste exemplo, são necessários 4 frascos do frasco de 10 ml (ou 16 frascos do frasco de 2,5 ml).

1. Deixar que o número necessário de frascos atinja a temperatura ambiente antes da diluição (aproximadamente 30 minutos).

Inspeccionar visualmente os frascos. Não usar se a cápsula de fecho falta ou está quebrada. Não usar se existem partículas sólidas ou se produziu uma mudança de coloração.

Evitar agitar ou sacudir os frascos.

1. Retirar e descartar o mesmo volume calculado no passo 1 de uma solução para perfusão de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) da bolsa de perfusão.

1. Retirar o volume necessário da solução de Elfabrio dos frascos e diluir com uma solução para perfusão de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) até o volume total baseado no peso do doente tal como especificado na tabela seguinte.

Volume total mínimo de perfusão para os doentes de acordo com o peso corporal

Injetar a solução de Elfabrio diretamente na bolsa de perfusão.

NÃO injetar no espaço de ar dentro da bolsa de perfusão.

Inverter suavemente a bolsa de perfusão para misturar a solução, evitando agitá-la ou sacudi-la energeticamente.

A solução diluída deve ser administrada utilizando um filtro em linha de 0,2 μm de baixa ligação a proteínas.