ELAPRASE 2 mg/ml CONCENTRADO para SOLUÇÃO para PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Elaprase 2mg/ml concentrado para solução para perfusão

idursulfase

Este medicamento está sujeito a monitorização adicional, o que facilitará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da secção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é Elaprase e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Elaprase
3. Como usar Elaprase
4. Efeitos adversos possíveis
5. Conservação de Elaprase
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Elaprase e para que é utilizado

Elaprase é utilizado como terapia de substituição enzimática para tratar crianças e adultos com síndrome de Hunter (Mucopolissacaridose II) quando o nível da enzima iduronato-2-sulfatase no organismo é mais baixo do que o normal, ajudando a melhorar os sintomas da doença. Quando se sofre de síndrome de Hunter, um carboidrato denominado glicosaminoglicano, que normalmente é metabolizado pelo organismo, não é metabolizado e vai se acumulando lentamente em diversas células do organismo. Isso provoca um funcionamento anormal dessas células, e em consequência causa problemas em vários órgãos que podem levar à destruição de tecidos e à disfunção e insuficiência orgânicas. Os órgãos típicos em que se acumula o glicosaminoglicano são o baço, o fígado, os pulmões, o coração e o tecido conjuntivo. Em alguns pacientes, o glicosaminoglicano também se acumula no cérebro. Elaprase contém um princípio ativo denominado idursulfase, que atua como um substituto para a enzima que se encontra em nível baixo, e deste modo decompõe este carboidrato nas células afetadas.

A terapia de substituição enzimática é geralmente administrada como tratamento de longo prazo.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Elaprase

Não use Elaprase

• se teve reações de tipo alérgico à idursulfase ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6) de caráter grave ou potencialmente mortal, e estas reações não pudessem ser controladas com o tratamento médico adequado.

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou enfermeiro antes de começar a usar este medicamento.

Se estiver a ser tratado com Elaprase, pode experimentar efeitos adversos durante ou após a perfusão (ver a secção 4, Efeitos adversos possíveis). Os sintomas mais frequentes são picar, erupção, urticária, febre, dor de cabeça, aumento da pressão arterial e rubor facial. Na maioria dos casos, pode continuar a ser administrado este medicamento, mesmo que apareçam estes sintomas. Se sofrer um efeito adverso alérgico após a administração deste medicamento, deve contactar o seu médico imediatamente. Pode ser administrado outros medicamentos, como antihistamínicos e corticosteroides para tratar ou ajudar a prevenir as reações de tipo alérgico.

O seu médico suspenderá a perfusão imediatamente se aparecerem reações alérgicas graves, e iniciará o tratamento adequado. É possível que tenha que permanecer no hospital.

A natureza do seu genótipo (uma conformação genética de todos os genes ativos nas células humanas, que determina as características individuais e específicas de cada pessoa) pode influir a sua resposta terapêutica a este medicamento, bem como o seu risco de desenvolver anticorpos e apresentar efeitos adversos relacionados com a perfusão. Em casos individuais, podem desenvolver-se os denominados "anticorpos neutralizantes", que podem diminuir a atividade de Elaprase e a sua resposta ao tratamento. Não se estabeleceram os efeitos a longo prazo do desenvolvimento de anticorpos sobre a resposta ao tratamento. Consulte o seu médico para obter mais informação.

Conservação de um registo

Para melhorar a rastreabilidade dos medicamentos biológicos, deve ser registado claramente o nome e o número de lote do produto administrado. Fale com o seu profissional de saúde se tiver alguma dúvida.

Outros medicamentos e Elaprase

Não se conhecem interações deste medicamento com outros medicamentos.

Informe o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro se estiver a tomar, tomou recentemente ou possa ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez e amamentação

Se estiver grávida ou em período de amamentação, acredite que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de usar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

A influência deste medicamento sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nula ou insignificante.

Elaprase contém sódio

Este medicamento contém 11,1 mg de sódio (componente principal do sal de cozinha) em cada frasco. Isso equivale a um 0,6 % da ingestão diária máxima de sódio recomendada para um adulto.

3. Como usar Elaprase

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Este medicamento será administrado sob a supervisão de um médico ou enfermeiro com experiência no tratamento do síndrome de Hunter ou outros transtornos metabólicos hereditários.

A dose recomendada é uma perfusão de 0,5 mg (meio miligrama) por cada quilograma que você pesa.

Elaprase tem que ser diluído em uma solução de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) para perfusão antes de ser utilizado. Após a diluição, este medicamento é administrado através de uma veia (por gotejamento). A perfusão normalmente dura entre 1 a 3 horas, e será administrada uma vez por semana.

Uso em crianças e adolescentes

A dose recomendada em crianças e adolescentes é a mesma que para os adultos.

Se usar mais Elaprase do que deveria

Consulte o seu médico em caso de sobredose deste medicamento.

Se esquecer de usar Elaprase

Se esquecer de uma perfusão de Elaprase, contacte o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou enfermeiro.

4. Efeitos adversos possíveis

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

A maioria dos efeitos adversos é leve ou moderada, e relacionada com a perfusão; no entanto, certos efeitos adversos podem ser graves. Com o passar do tempo, diminui a quantidade dessas reações associadas com a perfusão.

Se tiver dificuldade para respirar,tenha ou não a pele azulada, informe o seu médico imediatamente e procure atendimento médico imediato.

Efeitos adversos muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas):

• Dor de cabeça
• Rubor facial
• Falta de ar, respiração sibilante
• Dor abdominal, náuseas, vómitos, evacuações frequentes e/ou blandas
• Dor no peito
• Urticária, erupção, picar, rubor da pele
• Febre

• Reação relacionada com a perfusão (ver a secção intitulada “Advertências e precauções”)

Efeitos adversos frequentes (podem afetar até 1 em cada 10 pessoas):

• Tontura, tremores
• Aceleração dos batimentos cardíacos, frequência cardíaca irregular, pele azulada
• Aumento da pressão arterial, diminuição da pressão arterial
• Dificuldade para respirar, tosse, níveis baixos de oxigênio no sangue
• Inflamação da língua, dispepsia
• Dor articular
• Inflamação no local de administração, inflamação das extremidades, inflamação facial

Efeitos adversos pouco frequentes (podem afetar até 1 em cada 100 pessoas):

• Respiração acelerada

Efeitos adversos de frequência não conhecida (não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis):

• Reações alérgicas graves

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para fornecer mais informação sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Elaprase

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta e na caixa após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2°C e 8°C)

Não congelar

Não utilize este medicamento se observar decoloração ou a presença de partículas estranhas.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos recipientes e dos medicamentos que já não precisa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Elaprase

O princípio ativo é a idursulfase, que é uma forma da enzima humana iduronato-2-sulfatase. A idursulfase é produzida em uma linha de células humanas mediante técnicas de engenharia genética (supõe a introdução de informação genética em células humanas no laboratório, o que produzirá então o produto desejado).

Cada frasco de Elaprase contém 6 mg de idursulfase. Cada ml contém 2 mg de idursulfase.

Os outros componentes são Polissorbato 20, cloreto de sódio, fosfato de sódio dibásico, heptahidratado, fosfato de sódio monobásico, monohidratado e água para preparações injetáveis.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Este medicamento é um concentrado para solução para perfusão. É fornecido em um frasco de vidro na forma de solução incolor, de transparente a ligeiramente opalescente.

Cada frasco contém 3 ml de concentrado para solução para perfusão.

Elaprase é fornecido em tamanhos de 1, 4 e 10 frascos por embalagem. Pode ser que apenas alguns tamanhos de embalagens estejam comercializados.

Título da autorização de comercialização

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Responsável pela fabricação

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Data da última revisão deste prospecto: 11/2022.

Este medicamento foi autorizado em «circunstâncias excepcionais». Esta modalidade de aprovação significa que, devido à rareza da doença, não foi possível obter informação completa sobre este medicamento.

A Agência Europeia de Medicamentos reverá anualmente a informação nova sobre este medicamento que possa estar disponível, e este prospecto será atualizado quando necessário.

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

No site da Agência Europeia de Medicamentos, pode encontrar este prospecto em todas as línguas da União Europeia/Espaço Econômico Europeu.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais do setor de saúde:

Instruções de uso, manipulação e eliminação

1. Calcule a dose total a administrar e a quantidade necessária de frascos de Elaprase.

1. Dilua o volume total necessário de Elaprase concentrado para solução para perfusão em 100 ml de solução de cloreto de sódio de 9 mg/ml (0,9%) para perfusão. Recomenda-se administrar o volume total da perfusão utilizando um filtro em linha de 0,2 µm. Devem ser tomadas precauções para garantir a esterilidade das soluções preparadas, pois Elaprase não contém conservantes nem agentes bacteriostáticos; deve ser observada uma técnica asséptica. Uma vez diluído, a solução deve ser misturada suavemente, mas sem agitar.

1. Deve ser verificado visualmente que a solução não contenha partículas nem apresente decoloração antes da administração. Não deve ser agitado.

1. Recomenda-se iniciar a administração o mais cedo possível. Foi demonstrada a estabilidade química e física da solução diluída durante 8 horas a 25°C.

1. Não se deve perfundir Elaprase em forma concomitante na mesma linha intravenosa com outros medicamentos.

Para um único uso. A eliminação do produto não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com as regulamentações locais.