Emoclot

Folheto informativo: informação para o utilizador

EMOCLOT, 500 UI, pó e solvente para solução para injeção e infusão
EMOCLOT, 1000 UI, pó e solvente para solução para injeção e infusão

Fator VIII humano

Deve ler atentamente o conteúdo do folheto antes de tomar o medicamento, pois contém

informações importantes para o doente.

• Deve guardar este folheto para o poder reler se necessário.
• Em caso de dúvidas, deve consultar o médico.
• O medicamento foi prescrito especificamente para si. Não o deve dar a outros. O medicamento pode prejudicar outras pessoas, mesmo que os sintomas da sua doença sejam os mesmos.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o médico. Ver ponto 4.

Índice do folheto:

• 1. O que é o EMOCLOT e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar o medicamento EMOCLOT
• 3. Como tomar EMOCLOT
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar EMOCLOT
• 6. Conteúdo da embalagem e outras informações

1. O que é o EMOCLOT e para que é utilizado

EMOCLOT é um concentrado de alto grau de pureza do fator VIII de coagulação sanguínea obtido
do plasma humano. O fator VIII é uma proteína com ação antihemorrágica.
EMOCLOT é utilizado:

• no tratamento e prevenção de hemorragias em doentes com deficiência congénita de fator VIII (hemofilia A);
• no tratamento de hemorragias em doentes com deficiência adquirida de fator VIII;
• no tratamento de doentes com hemofilia com anticorpos contra o fator VIII (inibidores).

Este medicamento não contém uma quantidade farmacologicamente eficaz de fator von Willebrand, pelo que não é
indicado para o tratamento da doença von Willebrand.

2. Informações importantes antes de tomar o medicamento EMOCLOT

Quando não tomar o medicamento EMOCLOT

se o doente tiver alergia ao fator VIII humano ou a qualquer um dos outros componentes deste
medicamento (listados no ponto 6).

Precauções e advertências

Antes de iniciar o tratamento com o medicamento EMOCLOT, deve discutir com o médico.
Hipersensibilidade
É possível ocorrer reações de hipersensibilidade do tipo alérgico relacionadas com o medicamento EMOCLOT.
EMOCLOT contém quantidades residuais de proteínas humanas outras que não o fator VIII. Os doentes devem ser
informados sobre os sintomas precoces de reação de hipersensibilidade. A administração do medicamento deve ser
interrompida imediatamente se o doente apresentar algum dos seguintes sintomas que podem indicar uma reação
alérgica: erupção cutânea, urticária generalizada, compressão no peito, respiração sibilante, hipotensão e reação alérgica aguda.
Em caso de choque, a administração deve ser interrompida imediatamente e proceder de acordo com as diretrizes de tratamento de choque.
Inibidores
A formação de inibidores (anticorpos) é uma complicação conhecida que pode ocorrer durante o tratamento com todos os medicamentos que contenham fator VIII. Estes inibidores, especialmente em altas concentrações, interrompem o tratamento eficaz e o doente será monitorizado atentamente para a formação desses inibidores. Se a hemorragia no doente não for controlada adequadamente após a administração do medicamento Emoclot, deve informar imediatamente o médico.
Eventos cardiovasculares
Em doentes com fatores de risco de doenças cardiovasculares, o tratamento de substituição com fator VIII pode aumentar o risco de distúrbios cardiovasculares.
Complicações relacionadas com a administração por cateter
Se for necessário usar um dispositivo para administração em veia central, deve considerar o risco de complicações relacionadas com a sua utilização, incluindo infecção local, bacteriemia e trombose no local de inserção do cateter.
Segurança viral
No caso de medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas preventivas adequadas para evitar a transmissão de infecções para os doentes. Incluem:

• seleção cuidadosa dos doadores de sangue e plasma para garantir que as pessoas com risco de transmissão de infecções sejam excluídas;
• testes de cada doação e pool de plasma (coleta de doações) para vírus e infecções.
• inclusão no processo de tratamento do sangue ou plasma de procedimentos que inativam ou removem vírus. Apesar das medidas preventivas acima, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos por medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano. Isso também se aplica a vírus desconhecidos ou recentemente descobertos e outros patógenos. Acredita-se que as medidas preventivas sejam eficazes contra vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência adquirida (HIV), o vírus da hepatite B (HBV) e o vírus da hepatite C (HCV) e vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A (HAV). Essas medidas podem ter eficácia limitada contra vírus não envelopados, como o parvovirus B19. A infecção por parvovirus B19 pode ser prejudicial para mulheres grávidas (infecção fetal) e para doentes com deficiência imunológica ou certos tipos de anemia (por exemplo, anemia falciforme ou anemia hemolítica).

Recomenda-se fortemente que, sempre que o medicamento EMOCLOT for administrado ao doente, o nome e o número de lote do produto sejam registrados para determinar, no futuro, qual lote do produto o doente recebeu.
Em doentes que recebem regularmente ou de forma repetida fator VIII de origem plasmática, deve considerar a vacinação adequada (contra a hepatite A e B).
Crianças e adolescentes
As advertências e precauções mencionadas aplicam-se tanto a adultos como a crianças.
Mais informações no final do folheto, na seção destinada a profissionais de saúde.

Interacções com outros medicamentos

Deve informar o médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que o doente está a tomar atualmente ou recentemente, bem como sobre os medicamentos que o doente planeia tomar.
Não foram relatadas interacções do fator VIII com outros medicamentos.
Não há dados especiais sobre a utilização em crianças.

Gravidez e amamentação

• Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, suspeitar que pode estar grávida ou planeiar ter um filho, deve consultar o médico antes de tomar este medicamento.
• Não foram realizados estudos sobre o efeito do fator VIII na reprodução animal. Devido à raridade da hemofilia A em mulheres, não há experiência com a utilização do fator VIII em mulheres grávidas e a amamentar. Portanto, o fator VIII pode ser utilizado durante a gravidez e a amamentação apenas em casos de necessidade absoluta.

Condução de veículos e utilização de máquinas

EMOCLOT não afeta a capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.

EMOCLOT contém sódio

O medicamento contém até 41 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) por frasco de 10 ml. Isso corresponde a 2,05% da dose diária máxima recomendada de sódio na dieta para adultos.

3. Como tomar EMOCLOT

Este medicamento deve ser sempre utilizado de acordo com as recomendações do médico. O tratamento deve ser iniciado sob controle de um médico experiente no tratamento da hemofilia.

Dose recomendada

A dose e a duração do tratamento de substituição dependem do grau de deficiência de fator VIII, do local e extensão da hemorragia e do estado clínico do doente.
Tratamento por necessidade
Ao determinar a dose necessária e a frequência de administração, deve ser guiado pela eficácia clínica no caso individual.
Profilaxia
Na profilaxia de longo prazo de hemorragias em doentes com hemofilia A grave, são geralmente utilizadas doses de 20 a 40 UI de fator VIII por kg de peso corporal, administradas a intervalos de 2 a 3 dias.
Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, pode ser necessário administrar o medicamento a intervalos mais curtos ou em doses maiores.
Os doentes tratados com fator VIII devem ser monitorizados atentamente e submetidos a exames para detectar a formação de anticorpos.
Durante o tratamento, deve ser avaliado o nível adequado de fator VIII para ajustar a dose e a frequência de administração. Especialmente em casos de cirurgia grave, é necessário um monitoramento preciso do tratamento de substituição por meio de exames de coagulação (atividade do fator VIII no plasma).
Crianças e adolescentes
EMOCLOT não é recomendado para uso em crianças abaixo de 12 anos devido à falta de dados sobre a segurança e eficácia.
Mais informações sobre a dose e duração do tratamento estão no final deste folheto, na seção destinada a médicos e profissionais de saúde.

Método de administração

O medicamento deve ser administrado por via intravenosa em injeção ou infusão lenta.
Em caso de injeção intravenosa, recomenda-se respeitar o tempo de administração de 3 a 5 minutos, verificando a frequência cardíaca do doente e interrompendo a administração ou reduzindo a velocidade de infusão se a frequência cardíaca aumentar.
A velocidade de infusão deve ser determinada individualmente para cada doente.
Deve usar apenas os conjuntos de injeção ou infusão fornecidos, pois a adsorção do fator VIII humano nas superfícies internas de alguns conjuntos de injeção ou infusão pode ser a causa de falha terapêutica.
Incompatibilidades: devido à falta de estudos de compatibilidade deste medicamento, não deve ser misturado com outros produtos medicinais.

Reconstituição do pó com solvente:

• 1. levar o frasco de pó e o frasco de solvente à temperatura ambiente;
• 2. manter a temperatura ambiente durante todo o processo de reconstituição (máximo 10 minutos);
• 3. remover as tampas de proteção dos frascos de pó e solvente;
• 4. limpar a superfície do batoque dos frascos com álcool;
• 5. abrir o pacote do material médico para reconstituição, removendo a tampa com cuidado para não tocar no dispositivo dentro do pacote (fig. A);
• 6. não remover o dispositivo do pacote;
• 7. virar o pacote com o dispositivo para cima e inserir a ponta plástica através do batoque do frasco de solvente para conectar a parte azul do dispositivo ao frasco de solvente (fig. B);
• 8. segurando a borda do pacote, puxar o pacote para fora do dispositivo sem tocá-lo (fig. C);
• 9. certificar-se de que o frasco de pó está colocado em uma superfície segura, virar o dispositivo conectado e o frasco de solvente para que o frasco fique em cima; pressionar o adaptador transparente no batoque do frasco de pó para que a ponta plástica do dispositivo passe através do batoque; o solvente fluirá automaticamente para o frasco de pó (fig. D);
• 10. após o fluxo do solvente, remover a parte azul do dispositivo de reconstituição com o frasco de solvente conectado e removê-lo (fig. E);
• 11. agitar suavemente até que o pó esteja completamente dissolvido (fig. F);
• 12. não agitar vigorosamente, deve evitar a formação de espuma na solução.

fig. A
fig. B

fig. C
fig. D

fig. E
fig. F

Administração da solução

Após a reconstituição, a solução pode conter alguns pequenos flocos ou partículas.
Antes da administração, a solução reconstituída deve ser inspecionada visualmente para detectar partículas sólidas ou descoloração.
A solução deve ser transparente ou ligeiramente opalescente. Não deve ser utilizado soluções turvas ou contendo sedimento.

• 1. Encher a seringa com ar, puxando o êmbolo da seringa, conectar a seringa ao dispositivo e, pressionando o êmbolo da seringa, introduzir ar no frasco com a solução reconstituída (fig. G);
• 2. segurando o êmbolo da seringa imóvel, virar o frasco e a seringa para que o frasco com a solução reconstituída fique em cima, e, puxando lentamente o êmbolo, aspirar a solução para a seringa (fig. H);
• 3. desconectar a seringa, girando-a no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio;
• 4. verificar a solução na seringa, que deve ser transparente ou ligeiramente opalescente, sem partículas;
• 5. conectar a agulha de asa de borboleta à seringa e administrar por infusão ou injeção intravenosa lenta.

fig. G
fig. H

Uso de dose maior do que a recomendada de EMOCLOT

Não são conhecidos sintomas de superdose de fator VIII humano.
Em caso de ingestão acidental ou superdose do medicamento EMOCLOT, deve procurar imediatamente um hospital.
Em caso de dúvidas adicionais relacionadas ao uso deste medicamento, deve consultar o médico.

4. Efeitos não desejados

Como qualquer medicamento, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não ocorram em todos.
Em caso de ocorrência de algum dos efeitos não desejados mencionados, deve informar imediatamente o médico ou o hospital mais próximo:

• Reações alérgicas graves (hipersensibilidade): edema de pele e mucosas ao redor da boca e face (edema de Quincke). Esta reação é rara, mas em alguns casos pode agravar-se para uma reação alérgica aguda, incluindo choque.
• Em doentes com hemofilia A, podem ocorrer anticorpos neutralizantes (inibidores) contra o fator VIII, o que se manifesta por uma resposta clínica fraca ao tratamento. Nesses casos, é recomendada a consulta a um centro especializado no tratamento da hemofilia.

Outros efeitos não desejados possíveis:

• Outras reações alérgicas (hipersensibilidade) podem incluir:
• queimadura e dor no local da injeção;
• calafrios, rubor facial súbito, urticária generalizada (ocorrendo na pele de todo o corpo), erupção cutânea;
• dor de cabeça
• hipotensão, ansiedade, taquicardia, compressão no peito, respiração sibilante;
• sonolência (letargia);
• náuseas, vômitos;
• sensação de formigamento. Estes efeitos não desejados são raros após a administração de medicamentos que contenham fator VIII, mas em alguns casos podem agravar-se para reações alérgicas agudas, incluindo choque.

A frequência de ocorrência de efeitos não desejados após a comercialização do medicamento Emoclot é
desconhecida, o que significa que não pode ser determinada com base nos dados disponíveis.
Também foi observada a ocorrência de febre.
Em crianças não tratadas previamente com medicamentos que contenham fator VIII, os anticorpos bloqueadores (ver ponto 2) podem ocorrer muito frequentemente (mais de 1 em 10 doentes). No entanto, em doentes que foram tratados previamente com fator VIII (mais de 150 dias de tratamento), o risco é pouco frequente (menos de 1 em 100 doentes). Se isso ocorrer, os medicamentos no doente podem deixar de funcionar corretamente e pode ocorrer hemorragia persistente. Se isso ocorrer, deve entrar em contato imediatamente com o médico.
Efeitos não desejados adicionais em crianças
Embora não haja dados especiais sobre a população pediátrica, alguns dados publicados sobre estudos de eficácia e segurança não mostraram grandes diferenças entre adultos e crianças com a mesma doença.

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem algum dos efeitos não desejados, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados no folheto, deve informar o médico ou a enfermeira. Os efeitos não desejados podem ser notificados diretamente ao Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Produtos Medicinais da Agência Nacional de Vigilância Sanitária:
Al. Jerozolimskie 181C,
02-222 Warszawa,
telefone: 22 4921301,
fax: 22 4921309,
Sítio na Internet: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Ao notificar os efeitos não desejados, pode ajudar a obter mais informações sobre a segurança do medicamento.
Os efeitos não desejados também podem ser notificados ao titular da autorização de comercialização.
Informações sobre a segurança relacionada à transmissão de agentes infecciosos, ver ponto 2.

5. Como conservar EMOCLOT

O medicamento deve ser conservado em local não visível e inacessível a crianças. Não deve ser utilizado após a data de validade impressa na embalagem após EXP. A data de validade é o último dia do mês indicado.
Conservar na geladeira (2°C - 8°C). Não congelar. Conservar na embalagem exterior para proteger da luz.
Antes da utilização e durante o período de validade do medicamento, o frasco de pó pode ser conservado à temperatura ambiente, não excedendo 25°C, por um máximo de 6 meses consecutivos. Após este período, o medicamento deve ser descartado. Em nenhum caso, o medicamento pode ser devolvido à geladeira se foi conservado à temperatura ambiente.
No rótulo da embalagem exterior (caixa), deve ser anotada a data inicial de conservação à temperatura ambiente.
Após a abertura dos frascos, o conteúdo deve ser utilizado imediatamente. O conteúdo de um frasco deve ser utilizado para uma única administração do medicamento.
Os medicamentos não devem ser jogados na canalização ou em recipientes de lixo doméstico. Deve perguntar ao farmacêutico como descartar os medicamentos que não são mais utilizados. Este procedimento ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo da embalagem e outras informações

O que contém EMOCLOT

A substância ativa do medicamento é o fator VIII de coagulação sanguínea humano.

A potência do produto (UI) foi determinada pelo método cromogênico de acordo com a Farmacopeia Europeia.
A atividade específica do medicamento é de aproximadamente 80 UI/mg de proteína.
O medicamento é produzido a partir de plasma humano proveniente de doadores.
O medicamento contém: fator von Willebrand: atividade do cofator de ristocetina (RCO) não inferior a 10 UI/ml para o tamanho de 500 UI/10 ml e não inferior a 20 UI/ml para o tamanho de 1000 UI/10 ml.
Outros componentes do medicamento são citrato de sódio, cloreto de sódio, glicina, cloreto de cálcio.
Solvente: água para injeção.

Como é o EMOCLOT e o que contém a embalagem

Pó e solvente para solução para injeção e infusão.
Após a reconstituição, a solução pode conter alguns pequenos flocos ou partículas.
A solução reconstituída deve ser inspecionada visualmente para detectar partículas sólidas ou descoloração.
A solução deve ser transparente ou ligeiramente opalescente. Não deve ser utilizado soluções turvas ou contendo sedimento.
A embalagem do medicamento EMOCLOT contém um frasco de pó, um frasco de solvente para preparar a solução para administração e um conjunto estéril para preparar a solução e administração, consistindo em um dispositivo de reconstituição, uma seringa de uso único e uma agulha de asa de borboleta com tubo de PCV.
Emoclot, 500 UI/10 ml
1 frasco de pó + 1 frasco de solvente + conjunto para preparar a solução e administração.
Emoclot, 1000 UI/10 ml,
1 frasco de pó + 1 frasco de solvente + conjunto para preparar a solução e administração.

Titular da autorização de comercialização e fabricante Titular da autorização de comercialização

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), Itália
Fabricante
Kedrion S.p.A. - 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), Itália
Para obter informações mais detalhadas, deve contactar o representante do titular da autorização de comercialização
MB&S, ul. Chełmska 30/34, Varsóvia
Telefone/fax: 22 8515210

Data da última atualização do folheto:

Informações destinadas apenas a profissionais de saúde:

Monitorização do tratamento
Durante o tratamento, deve ser avaliado o nível adequado de fator VIII para ajustar a dose e a frequência de administração. A resposta ao fator VIII, em doentes individuais, pode variar em termos de meia-vida e níveis de recuperação. A dose baseada no peso corporal pode exigir ajuste em doentes com baixo peso ou sobrepeso.
Especially em casos de cirurgia grave, é necessário um monitoramento preciso do tratamento de substituição por meio de exames de coagulação (atividade do fator VIII no plasma) para determinar a dosagem e frequência de administração exatas.
Quando se utiliza um teste de coagulação in vitrode uma etapa baseado no tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) para determinar a atividade do fator VIII no sangue do doente, tanto o tipo de reagente aPTT quanto o padrão de referência utilizado no teste podem ter um impacto significativo nos resultados da determinação da atividade do fator VIII no plasma. Também podem ocorrer diferenças significativas entre os resultados do teste de coagulação de uma etapa baseado no aPTT e os resultados do teste cromogênico realizado de acordo com a Farmacopeia Europeia. Isso é especialmente importante em caso de mudança de laboratório e (ou) reagentes utilizados no teste.

Dosagem

A dose e a duração do tratamento de substituição dependem do grau de deficiência de fator VIII, do local e extensão da hemorragia e do estado clínico do doente.
A quantidade de unidades do fator VIII administradas é expressa em unidades internacionais (UI) correspondentes aos padrões atuais da OMS para produtos de fator VIII. A atividade do fator VIII no plasma é expressa em percentagem (em relação ao plasma humano normal) ou em unidades internacionais (em relação aos padrões internacionais de fator VIII no plasma).
Uma unidade internacional (UI) de atividade do fator VIII é equivalente à quantidade de fator VIII presente em 1 ml de plasma de uma pessoa saudável.
Tratamento por necessidade
O cálculo da dose necessária de fator VIII é baseado em dados empíricos que demonstram que 1 UI de fator VIII por kg de peso corporal aumenta a atividade do fator VIII no plasma em 1,5% a 2%.
A dose necessária é determinada de acordo com a seguinte fórmula:
Quantidade de unidades necessárias = peso corporal [kg] x aumento desejado da atividade do fator VIII [%] [UI/dl] x 0,4
Ao determinar a dose necessária e a frequência de administração, deve ser guiado pela eficácia clínica no caso individual.
Na seguinte tabela de hemorragias, a atividade do fator VIII no plasma não deve cair abaixo do valor indicado (% da norma ou UI/dl).
A tabela abaixo pode ser usada como base para a dosagem em episódios de hemorragia e cirurgias:

Gravidade da hemorragia / Tipo de cirurgia

Frequência de dosagem (horas)/

Duração do tratamento (dias)

Hemorragias:
Hemorragia precoce no joelho,
hemorragia muscular ou na
cavidade oral

Nível de fator VIII necessário (%) (UI/dl)

• 20 - 40 Repetir as infusões a cada 12 a 24 horas por pelo menos 1 dia, até que a hemorragia seja controlada, avaliada pela cessação da dor ou cicatrização da ferida. Hemorragia mais grave no joelho, hemorragia muscular ou hemorragia
• 30 - 60 Repetir a cada 12-24 horas por 3-4 dias ou mais, até que a dor ou a incapacidade aguda cessem. Hemorragias que colocam a vida em risco
• 60 - 100 Repetir a cada 8 a 24 horas até que o risco seja controlado Cirurgias: Cirurgias menores, incluindo extração de dentes
• 30 – 60 Repetir as infusões a cada 24 horas por pelo menos 1 dia, até que a ferida seja cicatrizada. Cirurgias maiores
• 80 – 100 (antes e após a cirurgia) Repetir a cada 8 a 24 horas até que a ferida seja cicatrizada, e então por pelo menos 7 dias para manter a atividade do fator VIII em 30% a 60% (30 UI/dl - 60 UI/dl).

Profilaxia
Na profilaxia de longo prazo de hemorragias em doentes com hemofilia A grave, são geralmente utilizadas doses de 20 a 40 UI de fator VIII por kg de peso corporal, administradas a intervalos de 2 a 3 dias.
Em alguns casos, especialmente em doentes mais jovens, pode ser necessário administrar o medicamento a intervalos mais curtos ou em doses maiores.
Crianças e adolescentes
EMOCLOT não é recomendado para uso em crianças abaixo de 12 anos devido à falta de dados sobre a segurança e eficácia. A dosagem em adolescentes (12-18 anos) em cada indicação é calculada com base no peso corporal.

Método de administração

Administrar por via intravenosa em injeção ou infusão lenta.
Em caso de injeção intravenosa, recomenda-se respeitar o tempo de administração de 3 a 5 minutos, verificando a frequência cardíaca do doente e interrompendo a administração ou reduzindo a velocidade de infusão se a frequência cardíaca aumentar.
A velocidade de infusão deve ser determinada individualmente para cada doente.
As instruções para a reconstituição do medicamento antes da administração estão no ponto 3. Como tomar EMOCLOT.
Inibidores
A importância clínica do inibidor formado dependerá do título do inibidor, sendo que os inibidores com baixo título representam um risco menor de resposta clínica inadequada do que os inibidores com alto título.
Em geral, todos os doentes tratados com produtos de fator VIII devem ser monitorizados atentamente para a formação de inibidores, por meio de observação do estado clínico e avaliação de exames laboratoriais. Se, apesar da administração de uma dose adequada, não for possível alcançar o nível esperado de atividade do fator VIII no plasma ou controlar a hemorragia, deve ser realizado um exame para detectar a presença de inibidores do fator VIII. Em doentes com atividade significativa de inibidor, o tratamento com fator VIII pode ser ineficaz e deve ser considerada outra opção terapêutica. O tratamento desses doentes deve ser realizado sob a supervisão de médicos experientes no tratamento da hemofilia e inibidores do fator VIII.