Beriate 500

folheto de informação para o utilizador

Beriate

Beriate 250, 250 UI. Pó e solvente para solução injectável/infusão. Beriate 500, 500 UI. Pó e solvente para solução injectável/infusão. Beriate 1000, 1000 UI. Pó e solvente para solução injectável/infusão. Beriate 2000, 2000 UI. Pó e solvente para solução injectável/infusão. Fator VIII humano

Deve ler atentamente o folheto antes de tomar o medicamento, pois contém informações importantes para o doente.

• Deve conservar este folheto para poder relê-lo se necessário.
• Se tiver alguma dúvida, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
• Se o doente apresentar algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico. Ver ponto 4.

Índice do folheto:

• 1. O que é o medicamento Beriate e para que é utilizado
• 2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Beriate
• 3. Como tomar o medicamento Beriate
• 4. Efeitos não desejados
• 5. Como conservar o medicamento Beriate
• 6. Conteúdo do pacote e outras informações

1. O que é o medicamento Beriate e para que é utilizado

O que é o Beriate?
Beriate é um pó e um solvente. A solução reconstituída é administrada por via intravenosa sob a forma de injeção ou infusão.
Beriate é produzido a partir de plasma humano (parte líquida do sangue) e contém fator VIII humano. É utilizado para a prevenção e tratamento de hemorragias causadas pela falta de fator VIII (hemofilia do tipo A) no sangue. Pode também ser utilizado no tratamento de deficiência adquirida de fator VIII.

2. Informações importantes antes de tomar o medicamento Beriate

As seguintes secções contêm informações que deve considerar antes de tomar Beriate.

Quando não tomar o medicamento Beriate

• Se o doente tiver alergia (hipersensibilidade) ao princípio ativo (fator VIII humano) ou a qualquer um dos excipientes deste medicamento (listados no ponto 6).

Precauções e aviso

Identificabilidade
É particularmente recomendado que, em cada administração de Beriate ao doente, se registe no diário de tratamento a data da administração do medicamento, o número de lote e o volume injectado.
Antes de iniciar o tratamento com Beriate, deve discutir com o seu médico ou farmacêutico.

• Podem ocorrer reacções de hipersensibilidade do tipo alérgico. Os doentes devem ser informados pelo médico sobre os sintomas precoces de reacção de hipersensibilidade,tais como urticária, erupção cutânea generalizada, compressão torácica, respiração sibilante, diminuição da pressão arterial e anafilaxia (reação alérgica grave que pode causar dificuldades respiratórias graves ou tonturas). Se ocorrerem tais sintomas, os doentes devem interromper imediatamente a administração do produto e contactar o seu médico.
• A formação de inibidores(anticorpos) é uma complicação conhecida que pode ocorrer durante o tratamento com todos os medicamentos que contenham fator VIII. Estes inibidores, particularmente em níveis elevados, interrompem o tratamento eficaz e o doente será monitorizado atentamente para a formação destes inibidores. Se a hemorragia no doente não for controlada adequadamente com o medicamento Beriate, deve informar imediatamente o seu médico.
• Se o doente tiver doença cardíaca pré-existente ou risco de doença cardíaca, deve informar o seu médico ou farmacêutico.
• Se for necessário um dispositivo de acesso venoso central (ang. central venous access device, CVAD) para a administração de Beriate, o médico deve considerar o risco de complicações associadas ao CVAD, incluindo infecções locais, bacteriemia e formação de coágulos nos vasos sanguíneos (trombose) no local da inserção do cateter.

O médico deve avaliar cuidadosamente os benefícios do tratamento com o medicamento Beriate em relação ao risco destas complicações.

Segurança em relação à transmissão de vírus

Em relação aos medicamentos produzidos a partir de sangue ou plasma humano, são tomadas medidas de prevenção para evitar a transmissão de infecções para os doentes.
Estas medidas incluem a seleção rigorosa dos doadores de sangue e plasma para excluir portadores de doenças infecciosas, bem como a testagem de cada doação e pool de plasma para vírus/infeções.
Os fabricantes destes produtos também incluem procedimentos no processo de fabrico que inactivam ou removem vírus ou outros patógenos. No entanto, não é possível excluir completamente a possibilidade de transmissão de agentes infecciosos com a administração de medicamentos derivados de sangue ou plasma humano. Isto inclui vírus desconhecidos ou recentemente identificados e outros tipos de infecções.
As medidas de segurança são consideradas eficazes para vírus envelopados, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV, o vírus que causa a SIDA), o vírus da hepatite B e C e para vírus não envelopados, como o vírus da hepatite A e o parvovirus B19.
Se o doente receber regularmente ou em múltiplas ocasiões produtos derivados de plasma humano (por exemplo, fator VIII), o médico pode recomendar a vacinação contra a hepatite A e B.

Interacções com outros medicamentos

• Deve informar o seu médico ou farmacêutico sobre todos os medicamentos que está a tomar atualmente ou recentemente, bem como sobre qualquer medicamento que planeie tomar.
• Beriate não deve ser misturado com outros produtos medicinais, diluentes e solventes, excepto se recomendado pelo fabricante (ver ponto 6).

Gravidez, amamentação e fertilidade

• Se a paciente estiver grávida ou a amamentar, suspeitar que possa estar grávida ou planeie ter um filho, deve consultar o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
• O medicamento Beriate deve ser utilizado durante a gravidez e amamentação apenas se estritamente necessário.
• Não estão disponíveis dados sobre o efeito na fertilidade.

Condução de veículos e utilização de máquinas

O medicamento Beriate não afecta a capacidade de conduzir veículos ou de utilizar máquinas.

Beriate contém sódio

Beriate 250 UI e 500 UI contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco, pelo que pode ser considerado essencialmente "livre de sódio".
Beriate 1000 UI e 2000 UI contém 27,55 mg de sódio (principal componente do sal de cozinha) por frasco. Isto é equivalente a 1,4% da dose diária máxima recomendada de sódio para um adulto.

3. Como tomar o medicamento Beriate

Este medicamento deve ser sempre administrado de acordo com as recomendações do seu médico ou farmacêutico. Se tiver alguma dúvida, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.
O tratamento da hemofilia A deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento desta doença.

Dose recomendada

A quantidade necessária de fator VIII e a duração do tratamento dependem de vários factores, tais como peso corporal, gravidade da doença, localização e gravidade da hemorragia ou necessidade de prevenir hemorragias durante uma cirurgia ou exame.
Se for recomendado o tratamento com o medicamento Beriate em casa, o médico deve informar o doente sobre como injectar o medicamento e qual a dose a administrar.
Deve seguir as instruções recebidas do seu médico ou enfermeiro do centro de tratamento de hemofilia.
Deve seguir as instruções recebidas do seu médico ou enfermeiro do centro de tratamento de hemofilia.

Uso em crianças e adolescentes

A dose é determinada com base no peso corporal, utilizando o mesmo princípio que para os adultos.

Uso de uma dose maior do que a recomendada de Beriate

Não foram relatados sintomas de overdose de FVIII.

Omissão de uma dose de Beriate

A próxima dose deve ser administrada imediatamente e continuar a ser administrada em intervalos regulares, de acordo com as recomendações do médico. Não deve ser administrada uma dose dupla para compensar a dose omitida.

Reconstituição e administração Recomendações gerais:

• O pó deve ser reconstituído (misturado) com o solvente (parte líquida) e retirado do frasco em condições assépticas.
• A solução reconstituída deve ser transparente ou ligeiramente opalescente, ou seja, pode brilhar quando observada à luz. Por vezes, podem aparecer no frasco algumas partículas ou fios. O filtro que faz parte do dispositivo Mix2Vial remove as partículas sólidas. A filtração não afecta o cálculo da dose. Antes da administração, após a filtração e retirada do produto para a seringa (ver abaixo), a solução deve ser verificada visualmente para excluir a presença de pequenas partículas e descoloração. Não usar a solução se estiver turva ou contiver depósitos ou partículas na seringa.
• Após a transferência para a seringa, o produto deve ser utilizado imediatamente. Não deve ser armazenado o produto na seringa.
• Qualquer produto não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com as regulamentações locais e as recomendações do médico.

Reconstituição:
Não abrindo os frascos, aquecer o pó Beriate e o solvente à temperatura ambiente ou à temperatura corporal. Isto pode ser feito deixando os frascos cerca de uma hora à temperatura ambiente ou segurando-os nas mãos durante alguns minutos.
NÃO aquecer os frascos a uma fonte de calor directa. O frasco não deve ser aquecido a uma temperatura superior à temperatura corporal (37ºC).
Remover cuidadosamente as tampas de protecção dos frascos com o pó e o solvente, limpar a superfície dos cortes de borracha com um algodão embebido em álcool e deixar secar antes de abrir o pacote com o Mix2Vial, e então seguir as instruções abaixo.

• 1. Abrir o pacote do Mix2Vial removendo a tampa. Nãoretirar o Mix2Vial do blister!

• 2. Colocar o frasco com o solventesobre uma superfície plana e limpa e segurá-lo firmemente. Não retirar o conjunto Mix2Vial do blister. Pressionando a extremidade do conector azul para baixo, perfurar a tampa do frasco com o solvente.

• 3. Retirar cuidadosamente o blister do conjunto Mix2Vial segurando a borda e puxando para cima. Deve ter atenção para retirar apenas o blister e não o conjunto Mix2Vial inteiro.

4 .Colocar o frasco com o produto sobre uma superfície plana e dura.
Inverter o frasco com o solvente e o conjunto Mix2Vial ligado e, pressionando a extremidade do conector transparentepara baixo, perfurar a tampa do frasco com o produto. O solvente fluirá automaticamente para o frasco com o produto.

• 5. Segurando o frasco com o produto ligado ao conjunto Mix2Vial com uma mão e o frasco com o solvente ligado ao conjunto Mix2Vial com a outra mão, girar cuidadosamente o conjunto em duas partes, girando no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio. Retirar o frasco com o solvente com o conector azul do conjunto Mix2Vial.

• 6. Fazer dissolver completamente o pó, movendo suavemente o frasco com o produto com o conector transparente ligado, com um movimento rotativo. Não agitar.

7	7. Aspirar ar para uma seringa estéril e vazia. Segurando o frasco com o produto na posição vertical, ligar a seringa à conexão Luer Lock do conjunto Mix2Vial, girando no sentido dos ponteiros do relógio. Injetar o ar no frasco com o produto.

Retirada e administração:

• 8. Segurando o êmbolo da seringa pressionado, inverter o conjunto todo e encher a seringa com a solução, puxando lentamente o êmbolo da seringa.

• 9. A solução agora está na seringa. Segurando firmemente o cilindro da seringa (com o êmbolo da seringa apontando para baixo), retirar o conector transparente do conjunto Mix2Vial da seringa, girando no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio.

Introduzir a agulha na veia utilizando o conjunto fornecido para punções venosas. Deixar que o sangue flua para o final do tubo. Ligar a seringa à extremidade rosqueada do conjunto de punção venosa. De acordo com as instruções do médico, deve injetar lentamentea solução reconstituída por via intravenosa. A velocidade de injeção ou infusão não deve exceder 2 ml por minuto. Deve ter atenção para que o sangue não entre na seringa que contém o produto.
Se for necessário administrar um volume maior, também pode ser feito por infusão. Para isso, deve transferir o produto reconstituído para um conjunto de infusão aprovado para uso. A infusão deve ser feita de acordo com as instruções do médico.
Deve ter atenção ao aparecimento de qualquer efeito não desejado. Se tal efeito puder estar relacionado com a administração de Beriate, a injeção ou infusão deve ser interrompida (ver também ponto 2).
Se tiver alguma dúvida adicional sobre a utilização deste medicamento, deve consultar o seu médico ou farmacêutico.

4. Efeitos não desejados

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos não desejados, embora não todos os doentes os experimentem.

Se ocorrer algum dos seguintes sintomas, deve informar imediatamente o seu médico ou os serviços de emergência, ou o departamento de tratamento de hemofilia no hospital mais próximo:

• Sintomas de angioedema, tais como
• inchaço do rosto, língua ou faringe
• dificuldade em engolir
• urticária e dificuldade em respirar Estes efeitos não desejados foram observados muito raramente (podem ocorrer em menos de 1 em 10 000 doentes) e, em alguns casos, podem levar a reacções alérgicas graves (anafilaxia), com choque incluído.
• Falha da eficácia do tratamento (hemorragias persistentes). Em crianças não tratadas previamente com medicamentos que contenham fator VIII, os anticorpos inibidores (ver ponto 2) podem ocorrer muito frequentemente (em mais de 1 em 10 doentes). No entanto, em doentes que foram previamente tratados com fator VIII (mais de 150 dias de tratamento), o risco é infrequente (em menos de 1 em 100 doentes). Se ocorrer, os medicamentos do doente podem deixar de funcionar corretamente e o doente pode apresentar hemorragia persistente. Se ocorrer, deve contactar imediatamente o seu médico.

Outros efeitos não desejados:

• Reacções alérgicas (hipersensibilidade), que podem incluir:
• ardor e picadas no local da injeção ou infusão
• arrepios, calafrios, erupção cutânea generalizada, bolhas
• dor de cabeça
• diminuição da pressão arterial, ansiedade, taquicardia, compressão torácica, respiração sibilante
• sentimento de fadiga (letargia)
• náuseas, vómitos
• formigamento Estes efeitos não desejados foram observados muito raramente e, em alguns casos, podem levar a reacções alérgicas graves (anafilaxia), com choque incluído.
• Foi observada, muito raramente, febre.

Efeitos não desejados em crianças e adolescentes

A frequência, tipo e gravidade das reacções adversas em crianças são semelhantes aos dos adultos

Notificação de efeitos não desejados

Se ocorrerem algum efeito não desejado, incluindo quaisquer efeitos não desejados não mencionados neste folheto, deve informar o seu médico ou farmacêutico ou enfermeiro.
Os efeitos não desejados podem ser notificados directamente para o Departamento de Monitorização de Efeitos Não Desejados de Medicamentos do Infarmed
Av. do Brasil, 53
1749-004 Lisboa
Tel: +351 21 798 73 00
Fax: +351 21 798 73 25
Sítio da Internet: http://www.infarmed.pt
Os efeitos não desejados também podem ser notificados para o titular da autorização de introdução no mercado.
A notificação de efeitos não desejados é importante, pois permite a recolha de mais informações sobre a segurança do medicamento.

5. Como conservar o medicamento Beriate

Não usar este medicamento após o prazo de validade impresso na etiqueta e na caixa após "EXP". O prazo de validade é o último dia do mês indicado.
O número do lote é registado na etiqueta e na caixa após "Lote".

• Conservar no frigorífico (2°C - 8°C).
• Durante o prazo de validade, Beriate pode ser conservado à temperatura ambiente (máximo 25°C) durante um período total de 1 mês. Os períodos individuais de armazenamento à temperatura ambiente devem ser registados nos registos do tratamento, de modo a que o período total de armazenamento à temperatura ambiente não exceda 1 mês.
• Beriate não contém conservante e é desejável a sua administração imediatamente após a reconstituição.
• Se o produto reconstituído não for administrado imediatamente, o seu período de armazenamento no frasco não deve exceder 8 horas à temperatura ambiente. Após a transferência para a seringa, o produto deve ser utilizado imediatamente.
• Não congelar.
• Manter o recipiente no embalagem exterior para proteger da luz.
• O medicamento deve ser conservado fora do alcance e da vista das crianças.

6. Conteúdo do pacote e outras informações

O que contém o medicamento Beriate O princípio ativo do medicamento é:

Beriate está disponível sob a forma de pó (contendo nominalmente 250 UI, 500 UI, 1000 UI ou 2000 UI de fator VIII humano por frasco) e parte líquida (solvente). A solução reconstituída é para injeção ou infusão.
Beriate 250/500/1000 reconstituído com 2,5 ml, 5 ml e 10 ml de água para injeção, respectivamente, contém cerca de 100 UI/ml de fator VIII humano.
Beriate 2000 deve ser reconstituído com 10 ml de água para injeção, e a solução resultante contém cerca de 200 UI/ml de fator VIII humano.
Os outros componentes são:
Glicina, cloreto de cálcio, hidróxido de sódio (em quantidades pequenas) para ajustar o pH, sacarose, cloreto de sódio. Solvente:água para injeção 2,5 ml, 5 ml e 10 ml, respectivamente.

Que aspecto tem o medicamento Beriate e que conteúdo tem o pacote

Beriate é um pó branco e é fornecido com água para injeção.
A solução reconstituída deve ser transparente a ligeiramente opalescente, ou seja, pode brilhar quando segurada à luz, mas não deve conter partículas visíveis.
Presentações do medicamento:
Pacote com 250 UI contendo:
1 frasco com pó
1 frasco com água para injeção de 2,5 ml
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Conjunto para administração (embalagem interior):
1 seringa de uso único de 5 ml
1 conjunto para punção venosa
2 algodões embebidos em álcool
1 penso não estéril
Pacote com 500 UI contendo:
1 frasco com pó
1 frasco com água para injeção de 5 ml
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Conjunto para administração (embalagem interior):
1 seringa de uso único de 5 ml
1 conjunto para punção venosa
2 algodões embebidos em álcool
1 penso não estéril.
Pacote com 1000 UI contendo:
1 frasco com pó
1 frasco com água para injeção de 10 ml
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Conjunto para administração (embalagem interior):
1 seringa de uso único de 10 ml
1 conjunto para punção venosa
2 algodões embebidos em álcool
1 penso não estéril.
Pacote com 2000 UI contendo:
1 frasco com pó
1 frasco com água para injeção de 10 ml
1 sistema de transferência 20/20 com filtro
Conjunto para administração (embalagem interior):
1 seringa de uso único de 10 ml
1 conjunto para punção venosa
2 algodões embebidos em álcool
1 penso não estéril.
Nem todos os tamanhos de embalagem podem estar disponíveis.

Titular da autorização de introdução no mercado e fabricante

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Str. 76
35041 Marburg
Alemanha

Este medicamento está autorizado nos estados membros do Espaço Económico Europeu sob os seguintes nomes:

Austria:

Beriate 100 UI/ml Pó e solvente para solução injectável ou infusão (250 UI, 500 UI, 1000 UI)
Beriate 200 UI/ml Pó e solvente para solução injectável ou infusão (2000 UI)

Bulgária:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Croácia:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

República Checa:

Beriate 250 UI, Beriate 500 UI, Beriate 1000 UI, Beriate 2000 UI

Estónia:

Beriate

Letónia:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Lituânia:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Alemanha:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Hungria:

Apresentações de Beriate 250, 500 e 1000:
BERIATE 100 UI/ml Pó e solvente para solução injectável ou infusão (250 UI, 500 UI, 1000 UI)
Apresentação 2000:
BERIATE 200 UI/ml Pó e solvente para solução injectável ou infusão (2000 UI)

Itália:

Beriate

Polónia:

Beriate 250
Beriate 500
Beriate 1000
Beriate 2000

Portugal:

Beriate

Roménia:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Espanha:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Eslováquia:

Beriate 250 UI
Beriate 500 UI
Beriate 1000 UI
Beriate 2000 UI

Eslovénia:

Beriate 250 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 500 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 1000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão
Beriate 2000 UI Pó e solvente para solução injectável ou infusão

Data da última revisão do folheto: setembro de 2021

Informações destinadas apenas a profissionais de saúde:

Dosagem

Monitorização do tratamento
Durante o tratamento, deve ser medida a atividade do fator VIII para determinar a dose adequada a ser administrada ao doente e a frequência das administrações subsequentes.
A resposta individual dos doentes ao fator VIII pode variar, devido a diferentes níveis de recuperação e diferentes meias-vidas. A dosagem com base no peso corporal pode exigir ajustes em doentes com peso corporal excessivo ou baixo. Em particular, em casos de cirurgia maior, é necessário um monitorização rigorosa da terapêutica de substituição através do controlo do processo de coagulação (atividade do fator VIII no plasma).
Os doentes devem ser monitorizados para a formação de inibidores do fator VIII. Ver também ponto 2.
A quantidade de unidades de fator VIII administradas ao doente é expressa em unidades internacionais (UI), que se referem aos padrões atuais da OMS para concentrados de produtos de fator VIII de coagulação. A atividade do fator VIII no plasma é expressa como percentagem (em relação ao plasma normal humano) ou melhor, em UI (em relação aos padrões internacionais de fator VIII no plasma).
Uma unidade internacional de atividade do fator VIII é igual à atividade do fator VIII contida em 1 ml de plasma normal humano.
Tratamento de demanda
O cálculo da dosagem necessária de fator VIII baseia-se na observação empírica de que 1 UI de fator VIII por kg de peso corporal aumenta a atividade plasmática do fator VIII em cerca de 2% da atividade normal (2 UI/dl). A dosagem necessária é calculada utilizando a seguinte fórmula:
Quantidade necessária de unidades = peso corporal [kg] x aumento desejado do nível de fator VIII [% ou UI/dl] x 0,5.
A dose do produto e a frequência da sua administração devem ser sempre adaptadas individualmente, com base na eficácia clínica em cada doente.
Se ocorrerem os seguintes tipos de hemorragias ou cirurgias, a atividade do fator VIII não deve diminuir abaixo dos valores indicados para a atividade plasmática (em % da norma ou UI/dl) durante o período de tempo correspondente. A tabela seguinte apresenta a dosagem possível em caso de hemorragias e cirurgias:

Profilaxia
No tratamento de longo prazo para prevenção de hemorragias em doentes com hemofilia A grave, é administrada geralmente de 20 a 40 UI de fator VIII por kg de peso corporal a intervalos de 2 a 3 dias. Em alguns casos, particularmente em doentes jovens, pode ser necessário um tratamento mais frequente ou doses maiores.
Crianças e adolescentes
A dosagem em crianças depende do peso corporal, pelo que a dose é calculada com base no mesmo princípio que para os adultos. A frequência da administração deve ser sempre adaptada individualmente, com base na eficácia clínica. São relatados casos de tratamento de crianças com menos de 6 anos de idade.

Informações sobre as propriedades farmacológicas do VWF

Além do seu papel como proteína de transporte para o fator VIII, o fator de von Willebrand media a adesão das plaquetas ao local de lesão do vaso e desempenha um papel na agregação das plaquetas.