WILLFACT 500 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Willfact 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Willfact 1000UIproszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

Willfact 2000UIproszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

ludzki czynnik von Willebranda

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Willfact i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Willfact
3. Jak stosować Willfact
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Willfact
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Willfact i w jakim celu się go stosuje

Willfact jest produkowany z osocza ludzkiego (części płynnej krwi) i jest lekiem zawierającym substancję czynną zwana czynnikiem von Willebranda (FVW).

FVW bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Brak tego czynnika, jak ma to miejsce w przypadku choroby von Willebranda, oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co powoduje zwiększoną skłonność do krwawień. Podstawienie FVW przez Willfact tymczasowo naprawi mechanizmy krzepnięcia krwi.

Willfact jest wskazany w zapobieganiu i leczeniu krwawień chirurgicznych lub innych rodzajów krwawień u pacjentów z chorobą von Willebranda, gdy leczenie desmopresyną (DDAVP) samodzielnie nie jest skuteczne lub jest przeciwwskazane.

Willfact może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

Willfact nie powinien być stosowany jako leczenie hemofilii A.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Willfact

Willfact

• jeśli jesteś uczulony na ludzki czynnik von Willebranda lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).
• jeśli chorujesz na hemofilięA.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania Willfact.

Leczenie Willfact powinno być zawsze nadzorowane przez lekarzaz doświadczeniem w leczeniu zaburzeń hemostazy.

Jeśli wystąpi u Ciebie ciężkie krwawienie i badanie krwi wskazuje, że poziom czynnika VIII we krwi jest niski, otrzymasz preparat FVW wraz z preparatem czynnika VIII w ciągu pierwszych 12 godzin.

Reakcje alergiczne

Podobnie jak w przypadku wszystkich białek pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, które są podawane dożylnie, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości w postaci alergii. Podczas wstrzyknięcia będziesz monitorowany w celu wykrycia jakichkolwiek wczesnych objawów nadwrażliwości. Obejmuje to, wyprysk (rumień lub pokrzywkę ogólnoustrojową), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) i ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksja).

Twój lekarz poinformuje Cię o objawach alarmowych reakcji alergicznej.

W przypadku wystąpienia objawów lub symptomów nadwrażliwości, należy przerwać leczenie i natychmiast zgłosić się do lekarza.

Bezpieczeństwo wobec wirusów

Ponieważ leki są wytwarzane z krwi lub osocza ludzkiego, podejmowane są pewne środki w celu uniknięcia przeniesienia zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• Ostrozne wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia tych, którzy mogą być nosicielami zakażeń,
• Badanie każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń,
• Włączenie kroków w procesie krwi lub osocza, które mogą dezaktywować lub usunąć wirusy.

Pomimo tych środków, podczas podawania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również jakiegokolwiek nieznanego lub pojawiającego się wirusa lub innych rodzajów zakażeń.

Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (SIDA), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C.

Podjęte środki mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zakażenia płodu) i osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na niektóre rodzaje anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).

Szczepionki

Twój lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie otrzymujesz czynnik von Willebranda pochodzący z osocza ludzkiego.

Rejestracja numeru serii

Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo po otrzymaniu dawki Willfact zanotować nazwę i numer serii leku w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Ryzyko zakrzepicy

Krwinki mogą również zatykać naczynia krwionośne. Ryzyko jest szczególnie wysokie, jeśli Twoja historia medyczna lub wyniki badań wskazują, że masz pewne czynniki ryzyka. W takim przypadku będziesz ściśle monitorowany w celu wykrycia jakichkolwiek wczesnych objawów zakrzepicy, a także otrzymasz leczenie profilaktyczne (profilaktykę) przeciwko zatorom żył spowodowanym przez krwiaki.

Gdy stosuje się produkt czynnika von Willebranda zawierający czynnik VIII, lekarz powinien wziąć pod uwagę, że kontynuowane leczenie może powodować nadmierny wzrost poziomu FVIII. Jeśli otrzymujesz produkt FVW zawierający FVIII, lekarz będzie regularnie monitorował poziom FVIII we krwi. Dzięki temu gwarantuje się, że nie wystąpi utrzymujący się nadmiar poziomu FVIII we krwi, co mogłoby zwiększyć ryzyko zdarzeń zakrzepowych.

Ograniczona skuteczność

Możliwe, że u pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, powstaną białka, które neutralizują działanie FVW. Białka te nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Jeśli wyniki laboratoryjne wykazują, że Twoje poziomy FVW nie są uzupełniane lub krwawienie nie jest kontrolowane pomimo podania odpowiedniej dawki Willfact, twój lekarz sprawdzi, czy organizm wytworzył inhibitory FVW.

Jeśli stwierdzono obecność tych inhibitorów w wysokiej koncentracji, leczenie FVW może być nieskuteczne, a należy rozważyć inne opcje leczenia. Nowe leczenie zostanie przepisane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń hemostazy.

Pozostałe leki i Willfact

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Ciąża i laktacja

Willfact nie powinien być stosowany w czasie ciąży lub karmienia piersią chyba że jest to wyraźnie wskazane.

Bezpieczeństwo Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało zbadane w kontrolowanych badaniach klinicznych. Badania przeprowadzone na zwierzętach są niewystarczające do ustalenia bezpieczeństwa w odniesieniu do płodności, ciąży i rozwoju dziecka w czasie ciąży i po urodzeniu.

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie zaobserwowano wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Willfact zawierasód

Butelka 5 ml (500 UI) Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu.

To odpowiada 0,17% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłych.

Butelka 10 ml (1000 UI) Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu.

To odpowiada 0,35% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłych.

Butelka 20 ml (2000 UI) Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu.

To odpowiada 0,69% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłych.

3. Jak stosować Willfact

Twoje leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krwotocznych.

Jeśli twój lekarz uzna, że podanie może być wykonane w Twoim domu, udzieli Ci odpowiednich wskazówek.

Dawkowanie

Zawsze stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. Jeśli nie jesteś pewien, skonsultuj się z lekarzem.

Preferowany jest podawanie Willfact przez lekarza lub pielęgniarkę. Jednak jeśli Willfact został przepisany do podawania w domu, twój lekarz upewni się, że nauczysz się, jak się go wstrzykiwać i jaką ilość powinieneś stosować. Przestrzegaj wskazówek lekarza i poproś o pomoc, jeśli masz trudności z obsługą strzykawki; powinna być ona zawsze stosowana przez osobę przeszkoloną.

Twój lekarz obliczy Twoją dawkę Willfact (w jednostkach międzynarodowych lub UI).

Dawka, która zostanie Ci podana, zależy od:

• Wagi ciała,
• Miejsca krwawienia,
• Natężenia krwawienia,
• Stanu klinicznego,
• Wymaganej operacji,
• Poziomów aktywności FVW we krwi po operacji,
• Ciężkości Twojej choroby

Ta dawka waha się od 40 do 80 UI/kg.

Twój lekarz zaleci, abyś poddał się badaniom krwi w trakcie leczenia w celu monitorowania

• poziomów czynnika VIII (FVIII:C),
• poziomów czynnika von Willebranda (FVW:Rco),
• obecności inhibitorów,
• wczesnych objawów tworzenia się skrzepów, jeśli jesteś narażony na takie powikłania.

W zależności od wyników tych badań, twój lekarz może zdecydować o dostosowaniu dawki i częstotliwości Twoich wstrzyknięć.

W pewnych przypadkach może być konieczne stosowanie preparatu czynnika VIII (innej białka krzepnięcia) wraz z Willfact w celu szybszego leczenia lub zapobiegania krwawieniom (w sytuacjach nagłych lub krwawień ostrych).

Willfact może być stosowany jako długoterminowa profilaktyka; poziom dawki jest również ustalany indywidualnie w tym przypadku. Dawki 40-60 UI/kg Willfact, podawane dwa lub trzy razy w tygodniu, redukują liczbę epizodów krwotocznych.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawka dla dzieci i młodzieży opiera się na wadze ciała. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów (poniżej 6 lat), mogą być wymagane wyższe dawki (do 100 UI/kg).

Poinformuj swojego lekarza, jeśli uważasz, że efekt Willfact jest zbyt silny lub zbyt słaby.

Sposób podania

Szczegółowe instrukcje dotyczące odtworzenia i podania leku znajdują się na końcu ulotki.

Jeśli zażyjesz więcejWillfactniż powinieneś

Nie opisano objawów przedawkowania Willfact.

Pomimo to, nie można wykluczyć ryzyka zakrzepicy w przypadku znacznej przedawkowania.

Jeśli zapomnisz zażyć Willfact

Jeśli zapomnisz zażyć WILLFACT, skonsultuj się z lekarzem.

Nie zażywaj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Centrum Informacji Toksykologicznej, nr tel. 22 572 02 40, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Skontaktuj się z lekarzem natychmiast, jeśli:

• Zauważysz objawy nadwrażliwości lub reakcje alergiczne (obserwowane rzadko: może dotyczyć 1 na 100 osób).

W niektórych przypadkach te reakcje mogą rozwinąć się w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję), w tym wstrząs anafilaktyczny (obserwowany z nieznaną częstotliwością).

Objawy alarmowe reakcji alergicznych to:

• Trudności w oddychaniu i połykaniu
• Szczekanie
• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwiększona częstotliwość serca
• Obniżone lub spadające ciśnienie krwi
• Utrata przytomności
• Ekstremalne zmęczenie
• Podniecenie, nerwowość
• Ból głowy
• Dreszcze, uczucie zimna
• Zaczerwienienie, rumień
• Opuchlizna w różnych częściach ciała
• Wyprysk, pokrzywka ogólnoustrojowa
• Pieczenie i swędzenie w miejscu wstrzyknięcia
• Mrowienie
• Wymioty
• Nudności

• Zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo (krwawienie nie jest kontrolowane). Może to być spowodowane inhibicją czynnika von Willebranda (obserwowaną z nieznaną częstotliwością).

U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie u pacjentów z typem 3, mogą powstać białka, które neutralizują działanie FVW. Białka te nazywane są przeciwciałami neutralizującymi lub inhibitorami. Pacjenci leczeni FVW powinni być ściśle monitorowani przez lekarzy w celu wykrycia wystąpienia inhibitorów za pomocą obserwacji klinicznych i odpowiednich badań laboratoryjnych. Jeśli wystąpią takie inhibitory, schorzenie może objawić się jako niewłaściwa odpowiedź kliniczna lub wystąpić wraz z ciężkimi reakcjami alergicznymi.

• Zauważysz jakikolwiek objaw pogorszenia perfuzji kończyn (np. kończyn chłodnych i bladych) lub narządów witalnych (np. silny ból w klatce piersiowej). Może to być spowodowane tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych (obserwowanym z nieznaną częstotliwością).

Istnieje ryzyko tworzenia się skrzepów krwi (zakrzepicy), szczególnie u pacjentów z znanymi czynnikami ryzyka. Po skorygowaniu deficytu czynnika von Willebranda, powinieneś być ściśle monitorowany w celu wykrycia wczesnych objawów zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego i otrzymania leczenia profilaktycznego przeciwko zakrzepicy w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (po operacjach, podczas unieruchomienia, w przypadku deficytu inhibitora krzepnięcia lub enzymu fibrynolitycznego).

Jeśli otrzymujesz preparaty FVIII zawierające FVW, ryzyko zakrzepicy może również wzrosnąć z powodu trwałego podwyższenia poziomu FVIII we krwi.

Następujący efekt niepożądany został zaobserwowany często(może dotyczyć do 1 na 10 osób):

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia

Następujące efekty niepożądane zostały zaobserwowane rzadko(może dotyczyć do 1 na 100 osób):

• Zawroty głowy
• Parestezje, hipoestezje
• Rumień
• Swędzenie
• Ucisk
• Dreszcze, uczucie zimna

Następujący efekt niepożądanyzostał zaobserwowany z nieznaną częstotliwością:

• Gorączka

Zgłaszanie działań niepożądanych:

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio do Systemu Monitorowania Bezpieczeństwa Farmakologicznego leków stosowanych u ludzi: https://www.notificaram.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych, możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie Willfact

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie butelki i na opakowaniu.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie zamrażaj.

Z powodów sterylności, produkt powinien być użyty natychmiast po odtworzeniu fizycznym i chemicznym. Stabilność fizykochemiczna została jednak udowodniona po 24 godzinach w temperaturze +25°C.

Nie stosuj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny lub zawiera osad.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę lub pielęgniarkę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

SkładWillfact

• Substancja czynnato: ludzki czynnik von Willebranda (500 UI, 1000 UI lub 2000 UI), wyrażony w jednostkach międzynarodowych (UI) aktywności czynnika ristocetyny (FVW:RCo).

Po rozpuszczeniu w 5 ml (500 UI), 10 ml (1000 UI) lub 20 ml (2000 UI) wody do wstrzykiwań, fiolka zawiera około 100 UI/ml ludzkiego czynnika von Willebranda.

Przed dodaniem albuminy, aktywność specyficzna jest większa lub równa 60 UI FVW:RCo/mg białka całkowitego.

• Pozostałe składnikito:

Proszek: ludzka albumina, chlorowodorek argininy, glicyna, cytrynan sodu i dichlorowodorek wapnia.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktui zawartość opakowania

Willfact jest dostępny w postaci białego lub jasnożółtego proszku lub ciała stałego i przezroczystego lub bezbarwnego rozpuszczalnika do roztworu do wstrzykiwań po rozpuszczeniu z użyciem systemu transferowego.

Willfact jest dostępny w opakowaniach po 500 UI/5 ml, 1000 UI/10 ml i 2000 UI/20 ml.

Roztwór po rozpuszczeniu powinien być przezroczysty lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko żółty.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

LFB-BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les Ulis

FRANCJA

Producent

LFB BIOMEDICAMENTS

3, Avenue des Tropiques, BP 305 - Les Ulis, Courtaboeuf - F-91958 – Francja

lub

LFB BIOMEDICAMENTS

59 Rue de Trevise. BP 2006 - Lille - F-59011 - Francja

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

LFB BIOTERAPIAS HISPANIA,S.L.

C/ Diego de León 47

28006 Madrid

(Hiszpania)

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego i w Wielkiej Brytanii (Irlandia Północna) pod następującymi nazwami:

Austria Willfact

Republika Czeska WILLFACT

Dania Willfact

Niemcy WILLFACT

Węgry Willfact

Norwegia Willfact

Polska Willfact

Słowacja Willfact

Hiszpania Willfact

Szwecja Willfact

Wielka Brytania (Irlandia Północna) Willfact

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:Marzec 2024

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

_____________________________________________________________________________

INSTRUKCJE UŻYTKOWANIA:

Dawkowanie

Zwykle podanie 1 UI/kg czynnika von Willebranda zwiększa poziom krążący FvW:RCo o około 0,02 UI/mL (2%).

Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 UI/mL (60%) i FVIII:C > 0,4 UI/mL (40%).

Można zagwarantować hemostazę tylko wtedy, gdy aktywność krzepnięcia czynnika VIII (FVIII:C) osiągnie 0,4 UI/ml (40%). Wstrzyknięcie samego czynnika von Willebranda nie powoduje maksymalnego zwiększenia FVIII:C przez co najmniej 6 do 12 godzin. Nie może ono natychmiast skorygować poziomu FVIII:C. Dlatego też, jeśli poziomy podstawowe FVIII:C u pacjenta są poniżej tego krytycznego poziomu, we wszystkich sytuacjach, w których wymagana jest szybka korekta hemostazy, takich jak leczenie krwotoku, ciężkie urazy lub nagłe zabiegi chirurgiczne, należy podać czynnik VIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem czynnika von Willebranda, aby osiągnąć poziom hemostazy w osoczu FVIII:C.

Jednakże, jeśli nie jest wymagane natychmiastowe zwiększenie FVIII:C, tak jak w przypadku planowego zabiegu chirurgicznego lub jeśli poziomy podstawowe FVIII:C są wystarczające do zagwarantowania hemostazy, lekarz może zdecydować o rezygnacji z podawania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem czynnika von Willebranda.

• Rozpoczęcie leczenia:

Pierwsza dawka WILLFACT wynosi 40 do 80 UI/kg w leczeniu krwotoków lub urazów, wraz z niezbędną ilością produktu czynnika VIII, obliczoną na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C u pacjenta, w celu osiągnięcia odpowiedniego poziomu FVIII:C bezpośrednio przed zabiegiem lub jak najszybciej po rozpoczęciu epizodu krwotocznego lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych pierwsze wstrzyknięcie powinno być podane 1 godzinę przed zabiegiem.

Może być konieczne podanie dawki początkowej 80 UI/kg WILLFACT, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których utrzymanie odpowiednich poziomów może wymagać wyższych dawek niż w innych typach EVW.

W przypadku planowych zabiegów chirurgicznych pierwsze wstrzyknięcie WILLFACT powinno być podane między 12 a 24 godzinami przed zabiegiem, a drugie przed zabiegiem. W tych przypadkach nie jest konieczne podawanie produktu czynnika VIII, ponieważ endogenny FVIII:C zwykle osiąga krytyczny poziom 0,4 UI/mL (40%) przed zabiegiem. Jednakże należy to potwierdzić u każdego pacjenta.

• Następne wstrzyknięcia:

W razie potrzeby leczenie powinno być kontynuowane za pomocą 40 do 80 UI/kg WILLFACT tylko raz dziennie, w jednej lub dwóch dawkach dziennie, przez jeden lub kilka dni. Dawka i częstotliwość wstrzyknięć powinny być dostosowane zawsze do rodzaju zabiegu chirurgicznego, stanu klinicznego i biologicznego pacjenta (VWF:RCo i FVIII:C) oraz rodzaju i ciężkości epizodu krwotocznego.

• Profilaktyka długoterminowa:

WILLFACT może być podawany jako profilaktyka długoterminowa w dawkach dostosowanych do każdego pacjenta. Dawki WILLFACT 40 do 60 UI/kg, podawane 2 do 3 razy w tygodniu, redukują liczbę epizodów krwotocznego.

• Leczenie ambulatoryjne:

Leczenie w domu może być rozpoczęte za zgodą lekarza, szczególnie w przypadku lekkich do umiarkowanych krwotoków lub podczas długoterminowej profilaktyki w celu zapobiegania krwotokom.

• Populacja pediatryczna

Dla każdej wskazania dawka opiera się na masie ciała. Dawka i czas trwania leczenia powinny być dostosowane w zależności od stanu klinicznego pacjenta i jego poziomów osocza FVIII:C i FVW:Rco.

• Rozpoczęcie leczenia:

• Dla dzieci poniżej 6 lat, dawka początkowa może być określona przez przyrostową odpowiedź pacjenta (RI) lub, jeśli nie ma dostępnych danych dotyczących RI, może być konieczne podanie dawki początkowej 60 do 100 UI/kg w celu podniesienia poziomów FVW:Rco do 100 UI/dl.
• W przypadku dzieci powyżej 6 lat i nastolatków, dawkowanie jest takie samo jak u pacjentów dorosłych.

• Następne wstrzyknięcia:

Dla dzieci i nastolatków następne dawki powinny być indywidualizowane zgodnie ze stanem klinicznym i poziomami FVW:Rco, oraz dostosowane zgodnie z odpowiedzią kliniczną.

Gdy planowany jest zabieg chirurgiczny:

• U dzieci poniżej 6 lat, po pierwszej dawce podanej 12 do 24 godzin przed zabiegiem, dawka powtórnego podania może być podana 30 minut przed zabiegiem.
• W przypadku dzieci powyżej 6 lat i nastolatków, dawkowanie jest takie samo jak u pacjentów dorosłych.

• Profilaktyka:

Dla dzieci i nastolatków dawka i częstotliwość następnych podań powinny być indywidualizowane zgodnie z przyrostową odpowiedzią pacjenta i poziomami FVW:Rco, oraz dostosowane zgodnie z odpowiedzią kliniczną.

Droga i sposób podania

Podanie dożylnie

Rozpuszczanie:

Należy przestrzegać aktualnych wytycznych dotyczących procedur aseptycznych. System transferowy będzie używany wyłącznie do rozpuszczania leku, zgodnie z poniższą procedurą. Nie jest przeznaczony do podawania leku pacjentowi.

Proszek zwykle rozpuszcza się natychmiast i powinien być rozpuszczony w ciągu mniej niż 10 minut.

Roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny, bezbarwny lub lekko żółty. Rozpuszczony produkt powinien być wizualnie zbadany pod kątem cząstek i zabarwienia przed podaniem.

Nie używaj rozwiązań, które są mętne lub mają osad.

Nie mieszaj z innymi lekami.

Nie rozcieńczaj rozpuszczonego produktu.

Podanie:

Przechowywanie po rozpuszczeniu

Z powodów sterylności produkt powinien być użyty natychmiast po rozpuszczeniu. Niemniej jednak, jego stabilność fizyczna i chemiczna została udowodniona po 24 godzinach w temperaturze +25°C.

Usunięcie nieużytych produktów lub opakowań powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi wymogami.