VIMIZIM 1mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Vimizim 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

elosulfaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co pozwoli na szybsze wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdziesz informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli są to niepożądane działania, których nie wymieniono w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Spis treści ulotki

1. Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Vimizim
3. Sposób stosowania Vimizim
4. Możliwe niepożądane działania
5. Przechowywanie Vimizim
6. Zawartość opakowania oraz dodatkowe informacje

1. Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje

Vimizim zawiera enzym o nazwie elosulfaza alfa, który należy do grupy leków znanych jako terapie zastępujące enzymy. Stosowany jest w leczeniu dorosłych i dzieci z mucopolisacharydozą typu IVA (choroba MPS IVA, znana również jako zespół Morquio A).

Osoby z chorobą MPS IVA albo całkowicie nie mają, albo nie mają wystarczającej ilości N-acetylogalaktozaminy-6-sulfatazy, enzymu rozkładającego określone substancje w organizmie, takie jak siarczan keratanu, które występują w wielu tkankach organizmu, w tym w chrząstce i kościach. W wyniku tego te substancje nie są rozkładane ani przetwarzane przez organizm tak, jak powinny. Gromadzą się one w tkankach, zakłócając ich normalne funkcjonowanie i powodując objawy MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, problemy z oddychaniem, niski wzrost i utrata słuchu.

Jak działa Vimizim

Ten lek zastępuje naturalny enzym N-acetylogalaktozaminę-6-sulfatazę, który jest niedoborowy u pacjentów z MPS IVA. Udowodniono, że leczenie poprawia chodzenie i obniża poziom siarczanu keratanu w organizmie. Ten lek może poprawić objawy MPS IVA.

2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Vimizim

Nie stosuj Vimizim

• jeśli miałeś ciężkie, potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne na elosulfazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli jesteś leczony Vimizim, możesz rozwinąć reakcje na infuzję. Reakcja na infuzję to każde niepożądane działanie, w tym reakcja alergiczna, które występuje podczas infuzji lub w ciągu jednego dnia po infuzji (zobacz sekcję 4). Jeśli doświadczasz jednej z tych reakcji, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

• Jeśli wystąpi u Ciebie reakcja alergiczna podczas infuzji, lekarz może spowolnić lub przerwać infuzję. Może również podać dodatkowe leki w celu kontrolowania reakcji alergicznych (np. leki przeciwhistaminowe i/lub kortykosteroidy).

• Jeśli doświadczasz bólu pleców, drętwienia w rękach lub nogach lub utraty kontroli nad oddawaniem moczu lub stolca, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Te problemy mogą być częścią choroby i mogą być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.

Stosowanie Vimizim z innymi lekami

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Ciąża, laktacja i płodność

Nie powinieneś stosować Vimizim w czasie ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne. Nie wiadomo, czy Vimizim jest wydalany z mlekiem matki. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli korzyści ze stosowania Vimizim są większe niż potencjalne ryzyko dla Twojego noworodka w czasie laktacji. Nie wiadomo, czy Vimizim wpływa na płodność ludzką. Nie zaobserwowano wpływu na płodność u zwierząt.

Jazda i obsługa maszyn

W niektórych przypadkach u pacjentów podczas infuzji Vimizim wystąpiło zawroty głowy. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli czujesz się zawrotne po infuzji, zwłaszcza przed jazdą lub obsługą maszyn, ponieważ zawroty głowy mogą być niebezpieczne.

Vimizim zawiera sodę i sorbitol (E420)

Ten lek zawiera 8 mg sody (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce 5 ml. Jest to równoważne 0,4% zalecanej dziennej dawki sody dla dorosłych.

Ten lek zawiera 100 mg sorbitolu w każdym fiolce 5 ml, co odpowiada 40 mg/kg. Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli Ty (lub Twoje dziecko) masz dziedziczną nietolerancję fruktozy (IHF), rzadką chorobę genetyczną, w której pacjent nie może rozkładać fruktozy, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku, jeśli Ty (lub Twoje dziecko) masz IHF lub nie możesz spożywać słodkich pokarmów lub napojów, ponieważ powodują one u Ciebie zawroty głowy, wymioty lub nieprzyjemne objawy, takie jak wzdęcia, skurcze żołądka lub biegunka.

3. Sposób stosowania Vimizim

Twój lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci Vimizim przez infuzję do żyły.

Lek musi być rozcieńczony przed podaniem. Twój lekarz lub pielęgniarka mogą również podać Ci dodatkowe leki przed leczeniem w celu zmniejszenia reakcji alergicznych oraz leki, które pomogą kontrolować gorączkę.

Dawka

Dawka, którą otrzymujesz, zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka dla dorosłych i dzieci wynosi 2 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu przez infuzję do żyły (infuzja dożylowa). Każda infuzja jest podawana przez około 4 godziny. Leczenie Vimizim może być rozpoczęte w jak najmłodszym wieku i jest przeznaczone do długotrwałego stosowania.

Jeśli masz jakieś dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj swojego lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe niepożądane działania

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane działania, choć nie u wszystkich osób.

Niepożądane działania występowały głównie podczas podawania leku lub bezpośrednio po nim („reakcje na infuzję”). Najcięższymi niepożądanymi działaniami były ciężkie reakcje alergiczne (obserwowane rzadko; mogą wystąpić u do 1 na 100 osób) oraz wymioty od łagodnych do umiarkowanych (obserwowane często; mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób). Objawami reakcji alergicznej mogą być: rumień, świąd lub pokrzywka na skórze (obserwowane często; mogą wystąpić u do 1 na 10 osób). Jeśli doświadczasz trudności z połykaniem lub mówieniem, ciężkich duszności lubświstu, obrzęku twarzy lub warg, zawrotów głowy lub słabego pulsu, mogą to być objawy ciężkiej reakcji alergicznej i powinieneś natychmiast powiadomić o tym lekarza. W zależności od ciężkości niepożądanego działania, lekarz może zmniejszyć szybkość infuzji lub ją przerwać oraz/lub podać dodatkowe leki w celu zmniejszenia ciężkich reakcji alergicznych (np. leki przeciwhistaminowe i/lub kortykosteroidy) lub w celu obniżenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).

Bardzo częstymi niepożądanymi działaniami były objawy reakcji na infuzję, takie jak ból głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi niepożądanymi działaniami były biegunka, ból jamy ustnej i gardła, zawroty głowy oraz problemy z oddychaniem.

Częstymi niepożądanymi działaniami były bóle mięśni.

Zgłaszanie niepożądanych działań

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek niepożądanego działania, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe niepożądane działania, których nie wymieniono w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w załączniku V. Zgłaszając niepożądane działania, przyczyniasz się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Vimizim

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym i na fiolce po oznaczeniu „CAD”. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki zamknięte:

Przechowuj w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażaj.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosuj Vimizim, jeśli roztwór jest zabarwiony lub zawiera widoczne cząstki.

Po rozcieńczeniu:

Po rozcieńczeniu produkt powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest użyty natychmiast, czas i warunki przechowywania do użycia są odpowiedzialnością użytkownika i zwykle nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C, po czym następuje okres do 24 godzin w temperaturze od 23°C do 27°C w trakcie podawania.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania oraz dodatkowe informacje

Skład Vimizim

• Substancją czynną jest elosulfaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 1 mg elosulfazy alfa. Każda fiolka 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.

• Pozostałymi składnikami są: trihydrat octanu sodu, monohydrat fosforanu disodowego, chlorowodorek argininy, sorbitol, polisorbat 20 oraz woda do wstrzykiwań (patrz sekcja 2: „Vimizim zawiera sodę i sorbitol (E420)”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Vimizim jest dostępny jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (sterylne roztwory). Przezroczysty do lekko mętnego i bezbarwny do żółtawego roztwór nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Postacie opakowań: 1 fiolka 5 ml

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Wytwórca

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki MM/RRRR

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów opieki zdrowotnej:

Vimizim nie powinien być mieszany z żadnym innym lekiem w tej samej infuzji, z wyjątkiem wymienionych poniżej.

Każda fiolka Vimizim jest przeznaczona do jednorazowego użycia. Vimizim musi być rozcieńczony roztworem chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji przy użyciu techniki sterylnej. Rozcieńczony roztwór Vimizim powinien być podawany pacjentom przy użyciu zestawu do infuzji. Można użyć zestawu do infuzji wyposażonego w filtr w linii o średnicy porów 0,2 µm.

Usunięcie wszystkich niezużytych produktów oraz wszelkich materiałów, które miały kontakt z nimi, powinno być przeprowadzone zgodnie z lokalnymi przepisami.

Priorytet przygotowania infuzji Vimizim (stosując technikę sterylną)

1. Określa się liczbę fiolek do rozcieńczenia zgodnie z masą ciała pacjenta i wyjmuje się je z lodówki z wyprzedzeniem, aby osiągnęły temperaturę od 23°C do 27°C. Nie należy podgrzewać fiolek ani umieszczać ich w mikrofalówce. Zalecana dawka wynosi 2 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu przez infuzję do żyły (infuzja dożylowa). Każda infuzja wymaga około 4 godzin.

• Masa ciała pacjenta (kg) pomnożona przez 2 (mg/kg) = dawka pacjenta (mg).
• Dawka pacjenta (mg) podzielona przez 1 (mg/ml koncentratu Vimizim) = łączna ilość ml Vimizim

• Łączna ilość (ml) Vimizim podzielona przez 5 ml na fiolkę = łączna liczba fiolek

1. Obliczona liczba fiolek powinna być zaokrąglona do najbliższej liczby całkowitej.

1. Należy uzyskać worki do infuzji zawierające roztwór chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji odpowiedni do podawania dożylnego. Łączna objętość infuzji jest określana na podstawie masy ciała pacjenta.

• Pacjenci, którzy ważą mniej niż 25 kg, powinni otrzymać łączną objętość 100 ml.
• Pacjenci, którzy ważą 25 kg lub więcej, powinni otrzymać łączną objętość 250 ml.

1. Przed rozcieńczeniem należy zbadać każdą fiolkę w celu wykrycia obecności cząstek i zmiany koloru. Przezroczysty do lekko mętnego i bezbarwny do żółtawego roztwór nie powinien zawierać widocznych cząstek. Nie wolno wstrząsać fiolkami.

1. Należy usunąć i wyrzucić objętość roztworu chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji z worka do infuzji 100 ml lub 250 ml równą łącznej objętości Vimizim, który zostanie dodany.

1. Należy powoli i z ostrożnością, aby uniknąć nadmiernej agitacji, usunąć obliczoną objętość Vimizim z odpowiedniej liczby fiolek.

1. Objętość Vimizim powinna być powoli dodana do roztworu chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji.

Gdy rozcieńczono w 100 ml roztworu chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji:początkowa szybkość infuzji wynosi 3 ml/h. Szybkość infuzji powinna być zwiększana co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć szybkość do 6 ml/h, a następnie zwiększyć szybkość co 15 minut o 6 ml/h, aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 36 ml/h.

Gdy rozcieńczono w 250 ml roztworu chlorowodorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji:początkowa szybkość infuzji wynosi 6 ml/h. Szybkość infuzji powinna być zwiększana co 15 minut w następujący sposób: najpierw zwiększyć szybkość do 12 ml/h, a następnie zwiększyć szybkość co 15 minut o 12 ml/h, aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 72 ml/h.

Szybkość infuzji może być zwiększana w zależności od tolerancji pacjenta.

1. Rozcieńczony roztwór powinien być delikatnie wymieszany przed infuzją.

1. Przed użyciem rozcieńczony roztwór powinien być zbadany wizualnie w celu wykrycia cząstek. Nie należy stosować, jeśli roztwór jest zabarwiony lub zawiera cząstki.
2. Rozcieńczony roztwór powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest użyty natychmiast, czas i warunki przechowywania do użycia są odpowiedzialnością użytkownika i zwykle nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2°C do 8°C, po czym następuje okres do 24 godzin w temperaturze od 23°C do 27°C w trakcie podawania.