STRENSIQ 40 mg/ml ROZTÓR DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Strensiq 40 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

(12 mg/0,3 ml 18 mg/0,45 ml 28 mg/0,7 ml 40 mg/1 ml)

asfotaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać te działania niepożądane.

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ możesz potrzebować jej ponownego przeczytania.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Patrz sekcja 4.

Zawartość charakterystyki

1. Czym jest Strensiq i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Strensiq
3. Jak stosować Strensiq
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Strensiq
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Czym jest Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Czym jest Strensiq

Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu choroby dziedzicznej zwanej hipofosfatazią, która rozpoczyna się w dzieciństwie. Zawiera substancję czynną asfotazę alfa.

Czym jest hipofosfatasia

Pacjenci z hipofosfatazią mają niskie poziomy enzymu zwanej fosfatazą alkaliczną, który jest ważny dla kilku funkcji organizmu, w tym prawidłowego wzmacniania kości i zębów. Pacjenci mają problemy ze wzrostem kości i siłą, co może prowadzić do złamań kości, bólu kości i trudności w chodzeniu, a także trudności w oddychaniu i ryzyka drgawek (ataków epileptycznych).

W jakim celu stosuje się Strensiq

Substancja czynna Strensiq może zastąpić brakujący enzym (fosfatazę alkaliczną) w hipofosfatasii. Stosuje się ją jako leczenie zastępcze enzymatyczne w celu leczenia objawów.

Jakie korzyści wykazał Strensiq w badaniach klinicznych

Strensiq wykazał korzyści w mineralizacji szkieletu i wzroście pacjentów.

1

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Strensiq

Nie stosuj Strensiq

Jeśli jesteś bardzo uczulony na asfotazę alfa (patrz sekcja „Ostrzeżenia i środki ostrożności” poniżej) lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Strensiq.

• Pacjenci leczeni asfotazą alfa wykazywali reakcje alergiczne, w tym potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia medycznego. Pacjenci, którzy wykazywali objawy podobne do anafilaksji, mieli trudności z oddychaniem, uczucie uduszenia, nudności, obrzęk wokół oczu i zawroty głowy. Reakcje występowały w ciągu kilku minut po podaniu asfotazy alfa i mogą wystąpić u pacjentów, którzy przyjmowali asfotazę alfa przez ponad rok. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, przestań stosować Strensiq i niezwłocznie skonsultuj się z lekarzem.

Jeśli wystąpiła reakcja anafilaktyczna lub epizod z objawami podobnymi, Twój lekarz omówi z Tobą środki, które będą podjęte dalej, oraz możliwość wznowienia stosowania Strensiq pod kontrolą medyczną. Zawsze przestrzegaj instrukcji udzielonych przez Twojego lekarza.

• Podczas leczenia mogą rozwinąć się białka krwi przeciwko Strensiq, również zwane przeciwciałami przeciwko lekowi. Poinformuj swojego lekarza, jeśli doświadczasz mniejszej skuteczności Strensiq.
• Zgłaszano guzki tłuszczu lub zmniejszenie tkanki tłuszczowej na powierzchni skóry (lipodystrofię miejscową) w miejscach wstrzyknięć po kilku miesiącach leczenia Strensiq. Przeczytaj uważnie sekcję 3, aby poznać zalecenia dotyczące wstrzyknięć. Ważne jest, aby zmieniać miejsce wstrzyknięcia między następującymi obszarami ciała, aby zmniejszyć ryzyko lipodystrofii: obszar brzucha, udo lub deltoid.
• W badaniach zgłaszano niektóre działania niepożądane związane z oczami (np. nagromadzenie wapnia w oku [kalkifikacja błony naczyniowej lub rogówki]) zarówno u pacjentów, którzy stosowali Strensiq, jak i u tych, którzy go nie stosowali, prawdopodobnie związane z hipofosfatazią. Poinformuj swojego lekarza, jeśli masz problemy ze wzrokiem.
• Zgłaszano wczesne zrośnięcie kości głowy (kraniosynostoza) u dzieci poniżej 5 roku życia w badaniach klinicznych na niemowlętach z hipofosfatazią, z użyciem i bez użycia Strensiq. Poinformuj swojego lekarza, jeśli zauważysz jakąkolwiek zmianę w kształcie głowy Twojego dziecka.
• Jeśli otrzymujesz leczenie Strensiq, możesz doświadczyć reakcji w miejscu wstrzyknięcia (ból, guzek, wyprysk, przebarwienie) podczas wstrzyknięcia leku lub w ciągu kilku godzin po wstrzyknięciu. Jeśli doświadczasz jakiejkolwiek ciężkiej reakcji w miejscu wstrzyknięcia, niezwłocznie poinformuj swojego lekarza.
• W badaniach zgłaszano zwiększenie stężenia hormonu przytarczyc oraz niskie poziomy wapnia. Dlatego Twój lekarz może zalecić Ci przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D doustnie, jeśli będzie to konieczne.
• Może wystąpić zwiększenie masy ciała podczas leczenia Strensiq. Twój lekarz udzieli Ci porad żywieniowych w razie potrzeby.

Pozostałe leki i Strensiq

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Jeśli musisz wykonać badania laboratoryjne (badania krwi), poinformuj swojego lekarza, że otrzymujesz leczenie Strensiq. Strensiq może powodować błędne wyniki niektórych badań. Dlatego, jeśli otrzymujesz leczenie Strensiq, może być konieczne wykonanie innego rodzaju badań.

Ciąża

Strensiq nie powinien być stosowany w czasie ciąży. Należy rozważyć stosowanie skutecznych metod antykoncepcyjnych podczas leczenia u kobiet w wieku rozrodczym.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy Strensiq może być wydalany z mlekiem matki. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli karmisz piersią lub planujesz to zrobić. Twój lekarz pomoże Ci wtedy zdecydować, czy przerwać karmienie piersią, czy przerwać leczenie Strensiq, biorąc pod uwagę korzyści karmienia piersią dla dziecka i korzyści leczenia Strensiq dla matki.

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że ten lek będzie miał wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Strensiq

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę, co oznacza, że można go uznać za podstawowo pozbawiony sodu.

3. Jak stosować Strensiq

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami podanymi w ulotce lub zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub kostnymi wyjaśni, jak stosować Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza lub pielęgniarkę specjalistę można podawać Strensiq w domu.

Dawka

• Dawka, którą otrzymujesz, zależy od Twojej masy ciała.
• Twój lekarz obliczy odpowiednią dawkę, która składa się z łącznej dawki 6 mg asfotazy alfa na kg masy ciała tygodniowo, podawanej jako wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w tygodniu lub jako wstrzyknięcie 2 mg/kg asfotazy alfa 3 razy w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza. Każda dawka będzie podawana w postaci wstrzyknięcia podskórnego, (patrz tabela dawkowania poniżej, aby uzyskać szczegółowe informacje o objętości wstrzyknięcia i rodzaju ampulek do stosowania w zależności od masy ciała).
• Twój lekarz powinien okresowo dostosowywać dawkę wraz ze zmianą masy ciała.
• Maksymalna objętość na wstrzyknięcie nie powinna przekraczać 1 ml. Jeśli konieczne jest podanie większej ilości niż 1 ml, należy wykonać kilka wstrzyknięć jeden po drugim.

W przypadku wstrzyknięcia 3 razy w tygodniu W przypadku wstrzyknięcia 6 razy w tygodniu

Zalecenia dotyczące wstrzyknięcia

• Możesz doświadczyć reakcji w miejscu wstrzyknięcia. Przeczytaj sekcję 4 uważnie przed użyciem tego leku, aby wiedzieć, jakie mogą wystąpić działania niepożądane.
• Po regularnym wstrzyknięciu należy zmieniać miejsce wstrzyknięcia między różnymi obszarami ciała, aby pomóc zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.
• Obszary z większą ilością tłuszczu pod skórą (uda, ramiona [deltoid], brzuch i pośladki) są najbardziej odpowiednie do wstrzyknięcia. Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, które miejsca są najlepsze w Twoim przypadku.

Przed wstrzyknięciem Strensiq przeczytaj następujące instrukcje uważnie

• Każda ampulka jest przeznaczona do jednorazowego użycia i powinna być nakłuta tylko raz. Płyn Strensiq powinien mieć wygląd przeźroczysty, lekko opalescentny lub opalescentny, bezbarwny do lekko żółtego i może zawierać małe przezroczyste lub białe cząsteczki. Nie używaj go, jeśli płyn jest zdezorientowany lub zawiera grudki lub duże cząsteczki; uzyskaj nową ampulkę. Usunięcie nieużywanego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Jeśli samodzielnie wstrzykujesz lek, Twój lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka nauczą Cię, jak przygotować i wstrzyknąć lek. Nie wstrzykuj tego leku samodzielnie, chyba że zostałeś przeszkolony i zrozumiałeś procedurę.

Jak wstrzyknąć Strensiq:

Krok 1: Przygotowanie dawki Strensiq

1. Umieść ręce w ciepłej wodzie z mydłem.
2. Wyjmij zamkniętą ampulkę Strensiq z lodówki 15-30 minut przed podaniem wstrzyknięcia, aby płyn osiągnął temperaturę pokojową. Nie ogrzewaj Strensiq w żaden inny sposób (np. nie ogrzewaj w mikrofalówce lub w ciepłej wodzie). Po wyjęciu ampulki z lodówki należy użyć Strensiq w ciągu 3 godzin.
3. Usuń osłonę z ampulki Strensiq. Usuń plastikową osłonę ze strzykawki, którą będziesz używał.
4. Zawsze używaj nowej strzykawki z plastikową osłoną.
5. Umieść igłę o większym kalibrze (np. 25G) na strzykawce pustej, trzymając osłonę, naciskając i obracając igłę na strzykawce zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż będzie dobrze osadzona.
6. Usuń plastikową osłonę igły strzykawki. Uważaj, aby nie zrobić sobie krzywdy igłą.
7. Pociągnij tłok do tyłu, aby dostać tyle samej ilości powietrza do strzykawki, co Twoja dawka.

Krok 2: Wyprowadzenie roztworu Strensiq z ampulki

1. Po usunięciu pęcherzyków powietrza sprawdź dawkę leku w strzykawce, aby upewnić się, że pobrano odpowiednią ilość. Można potrzebować kilku ampulek, aby pobrać całkowitą objętość potrzebną do uzyskania odpowiedniej dawki.

Krok 3: Umieszczenie igły w strzykawce

1. Wyjmij igłę z ampulki. Umieść osłonę z powrotem na płaskiej powierzchni; przesunąć igłę w osłonie, podnieś ją i włożona ją mocno, używając jednej ręki.
2. Wyjmij igłę o większym kalibrze, naciskając i obracając w przeciwnym kierunku do ruchu wskazówek zegara. Umieść igłę z osłoną w pojemniku na przedmioty ostrze.
3. Umieść igłę o mniejszym kalibrze (np. 27 lub 29G) na strzykawce pełnej, trzymając osłonę, naciskając i obracając igłę na strzykawce zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż będzie dobrze osadzona. Usuń osłonę igły.
4. Trzymaj strzykawkę z igłą skierowaną do góry i delikatnie stuknij palcami w cylinder strzykawki, aby usunąć ewentualne pęcherzyki.

Sprawdź wizualnie, czy objętość w strzykawce jest odpowiednia.

Objętość na wstrzyknięcie nie powinna przekraczać 1 ml. Jeśli potrzebna jest większa ilość, należy podać kilka wstrzyknięć w różnych miejscach.

Teraz jesteś gotowy do wstrzyknięcia odpowiedniej dawki.

Krok 4: Wstrzyknięcie Strensiq

Jeśli potrzebujesz wykonać drugie wstrzyknięcie, aby uzupełnić przepisaną dawkę, weź inną ampulkę Strensiq i powtórz kroki 1-4.

Krok 5: Usunięcie zużytego materiału

Umieść strzykawki, ampulki i igły w pojemniku na przedmioty ostrze. Twój lekarz, farmaceuta lub pielęgniarka powiedzą Ci, jak uzyskać jeden z tych pojemników.

Jeśli użyjesz więcej Strensiq, niż powinieneś

Jeśli uważasz, że przypadkowo otrzymałeś większą dawkę Strensiq niż przepisana, skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać porady.

Jeśli zapomnisz użyć Strensiq

Nie wstrzykuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę, i skontaktuj się z lekarzem, aby uzyskać porady.

Jeśli masz jakiekolwiek inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli nie jesteś pewien, jakie są następujące działania niepożądane, poproś lekarza, aby wyjaśnił.

Najbardziej poważne działania niepożądane obserwowane u pacjentów leczonych asfotazą alfa były reakcje alergiczne, w tym potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia medycznego. To działanie niepożądane jest częste (może dotyczyć do 1 na 10 osób). Pacjenci, którzy doświadczyli tych ciężkich reakcji alergicznych, mieli trudności z oddychaniem, uczucie duszenia, nudności, obrzęk wokół oczu i zawroty głowy. Reakcje wystąpiły w ciągu kilku minut po użyciu asfotazy alfa i mogą wystąpić u pacjentów, którzy używają asfotazy alfa przez ponad rok. Jeśli doświadczysz któregokolwiek z tych objawów, przestań używać Strensiq i niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Ponadto mogą wystąpić często inne reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą objawiać się jako zaczerwienienie (rumień), gorączka (pireria), wysypka, swędzenie (świąd), drażliwość, nudności, wymioty, ból, dreszcze (tiritona), zdrętwienie jamy ustnej (hipoestezja jamy ustnej), ból głowy, rumień (sufocacja), przyspieszony rytm serca (tachykardia) i kaszel. Jeśli doświadczysz któregokolwiek z tych objawów, przestań używać Strensiq i niezwłocznie skontaktuj się z lekarzem.

Bardzo częste: mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób

Reakcje w miejscu wstrzyknięcia podczas wstrzyknięcia leku lub w ciągu godzin po wstrzyknięciu (które mogą powodować zaczerwienienie, zmianę koloru, swędzenie, ból, guzki tłuszczu lub mniejszą ilość tłuszczu na powierzchni skóry, hypopigmentację skóry i/lub obrzęk)

Gorączka (pireria)

Drażliwość

Zaczerwienienie skóry (rumień)

Ból w rękach i nogach (ból kończyn)

Siniak (siniak)

Ból głowy

Częste: mogą dotyczyć do 1 na 10 osób

Skóra rozciągnięta, zmiana koloru skóry

Nudności

Zdrętwienie jamy ustnej (hipoestezja jamy ustnej)

Ból mięśni (mialgia)

Blizna

Zwiększona skłonność do siniaków

Rumień (sufocacja)

Zakażenie skóry w miejscu wstrzyknięcia (celulitis w miejscu wstrzyknięcia)

Obniżony poziom wapnia we krwi (hipokalcemia)

Kamica nerkowa (nefrolitiasis)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczysz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio za pośrednictwem Systemu Hiszpańskiego Nadzoru Farmakologicznego: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Strensiq

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na pudełku po CAD i na etykiecie ampulki po EXP. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie zamrażaj.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić przed światłem.

Po otwarciu ampulki lek powinien być użyty natychmiast (w ciągu 3 godzin w temperaturze pokojowej między 23°C a 27°C).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Strensiq

Substancją czynną jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,3 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 12 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,45 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 18 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 0,7 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 28 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka 1 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, monobazyczny monohydrat fosforanu sodu, heptahydrat dibazycznego fosforanu sodu oraz woda do preparatów iniekcji.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Strensiq jest przeźroczystym, lekko opalescentnym lub opalescentnym roztworem wodnym do wstrzykiwań, bezbarwnym lub lekko żółtym, w fiolkach zawierających 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml i 1 ml roztworu. Może zawierać niewielkie przezroczyste lub białe cząsteczki.

Opakowania są dostępne w rozmiarach 1 lub 12 fiolek.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne w sprzedaży.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Alexion Europe SAS

103-105 rue Anatole France

92300 Levallois-Perret

Francja

Producent

Alexion Pharma International Operations Limited

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu: czerwiec 2021

Ten lek został zatwierdzony w „wyjątkowych okolicznościach”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Agencja Europejska ds. Leków będzie co roku przeglądać nowe informacje o tym leku, które mogą być dostępne, a ten prospekt zostanie zaktualizowany, gdy będzie to konieczne.

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Europejskiej ds. Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.