SAPROPTERYNA TARBIS 100 mg TABLETKI DO ROZPUSZCZANIA

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Sapropterina Tarbis 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG

sapropterina dihydrochloride

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ możesz potrzebować ponownego przeczytania jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki

1. Co to jest Sapropterina Tarbis i w jakim celu się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Sapropterina Tarbis
3. Jak stosować Sapropterina Tarbis
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Sapropterina Tarbis
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Sapropterina Tarbis i w jakim celu się go stosuje

Sapropterina zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej naturalnie w organizmie, zwanej tetrahydrobiopteryną (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Sapropterina jest stosowana w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek jest również stosowany w leczeniu choroby dziedzicznej, zwanej niedoborem BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może odpowiednio wykorzystywać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, które organizm nie może wyprodukować, sapropterina obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Sapropterina Tarbis

Nie stosuj Sapropterina Tarbis

Jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania sapropteriny, zwłaszcza:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia sapropteriną lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz w celu podjęcia decyzji o dostosowaniu dawki sapropteriny lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez powiadomienia lekarza. Nawet jeśli stosujesz sapropterinę, jeśli Twoje stężenie fenylalaniny we krwi nie jest odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenie fenylalaniny we krwi z częstotliwością podczas leczenia sapropteriną, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropterina Tarbis z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. W szczególności powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], azotan sodu [SNP], molsydmina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed stosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz poinstruuje Cię, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny w diecie przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinieneś stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że sapropterina będzie miała wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Sapropterina Tarbis

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; jest to zasadniczo „wolny od sodu”.

3. Jak stosować Sapropterina Tarbis

Postępuj dokładnie zgodnie z instrukcjami stosowania tego leku wskazanymi przez lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterinę raz na dobę, z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie, i o tej samej godzinie każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle między 5 a 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2 do 5 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterinę z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie. Podziel całkowitą dawkę dzienną na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

Dla pacjentów z PKU całkowitą dawkę dzienną stosuje się raz na dobę i o tej samej godzinie każdego dnia, preferencyjnie rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dzienną dzieli się na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance wody, tak jak opisano poniżej, i wymieszaj, aż się rozpuszczą.

Tabletki mogą wymagać kilku minut, aby się rozpuścić. Aby tabletki rozpuściły się wcześniej, można je rozkruszyć. Można zauważyć małe cząsteczki w roztworze, które nie wpływają na skuteczność leku. Wypij przygotowany roztwór sapropteriny z posiłkiem w ciągu 15 lub 20 minut po jego przygotowaniu.

Nie połykaj kapsułki z suszem włączonym do butelki.

Stosowanie u pacjentów o wadze ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120 do 240 ml) wody i wymieszaj, aż się rozpuszczą.

Stosowanie u dzieci o wadze ciała do 20 kg

Dawka opiera się na wadze ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę tabletek sapropteriny niezbędnych do jednej dawki
• ilość wody niezbędną do zmieszania dawki sapropteriny
• ilość roztworu, który należy podać dziecku w dawce przepisanej

Dziecko powinno wypić roztwór sapropteriny z posiłkiem.

Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15 lub 20 minut po jego rozpuszczeniu. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 15 lub 20 minut po rozpuszczeniu tabletek, będziesz musiał przygotować nowy roztwór, ponieważ nie wykorzystany roztwór nie powinien być stosowany po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dziecku dawki sapropteriny

• liczba tabletek sapropteriny niezbędnych do jednej dawki
• szklanka medyczna z podziałką odpowiadającą 20, 40, 60 i 80 ml
• szklanka lub filiżanka
• łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• strzykawka do stosowania doustnego (z podziałką w jednostkach 1 ml; strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o szklankę medyczną do rozpuszczania tabletek i strzykawkę do stosowania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych materiałów.

Kroki przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w szklance medycznej. Wlej do szklanki medycznej ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, aby użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki sapropteriny). Upewnij się, że ilość cieczy wyrównuje się z ilością wskazaną przez lekarza. Mieszaj łyżeczką lub czystym przyrządem, aż tabletki się rozpuszczą.
• Jeśli lekarz powiedział, aby podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki do stosowania doustnego do szklanki medycznej. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby wyciągnąć ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub szklanki dozującej, powoli pchając tłok, aż cały roztwór wcześniej wprowadzony do strzykawki doustnej znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie tabletki sapropteriny w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki doustnej 20 ml dwa razy, aby wyciągnąć 30 ml (np. 20 ml + 10 ml) roztworu i przenieść go do szklanki lub szklanki dozującej). Użyj strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości >10 ml.
• Jeśli niemowlę jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać roztwór, używając strzykawki do stosowania doustnego. Wyciągnij objętość przepisaną roztworu przygotowanego w szklance dozującej i włóż końcówkę strzykawki do stosowania doustnego do ust niemowlęcia. Skieruj końcówkę strzykawki do stosowania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli pociągnij tłok, aby uwolnić małą ilość roztworu na raz, aż podasz cały roztwór zawarty w strzykawce do stosowania doustnego.
• Wyrzuć resztę roztworu. Wyciągnij tłok ze strzykawki do stosowania doustnego. Umieść obie części strzykawki do stosowania doustnego i szklankę medyczną w ciepłej wodzie i pozostaw do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka do stosowania doustnego będzie sucha, włóż tłok z powrotem do strzykawki. Przechowuj strzykawkę do stosowania doustnego i szklankę medyczną do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropterina Tarbis, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej sapropteriny, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, które mogą obejmować ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej sapropteriny, niż przepisano, powiadom o tym niezwłocznie lekarza lub farmaceutę.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Centrum Informacji Toksykologicznej, nr tel. 91 562 04 20, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterina Tarbis

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej godzinie.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropterina Tarbis

Nie przerywaj leczenia sapropteriną bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli masz stany zapalne, zaczerwienione i swędzące (pokrzywka), katar, przyspieszony lub nieregularny puls, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świszczący oddech, ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (zobacz sekcję 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane nieznane (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: https://www.notificaram.es.

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Sapropterina Tarbis

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i opakowaniu zewnętrznym po skrócie CAD. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.

Ten lek nie wymaga specjalnej temperatury przechowywania.

Przechowuj butelkę szczelnie zamkniętą, aby ją zabezpieczyć przed wilgocią.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Złożone opakowania i leki, których nie potrzebujesz, oddaj do Punktu Zbiórki w aptece. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Sapropterina Tarbis

Substancją czynną jest sapropterina dihydrochloride.

Każda tabletka zawiera 100 mg sapropteriny dihydrochloride (równoważne z 77 mg sapropteriny).

Pozostałe składniki to

manitol (E421), kwas askorbinowy (E300), kroskarmeloza (typ A), ryboflawina (E101), krzemionka koloidalna bezwodna, fumaran stearylu i sodu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Tabletka okrągła z plamkami, koloru białawego do jasnożółtego, o przybliżonej średnicy 9,5 mm, z napisem „I 1” na jednej stronie i gładkiej na drugiej.

Sapropterina Tarbis jest dostępna w butelkach z zamknięciem zabezpieczającym przed dziećmi o pojemności 30 i 120 tabletek rozpuszczalnych. Każda butelka zawiera mały plastikowy tubek z suszem (żel krzemionkowy i usuwacz tlenu).

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Tarbis Farma S.L.

Gran Vía Carlos III, 94

08028 Barcelona

Hiszpania

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Amarox Pharma B.V.

Rouboslaan 32

Voorschoten, 2252TR

Holandia

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Niemcy: Sapropterin Amarox 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Holandia: Sapropterine Amarox 100 mg oplosbare tabletten

Hiszpania: Sapropterina Tarbis 100 mg comprimidos solubles EFG

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki: czerwiec 2024

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Sanitarnych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/