SAPROPTERYNA STADA 100 mg TABLETKI DO ROZPUSZCZANIA W USTACH

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Sapropterina STADA 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG

dihidrochlorowodorek sapropteryny

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Sapropterina Stada i w jakim celu się ją stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Stada
3. Jak stosować Sapropterinę Stada
4. Mogące wystąpić działania niepożądane

5 Przechowywanie Sapropteriny Stada

1. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Sapropterina Stada i w jakim celu się ją stosuje

Sapropterina Stada zawiera substancję czynną sapropterynę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej w organizmie, tetrabiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Sapropterinę stosuje się w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek jest również stosowany w leczeniu choroby dziedzicznej, takiej jak niedobór BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4.

Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może właściwie wykorzystywać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, której organizm nie może wyprodukować, sapropterina obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Stada

Nie stosuj Sapropteriny Stada

Jeśli jesteś uczulony na sapropterynę lub na którąkolwiek z innych substancji tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania sapropteryny, szczególnie:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia sapropteryną lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz w celu podjęcia decyzji o dostosowaniu dawki sapropteryny lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez powiadomienia lekarza. Nawet jeśli stosujesz sapropterynę, jeśli Twoje stężenie fenylalaniny we krwi nie jest właściwie kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenie fenylalaniny we krwi podczas leczenia sapropteryną, aby upewnić się, że nie jest zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Stada z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Szczególnie powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu (GTN), dinitrat izosorbidu (ISDN), azotan sodu (SNP), molsydomina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskaże, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny z dietą przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca spożycie fenylalaniny nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinnaś stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że sapropterina będzie miała wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Sapropteriny Stada

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; jest to lek „prawie niezawierający sodu”.

3. Jak stosować Sapropterinę Stada

Stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa sapropteryny u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterynę raz na dobę, z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie, i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa sapropteryny u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterynę z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie. Podziel dawkę dzienną na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

Dla pacjentów z PKU dawka dzienna jest podawana raz na dobę i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 dawka dzienna jest podzielona na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance z wodą, tak jak opisano poniżej, i wymieszać, aż się rozpuści.

Tabletki mogą wymagać kilku minut, aby się rozpuścić. Aby tabletki rozpuściły się wcześniej, można je rozkruszyć. Mogą pojawić się małe cząsteczki w roztworze, które nie wpłyną na skuteczność leku. Wypij przygotowany roztwór sapropteryny z posiłkiem w ciągu 15-20 minut po przygotowaniu.

Nie połykaj kapsułki z suszem włączonym do butelki.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120-240 ml) z wodą i wymieszać, aż się rozpuści.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawka oparta jest na masie ciała, która będzie się zmieniać wraz z rozwojem dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę tabletek sapropteryny niezbędnych do jednej dawki
• ilość wody niezbędnej do zmieszania dawki sapropteryny
• ilość roztworu, który należy podać dziecku w dawce przepisanej. Dziecko powinno wypić roztwór sapropteryny z posiłkiem.

Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15-20 minut po rozpuszczeniu tabletek. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 15-20 minut po rozpuszczeniu tabletek, będziesz musiał przygotować nowy roztwór, ponieważ nie wykorzystany roztwór nie powinien być stosowany po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki sapropteryny dziecku

• Liczba tabletek sapropteryny niezbędnych do jednej dawki
• Szklanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub filiżanka
• Łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• Strzykawka do podawania doustnego (z podziałką na 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml)

Poproś lekarza o szklankę do rozpuszczania tabletek i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych materiałów.

Czynności przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w szklance. Wlej do szklanki ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, aby użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki sapropteryny). Upewnij się, że ilość płynu jest wyrównana z ilością wskazaną przez lekarza. Wymieszać z łyżeczką lub czystym przyrządem do mieszania, aż tabletki się rozpuści.
• Jeśli lekarz powiedział, aby podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do szklanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby wyciągnąć ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub szklanki miarowej, puszczając powoli tłok, aż cały roztwór wcześniej wprowadzony do strzykawki do podawania doustnego znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie tabletki sapropteryny w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki do podawania doustnego 20 ml dwa razy, aby wyciągnąć 30 ml (np. 20 ml + 10 ml) roztworu i przenieść go do szklanki lub szklanki miarowej). Użyj strzykawki do podawania doustnego 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawki do podawania doustnego 20 ml do podawania objętości >10 ml.
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać roztwór, używając strzykawki do podawania doustnego. Wyciągnij objętość przepisaną roztworu przygotowanego w szklance miarowej i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podawania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli pociągnij tłok, aby uwolnić małą ilość roztworu na raz, aż podasz cały roztwór zawarty w strzykawce do podawania doustnego.
• Wyrzuć resztę roztworu. Wyciągnij tłok ze strzykawki do podawania doustnego. Umieść obie części strzykawki do podawania doustnego i szklankę miarową w ciepłej wodzie i pozostaw do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż tłok z powrotem do strzykawki. Zachowaj strzykawkę do podawania doustnego i szklankę miarową do następnego użycia.

Jeśli przyjmiesz zbyt dużo Sapropteriny Stada

Jeśli przyjmiesz więcej sapropteryny, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmiesz więcej sapropteryny, niż przepisano, niezwłocznie skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Centrum Informacji Toksykologicznej, nr tel. 91 562 04 20, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterinę Stada

Nie przyjmuj dawki podwójnej, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropteriną Stada

Nie przerywaj leczenia sapropteryną bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli masz stany zapalne, zaczerwienienia i silne swędzenie (pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne bicie serca, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świszczący oddech, trudności z oddychaniem lub zawroty głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Nieczęsto występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (patrz sekcja 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Nieznane działania niepożądane (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Sapropteriny Stada

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i na opakowaniu zewnętrznym po dacie „CAD”. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Złożenie opakowań i leków, których nie potrzebujesz, w punkcie zbiórki odpadów w aptece. W przypadku wątpliwości poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomagasz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

• Substancją czynną jest dihydrochlorowodorek sapropteryny. Każda tabletka zawiera 100 mg dihydrochlorowodorku sapropteryny (równoważne z 77 mg sapropteryny).
• Pozostałe składniki to manitol (E421), krospowidon, wodorofosforan wapnia, kwas askorbinowy (E300), ryboflawina (E101) i fumarat stearylu i sodu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Sapropterina Stada 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG to tabletki o średnicy 10 mm, koloru białawego do jasnożółtego, okrągłe, z „C” wytłoczonym na jednej stronie.

Sapropterina Stada 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG jest dostępna w:

• Butelkach z HDPE z suszem i nakrętką z poliestru

Rozmiary opakowań: 30 i 120 tabletek

• Blisterach Al/PVC/Al/OPA

Rozmiary opakowań: 30 i 120 tabletek

• Blisterach jednodawkowych Al/PVC/Al/OPA

Rozmiary opakowań: 30x1 i 120x1 tabletek jednodawkowych

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Laboratorium STADA, S.L.

Frederic Mompou, 5

08960 Sant Just Desvern (Barcelona)

Hiszpania

[email protected]

Odpowiedzialny za wytwarzanie

STADA Arzneimittel AG,

Stadastrasse 2 - 18,

61118 Bad Vilbel,

Niemcy

lub

Coripharma ehf.,

Reykjavikurvegur 78,

IS -220 Hafnarfjordur,

Islandia

lub

Centrafarm Services B.V,

Van de Reijtstraat 31 E,

4814NE Breda,

Holandia

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Dania

Niemcy

Islandia

Holandia

Norwegia

Hiszpania

Szwecja

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: grudzień 2023

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/