SAPROPTERYNA DIPHARMA 100 MG PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DOUSTNEGO

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

dihydrochloride sapropteriny (sapropterin dihydrochloride)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Patrz rozdział 4.

Zawartość charakterystyki

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma
3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma
4. Mozliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej w organizmie, tetrabiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Sapropterina Dipharma jest stosowana w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek jest również stosowany w leczeniu choroby dziedzicznej, takiej jak niedobór BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może odpowiednio wykorzystać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, którą organizm nie może wyprodukować, Sapropterina Dipharma obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma

Nie stosuj Sapropteriny Dipharma

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma, zwłaszcza:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia Sapropteriną Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz podejmowania decyzji o dostosowaniu dawki Sapropteriny Dipharma lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez poinformowania o tym lekarza. Nawet jeśli stosujesz Sapropterinę Dipharma, jeśli Twoje stężenie fenylalaniny we krwi nie jest odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenie fenylalaniny we krwi podczas leczenia Sapropteriną Dipharma, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Dipharma z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek. W szczególności poinformuj lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], nitroprussyd sodu [SNP], molsydmina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz poinformuje Cię, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny w diecie przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczona nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinnaś stosować tego leku w trakcie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Sapropterina Dipharma wpłynie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Sapropterina Dipharma zawiera potas

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

Ten lek zawiera 0,3 mmol (11,7 mg) potasu na saszetkę, co powinno być brane pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów z dietą ubogą w potas.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

Ten lek zawiera 1,6 mmol (62,6 mg) potasu na saszetkę, co powinno być brane pod uwagę u pacjentów z niewydolnością nerek lub u pacjentów z dietą ubogą w potas.

3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma

Stosuj ten lek ściśle według wskazań lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Sapropterina Dipharma 500 mg powinna być stosowana wyłącznie u pacjentów z masą ciała powyżej 25 kg.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma raz na dobę, podczas jedzenia, w celu zwiększenia wchłaniania, i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma podczas jedzenia, w celu zwiększenia wchłaniania. Podziel całkowitą dawkę dobową na 2 lub 3 dawki, podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

Dla pacjentów z PKU całkowitą dawkę dobową stosuje się raz na dobę, o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dobową dzieli się na 2 lub 3 dawki, podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Upewnij się, że wiesz, jaką dawkę Sapropteriny Dipharma proszek do rozwiązania doustnego przepisał Ci lekarz.

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego

Dla większych dawek lekarz może również przepisać Sapropterinę Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do rozwiązania doustnego

Dla dokładnej dawki lekarz może również przepisać Sapropterinę Dipharma 100 mg proszek do rozwiązania doustnego.

Upewnij się, że wiesz, jak stosować Sapropterinę Dipharma 100 mg lub 500 mg proszek do rozwiązania doustnego lub oba leki w celu przygotowania dawki.

Otwórz saszetkę (lub saszetki) tylko w momencie, gdy zamierzasz ją/ję stosować.

Priorytet saszetki (lub saszetek)

• Otwórz saszetkę (lub saszetki) Sapropteriny Dipharma proszek do rozwiązania doustnego, zginając ją i rozrywając, lub przecinając wzdłuż linii punktowanej w górnej części saszetki.
• Wlej zawartość saszetki (lub saszetek) do 120-240 ml wody. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie powstałe rozwiązanie powinno być przejrzyste, bezbarwne lub żółtawe.

Priorytet leku

• Wypij rozwiązanie w ciągu 30 minut.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Stosuj tylko saszetki 100 mg, jeśli przygotujesz Sapropterinę Dipharma dla dzieci o masie ciała do 20 kg.

Dawka opiera się na masie ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę saszetek Sapropteriny Dipharma 100 mg niezbędnych do jednej dawki
• ilość wody niezbędnej do zmieszania jednej dawki Sapropteriny Dipharma
• ilość rozwiązania, którą należy podać dziecku w celu podania przepisanej dawki.

Dziecko powinno wypić rozwiązanie Sapropteriny Dipharma podczas jedzenia.

Podaj dziecku przepisaną ilość rozwiązania w ciągu 3 minut po jego rozpuszczeniu. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 30 minut po rozpuszczeniu proszku, będziesz musiał przygotować nowe rozwiązanie, ponieważ nie podane rozwiązanie nie powinno być stosowane po upływie 30 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dziecku dawki Sapropteriny Dipharma

• liczba saszetek Sapropteriny Dipharma 100 mg niezbędnych do jednej dawki
• szklanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml
• szklanka lub filiżanka
• łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• strzykawka do podawania doustnego (z podziałką na 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości > 10 ml)

Poproś lekarza o szklankę do rozpuszczenia proszku i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych materiałów.

Kroki przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane saszetki Sapropteriny Dipharma 100 mg w szklance. Wlej do szklanki wskazaną przez lekarza ilość wody (np. jeśli lekarz powiedział, że powinnaś użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej saszetki Sapropteriny Dipharma). Upewnij się, że ilość cieczy jest wyrównana z ilością wskazaną przez lekarza. Mieszaj łyżeczką lub czystym przyrządem do mieszania, aż proszek się rozpuści. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie powstałe rozwiązanie powinno być przejrzyste, bezbarwne lub żółtawe.
• Jeśli lekarz powiedział, że powinnaś podać tylko część rozwiązania, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do szklanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby wyciągnąć ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś rozwiązanie do szklanki lub filiżanki, powoli pchając tłok, aż całe rozwiązanie, które wcześniej wprowadzono do strzykawki, znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, że powinnaś rozpuścić dwie saszetki Sapropteriny Dipharma 100 mg w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiała użyć strzykawki do podawania doustnego 20 ml dwa razy, aby wyciągnąć 30 ml [np. 20 ml + 10 ml] rozwiązania i przenieść je do szklanki lub filiżanki). Użyj strzykawki do podawania doustnego 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawki do podawania doustnego 20 ml do podawania objętości > 10 ml.
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać rozwiązanie, używając strzykawki do podawania doustnego. Wyciągnij przepisaną objętość rozwiązania przygotowanego w szklance i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podawania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli pchając tłok, uwolnij małą ilość rozwiązania na raz, aż podasz całe rozwiązanie zawarte w strzykawce do podawania doustnego.
• Wyrzuć resztę rozwiązania. Wyciągnij tłok ze strzykawki do podawania doustnego. Umieść strzykawkę do podawania doustnego i szklankę w ciepłej wodzie i pozostaw do wyschnięcia. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż tłok z powrotem do strzykawki. Przechowuj strzykawkę do podawania doustnego i szklankę do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż powinnaś

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, które mogą obejmować ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, powiadom o tym niezwłocznie lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterinę Dipharma

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropteriną Dipharma

Nie przerywaj leczenia Sapropteriną Dipharma bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i reakcje ciężkie). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli masz strefy zapalne, zaczerwienione i swędzące (pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne bicie serca, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świszczący oddech, trudności z oddychaniem lub zawroty głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, katar, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (patrz rozdział 2: "Ostrzeżenia i środki ostrożności").

Działania niepożądane nieznane (nie mogą być oszacowane na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony w Załącznik V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na saszetce i opakowaniu po EXP. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leki nie powinny być wyrzucane do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Sapropteriny Dipharma

• Substancją czynną jest dihydrochloride sapropteriny.

Sapropterina Dipharma 100 mg:Każda saszetka zawiera 100 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne z 77 mg sapropteriny).

Sapropterina Dipharma 500 mg:Każda saszetka zawiera 500 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne z 384 mg sapropteriny).

• Pozostałe składniki to manitol (E421), cytrynian potasu (E332), sukraloza (E955) i kwas askorbinowy (E300). Patrz rozdział 2. "Sapropterina Dipharma zawiera potas".

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Proszek do rozwiązania doustnego jest biały lub żółtawy. Proszek jest pakowany w saszetki jednodawkowe, zawierające 100 mg lub 500 mg dihydrochloride sapropteriny.

Opakowania po 30 saszetek.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Niemcy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Włochy

lub

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu . Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.