SAPROPTERYNA DIPHARMA 100 mg TABLETKI DO ROZPUSZCZANIA

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg tabletki rozpuszczalne

dihydrochloride sapropteriny (sapropterin dihydrochloride)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Patrz rozdział 4.

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma
3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma
4. Mozliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i w jakim celu się go stosuje

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej naturalnie w organizmie, tzw. tetrahydrobiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tzw. tyrozynę.

Sapropterina Dipharma jest stosowana w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek jest również stosowany w leczeniu choroby dziedzicznej, tzw. niedoboru BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może odpowiednio wykorzystać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, które organizm nie może wyprodukować, Sapropterina Dipharma obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma

Nie stosuj Sapropteriny Dipharma

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Sapropteriny Dipharma, zwłaszcza:

• jeśli masz 65 lat lub więcej
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do drgawek

Podczas leczenia Sapropteriną Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia poziomów fenylalaniny i tyrozyny oraz w celu podjęcia decyzji o dostosowaniu dawki Sapropteriny Dipharma lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez powiadomienia lekarza. Nawet jeśli stosujesz Sapropterinę Dipharma, jeśli Twoje stężenia fenylalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenia fenylalaniny we krwi z częstotliwością podczas leczenia Sapropteriną Dipharma, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Stosowanie Sapropteriny Dipharma z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek. W szczególności powinieneś poinformować lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat)
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], nitroprussyd sodu [SNP], molsydmina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskaże, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub podczas ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny z dietą przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca spożycie fenylalaniny nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinieneś stosować tego leku w trakcie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że Sapropterina Dipharma wpłynie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Sapropterina Dipharma zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; jest to zatem lek „w zasadzie niezawierający sodu”.

3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma

Stosuj dokładnie zalecenia dotyczące podawania tego leku wskazane przez lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma raz na dobę, z posiłkiem w celu zwiększenia wchłaniania, i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawki, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu zdrowia.

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj Sapropterinę Dipharma z posiłkiem w celu zwiększenia wchłaniania. Podziel dzienną dawkę na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od stanu zdrowia.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podawania

Dla pacjentów z PKU dzienna dawka jest podawana raz na dobę i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 dzienna dawka jest podzielona na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance wody, tak jak opisano poniżej, i wymieszaj, aż się rozpuści.

Tabletki mogą wymagać kilku minut, aby się rozpuścić. Aby tabletki rozpuściły się wcześniej, można je rozkruszyć. Można zauważyć małe cząsteczki w roztworze, które nie wpłyną na skuteczność leku.

Wypij przygotowany roztwór Sapropteriny Dipharma z posiłkiem w ciągu 15 lub 20 minut po przygotowaniu.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120-240 ml) wody i wymieszaj, aż się rozpuści.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawka oparta jest na masie ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę tabletek Sapropteriny Dipharma niezbędnych do jednej dawki
• ilość wody niezbędnej do wymieszania dawki Sapropteriny Dipharma
• ilość roztworu, który należy podać dziecku w dawce przepisanej.

Dziecko powinno wypić roztwór Sapropteriny Dipharma z posiłkiem.

Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15 lub 20 minut po rozpuszczeniu.

Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 15 lub 20 minut po rozpuszczeniu tabletek, będziesz musiał przygotować nowy roztwór, ponieważ nie wykorzystany roztwór nie powinien być stosowany po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki Sapropteriny Dipharma dziecku

• liczba tabletek Sapropteriny Dipharma niezbędnych do jednej dawki
• filizanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml
• szklanka lub filiżanka
• łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• strzykawka do podawania doustnego (z podziałką na 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości > 10 ml)

Poproś lekarza o filiżankę do rozpuszczania tabletek i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych materiałów.

Kroki przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w filiżance. Wlej do filiżanki ilość wody wskazaną przez lekarza (np. jeśli lekarz powiedział, że powinieneś użyć 20 ml wody do rozpuszczenia tabletki Sapropteriny Dipharma). Upewnij się, że ilość płynu jest wyrównana z ilością wskazaną przez lekarza. Wymieszaj łyżeczką lub czystym przyrządem, aż tabletki się rozpuści.
• Jeśli lekarz powiedział, że powinieneś podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do filiżanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby pobrać ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub filiżanki, powoli popychając tłok, aż cały roztwór wcześniej wprowadzony do strzykawki do podawania doustnego znajdzie się w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, że powinieneś rozpuścić dwie tabletki Sapropteriny Dipharma w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki do podawania doustnego 20 ml dwa razy, aby pobrać 30 ml (np. 20 ml + 10 ml) roztworu i przenieść go do szklanki lub filiżanki). Użyj strzykawki do podawania doustnego 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawki do podawania doustnego 20 ml do podawania objętości > 10 ml.
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać roztwór używając strzykawki do podawania doustnego. Pobierz objętość przepisaną roztworu przygotowanego w szklance do filiżanki i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podawania doustnego w stronę jednej z policzków. Powoli popychaj tłok, aby uwolnić małą ilość roztworu na raz, aż podasz cały roztwór zawarty w strzykawce do podawania doustnego.
• Wyrzuć resztę roztworu. Pociągnij tłok z korpusu strzykawki do podawania doustnego. Umieść obie części strzykawki do podawania doustnego i filiżanki do mycia w ciepłej wodzie i pozwól im wyschnąć na powietrzu. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż z powrotem tłok do korpusu strzykawki. Przechowuj strzykawkę do podawania doustnego i filiżankę do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, które mogą obejmować ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej Sapropteriny Dipharma, niż przepisano, powiadom o tym niezwłocznie lekarza lub farmaceutę.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterinę Dipharma

Nie przyjmuj dawki podwójnej, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropteriną Dipharma

Nie przerywaj leczenia Sapropteriną Dipharma bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Sapropterina Dipharma może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje).

Częstość ich występowania jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli doświadczasz stanów zapalnych, zaczerwienienia i silnego swędzenia (pokrzywki), kataru, przyspieszonego lub nieregularnego pulsu, obrzęku języka lub gardła, kichania, świszczącego oddechu, ciężkich trudności w oddychaniu lub zawrotów głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli wystąpią te objawy, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (patrz rozdział 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane nieznane (nie mogą być oszacowane na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do załącznika V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Sapropteriny Dipharma

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce i opakowaniu zewnętrznym po dacie EXP. Data ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Ten lek nie wymaga specjalnej temperatury przechowywania.

Przechowuj butelkę szczelnie zamkniętą w celu ochrony przed wilgocią.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Sapropteriny Dipharma

• Substancją czynną jest dihydrochloride sapropteriny. Każda tabletka zawiera 100 mg dihydrochloride sapropteriny (równoważne z 77 mg sapropteriny).
• Pozostałe składniki to manitol (E421), krospowidon typ A, kopowidon K 28, kwas askorbinowy (E300), stearylowy fumarat sodu, ryboflawina (E101) i krzemionka koloidalna bezwodna (E551). Patrz rozdział 2. „Sapropterina Dipharma zawiera sodę”.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Sapropterina Dipharma 100 mg tabletki rozpuszczalne są okrągłymi tabletkami o kolorze białym lub blado białym, o wymiarach około 10 mm x 3,65 mm, z oznaczeniem „11” na jednej stronie i rowkiem na drugiej stronie.

Rowka nie powinna być używana do dzielenia tabletki.

Tabletki są dostępne w butelce z zabezpieczeniem przed dziećmi z nakrętką, zawierającej środek osuszający (krzemionkę). Każda butelka zawiera 30 lub 120 tabletek rozpuszczalnych.

Możliwe, że tylko niektóre wielkości opakowań będą dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Dipharma Arzneimittel GmbH

Offheimer Weg 33

65549 Limburg a. d. Lahn

Niemcy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28

21047 Saronno (VA)

Włochy

lub

Pharmadox Healthcare Ltd.

KW20A Kordin Industrial Park

Paola, PLA 3000

Malta

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki produktu leczniczego:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu . Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.