SAPROPTERYNA AUROVITAS 100 mg TABLETKI DO ROZPUSZCZANIA

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Sapropterina Aurovitas 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG

sapropterina dichlorowodorek

Przed rozpoczęciem przyjmowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, gdyż może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią niepożądane działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Sapropterina Aurovitas i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropterina Aurovitas
3. Jak stosować Sapropterina Aurovitas
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie Sapropterina Aurovitas
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Sapropterina Aurovitas i w jakim celu się go stosuje

Sapropterina Aurovitas zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetycznym odpowiednikiem substancji występującej w organizmie, tetrahydrobiopteryny (BH4). BH4 jest niezbędna w organizmie do przekształcenia aminokwasu fenylalaniny w inny aminokwas, tyrozynę.

Sapropterina stosowana jest w leczeniu hiperfenylalaninemii (HPA) lub fenylcetonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nieprawidłowo wysokimi poziomami fenylalaniny we krwi, które mogą być szkodliwe. Sapropterina obniża te poziomy u niektórych pacjentów, którzy reagują na BH4, i może pomóc zwiększyć ilość fenylalaniny, którą można uwzględnić w diecie.

Ten lek stosowany jest również w leczeniu choroby dziedzicznej, takiej jak niedobór BH4, u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie może wyprodukować wystarczającej ilości BH4. Ponieważ poziomy BH4 są bardzo niskie, organizm nie może właściwie wykorzystać fenylalaniny, a poziomy tego aminokwasu wzrastają, powodując szkodliwe skutki. Poprzez zastąpienie BH4, które organizm nie może wyprodukować, sapropterina obniża szkodliwy nadmiar fenylalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenylalaninę w diecie.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Sapropterina Aurovitas

Nie stosuj Sapropterina Aurovitas

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, zwłaszcza:

• jeśli masz 65 lat lub więcej.
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą.
• jeśli jesteś chory. Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem w przypadku choroby, ponieważ poziomy fenylalaniny we krwi mogą wzrosnąć.
• jeśli masz skłonność do drgawek.

Podczas leczenia sapropteriną lekarz będzie wykonywał badania krwi w celu sprawdzenia zawartości fenylalaniny i tyrozyny oraz podjęcia decyzji o dostosowaniu dawki sapropteriny lub diety w razie potrzeby.

Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie zmieniaj diety bez poinformowania o tym lekarza. Nawet jeśli stosujesz sapropterinę, jeśli Twoje stężenia fenylalaniny we krwi nie są właściwie kontrolowane, możesz doświadczyć poważnych problemów neurologicznych. Lekarz powinien nadal monitorować Twoje stężenia fenylalaniny we krwi z częstotliwością podczas leczenia sapropteriną, aby upewnić się, że nie są one zbyt wysokie ani zbyt niskie.

Pozostałe leki i Sapropterina Aurovitas

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. W szczególności poinformuj lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (stosowaną w leczeniu choroby Parkinsona).
• leki przeciwnowotworowe (np. metotreksat).
• leki przeciwbakteryjne (np. trimetoprim).
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (takie jak trinitrat glicerolu [GTN], dinitrat izosorbidu [ISDN], nitroprusydk sodu [SNP], molsydomina, minoksydil).

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jeśli jesteś w ciąży, lekarz wskaże, jak kontrolować poziomy fenylalaniny w sposób odpowiedni. Jeśli nie są one ściśle kontrolowane przed ciążą lub gdy zostaniesz w ciąży, może to być szkodliwe dla Ciebie i Twojego dziecka. Lekarz będzie monitorował ograniczenie spożycia fenylalaniny w diecie przed i w trakcie ciąży.

Jeśli dieta ściśle ograniczająca spożycie fenylalaniny nie obniża zadowalająco ilości fenylalaniny we krwi, lekarz rozważy, czy powinnaś stosować ten lek.

Nie powinieneś stosować tego leku w okresie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nie oczekuje się, że sapropterina będzie miała wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Sapropterina Aurovitas zawiera sodu

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletkę; jest to ilość nieznaczna.

3. Jak stosować Sapropterina Aurovitas

Stosuj dokładnie zalecenia dotyczące dawkowania tego leku podane przez lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka dla PKU

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterinę raz na dobę, z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie, i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano. Lekarz może dostosować dawkę, zwykle w zakresie od 5 do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Dawka dla niedoboru BH4

Zalecana dawka początkowa sapropteriny u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi 2-5 mg na kg masy ciała. Stosuj sapropterinę z posiłkiem, aby zwiększyć wchłanianie. Podziel dzienną dawkę na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg na dobę na kg masy ciała, w zależności od Twojego stanu.

Poniższa tabela jest przykładem, jak obliczyć odpowiednią dawkę

Sposób podania

Dla pacjentów z PKU dzienna dawka całkowita jest podawana raz na dobę i o tej samej porze każdego dnia, preferencyjnie rano.

Dla pacjentów z niedoborem BH4 dzienna dawka całkowita jest podzielona na 2 lub 3 dawki rozłożone w ciągu dnia.

Stosowanie u wszystkich pacjentów

Umieść przepisane tabletki w szklance lub filiżance wody, tak jak opisano poniżej, i wymieszaj, aż się rozpuści.

Tabletki mogą wymagać kilku minut, aby się rozpuścić. Aby tabletki rozpuściły się wcześniej, można je rozkruszyć. Mogą pojawić się małe cząsteczki w roztworze, które nie wpłyną na skuteczność leku. Wypij przygotowany roztwór sapropteriny z posiłkiem w ciągu 15-20 minut po przygotowaniu.

Nie połykaj suszu, który jest dołączony do butelki.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg

Umieść tabletki w szklance lub filiżance (120-240 ml) wody i wymieszaj, aż się rozpuści.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg

Dawka opiera się na masie ciała, która będzie się zmieniać w miarę wzrostu dziecka. Lekarz wskaże:

• liczbę tabletek sapropteriny niezbędnych do jednej dawki.
• ilość wody niezbędną do zmieszania jednej dawki sapropteriny.
• ilość roztworu, który należy podać dziecku w dawce przepisanej.

Dziecko powinno wypić roztwór sapropteriny z posiłkiem.

Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 15-20 minut po rozpuszczeniu tabletek, będziesz musiał przygotować nowy roztwór, ponieważ nie wykorzystany roztwór nie powinien być stosowany po upływie 20 minut.

Materiały niezbędne do przygotowania i podania dawki sapropteriny dziecku:

• liczba tabletek sapropteriny niezbędnych do jednej dawki.
• szklanka z podziałką na 20, 40, 60 i 80 ml.
• szklanka lub filiżanka.
• łyżeczka lub czysty przedmiot do mieszania.
• strzykawka do podawania doustnego (z podziałką co 1 ml; strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości >10 ml).

Poproś lekarza o szklankę do rozpuszczania tabletek i strzykawkę do podawania doustnego 10 ml lub 20 ml, jeśli nie masz tych przedmiotów.

Etapy przygotowania i podania dawki:

• Umieść przepisane tabletki w szklance. Wlej do szklanki ilość wody wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, aby użyć 20 ml wody do rozpuszczenia jednej tabletki sapropteriny). Upewnij się, że ilość płynu jest zgodna z ilością wskazaną przez lekarza. Mieszaj, aż tabletki się rozpuści.
• Jeśli lekarz powiedział, aby podać tylko część roztworu, włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do szklanki. Powoli pociągnij tłok do tyłu, aby pobrać ilość wskazaną przez lekarza.
• Następnie przenieś roztwór do szklanki lub filiżanki, powoli popychając tłok, aż cały roztwór wcześniej pobrany do strzykawki będzie w jej wnętrzu (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie tabletki sapropteriny w 40 ml wody i podać 30 ml dziecku, będziesz musiał użyć strzykawki 20 ml dwa razy, aby pobrać 30 ml [np. 20 ml + 10 ml] roztworu i przenieść go do szklanki lub filiżanki).
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, możesz podać roztwór, używając strzykawki do podawania doustnego. Pobierz objętość przepisaną roztworu przygotowanego w szklance i włóż końcówkę strzykawki do podawania doustnego do ust dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki w stronę jednej z policzków. Powoli popychaj tłok, aby uwolnić małą ilość roztworu na raz, aż podasz cały roztwór zawarty w strzykawce.
• Wyrzuć resztę roztworu. Wyjmij tłok ze strzykawki do podawania doustnego. Umieść obie części strzykawki do podawania doustnego i szklankę w ciepłej wodzie i pozostaw do wyschnięcia. Gdy strzykawka do podawania doustnego będzie sucha, włóż z powrotem tłok do strzykawki. Przechowuj strzykawkę do podawania doustnego i szklankę do następnego użycia.

Jeśli przyjmujesz więcej Sapropterina Aurovitas, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej sapropteriny, niż przepisano, możesz doświadczyć działań niepożądanych, takich jak ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmujesz więcej sapropteriny, niż przepisano, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą.

W przypadku przedawkowania lub przypadkowego przyjęcia leku skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą lub zadzwoń do Centrum Informacji Toksykologicznej, nr tel. 22 851 51 51, podając nazwę leku i ilość przyjętą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterina Aurovitas

Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomniane dawki. Przyjmuj następną dawkę o zwykłej porze.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropterina Aurovitas

Nie przerywaj leczenia sapropteriną bez uprzedniej konsultacji z lekarzem, ponieważ może to spowodować wzrost poziomów fenylalaniny we krwi.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono kilka przypadków reakcji alergicznych (takich jak wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Jeśli masz obszary zapalne, zaczerwienione i swędzące (pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne bicie serca, obrzęk języka lub gardła, kichanie, świszczący oddech, trudności z oddychaniem lub zawroty głowy, możesz doświadczyć ciężkiej reakcji alergicznej na lek. Jeśli doświadczasz tych objawów, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

Ból głowy i katar.

Działania niepożądane występujące często (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

Ból gardła, zatkanie nosa, kaszel, biegunka, wymioty, ból brzucha, zbyt niskie poziomy fenylalaniny we krwi, niestrawność i ogólne złe samopoczucie (nudności) (zobacz punkt 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Zapalenie żołądka (zapalenie błony śluzowej żołądka), zapalenie przełyku (zapalenie błony śluzowej przełyku).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio do Systemu Monitorowania Niepożądanych Działań Leków, www.zglosdzialanie.pl. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu więcej informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Sapropterina Aurovitas

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu, etykiecie butelki i blistrze po terminie CAD. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca, który jest wskazany.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Odłóż opakowania i leki, których nie potrzebujesz, w punkcie zbiórki odpadów, np. w aptece. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Sapropterina Aurovitas

• Substancją czynną jest dichlorowodorek sapropteriny. Każda tabletka rozpuszczalna zawiera 100 mg dichlorowodorku sapropteriny.
• Pozostałymi składnikami są: manitol, wodorofosforan wapnia, kroskarmeloza, kwas askorbinowy, ryboflawina, fumaran stearylu i sodu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Sapropterina Aurovitas 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG są tabletkami rozpuszczalnymi bez powłoki, koloru białawego do jasnożółtego, okrągłymi, z oznaczeniem „S 1” po jednej stronie i gładkimi po drugiej stronie. Tabletka może być plamista.

Sapropterina Aurovitas 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG jest dostępna w opakowaniach blistrowych i butelkach z HDPE.

Każda butelka z HDPE zawiera żel krzemionkowy jako środek suszący.

Opakowania:

Blistry:30 i 120 tabletek rozpuszczalnych.

Butelka z HDPE:30, 120 i 240 tabletek rozpuszczalnych.

Blistry jednodawkowe perforowane:120 × 1 tabletki rozpuszczalne.

Możliwe, że tylko niektóre opakowania są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Aurovitas Spain, S.A.U.

Avda. de Burgos, 16-D

28036 Madryt

Hiszpania

Odpowiedzialny za wytwarzanie:

APL Swift Services (Malta) Limited

HF26, Hal Far Industrial Estate, Hal Far

Birzebbugia, BBG 3000

Malta

Lub

Generis Farmacêutica, S.A.

Rua João de Deus, 19

2700-487 Amadora

Portugalia

Lub

Arrow Génériques

26 Avenue Tony Garnier

69007 Lyon

Francja

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Niemcy: Sapropterin PUREN 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Hiszpania: Sapropterina Aurovitas 100 mg tabletki rozpuszczalne EFG

Francja: SAPROPTERINE ARROW 100 mg, comprimé pour solution buvable

Włochy: Sapropterina Aurobindo

Holandia: Sapropterine Aurobindo 100 mg, oplosbare tabletten

Portugalia: Sapropterina Generis

Szwecja: Sapropterin Aurobindo

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:styczeń 2023

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Leków (https://www.urpl.gov.pl/).