Rixubis 2000 IU/fiolka proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

RIXUBIS250UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS500UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS1000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS2000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

RIXUBIS3000UI Proszek ipłyn do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

nonacog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.

• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS
3. Jak stosować RIXUBIS
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie RIXUBIS
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest RIXUBIS i w jakim celu się go stosuje

RIXUBIS zawiera substancję czynną nonacog gamma i jest ludzkim rekombinowanym czynnikiem krzepnięcia IX. Czynnik IX jest składnikiem krwi ludzkiej niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia, RIXUBIS stosuje się u pacjentów z hemofilią B (chorobą Christmas, dziedzicznym zaburzeniem krwi spowodowanym niedoborem czynnika IX). Działa przez zastąpienie brakującego czynnika IX, umożliwiając krzepnięcie krwi pacjenta.

RIXUBIS stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią B we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania RIXUBIS

Nie stosuj RIXUBIS

• jeśli jesteś uczulony na nonacog gamma lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6)

• jeśli jesteś uczulony na białka szczura

Ostrzeżenia iśrodki ostrożności

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Przerwij wlew i skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub zgłoś się do szpitala, jeśli wystąpią pierwsze objawy reakcji nadwrażliwości/alergii, takie jak pokrzywka, zaczerwienienie, ucisk w klatce piersiowej, świsty, niskie ciśnienie krwi lub anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie twarzy i/lub rąk). Możliwe, że Twój lekarz będzie musiał Cię niezwłocznie leczyć w przypadku tych reakcji. Możliwe, że Twój lekarz również wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęły się przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) wobec leku, ponieważ inhibitory mogą rozwinąć się wraz z alergiami. Pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji podczas późniejszego leczenia czynnikiem IX.

Skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli krwawienie nie ustaje w sposób oczekiwany lub jeśli doświadczasz znacznego zwiększenia zużycia RIXUBIS w celu kontrolowania krwawienia. Twój lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy rozwinęły się przeciwciała neutralizujące działanie (inhibitory) wobec RIXUBIS. Ryzyko rozwoju inhibitorów jest większe u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni lekiem substitucyjnym czynnika IX lub we wczesnych fazach leczenia, tj. u małych dzieci.

Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci, którzy mają określone mutacje w genie czynnika IX, np. większą delecję, mogą mieć większe prawdopodobieństwo wystąpienia inhibitorów czynnika IX i reakcji alergicznej we wczesnych fazach leczenia jakimkolwiek koncentratem czynnika IX. Dlatego też, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, Twój lekarz będzie Cię ściślej monitorował w celu wykrycia objawów reakcji alergicznej.

Jeśli masz chorobę wątroby lub serca lub zostałeś niedawno poddany dużemu zabiegowi chirurgicznemu, poinformuj o tym swojego lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

Zgłoszono przypadki zaburzeń nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużej dawki czynnika IX u pacjentów z hemofilią B, którzy mieli inhibitory czynnika IX i historię reakcji alergicznych.

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Stosowanie RIXUBIS z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku. Nie zgłoszono interakcji RIXUBIS z innymi lekami.

Ciąża, laktacja ipłodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Hemofilia B występuje bardzo rzadko u kobiet.

Jazda iużywanie maszyn

Wpływ RIXUBIS na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn jest żaden.

RIXUBIS zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sody (23 mg) na fiolkę, tj. jest prawie bezsodowy. Jednak w zależności od Twojej masy ciała i dawki RIXUBIS, możesz otrzymać więcej niż jedną fiolkę. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli stosujesz dietę ubogą w sodę.

3. Jak stosować RIXUBIS

Leczenie RIXUBIS zostanie zainicjowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z hemofilią B.

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania tego leku wskazanych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Twój lekarz zadecyduje o dawce RIXUBIS, która zostanie Ci podana. Dawka ta i czas trwania leczenia zależą od ciężkości Twojego niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i stopnia nasilenia krwawienia, a także od Twojego stanu klinicznego, wieku i szybkości, z jaką Twój organizm zużywa czynnik IX, co należy sprawdzać regularnie.

Twój lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci RIXUBIS przez wlew dożylny (IV) po rozcieńczeniu proszku w płynie dostarczonym z lekiem. Ty lub inna osoba możecie również podać wstrzyknięcie RIXUBIS, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej szkolenia.

Rozcieńczenie i podanie

• Do rozcieńczenia używaj tylko płynu i urządzenia do rozcieńczenia (BAXJECT II) dołączonego do opakowania.

• Do podania wymagane jest użycie strzykawki z zamkiem Luer.

• Nie używaj, jeśli urządzenie BAXJECT II, system ochrony sterylnej lub jego opakowanie jest uszkodzone lub wykazuje oznaki uszkodzenia.

Rozcieńczenie

Stosuj technikę aseptyczną:

1. Jeśli lek jest przechowywany w lodówce, wyjmij fiolki z proszkiem i płynem RIXUBIS z lodówki i poczekaj, aż osiągną temperaturę pokojową (między 15°C a 30°C).
2. Umyj ręce mydłem i ciepłą wodą.
3. Zdejmij osłony z fiolek z proszkiem i płynem.
4. Oczyść korki za pomocą dołączonych płynów do dezynfekcji. Połóż fiolki na płaskiej, czystej powierzchni.
5. Otwórz opakowanie urządzenia BaxJect II, ściągając papierową nasadkę, nie dotykając wnętrza (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
6. Odwróć opakowanie i włóż plastikowy końcówkę przez korek fiolki z płynem. Chwyć opakowanie za koniec i wyjmij urządzenie BaxJect II z opakowania (Rys. b). Nie zdejmuj niebieskiego osłonu z urządzenia BAXJECT II.
7. Z urządzeniem BaxJect II podłączonym do fiolki z płynem, odwróć system tak, aby fiolka z płynem znajdowała się na górze urządzenia. Włóż białą plastikową końcówkę do korka fiolki z proszkiem RIXUBIS. Podciśnienie spowoduje, że płyn wnika do fiolki z proszkiem RIXUBIS (Rys. c).
8. Potrząśnij delikatnie, aż cały materiał się rozpuści. Lek rozpuszcza się szybko (w ciągu około 2 minut). Upewnij się, że RIXUBIS jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie cały rozcieńczony roztwór nie przejdzie przez filtr urządzenia. Rozcieńczone leki należy wizualnie sprawdzić pod kątem cząstek lub zmiany barwy przed podaniem. Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny. Nie używaj rozcieńczonego roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera osad.

Rys. aRys. bRys. c

Nie przechowuj przygotowanego roztworu w lodówce.

Użyj niezwłocznie.

Podanie

Stosuj technikę aseptyczną:

1. Zdejmij niebieski osłon z urządzenia BAXJECT II. Nie wprowadzaj powietrza do strzykawki. Podłącz strzykawkę do urządzenia BAXJECT II (Rys. d).
2. Odwróć system (fiolka z rozcieńczonym roztworem na górze). Wprowadź rozcieńczony roztwór do strzykawki, powoli ciągnąc tłok do tyłu (Rys. e).
3. Odłącz strzykawkę.
4. Podłącz igłę do wlewu z skrzydełkami do strzykawki. Wstrzyknij dożylnie. Roztwór powinien być podawany powoli, z prędkością określoną zgodnie z komfortem pacjenta, nie przekraczając 10 ml na minutę.

Rys. dRys. e

Zawsze, gdy jest to możliwe, zapisuj nazwę leku i numer serii za każdym razem, gdy używasz RIXUBIS (np. w swoim dzienniku), aby zachować zapis stosowanych leków i serii.

Usuwanie niezużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, należy wykonać zgodnie z lokalnymi przepisami.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo RIXUBIS

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania RIXUBIS wskazanych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem. Jeśli zostanie podana większa dawka RIXUBIS niż zalecana, skonsultuj się z lekarzem jak najszybciej.

Jeśli zapomnisz użyć RIXUBIS

Nie wstrzykuj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki. Podaj następną dawkę zgodnie z planem i kontynuuj zgodnie z zaleceniami lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie RIXUBIS

Nie przerywaj stosowania RIXUBIS bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie u wszystkich osób one występują.

Możliwe są reakcje nadwrażliwości typu alergicznego z RIXUBIS. Wśród tych reakcji znajdują się uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, zaczerwienienie, letarg, niepokój, mrowienie, pokrzywka, swędzenie i wysypka, niskie ciśnienie krwi, szybkie bicie serca, ucisk w klatce piersiowej, świsty, obrzęk gardła, anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna), ból głowy, nudności i wymioty. Skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem, jeśli doświadczasz tych objawów. Możliwe, że Twój lekarz będzie musiał Cię niezwłocznie leczyć w przypadku tych reakcji (patrz rozdział 2 ‘Ostrzeżenia i środki ostrożności’).

Zaobserwowano następujące działania niepożądane z RIXUBIS:

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów)

• zaburzenia smaku

• ból kończyn.

Działania niepożądane o częstotliwości nieznanej(częstotliwość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość).

Nie zaobserwowano problemów spowodowanych nadmiernym krzepnięciem krwi (zakrzepica) z tym lekiem, ale mogą one wystąpić z każdym produktem czynnika IX. Należą do nich zawały serca, zakrzepy krwi w żyłach lub w płucach.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie RIXUBIS

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu zewnętrznym i na etykiecie fiolki, po dacie CAD. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj poniżej 30°C.

Nie zamrażaj.

Użyj rozcieńczonego roztworu niezwłocznie.

Nie używaj RIXUBIS, jeśli roztwór nie jest bezbarwny i przejrzysty.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie używasz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład RIXUBIS

• Substancją czynną jest nonacog gamma (ludzki rekombinowany czynnik krzepnięcia IX). Każdy fiolka zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m., co odpowiada stężeniu 50, 100, 200, 400 lub 600 j.m./ml po rozcieńczeniu 5 ml rozpuszczalnika.

• Pozostałe składniki proszku to sacharoza, mannitol, chlorek sodu, chlorek wapnia, L-histydyna, polisorbat 80.

Fiolka z rozpuszczalnikiem: 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

RIXUBIS jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Zawartość opakowania jest następująca:

• fiolka z proszkiem RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 lub 3000 j.m. w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• fiolka z 5 ml sterylnej wody do wstrzykiwań w fiolce szklanej z gumowym korkiem
• BAXJECT II (urządzenie do rozcieńczania bez igieł)

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Wiedeń

Tel.: 800 66838470 E-mail: [email protected]

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Baxalta Belgium Manufacturing SA

Boulevard René Branquart 80

B-7860 Lessines

Belgia

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu 01/2020

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑‑

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Nadzór nad leczeniem

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie określanie poziomów czynnika IX w celu obliczenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości powtarzanych wlewów. Poszczególni pacjenci mogą się różnić pod względem odpowiedzi na czynnik IX o różnych okresach półtrwania i stopniach wykorzystania. Dawkowanie oparte na wadze ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką wagą. W przypadku szczególnie ważnych interwencji chirurgicznych niezbędna jest dokładna kontrola terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika IX w osoczu).

Aby upewnić się, że osiągnięto pożądany poziom aktywności czynnika IX w osoczu, zaleca się przeprowadzenie szczegółowej kontroli przy użyciu odpowiedniego testu aktywności czynnika IX, a w razie potrzeby należy wprowadzić odpowiednie dostosowania dawki i częstotliwości powtarzanych wlewów. Przy użyciu testu in vitro krzepnięcia w jednej fazie opartego na czasie tromboplastyny (aPTT) w celu określenia aktywności czynnika IX w próbkach krwi pacjentów wyniki aktywności czynnika IX mogą być znacznie wpływane przez rodzaj odczynnika aPTT i standard referencyjny użyty w teście. Jest to szczególnie ważne przy zmianie laboratorium i/lub odczynników używanych w teście.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i zakresu krwawienia, a także stanu klinicznego, wieku i parametrów farmakokinetycznych czynnika IX pacjenta, takich jak wzrostowy przyrost i okres półtrwania.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które są powiązane ze standardem Światowej Organizacji Zdrowia dla produktów czynnika IX. Aktywność czynnika IX w osoczu wyrażana jest jako procent (względem osocza ludzkiego) lub w jednostkach międzynarodowych (względem standardu międzynarodowego dla czynnika IX w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa aktywności czynnika IX jest równoważna z ilością czynnika IX występującą w 1 ml osocza ludzkiego.

Dorośli

Leczenie na żądanie Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,9 j.m./dl (zakres od 0,5 do 1,4 j.m./dl) lub o 0,9% aktywności normalnej u pacjentów w wieku 12 lat i starszych (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru:

Dla przyrostu wzrostowego 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Ilość, która powinna być podana, oraz częstotliwość podawania powinny być zawsze ukierunkowane na skuteczność kliniczną w danym przypadku.

W przypadku następujących po sobie epizodów krwawienia aktywność czynnika IX nie powinna być mniejsza niż poziom aktywności osocza w odpowiednim okresie. Można użyć poniższej tabeli jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Szczególnie ważna jest staranna kontrola terapii zastępczej w przypadku ważnych operacji lub krwawień potencjalnie zagrażających życiu.

Profylaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B zalecane dawki wynoszą 40–60 j.m. czynnika IX na kg masy ciała w odstępach 3–4 dni dla pacjentów w wieku 12 lat i starszych. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.

Wlew ciągły

Nie podawaj RIXUBIS przez wlew ciągły.

Dzieci

Pacjenci w wieku 12–17 lat:

Dawkowanie jest takie samo jak u dorosłych i pacjentów pediatrycznych w wieku 12–17 lat.

Pacjenci poniżej 12 lat:

Leczenie na żądanie:

Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na ustaleniu, że 1 jednostka międzynarodowa czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres od 0,31 do 1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności normalnej u pacjentów poniżej 12 lat (dla uzyskania dodatkowych informacji, patrz sekcja 5.2).

Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru:

Pacjenci poniżej 12 lat:

Dla przyrostu wzrostowego 0,7 j.m./dl na j.m./kg dawka jest obliczana w następujący sposób:

Można użyć tej samej tabeli co dla dorosłych jako przewodnika dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii (patrz wyżej).

Profylaktyka:

Zalecany interval dawkowania dla pacjentów pediatrycznych poniżej 12 lat wynosi 40–80 j.m./kg w odstępach 3–4 dni. W niektórych przypadkach, w zależności od parametrów farmakokinetycznych, wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej pacjenta, mogą być wymagane krótsze odstępy dawkowania lub wyższe dawki.