REVATIO 10 mg/ml PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA ZAWIESINY DOUSTNEJ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Revatio 10 mg/ml proszek do sporządzania zawiesiny doustnej

sildenafilo

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj dokładnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Czym jest Revatio i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Revatio
3. Jak stosować Revatio
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie Revatio
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Czym jest Revatio i w jakim celu się go stosuje

Revatio zawiera substancję czynną sildenafilo, która należy do grupy leków zwanych inhibitorami fosfodiesterazy typu 5 (PDE5).

Revatio obniża ciśnienie krwi w płucach, rozszerzając naczynia krwionośne w płucach. Revatio stosuje się w leczeniu podwyższonego ciśnienia krwi w naczyniach krwionośnych płuc (nadciśnienie płucne) u dorosłych i dzieci oraz młodzieży w wieku od 1 do 17 lat.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Revatio

Nie stosuj Revatio

• jeśli jesteś uczulony na sildenafilo lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

• jeśli stosujesz leki zawierające azotany lub dawców tlenku azotu, takie jak azotan amylu („poppers”). Leki te często są stosowane w celu uśmierzenia bólu w klatce piersiowej (lub dławicy piersiowej). Revatio może spowodować znaczne zwiększenie działania tych leków. Powinieneś poinformować swojego lekarza, jeśli stosujesz którykolwiek z tych leków. Jeśli nie jesteś pewien, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• jeśli stosujesz riocyguat. Lek ten jest stosowany w leczeniu nadciśnienia płucnego (tj. wysokiego ciśnienia w płucach) oraz przewlekłego nadciśnienia płucnego wywołanego przez zakrzepy (tj. wysokiego ciśnienia w płucach spowodowanego przez zakrzepy). Inhibitory PDE5, takie jak Revatio, wykazały, że zwiększają działanie hipotensyjne tego leku. Jeśli stosujesz riocyguat lub nie jesteś pewien, skonsultuj się z lekarzem.

• jeśli niedawno przebyłeś zawał serca, udar mózgu lub masz ciężką chorobę wątroby lub bardzo niskie ciśnienie krwi (<90/50 mmHg).

• jeśli stosujesz lek do leczenia zakażeń grzybiczych, taki jak ketokonazol lub itrakonazol, lub leki zawierające rytonawir (w leczeniu AIDS).

• jeśli wcześniej doświadczyłeś utraty wzroku z powodu problemu z przepływem krwi w nerwie wzrokowym, zwanego neuropatią nerwu wzrokowego przednią niearterialną (NAION).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Revatio, jeśli:

• masz chorobę spowodowaną przez zablokowanie lub zwężenie żyły w płucach zamiast zablokowania lub zwężenia tętnicy.
• masz poważną chorobę serca.
• masz problem z komorami serca.
• masz podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc.
• masz niskie ciśnienie krwi w spoczynku.
• tracisz dużo płynów ustrojowych (odwodnienie) podczas gdy bardzo się poci lub nie pijesz wystarczającej ilości płynów. Może to nastąpić, gdy jesteś chory z gorączką, wymiotami lub biegunką.
• chorujesz na rzadką chorobę oczu dziedziczną (retinitis pigmentosa).
• chorujesz na nieprawidłowość czerwonych krwinek (anemię sierpowatą), raka komórek krwi (białaczkę), raka szpiku kostnego (szpiczaka mnogiego) lub inną chorobę lub wadę prącia.
• chorujesz na wrzód żołądka lub zaburzenia krwawienia (takie jak hemofilia) lub krwawienie z nosa.
• stosujesz leki na dysfunkcję erekcji.

Gdy inhibitory PDE5, w tym sildenafilo, są stosowane w leczeniu dysfunkcji erekcji (DE), zgłaszano następujące działania niepożądane o nieznanej częstotliwości: zmniejszenie lub utrata wzroku, nagłe, przejściowe, tymczasowe lub trwałe, w jednym lub obu oczach. Jeśli doświadczasz zmniejszenia lub utraty wzroku, przestań stosować Revatio i skonsultuj się z lekarzem niezwłocznie(zobacz także punkt 4).

Stwierdzono przedłużone i czasem bolesne erekcje u mężczyzn, którzy stosowali sildenafilo. Jeśli masz erekcję, która trwa dłużej niż 4 godziny, przestań stosować Revatio i skonsultuj się z lekarzem niezwłocznie(zobacz także punkt 4).

Specjalne środki ostrożności u pacjentów z problemami nerek lub wątroby

Powinieneś poinformować swojego lekarza, jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą, ponieważ może być konieczne dostosowanie dawki.

Dzieci

Revatio nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 1 roku życia.

Stosowanie Revatio z innymi lekami

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek.

• Leki zawierające azotany lub dawców tlenku azotu, takie jak azotan amylu („poppers”). Leki te często są stosowane w celu uśmierzenia bólu w klatce piersiowej lub dławicy piersiowej (zobacz punkt 2. Przed rozpoczęciem stosowania Revatio).
• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz riocyguat.
• Leczenie nadciśnienia płucnego (np. bosentan, iloprost).
• Leki zawierające dziurawiec (roślinny lek), rifampicynę (stosowaną w leczeniu zakażeń bakteryjnych), karbamazepinę, fenitoynę i fenobarbital (stosowane między innymi w leczeniu padaczki).
• Leki, które hamują krzepnięcie krwi (np. warfaryna), chociaż nie powodowały żadnych działań niepożądanych.
• Leki zawierające erytromycynę, klarytromycynę, telitromycynę (antybiotyki stosowane w leczeniu pewnych zakażeń bakteryjnych), saquinawir (w leczeniu AIDS) lub nefazodon (w leczeniu depresji), ponieważ może być konieczne dostosowanie dawki.
• Terapia z alfa-blokerami (np. doksazosiną) w leczeniu problemów z nadciśnieniem lub gruczołem krokowym, ponieważ połączenie tych leków może powodować objawy obniżonego ciśnienia krwi (np. zawroty głowy, omdlenie).
• Leki zawierające sakubityl/valsartan, stosowane w leczeniu niewydolności serca.

Stosowanie Revatio z pokarmem i napojami

Nie powinieneś pić soku grejpfrutowego, gdy jesteś leczony Revatio.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku. Revatio nie powinien być stosowany w ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne.

Revatio nie powinien być stosowany u kobiet w wieku rozrodczym, chyba że są stosowane odpowiednie metody antykoncepcyjne.

Revatio przenika do mleka matki w bardzo niskich stężeniach i nie spodziewa się, że będzie szkodliwy dla Twojego dziecka.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Revatio może powodować zawroty głowy i wpływać na wzrok. Powinieneś wiedzieć, jak reagujesz na ten lek, zanim będziesz prowadził pojazdy lub obsługiwał maszyny.

Revatio zawiera sorbitol

Revatio 10 mg/ml proszek do sporządzania zawiesiny doustnej zawiera 250 mg sorbitolu na ml zawiesiny po rozcieńczeniu.

Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli twój lekarz powiedział ci, że ty (lub twoje dziecko) masz nietolerancję niektórych cukrów, lub zdiagnozowano u ciebie (lub twojego dziecka) rzadką chorobę genetyczną, taką jak wrodzona nietolerancja fruktozy (IHF), w której pacjent nie może rozkładać fruktozy, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Revatio zawiera benzoat sodu

Revatio 10 mg/ml proszek do sporządzania zawiesiny doustnej zawiera 1 mg benzoatu sodu na ml zawiesiny po rozcieńczeniu. Benzoat sodu może zwiększyć stężenie substancji zwanej bilirubiną. Wysokie stężenia bilirubiny mogą powodować żółtaczkę (żółtą barwę skóry i oczu) oraz uszkodzenie mózgu (encefalopatię) u noworodków (do 4 tygodni życia).

Revatio zawiera sodu

Revatio 10 mg/ml proszek do sporządzania zawiesiny doustnej zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na ml zawiesiny po rozcieńczeniu; jest to „prawie bez sodu”.

3. Jak stosować Revatio

Stosuj się ściśle do wskazówek dotyczących stosowania tego leku podanych przez twojego lekarza.

W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Dla dorosłych zalecana dawka to 20 mg trzy razy na dobę (podawane w odstępach 6 do 8 godzin) z jedzeniem lub bez jedzenia.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dla dzieci i młodzieży w wieku od 1 do 17 lat zalecana dawka to 10 mg (1 ml zawiesiny doustnej) trzy razy na dobę dla dzieci i młodzieży, którzy ważą 20 kg lub mniej, lub 20 mg (2 ml zawiesiny doustnej) trzy razy na dobę u dzieci i młodzieży, którzy ważą więcej niż 20 kg, podawane z jedzeniem lub bez jedzenia. U dzieci nie należy stosować dawek wyższych niż zalecane.

Zawiesinę doustną należy dobrze wstrząsać przez co najmniej 10 sekund przed użyciem.

Wskazówki do rozcieńczenia zawiesiny doustnej

Zaleca się, aby twój farmaceuta rozcieńczył (przygotował) zawiesinę doustną przed jej podaniem.

Gdy rozcieńczysz zawiesinę doustną, jest to płyn. Jeśli nie rozcieńczyłeś proszku, musisz rozcieńczyć zawiesinę doustną postępując zgodnie z poniższymi wskazówkami.

Uwaga:Niezależnie od dawki, którą przyjmujesz, musisz użyć łącznej objętości 90 ml (3 x 30 ml) wody do rozcieńczenia zawartości butelki.

1. Delikatnie stuknij w butelkę, aby poluzować proszek.
2. Usuń zakrętkę.
3. Zmierzyć 30 ml wody, napełniając pojemnik mierniczy (dołączony do opakowania) do znaku i dodać do butelki. Zmierzyć kolejne 30 ml wody, używając pojemnika mierniczego, i dodać do butelki. (rysunek 1)

1. Zamknąć butelkę i wstrząsać z siłą przez co najmniej 30 sekund. (rysunek 2)

1. Usuń zakrętkę.
2. Używając pojemnika mierniczego, dodać kolejne 30 ml wody do butelki. Zawsze musisz dodać łączną objętość 90 ml (3 x 30 ml) wody, niezależnie od dawki, którą przyjmujesz. (rysunek 3)

1. Zamknąć butelkę i wstrząsać z siłą przez co najmniej 30 sekund. (rysunek 4)

1. Usuń zakrętkę.
2. Wcisnij adapter do szyjki butelki (zgodnie z rysunkiem 5 poniżej). Dołączony jest adapter, abyś mógł napełnić strzykawkę doustną lekiem z butelki. Zamknij butelkę.

1. Napisz datę ważności rozcieńczonej zawiesiny doustnej na etykiecie butelki (data ważności rozcieńczonej zawiesiny doustnej to 30 dni od daty rozcieńczenia). Po upływie tej daty niewykorzystaną zawiesinę doustną należy usunąć lub zwrócić do farmaceuty

Wskazówki do stosowania

Twój farmaceuta wskaże, jak mierzyć lek przy użyciu dołączonej strzykawki doustnej. Po rozcieńczeniu zawiesiny doustnej należy ją podawać tylko przy użyciu dołączonej strzykawki doustnej. Zobacz poniższe wskazówki przed użyciem zawiesiny doustnej.

1. Wstrząśnij mocno butelką z rozcieńczoną zawiesiną doustną, zamkniętą, przez co najmniej 10 sekund przed użyciem. Usuń zakrętkę. (rysunek 6)

1. Trzymając butelkę pionowo na płaskiej powierzchni, włóż końcówkę strzykawki doustnej do adaptera. (rysunek 7)

1. Obróć butelkę, trzymając strzykawkę doustną na miejscu. Powoli pociągnij tłok strzykawki doustnej do znaku wskazującego Twoją dawkę (przyjmując 1 ml, otrzymujesz dawkę 10 mg, przyjmując 2 ml, otrzymujesz dawkę 20 mg). Aby zmierzyć dokładnie dawkę, górny brzeg tłoka musi być wyrównany z odpowiednim znakiem na strzykawce doustnej. (rysunek 8)

1. Jeśli widzisz duże bąble, delikatnie pchnij tłok do strzykawki. Spowoduje to ponowne wprowadzenie leku do butelki. Powtórz ten krok trzy razy.
2. Obróć butelkę do góry, z strzykawką doustną wciąż na miejscu. Wyjmij strzykawkę doustną z butelki.
3. Włóż końcówkę strzykawki doustnej do ust. Skieruj końcówkę strzykawki doustnej w stronę policzka. Powoli pchnij tłok strzykawki doustnej. Nie wyrzucaj leku gwałtownie. Jeśli lek jest podawany dziecku, upewnij się, że siedzi lub jest w pozycji półsiedzącej przed podaniem leku. (rysunek 9)

1. Zamknij butelkę, pozostawiając adapter butelki na miejscu. Umieść strzykawkę doustną zgodnie z poniższymi wskazówkami.

Czyszczenie i przechowywanie strzykawki:

1. Po każdym podaniu umyj strzykawkę. Wyjmij tłok ze strzykawki i umyj obie części wodą.
2. Osusz obie części. Włożenie tłoka do strzykawki. Przechowuj w czystym i bezpiecznym miejscu wraz z lekiem.

Jeśli przyjmujesz więcej Revatio, niż powinieneś

Nie powinieneś przyjmować więcej leku, niż wskazał twój lekarz.

Jeśli przyjmujesz więcej leku, niż zalecane, skonsultuj się z lekarzem niezwłocznie.

Przyjmowanie więcej Revatio, niż powinieneś, może zwiększyć ryzyko znanych działań niepożądanych.

Jeśli zapomnisz przyjmować Revatio

Jeśli zapomnisz przyjmować Revatio, przyjmij dawkę tak szybko, jak sobie przypomnisz, i kontynuuj przyjmowanie leku o zwykłej porze. Nie przyjmuj dawki podwójnej, aby zrekompensować zapomniane dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Revatio

Nagłe przerwanie leczenia Revatio może prowadzić do pogorszenia Twoich objawów. Nie przerywaj przyjmowania Revatio, chyba że twój lekarz ci to nakazał. Twój lekarz wskaże, jak zmniejszyć dawkę przez kilka dni przed całkowitym przerwaniem leczenia.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli doświadczy Pan/Pani któregokolwiek z poniższych działań niepożądanych, przestań Pan/Pani przyjmować Revatio i niezwłocznie poinformuj Pan/Pani swojego lekarza (patrz także rozdział 2):

• jeśli Pan/Pani doświadcza nagłego lub gwałtownego spadku lub utraty wzroku (częstość nieznana)
• jeśli Pan/Pani doświadcza erekcji trwającej nieprzerwanie przez ponad 4 godziny. Po przyjęciu sildenafilu u mężczyzn zgłaszano przypadki przedłużonych i czasem bolesnych erekcji (częstość nieznana)

Dorośli

Następujące działania niepożądane były zgłaszane bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów): ból głowy lub zaczerwienienie twarzy, niestrawność, biegunka i ból ramion i nóg.

Następujące działania niepożądane były zgłaszane często (mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów): infekcja pod skórą, objawy grypopodobne, zapalenie błony śluzowej nosa, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek (niedokrwistość), zatrzymanie płynów, trudności ze snem, lęk, migrena, drgawki, uczucie kłucia, uczucie palenia, zmniejszenie czucia dotyku, krwawienie z tyłu oka, zaburzenia widzenia, niewyraźne widzenie i wrażliwość na światło, wpływ na percepcję kolorów, podrażnienie oczu, zaczerwienienie oczu, zawroty głowy, zapalenie oskrzeli, krwawienie z nosa, nieżyt nosa, kaszel, zatkany nos, zapalenie żołądka, gastroenteritis, palenie, hemoroidy, wzdęcia brzucha, suchość w ustach, wypadanie włosów, zaczerwienienie skóry, nocne poty, ból mięśni, ból pleców i zwiększenie temperatury ciała.

Następujące działania niepożądane były zgłaszane rzadko (mogą wystąpić u do 1 na 100 pacjentów): zmniejszenie ostrości wzroku, podwójne widzenie, nieprawidłowe uczucie w oku, krwawienie z prącia, obecność krwi w nasieniu i/lub w moczu oraz zwiększenie piersi u mężczyzn.

Zgłaszano również występowanie wyprysków skórnych, nagłego lub gwałtownego spadku słuchu oraz spadku ciśnienia krwi z częstością nieznaną (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych).

Dzieci i młodzież

Następujące poważne działania niepożądane były zgłaszane często (mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów): zapalenie płuc, niewydolność prawej komory serca, wstrząs sercowy, podwyższone ciśnienie krwi w płucach, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, infekcje dróg oddechowych, zapalenie oskrzeli, wirusowe zapalenie żołądka i jelit, infekcje dróg moczowych oraz perforacje zębów.

Następujące poważne działania niepożądane były uważane za związane z leczeniem i były zgłaszane rzadko (mogą wystąpić u do 1 na 100 pacjentów): reakcja alergiczna (taką jak wyprysk, obrzęk twarzy, warg i języka, kichanie, trudności z oddychaniem lub połykaniem), drgawki, nieregularne bicie serca, zaburzenia słuchu, duszność, zapalenie przewodu pokarmowego oraz kichanie spowodowane zaburzeniami przepływu powietrza.

Następujące działania niepożądane były zgłaszane bardzo często (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów): ból głowy, wymioty, infekcja gardła, gorączka, biegunka, grypa oraz krwawienie z nosa.

Następujące działania niepożądane były zgłaszane często (mogą wystąpić u do 1 na 10 pacjentów): nudności, zwiększenie erekcji, zapalenie płuc oraz katar.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli Pan/Pani doświadcza któregokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się Pan/Pani z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaram.es. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych Pan/Pani może przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie Revatio

Przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na butelce po CAD. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Puder

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 30°C.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed wilgocią.

Mieszanina doustna po rekonstytucji

Przechowywać poniżej 30°C lub w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C. Nie zamrażać. Po 30 dniach od rekonstytucji usunąć resztę mieszanki doustnej.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebuje. W ten sposób pomoże Pan/Pani chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Revatio

• Substancją czynną jest sildenafil (w postaci cytrynianu sildenafilu).

Po rekonstytucji każdy ml zawiesiny doustnej zawiera 10 mg sildenafilu (w postaci cytrynianu). Butelka zawiesiny doustnej po rekonstytucji (112 ml) zawiera 1,12 g sildenafilu (w postaci cytrynianu).

• Pozostałe składniki to: puder do zawiesiny doustnej: sorbitol (E240) (patrz rozdział 2 „Revatio zawiera sorbitol”), kwas cytrynowy bezwodny, sukraloza, cytrynian sodu (E331) (patrz rozdział 2 „Revatio zawiera sód”), guma ksantanowa, dwutlenek tytanu (E171), benzoan sodu (E211) (patrz rozdział 2 „Revatio zawiera benzoan sodu” i „Revatio zawiera sód”) oraz krzemionka koloidalna bezwodna; Aromat winogron: maltodekstryna, koncentrat soku winogronowego, guma arabska, koncentrat soku ananasowego, kwas cytrynowy bezwodny, aromaty naturalne.

Wygląd Revatio i zawartość opakowania

Revatio jest dostępny w postaci białego lub prawie białego pudru do zawiesiny doustnej, który po rekonstytucji z wodą daje białą zawiesinę doustną o smaku winogron.

Butelka z ciemnego szkła o pojemności 125 ml (z nakrętką z polipropylenu) zawiera 32,27 g pudru do zawiesiny doustnej.

Po rekonstytucji butelka zawiera 112 ml zawiesiny doustnej, z czego 90 ml jest używane do podawania dawek.

Opakowanie: 1 butelka.

Każde opakowanie zawiera również miarkę polipropylenu (z podziałką na 30 ml), strzykawkę doustną polipropylenu (3 ml) z tłocznikiem HDPE oraz adapter ciśnieniowy do butelki LDPE.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Upjohn EESV, Rivium Westlaan 142, 2909 LD Capelle aan den IJssel, Holandia.

Producent:

Fareva Amboise, Zone Industrielle, 29 route des Industries, 37530 Pocé-sur-Cisse, Francja

Mylan Hungary Kft., Mylan utca 1, Komárom, 2900, Węgry.

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Hiszpania

Viatris Pharmaceuticals, S.L.U.

Tel: +34 900 102 712

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.