RESPREEZA 5 000 mg PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: Informacje dla użytkownika

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu:

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy
3. Jak stosować Respreezę
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Respreezy
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera substancję czynną inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej, który jest składnikiem normalnej krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania pewnej enzymu, zwanej elastazą neutrofilową. Enzyma ta może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (np. w przypadku, gdy pacjent ma deficyt inhibitora proteazy alfa1).

W jakim celu stosuje się Respreezę

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim znanym deficytem inhibitora proteazy alfa1 (wrodzoną chorobą, również zwaną deficytem alfa1-antytrypsyny), którzy rozwinęli chorobę płuc zwaną rozedmą płuc.

Rozedmę płuc rozwija się, gdy brak inhibitora proteazy alfa1 wpływa na odpowiednią kontrolę elastazy neutrofilowej, co uszkadza małe worki powietrzne w płucach, przez które tlen przenika do organizmu. W wyniku tego uszkodzenia płuca nie funkcjonują prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora proteazy alfa1 we krwi i płucach, zmniejszając w ten sposób postęp rozedmy płuc.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy

Nie stosuj Respreezy

• jeśli jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

• jeśli stwierdzono, że masz deficyt pewnych białek krwi, zwanych immunoglobulinami typu A (IgA), i rozwinąłeś przeciwciała przeciwko nim.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem Respreezy.

Informacje o reakcjach alergicznych: kiedy należy przerwać lub zmniejszyć szybkość infuzji?

Możliwe, że jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej, nawet jeśli wcześniej otrzymywałeś inhibitory proteazy alfa1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś. W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Twój lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszcz, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, pokrzywka, świąd, trudności z oddychaniem lub połykaniem, a także obrzęk rąk, twarzy lub ust) (zobacz także sekcję 4).

• Jeśli zauważysz takie reakcje podczas infuzji leku, powiadom swojego lekarza lub farmaceutę natknięcie. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku leczenia domowego/samodzielnego, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Informacje o bezpieczeństwie dotyczące zakażeń

Respreeza jest wytwarzana z osocza krwi ludzkiej (części płynnej krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ krwi można przenosić zakażenia, przy wytwarzaniu leków z krwi lub osocza ludzkiego stosuje się pewne środki, aby uniknąć obecności tych zakażeń w leku i ich przeniesienia na pacjentów. Środki te obejmują:

• dokładny wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami zakażeń,
• przeprowadzanie badań próbek krwi i osocza pod kątem wykrycia wirusów lub zakażeń,
• włączanie do procesu wytwarzania leku środków, które umożliwiają unieszkodliwienie lub usunięcie wirusów.

Środki te uważa się za skuteczne w przypadku wirusów, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby A, wirus zapalenia wątroby B, wirus zapalenia wątroby C i parwowirus B19.

Jednakże, pomimo tych środków, podawanie leków wytwarzanych z krwi lub osocza ludzkiego nie może całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wszelkich nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych typów zakażeń.

Twój lekarz może zalecić Ci rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli otrzymujesz regularne/powtarzane leczenie inhibitorami proteazy pochodzącymi z osocza ludzkiego.

• Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo po otrzymaniu dawki Respreezy odnotować nazwę i numer serii produktu w celu prowadzenia rejestru stosowanych serii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i progresji rozedmy płuc, zaleca się Ci, abyś rzucił palenie i unikał biernego palenia tytoniu.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia.

Stosowanie Respreezy z innymi lekami

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor proteazy alfa1 jest składnikiem normalnej krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że zalecana dawka tego leku spowoduje szkodę dla rozwijającego się płodu. Jednakże, ponieważ nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania Respreezy w czasie ciąży, jeśli jesteś w ciąży, ten lek powinien być stosowany z ostrożnością.

Nie wiadomo, czy Respreeza przenika do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, twój lekarz wyjaśni Ci ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Brak danych dotyczących wpływu na płodność, chociaż ponieważ inhibitor proteazy alfa1 jest składnikiem normalnej krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że spowoduje niepożądane działania na płodność, jeśli stosujesz Respreezę w zalecanej dawce.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Może wystąpić zawroty głowy po podaniu tego leku. Jeśli odczuwasz zawroty głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki zawroty głowy nie miną (zobacz sekcję 4).

Respreeza zawiera sodę

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 37 mg sody (głównego składnika soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 1.000 mg. Jest to równoważne z 1,9% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 149 mg sody (głównego składnika soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 4.000 mg. Jest to równoważne z 7,4% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 186 mg sody (głównego składnika soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 5.000 mg. Jest to równoważne z 9,3% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Twój lekarz lub farmaceuta weźmie to pod uwagę, jeśli stosujesz dietę z kontrolowanym spożyciem sody.

3. Jak stosować Respreezę

Po rozprowadzeniu Respreeza jest podawana dożylnie. Doświadczony pracownik służby zdrowia, specjalizujący się w leczeniu deficytu inhibitora proteazy alfa1, nadzoruje pierwsze infuzje.

Leczenie domowe/samodzielne

Po pierwszych infuzjach Ty lub osoba odpowiedzialna za Twoją opiekę mogą również podawać Respreezę, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli twój lekarz uzna, że jesteś odpowiedni do takiego leczenia domowego/samodzielnego, nauczy Cię:

• • jak przygotować i podać ten lek (zobacz instrukcje ilustrowane na końcu tej charakterystyki produktu w „Informacje dla pracowników służby zdrowia i pacjentów odpowiednich do leczenia domowego/samodzielnego”)
• jak utrzymać produkt w sterylnej postaci (techniki aseptyczne infuzji)
• jak prowadzić dziennik leczenia
• jak rozpoznać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych, i jakie środki podjąć w przypadku ich wystąpienia (zobacz także sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub farmaceuta regularnie sprawdzają Twoją technikę infuzji lub osobę odpowiedzialną za Twoją opiekę, aby upewnić się, że nadal postępujesz prawidłowo.

Dawka

Ilość Respreezy, którą otrzymujesz, oparta jest na Twoim wadze ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg wagi ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Roztwór do infuzji zwykle podawany jest przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg wagi ciała co minutę). W zależności od Twojej wagi i tolerancji na infuzję, twój lekarz ustali odpowiednią szybkość infuzji dla Ciebie.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo Respreezy

Nieznane są konsekwencje przedawkowania.

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli uważasz, że zażyłeś zbyt dużo Respreezy, aby mogli podjąć odpowiednie środki.

Jeśli zapomnisz zażyć Respreezę

• Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj w regularnych odstępach czasu, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty.
• Nie zażywaj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą

• Nie przerywaj stosowania tego leku bez uprzedniej konsultacji z lekarzem lub farmaceutą. Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą, Twoja choroba może się pogorszyć.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Te reakcje niepożądane mogą wystąpić, nawet jeśli wcześniej otrzymywałeś inhibitory proteazy alfa1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś.

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Stwierdzono rzadkie reakcje alergiczne (mogące wystąpić u do 1 na 100 osób).

W niektórych bardzo rzadkich przypadkach (mogących wystąpić u do 1 na 10 000 osób) mogą one przekształcić się w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli nie wykazywałeś objawów alergii przy poprzednich infuzjach.

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę natknięcie, jeśli zauważysz jakikolwiek objaw reakcji alergicznej (np. dreszcz, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, pokrzywka, świąd, trudności z oddychaniem lub połykaniem, a także obrzęk rąk, twarzy lub ust) podczas podawania Respreezy.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz lub farmaceuta może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.

W przypadku leczenia domowego/samodzielnego, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Pozostałe działania niepożądanemogą obejmować:

Częste(mogące wystąpić u do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności z oddychaniem (dyspnia), nudności.

Rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 100 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub drętwienie w rękach, nogach, stopach lub palcach (parestezje), zaczerwienienie, pokrzywka (urtikaria), wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu infuzji (takie jak pieczenie, kłucie, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu infuzji).

Bardzo rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 10 000 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub drętwienie w rękach, nogach, stopach lub palcach (hipestezje), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), świąd, ból w klatce piersiowej, dreszcz, gorączka (piryksja).

Częstość nieznana(nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Ból w węzłach chłonnych (zbiorowiska tkanki w kształcie owalu, które znajdują się w całym ciele i mogą być wyczuwalne np. w pachach, pachwinie lub na szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji o bezpieczeństwie stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Respreezy

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku i na etykietach fiolek po dacie EXP. Data ważności jest ostatnim dniem miesiąca, który jest podany.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażaj.

Po rozprowadzeniu roztwór powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane przez maksymalnie 3 godziny w temperaturze pokojowej (do 25 °C). Nie zamrażaj roztworu po rozprowadzeniu.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Respreezy

Substancja czynnato inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej. Fiolkę zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub 5 000 mg inhibitora proteazy alfa 1 ludzkiej.

Pozostałe składnikito chlorek sodu, monohydrat dihydrogenofosforanu sodu i mannitol (patrz punkt 2).

Rozpuszczalnik: woda do preparatów iniekcji.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ten lek jest białym lub prawie białym proszkiem.

Po rozpuszczeniu w wodzie do preparatów iniekcji roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i wolny od widocznych cząstek.

Postacie handlowe:

Zawartość opakowania:

Respreeza 1 000 mg, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 20 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 adapter 20/20 (Mix2Vial) do rozpuszczenia

Respreeza 4 000 mg, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 76 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 adapter 20/20 (Mix2Vial) do rozpuszczenia

Sprzęt do podawania (wnętrze pudełka):

• 1 zestaw do infuzji dożylnych
• 1 kaniula do infuzji typu palomita
• 3 gaziki nasączone alkoholem

Respreeza 5 000 mg, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 95 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 adapter 20/20 (Mix2Vial) do rozpuszczenia

Sprzęt do podawania (wnętrze pudełka):

• 1 zestaw do infuzji dożylnych
• 1 kaniula do infuzji typu palomita
• 3 gaziki nasączone alkoholem

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Podmiot odpowiedzialny za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem podmiotu odpowiedzialnego za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje są przeznaczone dla personelu medycznego i pacjentów uprawnionych do leczenia w warunkach domowych/samoopieki

Ogólne instrukcje

• Rozpuszczanie powinno być przeprowadzane zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt powinien być rozpuszczany, podawany i manipulowany z ostrożnością, stosując techniki aseptyczne w celu utrzymania sterylności produktu.
• Nie używaj akcesoriów pomocniczych sterylnych do rozpuszczania i podawania, jeśli ich opakowanie jest otwarte lub uszkodzone.
• Proszek powinien być rozpuszczony w rozpuszczalniku (woda do preparatów iniekcji).
• Całkowite rozpuszczanie proszku powinno być wykonane w ciągu 5 minut (postać 1 000 mg) lub 10 minut (postacie 4 000 mg i 5 000 mg).
• Zbadaj roztwór po rozpuszczaniu pod kątem obecności cząstek i zmiany barwy przed podaniem.
• Roztwór po rozpuszczaniu powinien być przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i wolny od widocznych cząstek.

Postępuj zgodnie z poniższymi krokami w celu przygotowania i rozpuszczania Respreezy:

Podawanie

Roztwór po rozpuszczaniu powinien być podawany za pomocą zestawu do infuzji dożylnych (dostarczonego z postaciami 4 000 mg i 5 000 mg).

Każda fiolka z Respreezą jest przeznaczona do jednorazowego użytku.

Wszystkie nie użyte produkty lub materiały resztkowe powinny być wyrzucone zgodnie z instrukcjami lekarza lub personelu medycznego.