RESPREEZA 4.000 mg PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: Informacje dla użytkownika

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub personelem medycznym.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub personelem medycznym, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu:

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy
3. Jak stosować Respreezę
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Respreezy
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera substancję czynną - inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej, który jest składnikiem normalnej krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania pewnej enzymu, zwanej elastazą neutrofilową. Enzyma ta może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (np. w przypadku, gdy użytkownik cierpi na deficyt inhibitora proteazy alfa1).

W jakim celu stosuje się Respreezę

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim znanym deficytem inhibitora proteazy alfa1 (wrodzoną chorobą, również zwaną deficytem alfa1-antytrypsyny), którzy rozwinęli chorobę płuc zwaną rozedmą płuc.

Rozedma płuc rozwija się, gdy brak inhibitora proteazy alfa1 wpływa na odpowiednią kontrolę elastazy neutrofilowej, co uszkadza małe worki powietrzne w płucach, przez które tlen przenika do organizmu. W wyniku tego uszkodzenia płuca nie funkcjonują prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora proteazy alfa1 we krwi i płucach, zmniejszając tym samym postęp rozedmy płuc.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy

Nie stosuj Respreezy

• jeśli jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

• jeśli stwierdzono, że cierpisz na deficyt pewnych białek krwi, zwanych immunoglobulinami typu A (IgA), i rozwinąłeś przeciwciała przeciwko nim.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub personelem medycznym przed zastosowaniem Respreezy.

Informacje o reakcjach alergicznych: kiedy należy przerwać lub zmniejszyć szybkość infuzji?

Możliwe, że jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa1 ludzkiej, nawet jeśli wcześniej stosowałeś inhibitory proteazy alfa1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś. W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Twój lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszcz, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, pokrzywka, świąd, trudności z oddychaniem lub połykaniem, a także obrzęk rąk, twarzy lub ust) (zobacz także sekcję 4).

• Jeśli zauważysz takie reakcje podczas infuzji leku, powiadom swojego lekarza lub personelu medycznego natknięcie. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku leczenia domowego/samodzielnego, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub personelem medycznym.

Informacje o bezpieczeństwie dotyczące zakażeń

Respreeza jest wytwarzana z osocza krwi ludzkiej (części płynnej krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ przez krew można przenosić zakażenia, przy wytwarzaniu leków z krwi lub osocza ludzkiego stosuje się pewne środki, aby uniknąć obecności tych zakażeń w leku i ich przeniesienia na pacjentów. Środki te obejmują:

• dokładny wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami zakażeń,
• przeprowadzanie badań próbek krwi i osocza dawcy w celu uniknięcia użycia materiału z objawami wirusa lub zakażeń,
• włączenie do procesu krwi lub osocza środków, które umożliwiają unieszkodliwienie lub usunięcie wirusów.

Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby A, wirus zapalenia wątroby B, wirus zapalenia wątroby C i parwowirus B19.

Jednakże, pomimo tych środków, podczas podawania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wszelkich nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów lub innych rodzajów zakażeń.

Twój lekarz może zalecić Ci rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli otrzymujesz regularne/ponowne leczenie inhibitorami proteazy pochodzącymi z osocza ludzkiego.

• Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo po otrzymaniu dawki Respreezy odnotować nazwę i numer partii produktu w celu utrzymania rejestru stosowanych partii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i progresji rozedmy płuc, zaleca się Ci, abyś rzucił palenie i unikał biernego palenia tytoniu.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia.

Stosowanie Respreezy z innymi lekami

• Poinformuj swojego lekarza lub personelu medycznego, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub personelem medycznym przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor proteazy alfa1 jest składnikiem normalnej krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że zalecana dawka tego leku spowoduje szkodę dla rozwoju płodu. Jednakże, ponieważ nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania Respreezy w czasie ciąży, jeśli jesteś w ciąży, ten lek powinien być stosowany z ostrożnością.

Nie wiadomo, czy Respreeza przenika do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, twój lekarz wyjaśni Ci ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Brak danych dotyczących wpływu na płodność, jednakże, ponieważ inhibitor proteazy alfa1 jest składnikiem normalnej krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że spowoduje negatywne skutki na płodność, jeśli stosujesz Respreezę w zalecanej dawce.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Może wystąpić zawroty głowy po podaniu tego leku. Jeśli odczuwasz zawroty głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki zawroty głowy nie miną (zobacz sekcję 4).

Respreeza zawiera sód

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 37 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 1.000 mg. Jest to równoważne z 1,9% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 149 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 4.000 mg. Jest to równoważne z 7,4% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 186 mg sodu (główny składnik soli stołowej) w każdym fiolce z Respreezą 5.000 mg. Jest to równoważne z 9,3% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

Twój lekarz lub personel medyczny weźmie to pod uwagę, jeśli stosujesz dietę z kontrolowanym spożyciem sodu.

3. Jak stosować Respreezę

Po rozprowadzeniu Respreeza jest podawana dożylnie. Doświadczony personel medyczny, specjalizujący się w leczeniu deficytu inhibitora proteazy alfa1, nadzoruje pierwsze infuzje.

Leczenie domowe/samodzielnego podawania

Po pierwszych infuzjach Ty lub osoba odpowiedzialna za Twoją opiekę mogą również podawać Respreezę, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej edukacji. Jeśli twój lekarz uzna, że jesteś odpowiedni do takiego leczenia, nauczy Cię:

• • jak przygotować i podać ten lek (zobacz instrukcje ilustrowane na końcu tej charakterystyki w „Informacje dla personelu medycznego i pacjentów upoważnionych do leczenia domowego/samodzielnego podawania”)
• jak utrzymać produkt w sterylności (techniki aseptyczne podawania)
• jak prowadzić dziennik leczenia
• jak rozpoznać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych, oraz jakie środki podjąć w przypadku ich wystąpienia (zobacz także sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub personel medyczny regularnie sprawdza Twoją technikę podawania lub osobę odpowiedzialną za Twoją opiekę, aby upewnić się, że nadal postępujesz prawidłowo.

Dawka

Ilość Respreezy, którą otrzymujesz, oparta jest na Twojej wadze ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg wagi ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Roztwór do infuzji zwykle podawany jest przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg wagi ciała co minutę). W zależności od Twojej wagi i tolerancji na infuzję, twój lekarz ustali odpowiednią szybkość infuzji dla Ciebie.

Jeśli przyjmujesz więcej Respreezy, niż powinieneś

Nieznane są konsekwencje przedawkowania.

• Poinformuj swojego lekarza lub personelu medycznego, jeśli uważasz, że przyjmujesz więcej Respreezy, niż powinieneś, aby podjęto odpowiednie środki.

Jeśli zapomnisz przyjąć Respreezę

• Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj w regularnych odstępach, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza lub personelu medycznego.
• Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić zapomnianą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą

• Nie przerywaj stosowania tego leku bez uprzedniej konsultacji z lekarzem lub personelem medycznym. Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą, Twoja choroba może się pogorszyć.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Te reakcje niepożądane mogą wystąpić, nawet jeśli wcześniej stosowałeś inhibitory proteazy alfa1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś.

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Stwierdzono rzadkie reakcje alergiczne (mogące wystąpić u do 1 na 100 osób).

W niektórych bardzo rzadkich przypadkach (mogących wystąpić u do 1 na 10 000 osób) mogą one przejść w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli nie wykazywałeś objawów alergii przy poprzednich infuzjach.

• Poinformuj swojego lekarza lub personelu medycznego natknięcie, jeśli zauważysz jakikolwiek objaw reakcji alergicznej (np. dreszcz, zaczerwienienie, przyspieszone bicie serca, spadek ciśnienia krwi, zawroty głowy, wysypka, pokrzywka, świąd, trudności z oddychaniem lub połykaniem, a także obrzęk rąk, twarzy lub ust) podczas podawania Respreezy.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz lub personel medyczny może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.

W przypadku leczenia domowego/samodzielnego podawania, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub personelem medycznym.

Pozostałe działania niepożądanemogą obejmować:

Częste(mogące wystąpić u do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności z oddychaniem (dyspnia), nudności.

Rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 100 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub drętwienie w rękach, nogach, stopach lub palcach (parestezje), zaczerwienienie, pokrzywka, wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu infuzji (takie jak pieczenie, kłucie, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu infuzji).

Bardzo rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 10 000 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub drętwienie w rękach, nogach, stopach lub palcach (hipestezje), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), świąd, ból w klatce piersiowej, dreszcz, gorączka (pireria).

Częstość nieznana(nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Ból w węzłach chłonnych, obrzęk twarzy, oczu lub warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub personelem medycznym, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w Załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych przyczyniasz się do dostarczania większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Respreezy

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku i etykietach fiolik po EXP. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażaj.

Po rozprowadzeniu roztwór powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane do 3 godzin w temperaturze pokojowej (do 25°C). Nie zamrażaj roztworu po rozprowadzeniu.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Respreezy

Substancja czynnato inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej. Fiolkę zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub 5 000 mg inhibitora proteazy alfa 1 ludzkiej.

Pozostałe składnikito chlorek sodu, monohydrat dihydrogenofosforanu sodu i mannitol (patrz punkt 2).

Rozpuszczalnik: woda do preparatów iniekcji.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ten lek jest białym lub prawie białym proszkiem.

Po rozpuszczeniu w wodzie do preparatów iniekcji roztwór powinien być przejrzysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i wolny od widocznych cząstek.

Postacie handlowe:

Zawartość opakowania:

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 20 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 przetłaczacz 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 76 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 przetłaczacz 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Sprzęt do podawania (pudełko wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnych
• 1 kaniula do infuzji typu palomita
• 3 watowane podkładki nasączone alkoholem

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem zawierająca 95 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 przetłaczacz 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Sprzęt do podawania (pudełko wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnych
• 1 kaniula do infuzji typu palomita
• 3 watowane podkładki nasączone alkoholem

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Podmiot odpowiedzialny za wprowadzenie do obrotu i producenta

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem podmiotu odpowiedzialnego za wprowadzenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje są przeznaczone dla personelu medycznego i pacjentów uprawnionych do leczenia w warunkach domowych/samoopieki

Ogólne instrukcje

• Rekonstytucja powinna być przeprowadzona zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt powinien być rekonstytuowany, podawany i manipulowany z ostrożnością, przy użyciu technik aseptycznych, w celu utrzymania sterylności produktu.
• Nie używaj akcesoriów pomocniczych sterylnych do rekonstytucji i podawania, jeśli ich opakowanie jest otwarte lub uszkodzone.
• Proszek powinien być rekonstytuowany z rozpuszczalnikiem (wodą do preparatów iniekcji).
• Całkowita rekonstytucja proszku powinna być przeprowadzona w ciągu 5 minut (preparat 1 000 mg) lub 10 minut (preparaty 4 000 mg i 5 000 mg).
• Zbadaj roztwór rekonstytuowany pod kątem obecności cząstek i zabarwienia przed podaniem.
• Roztwór rekonstytuowany powinien być przejrzysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i wolny od widocznych cząstek.

Postępuj zgodnie z poniższymi krokami w celu przygotowania i rekonstytucji Respreezy:

Podawanie

Roztwór rekonstytuowany powinien być podawany za pomocą zestawu do infuzji dożylnej (dostarczonego z preparatami 4 000 mg i 5 000 mg).

Każda fiolka z Respreezą jest przeznaczona do jednorazowego użytku.

Wszystkie nie użyte produkty lub materiały resztkowe powinny być wyrzucone zgodnie z instrukcjami lekarza lub personelu medycznego.