RESPREEZA 1.000 MG PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: Informacje dla użytkownika

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy
3. Jak stosować Respreezę
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Respreezy
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Respreeza

Ten lek zawiera substancję czynną - inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej, który jest normalnym składnikiem krwi i występuje w płucach, gdzie jego główną funkcją jest ochrona tkanki płucnej poprzez ograniczanie działania pewnej enzymy, zwanej elastazą neutrofilową. Enzyma ta może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (np. w przypadku, gdy Ty masz deficyt inhibitora proteazy alfa 1).

W jakim celu stosuje się Respreezę

Ten lek stosuje się u dorosłych z ciężkim znanym deficytem inhibitora proteazy alfa 1 (dziedziczną chorobą, również zwaną deficytem alfa 1-antytrypsyny), którzy rozwinęli chorobę płuc zwaną rozedmą płuc.

Rozedmę płuc rozwija się, gdy brak inhibitora proteazy alfa 1 wpływa na odpowiednią kontrolę elastazy neutrofilowej, co uszkadza małe worki powietrzne w płucach, przez które tlen przenika do organizmu. W wyniku tego uszkodzenia płuca nie funkcjonują prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora proteazy alfa 1 we krwi i płucach, zmniejszając w ten sposób postęp rozedmy płuc.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Respreezy

Nie stosuj Respreezy

• jeśli jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

• jeśli stwierdzono, że masz deficyt pewnych białek krwi, zwanych immunoglobulinami A (IgA), i rozwinąłeś przeciwciała przeciwko nim.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem Respreezy.

Informacje o reakcjach alergicznych: kiedy należy przerwać lub zmniejszyć szybkość infuzji?

Możliwe, że jesteś uczulony na inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej, nawet jeśli wcześniej stosowałeś inhibitory proteazy alfa 1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś. W niektórych przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne. Twój lekarz poinformuje Cię o objawach reakcji alergicznych (np. dreszczach, zaczerwienieniu, przyspieszonym biciu serca, spadku ciśnienia krwi, zawrotach głowy, wysypce, pokrzywce, swędzeniu, trudnościach w oddychaniu lub połykaniu, a także obrzęku rąk, twarzy lub ust) (zobacz także sekcję 4).

• Jeśli zauważysz takie reakcje podczas infuzji leku, powiadom swojego lekarza lub farmaceutę natknięcie. W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.
• W przypadku leczenia w domu/samodzielnego stosowania, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Informacje o bezpieczeństwie dotyczące zakażeń

Respreeza jest wytwarzana z osocza krwi ludzkiej (części płynnej krwi, z której usunięto komórki krwi).

Ponieważ przez krew można przenosić zakażenia, przy wytwarzaniu leków z krwi lub osocza ludzkiego stosuje się pewne środki, aby uniknąć obecności zakażeń w leku i ich przeniesienia na pacjentów. Środki te obejmują:

• staranne wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób, które mogą być nosicielami zakażeń,
• przeprowadzanie badań próbek krwi i osocza pod kątem wykrycia wirusów lub zakażeń,
• włączanie do procesu produkcji środków, które umożliwiają unieszkodliwienie lub usunięcie wirusów.

Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby A, wirus zapalenia wątroby B, wirus zapalenia wątroby C i parwowirus B19.

Jednakże, pomimo tych środków, podczas stosowania leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to także wszelkich nieznanych lub nowo występujących wirusów lub innych rodzajów zakażeń.

Twój lekarz może zalecić Ci szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie stosujesz leki zawierające inhibitory proteazy alfa 1 ludzkiej pochodzące z osocza.

• Zaleca się, aby każdorazowo po podaniu dawki Respreezy odnotowywać nazwę i numer serii produktu w celu prowadzenia rejestru stosowanych serii.

Palenie tytoniu

Ponieważ dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka rozwoju i progresji rozedmy płuc, zaleca się Ci, abyś rzucił palenie i unikał biernego palenia tytoniu.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży poniżej 18 roku życia.

Stosowanie Respreezy z innymi lekami

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor proteazy alfa 1 jest normalnym składnikiem krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że zalecana dawka tego leku spowoduje szkodę rozwijającemu się płodowi. Jednakże, ponieważ nie ma danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania Respreezy w czasie ciąży, jeśli jesteś w ciąży, ten lek powinien być stosowany z ostrożnością.

Nie wiadomo, czy Respreeza przenika do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, twój lekarz wyjaśni Ci ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Brak danych dotyczących wpływu na płodność, jednakże, ponieważ inhibitor proteazy alfa 1 jest normalnym składnikiem krwi ludzkiej, nie spodziewa się, że spowoduje negatywny wpływ na płodność, jeśli stosujesz Respreezę w zalecanej dawce.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Może wystąpić zawroty głowy po podaniu tego leku. Jeśli czujesz zawroty głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki zawroty głowy nie miną (zobacz sekcję 4).

Respreeza zawiera sodę

Respreeza 1.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 37 mg sody (głównego składnika soli kuchennej) w każdym fiolce z Respreezą 1.000 mg. Jest to równoważne 1,9% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 4.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 149 mg sody (głównego składnika soli kuchennej) w każdym fiolce z Respreezą 4.000 mg. Jest to równoważne 7,4% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Respreeza 5.000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji:

Ten lek zawiera około 186 mg sody (głównego składnika soli kuchennej) w każdym fiolce z Respreezą 5.000 mg. Jest to równoważne 9,3% maksymalnego dziennego spożycia sody zalecanego dla dorosłych.

Twój lekarz lub farmaceuta weźmie to pod uwagę, jeśli stosujesz dietę z kontrolowanym spożyciem sody.

3. Jak stosować Respreezę

Po rozprowadzeniu Respreeza jest podawana przez infuzję do żyły. Doświadczony pracownik służby zdrowia, specjalizujący się w leczeniu deficytu inhibitora proteazy alfa 1, nadzoruje pierwsze infuzje.

Leczenie w domu/samodzielnego stosowania

Po pierwszych infuzjach Ty lub osoba odpowiedzialna za Twoją opiekę mogą również podawać Respreezę, ale tylko po odpowiednim przeszkoleniu. Jeśli twój lekarz uzna, że jesteś odpowiedni do takiego leczenia w domu/samodzielnego stosowania, nauczy Cię:

• • jak przygotować i podać ten lek (zobacz instrukcje ilustrowane na końcu tej ulotki w „Informacje dla pracowników służby zdrowia i pacjentów odpowiednich do leczenia w domu/samodzielnego stosowania”)
• jak utrzymać produkt w sterylnej postaci (techniki aseptyczne infuzji)
• jak prowadzić dziennik leczenia
• jak rozpoznać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych, oraz jakie środki podjąć w przypadku ich wystąpienia (zobacz także sekcję 2 i sekcję 4)

Twój lekarz lub farmaceuta regularnie sprawdzają Twoją technikę infuzji lub osoby odpowiedzialnej za Twoją opiekę, aby upewnić się, że nadal postępujesz prawidłowo.

Dawka

Ilość Respreezy, którą otrzymujesz, oparta jest na Twojej wadze ciała. Zalecana dawka wynosi 60 mg na kg wagi ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Roztwór do infuzji zwykle podawany jest przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg wagi ciała co minutę). W zależności od Twojej wagi i tolerancji na infuzję, twój lekarz ustali odpowiednią szybkość infuzji dla Ciebie.

Jeśli przyjmujesz więcej Respreezy, niż powinieneś

Nie są znane skutki przedawkowania.

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli uważasz, że przyjmujesz więcej Respreezy, niż powinieneś, aby podjąć odpowiednie środki.

Jeśli zapomnisz przyjąć Respreezę

• Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj w regularnych odstępach czasu, postępując zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty.
• Nie przyjmuj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą

• Nie przerywaj stosowania tego leku bez uprzedniej konsultacji z lekarzem lub farmaceutą. Jeśli przerwiesz leczenie Respreezą, Twoja choroba może się pogorszyć.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Te reakcje niepożądane mogą wystąpić, nawet jeśli wcześniej stosowałeś inhibitory proteazy alfa 1 ludzkiej i dobrze je tolerowałeś.

Niektóre działania niepożądane mogą być poważne:

Stwierdzono rzadkie reakcje alergiczne (mogące wystąpić u do 1 na 100 osób).

W niektórych bardzo rzadkich przypadkach (mogących wystąpić u do 1 na 10 000 osób) mogą one przekształcić się w ciężkie reakcje alergiczne, nawet jeśli nie wykazywałeś objawów alergii po poprzednich infuzjach.

• Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę natknięcie, jeśli zauważysz jakikolwiek objaw reakcji alergicznej (np. dreszczach, zaczerwienieniu, przyspieszonym biciu serca, spadku ciśnienia krwi, zawrotach głowy, wysypce, pokrzywce, swędzeniu, trudnościach w oddychaniu lub połykaniu, a także obrzęku rąk, twarzy lub ust) podczas podawania Respreezy.

W zależności od rodzaju i nasilenia reakcji, twój lekarz lub farmaceuta może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i wdrożeniu odpowiedniego leczenia.

W przypadku leczenia w domu/samodzielnego stosowania, przerwij infuzję natknięciei skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Pozostałe działania niepożądanemogą obejmować:

Częste(mogące wystąpić u do 1 na 10 osób)

Zawroty głowy, ból głowy, trudności w oddychaniu (dyspnia), nudności.

Rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 100 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub uczucie drętwienia w rękach, nogach, stopach lub palcach (parestezje), zaczerwienienie, pokrzywka (urtikaria), wysypka, osłabienie (astenia), reakcje w miejscu infuzji (takie jak pieczenie, kłucie, ból, obrzęk lub zaczerwienienie w miejscu infuzji).

Bardzo rzadkie(mogące wystąpić u do 1 na 10 000 osób)

Zaburzenia czucia, takie jak pieczenie, mrowienie lub uczucie drętwienia w rękach, nogach, stopach lub palcach (hipestezje), nadmierne pocenie się (hiperhidroza), swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka (pireria).

Częstość nieznana(nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

Ból w węzłach chłonnych (kulistych masach tkanki, które znajdują się w całym ciele i mogą być wyczuwalne np. w pachwinach, jamie brzusznej lub szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

• Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Respreezy

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku i etykietach fiolek po dacie EXP. Data ważności jest ostatnim dniem podanego miesiąca.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażaj.

Po rozprowadzeniu roztwór powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest to możliwe, roztwory mogą być przechowywane do 3 godzin w temperaturze pokojowej (do 25°C). Nie zamrażaj roztworu po rozprowadzeniu.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Resprezy

Substancja czynnato inhibitor proteazy alfa 1 ludzkiej. Fiolkę zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub 5 000 mg inhibitora proteazy alfa 1 ludzkiej.

Pozostałe składnikito chlorek sodu, monohydrat fosforanu sodu i mannitol (patrz sekcja 2).

Roztwór: woda do preparatów iniekcji.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Ten lek jest białym lub prawie białym proszkiem.

Po rozpuszczeniu w wodzie do preparatów iniekcji roztwór powinien być przejrzysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i pozbawiony widocznych cząstek.

Postacie handlowe:

Zawartość opakowania:

Respreza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem z 20 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 urządzenie do przesyłu 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Respreza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem z 76 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 urządzenie do przesyłu 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Wyposażenie do podawania (pudełko wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnej
• 1 kaniula do infuzji typu motylka
• 3 podkładki nasączone alkoholem

Respreza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

• 1 fiolka z proszkiem do jednorazowego użytku
• 1 fiolka z rozpuszczalnikiem z 95 ml wody do preparatów iniekcji
• 1 urządzenie do przesyłu 20/20 (Mix2Vial) do rekonstytucji

Wyposażenie do podawania (pudełko wewnętrzne):

• 1 zestaw do infuzji dożylnej
• 1 kaniula do infuzji typu motylka
• 3 podkładki nasączone alkoholem

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Podmiot odpowiedzialny za wprowadzenie do obrotu i wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem podmiotu odpowiedzialnego za wprowadzenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Poniższe informacje są przeznaczone dla personelu medycznego i pacjentów uprawnionych do leczenia w domu/samoopieki

Ogólne instrukcje

• Rekonstytucja powinna być przeprowadzona zgodnie z poniższymi instrukcjami.
• Produkt powinien być rekonstytuowany, podawany i manipulowany z ostrożnością, stosując techniki aseptyczne w celu utrzymania sterylności produktu.
• Nie używaj akcesoriów pomocniczych sterylnych dostarczonych do rekonstytucji i podawania, jeśli ich opakowanie jest otwarte lub uszkodzone.
• Proszek powinien być rekonstytuowany z rozpuszczalnikiem (woda do preparatów iniekcji).
• Całkowita rekonstytucja proszku powinna być przeprowadzona w ciągu 5 minut (postać 1 000 mg) lub 10 minut (postacie 4 000 mg i 5 000 mg).
• Sprawdź roztwór rekonstytuowany pod kątem obecności cząstek i zabarwienia przed podaniem.
• Roztwór rekonstytuowany powinien być przejrzysty, bezbarwny lub lekko żółtawy i pozbawiony widocznych cząstek.

Postępuj zgodnie z poniższymi krokami w celu przygotowania i rekonstytucji Resprezy:

Podanie

Roztwór rekonstytuowany powinien być podawany za pomocą zestawu do infuzji dożylnej (dostarczonego z postaciami 4 000 mg i 5 000 mg).

Każda fiolka Resprezy jest przeznaczona do jednorazowego użytku.

Cały nie użyty produkt lub materiał pozostały powinien być wyrzucony zgodnie z instrukcjami lekarza lub personelu medycznego.