REPLAGAL 1 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

Replagal 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Agalsydaza alfa

Przed rozpoczęciem stosowania leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.

• Jeśli wystąpią niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed podaniem Replagal
3. Sposób podawania Replagal
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Replagal
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną Replagal jest agalsydaza alfa (1 mg/ml). Agalsydaza alfa jest postacią ludzkiej enzymu α-galaktozydazy. Jest produkowana przez aktywację genu α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym jest usuwany z komórek i przekształcany w sterylny koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Replagal jest stosowany w leczeniu pacjentów dorosłych, a także nastolatków i dzieci w wieku od 7 lat, z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Stosowany jest jako długoterminowa terapia zastępcza enzymatyczna, gdy poziom enzymów w organizmie jest nieobecny lub jest niższy niż normalnie, jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.

Po 6 miesiącach leczenia Replagal znacznie zmniejszył ból u pacjentów w porównaniu z pacjentami leczonymi placebo (lekiem nieaktywnym). Replagal zmniejszył masę lewej komory serca u pacjentów leczonych w porównaniu z pacjentami leczonymi placebo. Wyniki te sugerują, że objawy choroby ulegają poprawie lub że choroba się stabilizuje.

2. Informacje niezbędne przed podaniem Replagal

Replagal nie powinien być podawany

• jeśli jesteś uczulony na agalsydazę alfa lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem leczenia Replagal skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów podczas lub po infuzji, powinieneś natychmiast powiadomić lekarza:

• wysoka gorączka, dreszcze, pot, szybkie bicie serca

• uczucie mdłości

• zawroty głowy

• swędzenie skóry

• obrzęk rąk, stóp, kostek, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła, który może powodować trudności w połykaniu lub oddychaniu.

Możliwe, że lekarz tymczasowo wstrzyma infuzję (5-10 minut) do momentu, gdy objawy znikną, a następnie wznowi infuzję.

Lekarz może również leczyć objawy innymi lekami (przeciwhistaminowymi lub kortykosteroidami). W większości przypadków nadal można podawać Replagal, nawet jeśli wystąpią te objawy.

Jeśli dojdzie do ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej), podawanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz musi rozpocząć odpowiednie leczenie.

Jeśli leczenie Replagal powoduje, że Twój organizm wytwarza przeciwciała, nie spowoduje to, że Replagal przestanie działać, a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.

Jeśli masz zaawansowaną chorobę nerek, możesz stwierdzić, że Twoje leczenie Replagal ma ograniczony wpływ na Twoje nerki. Przed rozpoczęciem stosowania Replagal skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Dzieci

Doświadczenie w leczeniu dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Stosowanie Replagal z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Poinformuj lekarza, jeśli używasz leku zawierającego chlorochinę, amiodaron, benzochinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsydazy alfa.

Ciąża i laktacja

Dostępne dane kliniczne na temat narażenia na Replagal w czasie ciąży nie wykazały szkodliwego wpływu na matkę lub noworodka.

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Możesz prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny podczas stosowania Replagal.

3. Sposób podawania Replagal

Ten lek powinien być podawany i nadzorowany przez personel medyczny z odpowiednimi kwalifikacjami, który również obliczy dawkę, jaka będzie Ci podana.

Zalecana dawka to 0,2 mg na kilogram masy ciała. Oznacza to około 14 mg lub 4 ampułki (fiolki szklane) Replagal dla osoby ważącej około 70 kg.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dla dzieci i młodzieży w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg co dwa tygodnie.

Możliwe, że dzieci i młodzież mają większe szanse na wystąpienie reakcji związanej z infuzją niż dorośli. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane podczas infuzji.

Sposób podawania

Replagal powinien być rozcieńczony w roztworze 9 mg/ml chlorku sodu (0,9%) przed podaniem.

Po rozcieńczeniu Replagal jest podawany dożylnie, zwykle przez żyłę w ramieniu.

Infuzja jest podawana co dwa tygodnie.

Każdorazowo, gdy otrzymasz leczenie, zajmie to 40 minut, aby podać Ci Replagal dożylnie. Leczenie będzie nadzorowane przez lekarza specjalistę w leczeniu choroby Fabry’ego.

Jeśli masz jakieś wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli dojdzie do ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej), podawanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz musi rozpocząć odpowiednie leczenie.

Prawie wszystkie są łagodne lub umiarkowane. Około 1 na 7 pacjentów (reakcja „bardzo częsta”) może doświadczyć reakcji podczas lub po infuzji Replagal (reakcja związana z infuzją). Reakcje te obejmują dreszcze, ból głowy, nudności, gorączkę, zaczerwienienie twarzy, zmęczenie, spadek ciśnienia krwi, nietolerancję, pot, trudności w oddychaniu, swędzenie, drgawki, kaszel i wymioty. Jednak niektóre działania niepożądane mogą być poważne i wymagać leczenia. Reakcje związane z infuzją, które wpływają na serce, w tym problemy z rytmem serca, niedokrwienie mięśnia sercowego i niewydolność serca, mogą wystąpić u pacjentów z chorobą Fabry’ego, która wpływa na struktury serca (reakcje o „częstości nieznanej” (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)). Lekarz może tymczasowo wstrzymać infuzję (5-10 minut) do momentu, gdy objawy znikną, a następnie wznowi infuzję. Lekarz może również leczyć objawy innymi lekami (przeciwhistaminowymi lub kortykosteroidami). W większości przypadków nadal można podawać Replagal, nawet jeśli wystąpią te objawy.

Lista innych działań niepożądanych:

Bardzo częste: mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• ból lub dyskomfort ogólny

Częste: mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

• mrowienie, drętwienie lub ból w palcach rąk lub stóp, zmiany smaku, łzawienie, nieprawidłowe mruganie, szum w uszach, drgawki mięśni, wydłużony sen

• uczucie przyspieszonego bicia serca, zwiększone ciśnienie krwi

• kaszel, ból lub ucisk w klatce piersiowej, chrypka, ból lub ucisk w gardle, wydzielina śluzowa w gardle, wydzielina nosowa, objawy przeziębienia

• wymioty, ból lub dyskomfort brzuszny, biegunka

• trądzik, zaczerwienienie, swędzenie lub plamy na skórze, wyprysk w miejscu infuzji

• ból pleców lub kończyn, ból mięśni, ból stawów, dolegliwości kostno-mięśniowe, obrzęk kończyn lub stawów

• uczucie zimna lub gorąca, objawy grypopodobne, nudności, uczucie braku energii

Rzadkie: mogą wystąpić u do 1 na 100 osób

• ciężka reakcja alergiczna (anafilaktyczna)

Dzieci i młodzież

Działania niepożądane zgłaszane u dzieci były ogólnie podobne do tych zgłaszanych u dorosłych. Jednak reakcje związane z infuzją (gorączka, trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej) i nasilenie bólu występowały częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, których nie wymieniono w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Replagal

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i pudełku po CAD. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie stosuj Replagal, jeśli zauważysz zmiany barwy lub obecność ciał obcych.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Replagal

• Substancją czynną jest agalsydaza alfa. Każdy ml Replagal zawiera 1 mg agalsydazy alfa.

• Pozostałe składniki to: fosforan disodowy monobazycki, monohydrat

Polisorbat 20

Chlorek sodu

Wodorotlenek sodu

Woda do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji. Twój lek jest dostępny w ampułkach zawierających 3,5 mg/3,5 ml agalsydazy alfa. Istnieją opakowania po 1, 4 lub 10 ampułek. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Wytwórca

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sieroce.

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:

Instrukcje stosowania, manipulowania i usuwania

Leczenie Replagal powinno być nadzorowane przez doświadczonego lekarza w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry’ego lub innymi wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi.

Replagal jest podawany w dawce 0,2 mg/kg masy ciała co dwa tygodnie, przez infuzję dożylną trwającą 40 minut.

1. Oblicz dawkę i liczbę ampułek Replagal, które są potrzebne.
2. Rozcieńcz objętość koncentratu Replagal w 100 ml roztworu 9 mg/ml chlorku sodu do infuzji (0,9% p/v). Zachowaj środki ostrożności, aby zapewnić sterylność przygotowanych roztworów, ponieważ Replagal nie zawiera żadnych konserwantów ani środków bakteriostatycznych; należy stosować technikę aseptyczną. Po rozcieńczeniu roztwór powinien być delikatnie wymieszany, bez wstrząsania.
3. Roztwór powinien być wizualnie zbadany pod kątem obecności cząstek stałych i zmiany barwy przed podaniem.
4. Roztwór do infuzji powinien być podawany przez 40 minut, przy użyciu linii dożylnego z filtrem. Ponieważ nie ma konserwantów, zaleca się rozpoczęcie podawania jak najwcześniej. Jednak wykazano stabilność chemiczną i fizyczną rozcieńczonego roztworu przez 24 godziny w 25 °C.
5. Nie używaj tej samej linii dożylnego do infuzji Replagal i jednoczesnego podawania innych substancji.
6. Do jednorazowego użytku. Usunięcie niezużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.