REPLAGAL 1 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Replagal 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Agalsydaza alfa

Przed rozpoczęciem stosowania leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie wolno go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.

• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli nie są wymienione w ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Replagal
3. Sposób stosowania Replagal
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Replagal
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Replagal i w jakim celu się go stosuje

Substancją czynną Replagal jest agalsydaza alfa (1 mg/ml). Agalsydaza alfa jest postacią ludzkiej enzymu α-galaktozydazy. Jest produkowana przez aktywację genu α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym jest usuwany z komórek i przekształcany w sterylny koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Replagal stosuje się w leczeniu pacjentów dorosłych, a także nastolatków i dzieci w wieku od 7 lat, z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego. Stosowany jest jako długoterminowa terapia zastępcza enzymatyczna, gdy poziom enzymów w organizmie jest nieobecny lub niższy niż normalnie, jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.

Po 6 miesiącach leczenia Replagal znacznie zmniejszył ból u pacjentów w porównaniu z pacjentami leczonymi placebo (lekiem nieaktywnym). Replagal zmniejszył masę lewego przedsionka u leczonych pacjentów w porównaniu z pacjentami leczonymi placebo. Wyniki te sugerują, że objawy choroby ulegają poprawie lub że choroba się stabilizuje.

2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Replagal

Nie stosować Replagal

• jeśli jesteś uczulony na agalsydazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Replagal skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów podczas lub po infuzji, powiadom niezwłocznie lekarza:

• wysoka gorączka, dreszcze, pot, szybkie bicie serca

• zgaga

• zawroty głowy

• swędzenie skóry

• obrzęk rąk, stóp, kostek, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła, który może powodować trudności w połykaniu lub oddychaniu.

Możliwe, że lekarz tymczasowo wstrzyma infuzję (5-10 minut) do momentu ustąpienia objawów, a następnie wznowi infuzję.

Lekarz może również leczyć objawy innymi lekami (przeciwhistaminowymi lub kortykosteroidami). W większości przypadków nadal można stosować Replagal, mimo wystąpienia tych objawów.

Jeśli dojdzie do ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej), stosowanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Jeśli leczenie Replagal powoduje, że Twój organizm wytwarza przeciwciała, nie spowoduje to utraty skuteczności Replagal, a przeciwciała mogą zniknąć z czasem.

Jeśli masz zaawansowaną chorobę nerek, możesz stwierdzić, że Twoje leczenie Replagal ma ograniczony wpływ na Twoje nerki. Przed rozpoczęciem stosowania Replagal skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Dzieci

Doświadczenie w leczeniu dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Stosowanie Replagal z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz stosować inne leki.

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające chlorochinę, amiodaron, benzonian lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsydazy alfa.

Ciąża i laktacja

Dostępne dane kliniczne na temat narażenia na Replagal w czasie ciąży nie ujawniły szkodliwego wpływu na matkę lub noworodka.

Jeśli jesteś w ciąży, planujesz ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Możesz prowadzić pojazdy i obsługiwać maszyny podczas stosowania Replagal.

3. Sposób stosowania Replagal

Ten lek powinien być stosowany i nadzorowany przez personeł medyczny z odpowiednimi kwalifikacjami, który również obliczy dawkę, jaka zostanie Ci podana.

Zalecana dawka to 0,2 mg na kilogram masy ciała. Oznacza to około 14 mg lub 4 ampułki (fiolki szklane) Replagal dla osoby ważącej około 70 kg.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dla dzieci i młodzieży w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg co dwa tygodnie.

Możliwe, że dzieci i młodzież mają większe szanse na wystąpienie reakcji związanej z infuzją niż dorośli. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania podczas infuzji.

Sposób podania

Replagal powinien być rozcieńczony w roztworze 9 mg/ml chlorku sodu (0,9%) przed podaniem.

Po rozcieńczeniu Replagal podawany jest dożylnie, zwykle przez żyłę w ramieniu.

Infuzja podawana jest co dwa tygodnie.

Każdorazowo, gdy otrzymasz leczenie, zajmie to 40 minut, aby podać Ci Replagal dożylnie. Leczenie będzie nadzorowane przez lekarza specjalizującego się w leczeniu choroby Fabry’ego.

Jeśli masz jakieś wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Replagal może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli dojdzie do ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej), stosowanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Prawie wszystkie są łagodne lub umiarkowane. Około 1 na 7 pacjentów (reakcja „bardzo częsta”) może doświadczyć reakcji podczas lub po infuzji Replagal (reakcja związana z infuzją). Reakcje te obejmują dreszcze, ból głowy, nudności, gorączkę, zaczerwienienie twarzy, zmęczenie, spadek ciśnienia krwi, niestabilność, pot, trudności w oddychaniu, swędzenie, drgawki, kaszel i wymioty. Jednak niektóre działania niepożądane mogą być poważne i wymagać leczenia. Reakcje związane z infuzją, które wpływają na serce, w tym problemy z rytmem serca, choroba wieńcowa i niewydolność serca, mogą wystąpić u pacjentów z chorobą Fabry’ego, która wpływa na struktury serca (reakcje o „częstotliwości nieznanej” (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)). Lekarz może tymczasowo wstrzymać infuzję (5-10 minut) do momentu ustąpienia objawów, a następnie wznowić infuzję. Lekarz może również leczyć objawy innymi lekami (przeciwhistaminowymi lub kortykosteroidami). W większości przypadków nadal można stosować Replagal, mimo wystąpienia tych objawów.

Lista innych działań niepożądanych:

Bardzo częste: mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób

• ból lub dyskomfort ogólny

Częste: mogą wystąpić u do 1 na 10 osób

• mrowienie, drętwienie lub ból w palcach stóp lub rąk, zmiany smaku, łzawienie, nieprawidłowy refleks powiek, szum w uszach, drgawki mięśni, wydłużony sen

• palpitacje, zwiększona częstotliwość serca, zwiększone ciśnienie krwi

• kaszel, ból lub ucisk w klatce piersiowej, chrypka, ból lub ucisk w gardle, wydzielina śluzowa w gardle, wydzielina nosowa, objawy przeziębienia

• wymioty, ból lub dyskomfort brzuszny, biegunka

• trądzik, zaczerwienienie, swędzenie lub plamy na skórze, wysypka w miejscu wstrzyknięcia

• ból pleców lub kończyn, ból mięśni, ból stawów, dolegliwości kostno-mięśniowe, obrzęk kończyn lub stawów

• uczucie zimna lub ciepła, objawy grypopodobne, nudności, uczucie braku energii

Nieczęste: mogą wystąpić u do 1 na 100 osób

• ciężka reakcja alergiczna (anafilaktyczna)

Dzieci i młodzież

Działania niepożądane zgłaszane u dzieci były ogólnie podobne do tych zgłaszanych u dorosłych. Jednak reakcje związane z infuzją (gorączka, trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej) i nasilenie bólu występowały częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Replagal

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i pudełku po dacie „TERMIN WAŻNOŚCI”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Nie stosuj Replagal, jeśli zauważysz zmiany barwy lub obecność ciał obcych.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Replagal

• Substancją czynną jest agalsydaza alfa. Każdy ml Replagal zawiera 1 mg agalsydazy alfa.

• Pozostałymi składnikami są: fosforan monosodowy monohydrat

Polisorbat 20

Chlorek sodu

Wodorotlenek sodu

Woda do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Replagal jest koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji. Twój lek jest dostępny w ampułkach zawierających 3,5 mg/3,5 ml agalsydazy alfa. Istnieją opakowania zawierające 1, 4 lub 10 ampułek. Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Podmiot odpowiedzialny za wprowadzenie do obrotu

Shire Human Genetic Therapies AB

Vasagatan 7

111 20 Sztokholm

Szwecja

Telefon: +44(0)1256 894 959

E-mail: medinfoEMEA@shire.com

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub osób zajmujących się ochroną zdrowia:

Instrukcje stosowania, manipulowania i usuwania

Leczenie Replagal powinno być nadzorowane przez doświadczonego lekarza w opiece nad pacjentami z chorobą Fabry’ego lub innymi wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi.

Replagal podawany jest w dawce 0,2 mg/kg masy ciała co dwa tygodnie, przez infuzję dożylną trwającą 40 minut.

1. Oblicz dawkę i liczbę ampułek Replagal, które będą potrzebne.
2. Rozcieńczaj całkowitą objętość koncentratu Replagal w 100 ml roztworu chlorku sodu do infuzji (0,9% p/v). Zachowaj środki ostrożności, aby zapewnić sterylność roztworów przygotowanych, ponieważ Replagal nie zawiera żadnych konserwantów ani środków bakteriostatycznych; należy zastosować technikę aseptyczną. Po rozcieńczeniu roztwór powinien być delikatnie wymieszany, bez wstrząsania.
3. Roztwór powinien być wizualnie sprawdzony pod kątem obecności cząstek i zmiany koloru przed podaniem.
4. Roztwór do infuzji powinien być podawany przez 40 minut, przy użyciu linii dożylnej z filtrem. Ponieważ nie ma konserwantów, zaleca się rozpoczęcie infuzji jak najszybciej. Jednak wykazano stabilność chemiczną i fizyczną roztworu rozcieńczonego przez 24 godziny w 25 °C.
5. Nie używaj tej samej linii dożylnej do infuzji Replagal i jednoczesnego podawania innych substancji.
6. Do jednorazowego użycia. Usunięcie niezużytego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.