PHEBURANE 483 mg/g GRANULAT

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego:informacje dla pacjenta

PHEBURANE 483mg tabletki

Fenylbutyrat sodu

Przed rozpoczęciem przyjmowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE
3. Jak stosować PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylbutyrat sodu, który stosowany jest w leczeniu pacjentów w każdym wieku z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie zaburzenia są spowodowane niedoborem pewnych enzymów wątrobowych, które są niezbędne do usunięcia resztkowego azotu w postaci amoniaku.

Azot jest składnikiem budulcowym białek, które są niezbędne w pożywieniu. Podczas rozkładu białek po jedzeniu resztkowy azot w postaci amoniaku gromadzi się, ponieważ organizm nie może go usunąć. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może powodować utratę przytomności i śpiączkę.

PHEBURANE pomaga organizmowi usunąć resztkowy azot i zmniejsza ilość amoniaku w organizmie.

Jednak PHEBURANE należy stosować w połączeniu z dietą o niskiej zawartości białka, która została opracowana przez lekarza lub dietetyka specjalnie dla Twojego przypadku. Należy przestrzegać tej diety.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE

Nie stosuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony na fenylbutyrat sodu lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli jesteś w ciąży.
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli:

• masz niewydolność serca (rodzaj choroby serca, w której serce nie może pompować wystarczającej ilości krwi dla organizmu) lub zmniejszenie czynności nerek.
• masz zmniejszenie czynności nerek lub wątroby, ponieważ PHEBUTANE jest wydalany z organizmu przez te narządy.

PHEBURANE nie zapobiega całkowicie wystąpieniu nadmiaru amoniaku we krwi, co jest stanem nagłym. Jeśli do tego dojdzie, będziesz miał objawy takie jak nudności, wymioty, zaburzenia świadomości i będziesz wymagał pilnej opieki medycznej.

Jeśli musisz wykonać badania, poinformuj lekarza, że stosujesz PHEBURANE, ponieważ fenylbutyrat sodu może wpływać na wyniki niektórych badań (takich jak elektrolity lub białka we krwi, lub badania czynności wątroby).

W przypadku wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Pozostałe leki i PHEBURANE

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz stosować inne leki.

Szczególnie ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające:

• walproinian (lek przeciwpadaczkowy),
• haloperidol (stosowany w leczeniu niektórych zaburzeń psychotycznych),
• sterydy anaboliczne (leki stosowane w leczeniu stanów zapalnych w organizmie),
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, wysokiej koncentracji kwasu moczowego we krwi, związanej z dną)

Te leki mogą modyfikować działanie PHEBURANE, a Ty będziesz wymagał częstszych badań krwi. Jeśli nie jesteś pewien, czy leki, które stosujesz, zawierają te substancje czynne, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i laktacja

Nie stosuj PHEBURANE, jeśli jesteś w ciąży, ponieważ ten lek może szkodzić płodowi.

W przypadku możliwości zajścia w ciążę należy stosować, podczas leczenia PHEBURANE, skuteczną antykoncepcję. Skonsultuj się z lekarzem w celu uzyskania szczegółowych informacji.

Nie stosuj PHEBURANE, jeśli karmisz piersią, ponieważ ten lek może przenikać do mleka matki i szkodzić Twojemu dziecku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

PHEBURANE ma małe prawdopodobieństwo wpływu na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

PHEBURANE zawiera sodu i sacharozę.

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu na 1 g fenylbutyratu sodu. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli potrzebujesz 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy okres, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę o niskiej zawartości soli (sodu).

Ten lek zawiera 768 mg sacharosy na 1 g fenylbutyratu sodu. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli masz cukrzycę. Jeśli Twój lekarz powiedział Ci, że masz nietolerancję pewnych cukrów, skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem tego leku.

3. Jak stosować PHEBURANE

Stosuj PHEBURANE dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Dawkowanie

Dzienna dawka PHEBURANE zostanie ustalona na podstawie Twojej masy ciała lub powierzchni ciała i zostanie dostosowana do Twojej tolerancji na białko i dietę. Należy regularnie wykonywać badania krwi w celu dostosowania dawki do Twoich potrzeb. Twój lekarz wskaże, jaką dawkę powinieneś stosować.

Sposób podania

PHEBURANE należy stosować doustnie. Ze względu na to, że rozpuszcza się powoli, PHEBURANE nie powinien być podawany przez gastrostomię (sondę, która prowadzi do żołądka przez brzuch) ani przez sondę nosowo-żołądkową (sondę, która prowadzi do żołądka przez nos).

PHEBURANE należy stosować wraz z dietą specjalną o niskiej zawartości białka.

Należy stosować PHEBURANE z każdym posiłkiem. U małych dzieci może to być 4 do 6 razy dziennie.

Dawki PHEBURANE przepisane przez Twojego lekarza są wyrażone w gramach fenylbutyratu sodu. Ten lek zawiera skalibrowaną łyżkę miarową, która podaje do 3 g fenylbutyratu sodu na raz. Należy używać tej łyżki miarowej tylko do pomiaru dawki PHEBURANE. Łyżka miarowa nie powinna być używana do żadnego innego leku.

Do pomiaru dawki:

• Linie na łyżce miarowej wskazują ilość PHEBURANE w gramach fenylbutyratu sodu. Weź odpowiednią ilość zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Wlej granulki bezpośrednio do łyżki miarowej, tak jak to pokazano na zdjęciu (na zewnętrznej opakowaniu i w tym leaflecie).

• Delikatnie postukaj łyżkę miarową, aby uzyskać poziom granulek i wypełnić ją ponownie, jeśli to konieczne.

Granulki można połykać bezpośrednio z napojem (wodą, sokiem owocowym, bezbiałkowymi formułami dla niemowląt), lub można je dodać do łyżki stołowej pokarmu stałego (puree ziemniaczanego lub kompotu jabłkowego). Jeśli miesza się je z pokarmem, należy go wziąć natychmiast. To pozwoli zachować maskowanie smaku.

Należy stosować ten lek i przestrzegać diety przez całe życie.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo PHEBURANE

Pacjenci, którzy zażyli bardzo duże dawki fenylbutyratu sodu, doświadczali:

• senności, zmęczenia, zawrotów głowy i, rzadziej, zaburzeń świadomości;
• bólów głowy;
• zaburzeń smaku (zaburzeń smakowych);
• zmniejszenia słuchu;
• zaburzeń orientacji;
• problemów z pamięcią;
• pogorszenia istniejących zaburzeń neurologicznych.

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z tych objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub ze służbą pogotowia ratunkowego w najbliższym szpitalu w celu otrzymania leczenia objawowego.

Jeśli zapomnisz zażyć PHEBURANE

Należy zażyć dawkę jak najszybciej, z następnym posiłkiem. Upewnij się, że minęło co najmniej 3 godziny między dwiema dawkami. Nie zażywaj dawki podwójnej, aby zrekompensować zapomniane dawki.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceutę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, PHEBURANE może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli wystąpią uporczywe wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Często występujące działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób): nieregularne miesiączkowanie i zatrzymanie miesiączkowania u kobiet w wieku rozrodczym.

Możliwe, że brak miesiączkowania u kobiet aktywnych seksualnie nie jest spowodowany stosowaniem PHEBURANE. Jeśli to nastąpi, skonsultuj się z lekarzem, ponieważ może to być spowodowane ciążą (patrz „Ciąża i laktacja” w poprzedniej sekcji) lub menopauzą.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób): zmiany w ilości komórek krwi (czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek), zmiany w ilości bicarbonianu we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, nadmierna retencja wody (obrzęki), zmiany w smaku (zaburzenia smakowe), bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprzyjemny zapach ciała, wysypka, nieprawidłowa czynność nerek, zwiększenie masy ciała, zmiany w wynikach badań.

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1000 osób): niski poziom czerwonych krwinek (anemia) spowodowany awitaminozą, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytu, stan zapalny żołądka, wrzód żołądka i dwunastnicy, stan zapalny trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Można je również zgłaszać bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie PHEBURANE

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj PHEBURANE po upływie terminu ważności, który jest podany na opakowaniu zewnętrznym i na etykiecie butelki, po „DATA WAŻNOŚCI”. Data ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Po pierwszym otwarciu PHEBURANE można stosować przez 45 dni.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład PHEBURANE

Substancją czynną jest fenylbutyrat sodu

Każdy gram granulek zawiera 483 mg fenylbutyratu sodu.

Pozostałymi składnikami są: kulki cukru (sacharoza i skrobia kukurydziana, patrz sekcja 2 „PHEBURANE zawiera sacharozę”), hypromeloza, etylceluloza N7, makrogol 1500, povidon K25.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

PHEBURANE granulki są białe lub prawie białe.

Granulki są opakowane w butelkę z plastiku, z zamknięciem zabezpieczonym przed dziećmi i suszem. Każda butelka zawiera 174 g granulek. Każda opakowanie zawiera jedną butelkę.

Zawiera skalibrowaną łyżkę miarową.

Podmiot odpowiedzialny za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotui odpowiedzialny za produkcję

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem podmiotu odpowiedzialnego za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/.

Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.