PHEBURANE 350 MG/ML ROZTÓR DOUSTNY

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: Informacje dla użytkownika

PHEBURANE 350 mg/mL roztwór doustny

fenylobutyran sodu

Przeczytaj całą charakterystykę produktu przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ możesz potrzebować ponownego przeczytania jej.
• Jeśli masz jakieś pytania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go dawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość tej charakterystyki

1. Co to jest PHEBURANE roztwór doustny i w jakim celu się go stosuje
2. Co musisz wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE
3. Jak stosować PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest PHEBURANE i w jakim celu się go stosuje

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylobutyran sodu, który stosowany jest w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Te rzadkie choroby spowodowane są brakiem określonych enzymów wątrobowych, które są niezbędne do usunięcia azotu resztkowego w postaci amoniaku.

Azot jest podstawowym składnikiem białek, które są niezbędne w pożywieniu. Podczas rozkładu białek po jedzeniu gromadzą się resztki azotu w postaci amoniaku, ponieważ organizm nie może ich usunąć. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i prowadzi do obniżenia świadomości i śpiączki w ciężkich przypadkach.

PHEBURANE pomaga organizmowi usunąć azot resztkowy, zmniejszając ilość amoniaku w organizmie. Jednak podczas stosowania PHEBURANE roztwór doustny musisz stosować dietę o niskiej zawartości białka, specjalnie opracowaną dla Ciebie przez lekarza i dietetyka. Musisz ściśle przestrzegać tej diety.

2. Co musisz wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE

Nie stosuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony na fenylobutyran sodu lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).
• jeśli jesteś w ciąży.
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania PHEBURANE, jeśli:

• masz niewydolność serca lub zmniejszoną czynność nerek.
• masz zmniejszoną czynność nerek lub wątroby, ponieważ PHEBURANE roztwór doustny jest wydalany przez nerki i wątrobę.

PHEBURANE nie zapobiega wystąpieniu nagłego zwiększenia stężenia amoniaku we krwi, co jest zwykle stanem zagrożenia życia. Jeśli do tego dojdzie, możesz doświadczyć objawów, takich jak nudności, wymioty, zaburzenia świadomości i będziesz musiał uzyskać pilną pomoc medyczną.

Jeśli potrzebujesz wykonania badań laboratoryjnych, pamiętaj, aby powiedzieć lekarzowi, że stosujesz PHEBURANE roztwór doustny, ponieważ fenylobutyran sodu może wpływać na wyniki niektórych badań laboratoryjnych (takich jak elektrolity lub białka we krwi lub badania czynności wątroby).

Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Pozostałe leki i PHEBURANE

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Szczególnie ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające:

• walproinian (lek przeciwpadaczkowy);
• haloperidol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychotycznych);
• sterydy kortykosteroidowe (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie);
• probenecyd (w leczeniu hiperurykemii, czyli podwyższonego poziomu kwasu moczowego we krwi związanego z dną).

Te leki mogą zmieniać działanie PHEBURANE i będziesz musiał wykonywać badania krwi z większą częstotliwością. Jeśli nie jesteś pewien, czy Twoje leki zawierają te substancje, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i laktacja

Nie stosuj PHEBURANE, jeśli jesteś w ciąży, ponieważ ten lek może zaszkodzić Twojemu dziecku.

Jeśli jesteś kobietą w okresie rozrodczym, musisz stosować skuteczne metody antykoncepcyjne podczas leczenia PHEBURANE. Porozmawiaj z lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Nie stosuj PHEBURANE, jeśli karmisz piersią, ponieważ ten lek może przenikać do mleka matki i szkodzić Twojemu dziecku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Mało prawdopodobne, aby PHEBURANE roztwór doustny miał wpływ na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

PHEBURANE roztwór doustny zawiera sód

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej dawce 1 g fenylobutyranu sodu. Jest to równoznaczne z 6,2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

Maksymalna dzienna dawka tego leku zawiera 2,5 g sodu, co jest równoznaczne z 125% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego w diecie dorosłych.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli potrzebujesz 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy okres, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę o niskiej zawartości soli (sodu).

PHEBURANE roztwór doustny zawiera aspartam

Ten lek zawiera 5,7 mg aspartamu na dawkę 1 g fenylobutyranu sodu. Aspartam jest źródłem fenyloalaniny. Może być szkodliwy dla Ciebie, jeśli masz fenyloketonurię (FCU), rzadkie zaburzenie genetyczne, w którym gromadzi się fenyloalanina, ponieważ organizm nie może jej usunąć.

Pokrycie smakowe maliny zawiera propylenoglikol

Ten lek zawiera 26,55 mg propylenoglikolu na kroplę.

Jeśli Twoje dziecko ma mniej niż 4 tygodnie, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed podaniem tego leku, szczególnie jeśli dziecko otrzymuje inne leki zawierające propylenoglikol lub alkohol.

3. Jak stosować PHEBURANE roztwór doustny

Zawsze stosuj ten lek zgodnie z zaleceniami lekarza. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli nie jesteś pewien.

Dawka

Dzienna dawka PHEBURANE roztwór doustny będzie oparta na Twoim wadze lub powierzchni ciała i zostanie dostosowana do Twojej tolerancji na białko i diety. Będziesz musiał wykonywać regularne badania krwi, aby określić odpowiednią dzienną dawkę. Lekarz wskaże Ci, jaką ilość płynu powinieneś przyjąć.

Sposób podania

PHEBURANE roztwór doustny powinien być stosowany z posiłkami.

Aby zmierzyć dawkę PHEBURANE roztwór doustny, należy używać wyłącznie dołączonej strzykawki. Nie używaj innych urządzeń, łyżek lub strzykawek do podania dawki. Strzykawka ma podziałkę od 0,5 g do 3 g z przyrostem 0,25. Podziałka strzykawki odnosi się do gramów fenylobutyranu sodu. Postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami, aby podać PHEBURANE roztwór doustny:

Podanie doustne

1. Otwórz butelkę z roztworem doustnym PHEBURANE, naciskając na zakrętkę i obracając ją w lewo.

1. Wyjmij strzykawkę z oznaczeniem CE i adapter do butelki z opakowania.

1. Włóż adapter do szyjki butelki, gdy strzykawka jest w adapterze.

1. Odwróć butelkę.

1. Wyjmij z butelki wymaganą ilość PHEBURANE roztwór doustny (równą ilości gramów fenylobutyranu sodu przepisanego przez lekarza) za pomocą strzykawki.

1. Wyjmij strzykawkę z adaptera i wlej PHEBURANE roztwór doustny ze strzykawki do szklanki z minimum 20 ml wody.

1. Zamknij butelkę z PHEBURANE roztwór doustny bez wyjmowania adaptera włożonego do szyjki butelki.

1. Dodaj jedną kroplę ulubionego aromatu (malina lub mięta) do zawartości szklanki z wodą; delikatnie wymieszaj i wypij (jeśli jedna kropla aromatu nie zapewnia pożądanej intensywności smaku, możesz użyć 2 kropli).

1. Wypłucz strzykawkę wyłącznie wodą chłodną lub letnią po każdym podaniu.

PHEBURANE roztwór doustny powinien być stosowany z dietą specjalną o niskiej zawartości białka.

Powinieneś stosować PHEBURANE roztwór doustny z każdym posiłkiem lub przyjęciem pokarmu. U małych dzieci może to być 4 do 6 razy dziennie.

PHEBURANE roztwór doustny można również podawać przez sondy nosowo-gastryczne lub gastrostomijne. PHEBURANE roztwór doustny można podawać przez sondy o średnicy 2 mm (7-8 French) i większe. Użyj dołączonej strzykawki doustnej, aby zmierzyć dawkę, i postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Przygotowanie do podania przez sondę nosowo-gastriczną lub gastrostomię

1. Postępuj zgodnie z krokami 1-5 Sposób podania doustnego;
2. PHEBURANE roztwór doustny jest gotowy do użycia i nie wymaga rozcieńczenia;
3. Podczas stosowania przez sondę nosowo-gastriczną/gastrostomię nie należy dodawać pokrycia smakowego;
4. Włóż koniec strzykawki wypełnionej lekiem do końca sondy nosowo-gastricznej/gastrostomijnej;
5. Użyj tłocznika strzykawki, aby podać przepisaną dawkę PHEBURANE roztwór doustny do sondy nosowo-gastricznej/gastrostomijnej;
6. Sondę należy przepłukać odpowiednią ilością ciepłej wody i pozostawić do odpływu po podaniu. U dorosłych należy użyć 20 ml ciepłej wody. U dzieci ważących mniej niż 20 kg i noworodków należy użyć 3 ml wody.

Będziesz musiał stosować ten lek i przestrzegać określonej diety przez całe życie.

Jeśli przyjmujesz więcej PHEBURANE roztwór doustny, niż powinieneś

Pacjenci, którzy przyjęli bardzo wysokie dawki fenylobutyranu, doświadczyli:

• senności, zmęczenia, zawrotów głowy i zaburzeń świadomości (rzadziej);
• bólów głowy;
• zmian w smaku (zaburzeń smaku);
• zmniejszenia słuchu;
• zaburzeń orientacji;
• problemów z pamięcią;
• pogorszenia istniejących chorób neurologicznych.

Jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych objawów, powinieneś natychmiast skontaktować się z lekarzem lub oddziałem ratunkowym najbliższego szpitala, aby uzyskać odpowiednie leczenie.

Jeśli zapomnisz przyjąć PHEBURANE roztwór doustny

Powinieneś przyjąć dawkę jak najszybciej z następnym posiłkiem. Upewnij się, że minęło co najmniej 3 godziny między dawkami. Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby zrekompensować pominiętą dawkę.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie u wszystkich osób.

Jeśli wystąpią uporczywe wymioty, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

nieregularne miesiączkowanie i przerwanie miesiączkowania u kobiet w okresie rozrodczym.

Jeśli jesteś aktywny seksualnie i Twoje miesiączkowanie zostaje całkowicie przerwane, nie zakładaj, że jest to spowodowane przez PHEBURANE roztwór doustny. Jeśli tak się stanie, porozmawiaj z lekarzem, ponieważ brak miesiączkowania może być spowodowany ciążą (zobacz sekcję „Ciąża i laktacja” powyżej) lub menopauzą.

Działania niepożądane częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób)

zmiany w ilości komórek krwi (czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek), zmiany w ilości bicarbonatu we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, bóle głowy, omdlenia, retencja płynów (obrzęki), zmiany w smaku (zaburzenia smaku), bóle brzucha, wymioty, nudności, zaparcia, nieprawidłowy zapach skóry, wysypka, nieprawidłowa czynność nerek, przyrost masy ciała, zaburzenia wyników badań laboratoryjnych.

Działania niepożądane rzadkie (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 1000 osób)

niedokrwistość spowodowana niedoborem szpiku kostnego, krwawienia, zaburzenia rytmu serca, krwawienia z odbytu, zapalenie żołądka, owrzodzenie żołądka, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą. Dotyczy to również wszelkich możliwych działań niepożądanych, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, który znajduje się w załączniku V. Zgłaszając działania niepożądane, możesz pomóc w dostarczeniu więcej informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie PHEBURANE roztwór doustny

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj PHEBURANE roztwór doustny po upływie terminu ważności wymienionego na opakowaniu i na etykiecie butelki po CAD. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia tego miesiąca.

Po otwarciu butelki z PHEBURANE roztwór doustny musisz użyć leku w ciągu 4 tygodni. Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Po otwarciu butelki z aromatem musisz użyć go w ciągu 4 tygodni.

Butelkę należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusta.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Nie wyrzucaj żadnego leku przez ścieki lub domowe śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć leki, które nie są już potrzebne. Te środki pomogą chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład PHEBURANE roztworu doustnego

• Substancją czynną jest fenylbutyrat sodu. Każdy mL płynu zawiera 350 mg fenylbutyratu sodu
• Pozostałe składniki to: woda oczyszczona, aspartam (E951), sukraloza (E955), glicerol (E422), hydroksyetilceluloza (E1525) (patrz sekcja 2 „PHEBURANE roztwór doustny zawiera aspartam”).

Pokrycia smakowe:

• Pokrycie smakowe maliny czarnej składające się z maliny czarnej i mięty, zawierające propylenoglikol (E1520).
• Pokrycie smakowe cytryny i mięty składające się z cytrynowego i miętowego aromatu.

Wygląd PHEBURANE roztworu doustnego i zawartość opakowania

PHEBURANE roztwór doustny jest przezroczystym płynem, od bezbarwnego do słabożółtego.

Każde opakowanie zawiera:

• Butelkę z szkła amberowego zawierającą 100 mL roztworu doustnego, zamkniętą korkiem z tworzywa sztucznego zabezpieczonym przed dziećmi;
• Strzykawkę dawkującą z zakresem 0,5 g do 3 g z przyrostami 0,25 do pomiaru dawki w gramach fenylbutyratu sodu;
• Adapter butelki;
• Butelkę z szkła amberowego zawierającą 3 mL pokrycia smakowego cytryny i mięty;
• Butelkę z szkła koloru amberowego z 3 mL pokrycia smakowego maliny czarnej.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

Aby uzyskać informacje o tym leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/.

Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.