ORKAMBI 100 mg/125 mg TABLETKI POWLEKANE

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

lumakafktor/ivakafktor

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla pacjenta.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Patrz rozdział 4.

Zawartość charakterystyki produktu

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje

1. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orkambi
2. Jak stosować Orkambi

1. Mogące wystąpić działania niepożądane
2. Przechowywanie Orkambi
3. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje

Orkambi zawiera dwa substancje czynne: lumakafktor i ivakafktor. Jest to lek stosowany w długotrwałym leczeniu mukowiscydozy (MWS) u pacjentów w wieku 6 lat i starszych, którzy mają określoną mutację (zwaną mutacją F508del) w genie białka regulującego przepływ śluzu w płucach, zwanego regulatorem transbłonowym przepływu cysty fibrozy (CFTR). Osoby z tą mutacją wytwarzają nieprawidłowe białko CFTR. Komórki zawierają dwie kopie genu CFTR. Orkambi stosuje się u pacjentów, u których mutacja F508del występuje w obu kopiach (homozygotyczni).

Lumakafktor i ivakafktor działają razem w celu poprawy funkcji nieprawidłowego białka CFTR. Lumakafktor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, a ivakafktor pomaga nieprawidłowemu białku działać w sposób bardziej normalny.

Orkambi może pomóc w poprawie funkcji płuc, co może ułatwić oddychanie. Może również ułatwić zwiększenie masy ciała.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orkambi

Nie stosuj Orkambi

• jeśli jesteś uczulony na substancje czynne lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Orkambi.

Orkambi nie powinien być stosowany u pacjentów bez dwóch kopii mutacji F508delw genie CFTR.

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania Orkambi, jeśli zostało ci powiedziane, że masz chorobę wątroby lub nerek, ponieważ może być konieczne dostosowanie dawki Orkambi przez twojego lekarza.

U niektórych osób stosujących Orkambi zaobserwowano często nieprawidłowe wyniki badań krwi wątroby. Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli masz którykolwiek z następujących objawów, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczka skóry lub białej części oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemny kolor moczu
• Zamieszanie

Twój lekarz powinien wykonać badania krwi w celu sprawdzenia stanu twojej wątroby przed rozpoczęciem i w trakcie stosowania Orkambi, szczególnie w pierwszym roku.

U pacjentów stosujących Orkambi zaobserwowano zdarzenia oddechowe, takie jak trudności w oddychaniu lub ucisk w klatce piersiowejlub zwężenie dróg oddechowych, szczególnie u pacjentów z upośledzoną funkcją płuc. Jeśli twoja funkcja płuc jest upośledzona, twój lekarz może prowadzić cię pod ścisłym nadzorem podczas rozpoczynania leczenia Orkambi.

U niektórych pacjentów leczonych Orkambi zaobserwowano zwiększenie ciśnienia tętniczego. Twój lekarz może prowadzić cię pod nadzorem w zakresie ciśnienia tętniczego podczas leczenia Orkambi.

U niektórych dzieci i młodzieży leczonych Orkambi i ivakafktorem (jednym ze składników Orkambi) zaobserwowano nieprawidłowości w soczewce oka(zaćma) bez wpływu na wzrok. Twój lekarz może wykonać badania oczu przed i w trakcie leczenia Orkambi.

Orkambi nie jest zalecany u pacjentów, którzy przeszli transplantację narządu.

Dzieci poniżej 6 lat

Tabletki Orkambi nie powinny być stosowane u dzieci poniżej 6 lat. Istnieją inne postacie leku (granulat w saszetce) bardziej odpowiednie dla dzieci poniżej 6 lat; poproś o poradę lekarza lub farmaceutę.

Pozostałe leki i Orkambi

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek.

Szczególnie poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz którykolwiek z następujących leków:

• Antybiotyki (stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych), np.:

telitromicina, klarytromicina, ryfampicyna, ryfabutyna, ryfapentyna, erytromycyna

• Leaki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu padaczki), np.:

fenobarbital, karbamazepina, fenitoyna

• Benzodiazepiny (stosowane w leczeniu lęku, bezsenności, pobudzenia itp.), np.:

midazolam, triazolam

• Leaki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu zakażeń grzybiczych), np.:

flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol

• Imunosupresanty (stosowane po przeszczepie narządu), np.: cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus, takrolimus

• Leaki roślinne, np.:

zioło św. Jana (Hypericum perforatum)

• Leaki przeciwalergiczne (stosowane w leczeniu alergii i/lub astmy), np.:

montelukast, feksafenadyna

• Leaki przeciwdepresyjne (stosowane w leczeniu depresji), np.:

cytalopram, eskitalopram, sertralina, bupropion

• Leaki przeciwzapalne (stosowane w leczeniu stanów zapalnych), np.:

ibuprofen

• Leaki hamujące wydzielanie kwasu żołądkowego (stosowane w celu zmniejszenia ilości kwasu w żołądku), np.: ranitydyna

• Glikozydy nasercowe (stosowane w leczeniu niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca), np.: digoksyna

• Leaki przeciwzakrzepowe (stosowane w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi), np.: warfaryna, dabigatrana

• Środki antykoncepcyjne (stosowane w celu zapobiegania ciąży):

środki antykoncepcyjne doustne, wstrzykiwane i implantowane, a także plastry antykoncepcyjne; mogą zawierać etynyloestradiol, noretindron i inne progestogeny. Nie powinny być uważane za niezawodną metodę antykoncepcyjną, gdy są stosowane z Orkambi.

• Kortykosteroidy (stosowane w leczeniu stanów zapalnych):

metylprednizolon, prednisona

• Leaki hamujące wydzielanie kwasu żołądkowego (stosowane w leczeniu choroby refluksowej i wrzodów):

omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol

• Leaki obniżające poziom cukru we krwi (stosowane w leczeniu cukrzycy typu 2):

repaglinida

Zgłaszano przypadki fałszywie dodatnich wyników testów na obecność tetrahydrokannabinolu (THC, aktywny składnik konopi) w moczu u pacjentów leczonych Orkambi. Twój lekarz może zażądać innego badania w celu potwierdzenia wyników.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Może być konieczne uniknięcie stosowania Orkambi w czasie ciąży, a twój lekarz pomoże ci podjąć decyzję, co jest najlepsze dla ciebie i twojego dziecka.

Nie wiadomo, czy lumakafktor lub ivakafktor są wydalane z mlekiem matki. Jeśli planujesz karmić piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Orkambi. Twój lekarz zdecyduje, czy zaleci ci przerwanie karmienia piersią lub leczenia lumakafktorem/ivakafktorem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla ciebie.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Zgłaszano zawroty głowy u pacjentów, którzy otrzymywali ivakafktor, jeden ze składników Orkambi, co może wpływać na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Jeśli doświadczasz zawrotów głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy te nie znikną.

Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy podczas stosowania Orkambi, zaleca się, aby dziecko nie jeździło na rowerze ani nie robiło niczego, co wymaga pełnej uwagi, dopóki objawy te nie znikną.

Orkambi zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sody (1 mmol) na dawkę; jest to ilość nieistotna.

3. Jak stosować Orkambi

Stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami twojego lekarza.

W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z twoim lekarzem.

Zalecana dawka

Zalecana dawka dla pacjentów w wieku 6 lat i starszych wynosi dwie tabletki rano i dwie tabletki wieczorem (co 12 godzin). Oznacza to łącznie cztery tabletki na dobę, które należy przyjmować z pokarmem zawierającym tłuszcz.

Istnieją różne stężenia tabletek Orkambi dla różnych grup wiekowych.

Upewnij się, że otrzymałeś przepisany odpowiedni lek (patrz poniżej).

Możesz rozpocząć stosowanie Orkambi w dowolny dzień tygodnia.

Jeśli masz umiarkowane lub ciężkie problemy z funkcją wątroby, twój lekarz może być zmuszony do zmniejszenia dawki Orkambi, ponieważ twoja wątroba nie wydalają Orkambi z twojego organizmu tak szybko, jak u osób z prawidłową funkcją wątroby.

• Umiarkowane problemy z wątrobą: dawka może być zmniejszona do dwóch tabletek rano i jednej tabletki wieczorem.
• Ciężkie problemy z wątrobą: dawka może być zmniejszona do jednej tabletki rano i jednej tabletki wieczorem. Twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu częstotliwości podawania w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji.

Sposób podawania

Orkambi jest stosowany doustnie. Połknij tabletki całe. Nie żuj, nie łam ani nie rozpuszczaj tabletek.

Jest ważne, aby stosować Orkambi z pokarmem zawierającym tłuszczw celu uzyskania odpowiednich poziomów leku w organizmie. Należy spożyć posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcz bezpośrednio przed lub bezpośrednio po przyjęciu Orkambi. Posiłki i przekąski zalecane w wytycznych dotyczących mukowiscydozy lub zalecane w standardowych wytycznych żywieniowych zawierają odpowiednie ilości tłuszczu. Przykładami posiłków lub przekąsek zawierających tłuszcz są potrawy przygotowane z masłem lub olejami lub zawierające jajka. Innymi przykładami pokarmów zawierających tłuszcz są:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne z mleka pełnego

• Mięso, ryby tłuste

• Awokado, humus (pasta z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)

• Batony lub napoje odżywcze

Jeśli przyjmujesz więcej Orkambi, niż powinieneś

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, aby otrzymać porady. Jeśli możesz, pokaż im lek i tę charakterystykę produktu. Możesz doświadczyć działań niepożądanych, w tym tych wymienionych w rozdziale 4 poniżej.

Jeśli zapomnisz przyjąć Orkambi

Przyjmij zapomnianą dawkę z pokarmem zawierającym tłuszcz, jeśli upłynęło mniej niż 6 godzin od czasu, gdy powinieneś był przyjąć tabletkę. W przeciwnym razie poczekaj, aż nadejdzie czas przyjęcia następnej dawki zgodnie z normalnym harmonogramem. Nie przyjmuj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Orkambi

Powinieneś kontynuować stosowanie leku zgodnie z zaleceniami twojego lekarza, nawet jeśli czujesz się dobrze.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z twoim lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Orkambi może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Działania niepożądane zgłaszane w przypadku Orkambi i ivakafktora podawanego samodzielnie (jeden ze składników Orkambi) są wymienione poniżej i mogą wystąpić podczas stosowania Orkambi.

Ciężkie działania niepożądaneOrkambi obejmują zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi, uszkodzenie wątroby i pogorszenie ciężkiej choroby wątroby. Pogorszenie funkcji wątroby może być śmiertelne. Te ciężkie działania niepożądane są rzadkie (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób).

Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli doświadczasz któregokolwiek z następujących objawów:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczka skóry lub białej części oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Zamieszanie
• Ciemny kolor moczu

Pozostałe działania niepożądane

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Kaszel z wykrztuszaniem
• Zatkany nos
• Trudności w oddychaniu
• Ból głowy
• Ból brzucha (ból żołądka)
• Biegunka
• Zwiększona ilość wydzieliny
• Nudności
• Przeziębienie
• Zawroty głowy
• Zmiany w rodzaju bakterii w śluzie

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwężenie dróg oddechowych
• Zatkany grzbiet nosa
• Zatkany lub ciekły nos
• Infekcje górnych dróg oddechowych
• Ból gardła
• Zaczerwienienie gardła
• Wysypka skórna
• Wiatr
• Wymioty
• Zwiększenie poziomu enzymu we krwi (kreatynofosfokinaza we krwi)
• Wysokie poziomy enzymów wątrobowych (stwierdzone w badaniach krwi)
• Nieregularne lub bolesne miesiączkowanie
• Ból lub dyskomfort uszu
• Świst w uszach
• Zaczerwienienie wewnątrz uszu
• Zaburzenia równowagi (uczucie zawrotu głowy lub że wszystko kręci się)
• Guzy piersi

Rzadkie(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Nieregularne miesiączkowanie, w tym brak miesiączkowania lub rzadsze lub częstsze miesiączkowanie
• Zwiększenie ciśnienia tętniczego
• Zatkany uszu
• Zapalenie piersi
• Zwiększenie rozmiaru piersi u mężczyzn

Zmiany lub ból w brodawkach**Działania niepożądane obserwowane przy ivakafktorze podawanym samodzielnie.

Działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądane obserwowane u dzieci są podobne do tych obserwowanych u dorosłych i młodzieży. Jednak zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi jest częstsze u małych dzieci niż u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Orkambi

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na pudełku/blisterze po CAD/EXP. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Orkambi

Substancjami czynnymi są lumakafktor i iwakafktor.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 100 mg lumakafktora i 125 mg iwakafktora.

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 200 mg lumakafktora i 125 mg iwakafktora.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane i Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Pozostałe składniki to:

• Rdzeń tabletki: celuloza mikrokrystaliczna; kroscarmelosa sodowa; sukcinian octanu hipromelozy; powidon (K30); lauryl siarczan sodu; oraz stearynian magnezu (patrz sekcja 2 „Orkambi zawiera sód”).
• Powłoka tabletki: alkohol poliwinylowy; dwutlenek tytanu (E171); makrogol 3350; talk; karmin (E120); lakier aluminiowy niebieski (E133); oraz lakier aluminiowy czerwony (E132).
• Farba drukarska: szelak; tlenek żelaza czarny (E172); propylenoglikol; oraz wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane są tabletkami o kształcie owalnym, koloru różowego (wymiar 14 x 7,6 x 4,9 mm), z nadrukiem „1V125” farbą czarną na jednej stronie.

Orkambi 100 mg/125 mg jest dostępny w opakowaniach po 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane są tabletkami o kształcie owalnym, koloru różowego (wymiar 14 x 8,4 x 6,8 mm), z nadrukiem „2V125” farbą czarną na jednej stronie.

Orkambi 200 mg/125 mg jest dostępny w opakowaniach wielokrotnego użytku po 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Odpowiedzialny za wytwarzanie:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.