ORFADIN 10 mg TWARDYCH KAPSULEK

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla użytkownika

Orfadin 2 mg kapsułki twarde

Orfadin 5 mg kapsułki twarde

Orfadin 10 mg kapsułki twarde

Orfadin 20 mg kapsułki twarde

nitisinona

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Patrz punkt 4.

Zawartość charakterystyki

1. Co to jest Orfadin i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orfadinu
3. Jak stosować Orfadin
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Orfadinu
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Orfadin i w jakim celu się go stosuje

Orfadin zawiera substancję czynną nitisinonę. Orfadin stosuje się w leczeniu:

• rzadkiej choroby zwanej tyrozynemią wrodzoną typu 1 u dorosłych, nastolatków i dzieci (w każdym przedziale wiekowym).
• rzadkiej choroby zwanej alkaptonurią (AKU) u dorosłych

W tych chorobach organizm nie może całkowicie rozłożyć aminokwasu tyrozyny (aminokwasy są podstawowymi elementami białek), w wyniku czego powstają substancje toksyczne. Substancje te gromadzą się w organizmie. Orfadin blokuje rozkład tyrozyny, a substancje toksyczne nie powstają.

W leczeniu tyrozynemii wrodzonej typu 1 należy stosować specjalną dietę podczas przyjmowania tego leku, ponieważ tyrozyna nadal będzie obecna w organizmie. Dieta ta opiera się na niskiej zawartości tyrozyny i fenyloalaniny (innego aminokwasu).

W leczeniu AKU lekarz może zalecić stosowanie specjalnej diety.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orfadinu

Nie stosuj Orfadinu

• jeśli jesteś uczulony na nitisinonę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Nie karmiącego piersią podczas stosowania tego leku (patrz punkt „Ciąża i laktacja”).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Orfadinu.

• Okulista zbada Twoje oczy przed rozpoczęciem leczenia i regularnie w trakcie leczenia nitisinoną. Jeśli zauważysz zaczerwienienie oczu lub jakikolwiek inny objaw w oczach, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem, aby przeprowadził badanie okulistyczne. Problemy ze wzrokiem (patrz punkt 4) mogą być objawem nieprawidłowego kontrolowania diety.

Podczas leczenia będą pobierane próbki krwi w celu monitorowania, czy leczenie jest odpowiednie i aby upewnić się, że nie występują działania niepożądane powodujące zaburzenia krwi.

Jeśli otrzymujesz Orfadin w leczeniu tyrozynemii wrodzonej typu 1, będą przeprowadzane regularne badania wątroby, ponieważ choroba ta wpływa na wątrobę.

Twój lekarz powinien przeprowadzać kontrole co 6 miesięcy. Jeśli doświadczasz jakichkolwiek działań niepożądanych, zalecane jest stosowanie krótszych przedziałów czasu.

Pozostałe leki i Orfadin

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inny lek.

Orfadin może wchodzić w interakcje z działaniem innych leków, takich jak:

• leki przeciwpadaczkowe (np. fenitoina)
• leki przeciwzakrzepowe (np. warfaryna)

Stosowanie Orfadinu z pokarmem

Jeśli rozpoczynasz leczenie, przyjmując lek z pokarmem, zalecane jest stosowanie tego samego schematu przez cały okres leczenia.

Ciąża i laktacja

Nie badano bezpieczeństwa tego leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli planujesz zajście w ciążę. Jeśli zajdziesz w ciążę, powinieneś niezwłocznie skonsultować się z lekarzem.

Nie karmiącego piersią podczas stosowania tego leku (patrz punkt „Nie stosuj Orfadinu”).

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ tego leku na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki.

Niemniej jednak, jeśli doświadczasz działań niepożądanych, które wpływają na wzrok, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki Twoje widzenie nie wróci do normy (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”).

3. Jak stosować Orfadin

Stosuj się ściśle do wskazań lekarza dotyczących dawkowania leku. W przypadku wątpliwości poproś lekarza lub farmaceutę o wyjaśnienia.

W leczeniu tyrozynemii wrodzonej typu 1 leczenie tym lekiem powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu tej choroby.

W leczeniu tyrozynemii wrodzonej typu 1 zalecana dawka dobowa wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana doustnie. Lekarz dostosuje dawkę indywidualnie.

Zalecane jest podawanie dawki raz na dobę. Niemniej jednak, ponieważ dane są ograniczone u pacjentów z masą ciała poniżej 20 kg, u tej populacji pacjentów zalecane jest podzielnie dawki dobowej na dwie dawki na dobę.

W leczeniu AKU zalecana dawka wynosi 10 mg raz na dobę.

Jeśli masz trudności z połykaniem kapsułek, możesz otworzyć kapsułki i wymieszać proszek z niewielką ilością wody lub suplementu dietycznego, zanim go przyjmiesz.

Jeśli przyjmujesz więcej Orfadinu, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz większą ilość tego leku, niż powinieneś, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Orfadin

Nie przyjmuj dawki podwójnej, aby zrekompensować zapomniane dawki. Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli przerwiesz leczenie Orfadinem

Jeśli uważasz, że działanie leku nie jest odpowiednie, skontaktuj się z lekarzem. Nie zmieniaj dawki ani nie przerywaj leczenia bez uprzedniej rozmowy z lekarzem.

Jeśli masz jakieś wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś lekarza lub farmaceutę o wyjaśnienia.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Jeśli zauważysz jakikolwiek objaw niepożądany związany z oczami, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem, aby przeprowadził badanie okulistyczne. Leczenie nitisinoną zwiększa poziom tyrozyny we krwi, co może powodować objawy związane z oczami. U pacjentów z tyrozynemią wrodzoną typu 1 często obserwowane działania niepożądane oczne (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 100 osób) spowodowane wyższymi poziomami tyrozyny to zapalenie oczu (zapalenie spojówek), zmętnienie i zapalenie rogówki (zapalenie rogówki), wrażliwość na światło (światłowstręt) i ból oczu. Zapalenie powiek (zapalenie powiek) jest działaniem niepożądanym rzadkim (może wystąpić u do 1 na 100 osób).

U pacjentów z AKU podrażnienie oczu (zapalenie rogówki) i ból oczu są działaniami niepożądanymi bardzo często obserwowanymi (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób).

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane obserwowane u pacjentów z tyrozynemią wrodzoną typu 1:

Inne częste działania niepożądane

• zmniejszenie liczby płytek krwi (małopłytkowość) i leukocytów (leukopenia), zmniejszenie liczby niektórych rodzajów leukocytów (granulocytopenia).

Inne rzadkie działania niepożądane

• zwiększenie liczby leukocytów (leukocytoza),
• swędzenie (świąd), zapalenie skóry (dermatitis), wysypka.

Poniżej wymieniono inne działania niepożądane obserwowane u pacjentów z AKU:

Inne częste działania niepożądane

• zapalenie oskrzeli,
• zapalenie płuc,
• swędzenie (świąd), wysypka.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony do Załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Orfadinu

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pojemniku i pudełku po „EXP”. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Lek może być przechowywany przez jeden okres 2 miesięcy (dla kapsułek 2 mg) lub 3 miesiące (dla kapsułek 5 mg, 10 mg i 20 mg) w temperaturze nie wyższej niż 25 °C, po czym należy go wyrzucić.

Nie zapomnij zanotować na pojemniku daty, kiedy go wyjąłeś z lodówki.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Orfadinu

• Substancją czynną jest nitisinona.

Orfadin 2 mg:każda kapsułka zawiera 2 mg nitisinony.

Orfadin 5 mg:każda kapsułka zawiera 5 mg nitisinony.

Orfadin 10 mg:każda kapsułka zawiera 10 mg nitisinony.

Orfadin 20 mg:każda kapsułka zawiera 20 mg nitisinony.

• Pozostałe składniki (substancje pomocnicze) to:

Zawartość kapsułki: skrobia, przedżelatynizowana (z kukurydzy).

Obudowa kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E 171).

Druk: tlenek żelaza (E 172), lakier, propylenoglikol, wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Kapsułki są twarde, białe, nieprzezroczyste, wykonane z żelatyny i mają nadruk „NTBC” i dawkę „2 mg”, „5 mg”, „10 mg” lub „20 mg” w kolorze czarnym. Kapsułka zawiera proszek, który może być biały lub szarawy.

Kapsułki są pakowane w pojemniki z plastiku z zabezpieczeniami przed otwarciem. Każdy pojemnik zawiera 60 kapsułek.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Sztokholm

Szwecja

Producent

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Szwecja

Data ostatniej aktualizacji tej charakterystyki: 04/2024.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.