NORMOSANG 25 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

NORMOSANG 25 mg/ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.

Hemina ludzka

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

-Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.

-Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.

-Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Normosang i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Normosang
3. Jak stosować Normosang
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Normosang
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Normosang i w jakim celu się go stosuje

Normosang zawiera heminę ludzką, która jest substancją pochodzącą z krwi ludzkiej.

Normosang stosuje się w leczeniu nagłych ataków u pacjentów z ostrą porfirią wątrobową; choroba ta charakteryzuje się gromadzeniem w wątrobie związków (w tym porfiryn i ich toksycznych prekursorów). Istnieją trzy rodzaje porfirii wątrobowej, których nazwy medyczne to: porfiria przebiegająca z ostrymi atakami, porfiria zmienna i dziedziczna koproporfiria. Gromadzenie się tych związków powoduje objawy choroby, w tym ból (głównie w jamie brzusznej, plecach i udach), nudności, wymioty i zaparcia.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Normosang

Nie stosuj Normosang

• jeśli jesteś uczulony na heminę ludzką lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed rozpoczęciem leczenia Normosang, Twój lekarz powinien potwierdzić atak porfirii wątrobowej za pomocą szeregu kryteriów klinicznych i biologicznych:

• historia rodziny lub osobista wskazująca;
• objawy kliniczne wskazujące;
• ilościowe oznaczenie kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu (specyficznych markerów choroby) w moczu.

• Im szybciej rozpocznie się leczenie Normosang po wystąpieniu ataku, tym większa jest jego skuteczność.

• W wyniku infuzji Normosang ból brzuszny i inne objawy gastrointestinalne zwykle ustępują w ciągu 2-4 dni. Objawy neurologiczne (porażenia i zaburzenia psychiczne) są mniej dotkliwe podczas leczenia.

• Będziesz monitorowany przez cały cykl leczenia, ponieważ ataki porfirii często wiążą się z różnymi skutkami na serce i układ krążenia oraz na układ nerwowy.

• Nie:

• nie robisz gwałtownych zmian w swojej zwykłej diecie, w szczególności nie pozostawaj bez jedzenia przez dłuższy czas
• nie przyjmuj leków lub substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (środki nasenne i leki czasami stosowane w leczeniu padaczki) lub sterydy (środki seudohormonalne dla organizmu), ponieważ mogą one spowodować atak lub go nasilić.

Proszę skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, aby poinformowali Cię o lekach i substancjach, których nie powinieneś przyjmować (obecnie i w przyszłości).

• Aby zapobiec podrażnieniu żył, roztwór będzie podawany przez infuzję do żyły (naczynia krwionośnego) w Twoim ramieniu lub w żyle w Twoim tułowiu przez okres co najmniej 30 minut. Po infuzji żyła powinna być przepłukana roztworem soli.

• Skrzep krwi (tzw. zakrzepica żylna) może zablokować żyłę używaną do infuzji.

• Jeśli Twoja kaniula jest umieszczona przez dłuższy czas, może dojść do uszkodzenia naczynia, co może spowodować niezamierzone przenikanie Normosang poza żyłę (przenikanie). To przenikanie może spowodować zabarwienie skóry.

• Aby zmniejszyć ryzyko przenikania, pielęgniarka/lekarz sprawdzi Twoją kaniulę przed infuzją i będzie ją sprawdzać okresowo podczas infuzji.

• Podawany roztwór może spowodować niezwykły kolor krwi.

• Aby zmniejszyć ryzyko zwiększenia ilości związku żelaza, Normosang nie powinien być stosowany jako leczenie zapobiegawcze nagłych ataków.

• Hemina ludzka zawiera żelazo. Czasami może się zdarzyć, że po wielu latach leczenia powtarzającymi się infuzjami Normosang żelazo gromadzi się w organizmie. Twój lekarz może wykonać badania krwi od czasu do czasu, aby sprawdzić poziom żelaza w Twoim organizmie.

• Standardowe środki zapobiegawcze dotyczące zakażeń spowodowanych stosowaniem leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego obejmują wybór dawców, przesiewanie indywidualnych dawek pod kątem specyficznych markerów zakażeń oraz włączanie do procesu produkcji skutecznych etapów dezaktywacji i/lub usunięcia wirusów. Mimo to, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych nie może być całkowicie wykluczone. Dotyczy to również nieznanych lub nowo powstających wirusów oraz innych patogenów.

• Podjęte środki są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, WHC i WHB.

• Zdecydowanie zaleca się rejestrowanie nazwy i numeru serii produktu każdorazowo, gdy Normosang jest podawany pacjentowi, w celu utrzymania połączenia między pacjentem a serią produktu użytego.

Pozostałe leki i Normosang

Nie przyjmuj leków lub substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (środki nasenne i leki czasami stosowane w leczeniu padaczki) lub sterydy (środki seudohormonalne dla organizmu), ponieważ mogą one spowodować atak lub go nasilić.

Poinformuj swojego lekarza, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś niedawno lub możesz potrzebować przyjmować inne leki.

Ciąża i laktacja

Nie wiadomo, czy istnieje jakieś ryzyko związane ze stosowaniem Normosang w czasie ciąży. Jednakże kobiety leczone Normosang urodziły zdrowe dzieci.

Jeśli jesteś w ciąży, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Twój lekarz poda Ci ten lek tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne.

Nie badano Normosang w czasie laktacji. Jednakże, ponieważ wiele substancji jest wydalanych z mlekiem matki, powinieneś poinformować swojego lekarza, jeśli karmisz piersią i skonsultuj się z nim przed zastosowaniem Normosang. Twój lekarz przepisze Ci Normosang tylko wtedy, gdy jest to absolutnie konieczne, lub zaleci Ci przerwę w karmieniu piersią.

Normosang zawiera etanol (alkohol). Należy to wziąć pod uwagę, jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji. Zobacz punkt „Ważne informacje o niektórych składnikach Normosang”

Jazda i obsługa maszyn

Ten lek nie powinien wpływać na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach Normosang

Normosang zawiera 11,78% etanolu (alkoholu) w objętości, co odpowiada do 1000 mg na dawkę dobową (jedna ampułka), co jest równoważne z 23,6 ml piwa lub 9,8 ml wina na dawkę dobową. Może to być niebezpieczne dla osób cierpiących na alkoholizm. Należy to wziąć pod uwagę u kobiet w ciąży lub w okresie laktacji, dzieci i grup ryzyka, takich jak pacjenci z chorobą wątroby lub padaczką.

Skonsultuj się z lekarzem przed podaniem Ci Normosang, jeśli chorujesz na którąkolwiek z wymienionych chorób.

3. Jak stosować Normosang

Ten lek będzie podawany wyłącznie w szpitalu przez wykwalifikowany personel szpitalny.

Dawka, która ma być podana, zostanie obliczona zgodnie z Twoim ciężarem, i wynosi około 3 mg na kg masy ciała na dobę, ale nie więcej niż 250 mg (1 ampułka) na dobę. Obliczona ilość zostanie rozcieńczona roztworem soli (chlorek sodu 0,9%) w szklanym pojemniku, tworząc ciemny roztwór.

Roztwór będzie podawany przez infuzję do żyły (naczynia krwionośnego) w Twoim ramieniu lub w żyle w Twoim tułowiu przez okres co najmniej 30 minut. Podawany roztwór może spowodować niezwykły kolor Twojej krwi

Po infuzji żyła powinna być przepłukana roztworem soli.

Zwykle otrzymasz infuzję raz na dobę przez cztery dni.

Jeśli po tym pierwszym cyklu leczenia objawy nie ustępują, Twój lekarz może zdecydować o rozpoczęciu drugiego cyklu leczenia w wyjątkowych przypadkach.

Jeśli otrzymałeś więcej Normosang, niż powinieneś

Jeśli otrzymałeś więcej Normosang, niż powinieneś, Twój lekarz będzie Cię leczył, aby zapobiec szkodliwym skutkom.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Rzadkie(mogą wystąpić u do 1 na 1000 osób):

• Gorączka i ciężkie reakcje alergiczne (wyprysk, obrzęk języka), w tym reakcja anafilaktoidowa, mogą wystąpić rzadko.

Reakcje anafilaktoidowe to reakcje, które występują nagle i mogą być śmiertelne. Mogą wystąpić rzadko. Jeśli wystąpią objawy takie jak obrzęk twarzy, trudności w oddychaniu, ucisk w klatce piersiowej, tachykardia, niskie ciśnienie krwi, pokrzywka, utrata przytomności (spowodowana niewystarczającym przepływem krwi do mózgu), należy przerwać podawanie infuzji i natychmiast wezwać lekarza.

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

• Po powtarzających się leczeniach dostęp do żył w ramieniu może być trudny, co może wymagać umieszczenia kaniuli w żyle w tułowiu.

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Jeśli jest podawany do zbyt małej żyły, może powodować ból i stan zapalny oraz tworzenie skrzepów w żyłach.

Nieczęste(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Może dojść do zwiększenia ilości związku żelaza (tzw. ferrytyny) we krwi po powtarzających się leczeniach przez wiele lat. Aby ograniczyć ryzyko zwiększenia ilości związków żelaza, Normosang nie powinien być stosowany jako leczenie zapobiegawcze nagłych ataków.

Częstość nieznana(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• Ból głowy
• Zakrzepica żylna (tworzenie skrzepów w żyłach obwodowych lub centralnych), w tym zakrzepica w miejscu podania.
• Przenikanie infuzji do otaczających tkanek (przenikanie).
• Uszkodzenie skóry (martwica).
• Zaczerwienienie skóry w miejscu wstrzyknięcia (rumień w miejscu wstrzyknięcia).
• Swędzenie skóry w miejscu wstrzyknięcia (świąd w miejscu wstrzyknięcia).
• Zwiększenie poziomu kreatyniny we krwi (substancji wydalanej przez nerki).
• Zabarwienie skóry.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi:www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Normosang

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie ampułki i pudełka po dacie CAD. Data ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Przechowuj ampułkę w opakowaniu zewnętrznym, aby ją zabezpieczyć przed światłem.

Po rozcieńczeniu roztwór powinien być użyty w ciągu godziny.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Normosang

• Substancją czynną jest hemina ludzka (25 mg/ml). Ampułka 10 ml zawiera 250 mg heminy ludzkiej. Po rozcieńczeniu ampułki 10 ml w 100 ml roztworu NaCl 0,9%, rozcieńczony roztwór zawiera 2273 mikrogramy na ml heminy ludzkiej.
• Pozostałymi składnikami są arginina, etanol (96%), propylenoglikol i woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

NORMOSANG jest dostępny jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (ampułki 10 ml – pudełka po 4). NORMOSANG jest ciemnym roztworem, nawet po rozcieńczeniu koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Francja

lub

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Francja

Można uzyskać więcej informacji o tym leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Recordati Rare Diseases Spain, S.L.U.

Autovía de Logroño, km. 13,300

50180 Utebo (Zaragoza) – Hiszpania

Telefon: +34 91 659 28 90

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Normosang – Niemcy / Austria / Belgia / Cypr / Dania / Słowacja / Słowenia / Hiszpania / Estonia / Francja / Finlandia / Grecja / Węgry / Irlandia / Islandia / Włochy / Łotwa / Litwa / Luksemburg / Malta / Norwegia / Holandia / Portugalia / Wielka Brytania / Czechy / Szwecja

Human Hemin Orphan Europe – Polska

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/.