NEXVIADYME 100 mg PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA KONCENTRATU DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Nexviadyme100 mg proszek do koncentratu do infuzji

awalglukozidaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz przyczynić się do tego, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdziesz informacje o tym, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przeczytaj całą charakterystykę produktu leczniczego uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu leczniczego, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to niepożądane działania, których nie wymieniono w tej charakterystyce produktu leczniczego. Zobacz sekcję 4.

Zawartość charakterystyki produktu leczniczego

1. Co to jest Nexviadyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed podaniem Nexviadyme
3. Sposób podawania Nexviadyme
4. Możliwe niepożądane działania
5. Przechowywanie Nexviadyme
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Nexviadyme i w jakim celu się go stosuje

Co to jestNexviadyme

Nexviadyme zawiera enzym zwany awalglukozidazą alfa; jest to kopia naturalnego enzymu zwany alfa-glukozidazą kwaśną (GAA), którego brak występuje u osób z chorobą Pompe.

W jakim celu się go stosujeNexviadyme

Nexviadyme stosuje się w leczeniu osób wszystkich grup wiekowych z chorobą Pompe.

Osoby z chorobą Pompe mają niski poziom enzymu alfa-glukozidazy kwaśnej (GAA). Enzym ten pomaga kontrolować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu) w organizmie. Glikogen dostarcza energii organizmowi, ale w chorobie Pompe gromadzi się on w wysokim stężeniu w różnych mięśniach i uszkadza je. Lek zastępuje brakujący enzym, aby organizm mógł zmniejszyć gromadzenie glikogenu.

2. Informacje niezbędne przed podaniem Nexviadyme

Nie stosujNexviadyme

Jeśli miałeś ciężkie reakcje alergiczne (nadwrażliwość) na awalglukozidazę alfa lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6) i reakcje te wystąpiły ponownie po przerwaniu i wznowieniu leczenia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką przed rozpoczęciem stosowania Nexviadyme.

Skontaktuj się z lekarzem niezwłocznie, jeśli leczenie Nexviadyme powoduje:

• reakcje alergiczne, w tym anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną) - zobacz sekcję „Możliwe niepożądane działania” poniżej, aby poznać objawy
• reakcję związaną z infuzją podczas otrzymywania leku lub wkrótce po jego podaniu - zobacz sekcję „Możliwe niepożądane działania” poniżej, aby poznać objawy

Poinformuj również lekarza, jeśli masz obrzęk nóg lub ogólny obrzęk ciała. Lekarz zdecyduje, czy należy przerwać infuzję Nexviadyme i udzieli odpowiedniej pomocy medycznej. Lekarz zdecyduje również, czy możesz nadal otrzymywać awalglukozidazę alfa.

Pozostałe leki iNexviadyme

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku. Nie ma danych na temat stosowania Nexviadyme u kobiet w ciąży. Nie powinieneś otrzymywać Nexviadyme w czasie ciąży, chyba że lekarz wyraźnie zaleci to. Lekarz i Ty powinniście zdecydować, czy możesz stosować Nexviadyme w okresie karmienia piersią.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Nexviadyme może mieć nieznaczny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Ponieważ mogą wystąpić zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi i senność jako reakcje związane z infuzją, może to wpłynąć na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn w dniu infuzji.

3. Sposób podawania Nexviadyme

Nexviadyme będzie podawany pod nadzorem personelu medycznego doświadczonego w leczeniu choroby Pompe.

Możliwe, że zostaną Ci podane inne leki przed podaniem Nexviadyme, aby zmniejszyć niektóre niepożądane działania. Leki te obejmują leki przeciwhistaminowe, sterydy i leki (takie jak paracetamol) w celu obniżenia gorączki.

Dawka Nexviadyme oparta jest na Twojej wadze i będzie podawana raz na 2 tygodnie.

• Zalecana dawka Nexviadyme wynosi 20 mg/kg masy ciała.

Infuzja domowa

Lekarz może rozważyć, czy możesz otrzymywać infuzję domową Nexviadyme, jeśli jest to bezpieczne i wygodne. Jeśli wystąpią niepożądane działania podczas infuzji Nexviadyme, osoba odpowiedzialna za infuzję domową może przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Wskazówki dotyczące właściwego stosowania

Nexviadyme podawany jest przez infuzję dożylne. Dostarczany jest personelowi medycznemu w postaci proszku do mieszania z wodą destylowaną i następnie rozcieńczany glukozą przed infuzją.

JeszczeNexviadymeniż powinno

Zbyt szybka infuzja Nexviadyme może powodować zaczerwienienie.

JeszczeNexviadyme

Jeśli zapomnisz o infuzji, skontaktuj się z lekarzem. Jeśli masz jakieś wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

Przerwanie leczeniaNexviadyme

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli chcesz przerwać leczenie Nexviadyme. Objawy Twojej choroby mogą nasilić się, jeśli przerwiesz leczenie.

4. Możliwe niepożądane działania

Niepożądane działania występują głównie podczas otrzymywania infuzji Nexviadyme lub krótko po jej podaniu. Poinformuj lekarza niezwłocznie, jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją lub reakcji alergicznej. Lekarz może podać Ci leki przed infuzją, aby zapobiec tym reakcjom.

Reakcje związane z infuzją

Większość reakcji związanych z infuzją jest łagodna lub umiarkowana. Objawy reakcji związanej z infuzją obejmują ból w klatce piersiowej, zwiększone ciśnienie krwi, zwiększoną częstotliwość serca, dreszcze, kaszel, biegunkę, zmęczenie, ból głowy, chorobę podobną do grypy, nudności, wymioty, zaczerwienienie oczu, ból ramion i nóg, zaczerwienienie skóry, swędzenie skóry, wysypkę skórną i rumień.

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne mogą obejmować objawy takie jak trudności w oddychaniu, ucisk w klatce piersiowej, zaczerwienienie, kaszel, zawroty głowy, nudności, zaczerwienienie dłoni i stóp, swędzenie dłoni i stóp, obrzęk dolnej wargi i języka, niski poziom tlenu we krwi i wysypkę skórną.

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Nadwrażliwość
• Ból głowy
• Nudności
• Swędzenie skóry
• Wysypka skórna

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna)
• Zawroty głowy
• Sennność
• Drżenie (agitacja)
• uczucie palenia
• Zaczerwienienie oczu
• Swędzenie oczu
• Obrzęk powieki
• Palpitations
• Zaczerwienienie
• Zwiększone ciśnienie krwi
• Niskie ciśnienie krwi
• Sinica skóry i warg
• Zaczerwienienie
• Blada skóra
• Kaszel
• Trudności w oddychaniu
• Irrytacja gardła
• Ból jamy ustnej i gardła
• Biegunka
• Wymioty
• Obrzęk warg
• Obrzęk języka
• Ból brzucha (żołądka)
• Ból górnej części brzucha
• Nudności
• Rumień
• Czerwona wysypka skórna
• Nadmierne pocenie
• Swędząca wysypka skórna
• Plama skórna
• Skurcze mięśni
• Ból mięśni
• Ból ramion lub nóg
• Ból boku
• Zmęczenie
• Dreszcze
• Gorączka
• Ból w klatce piersiowej
• Ból
• Choroba podobna do grypy
• Ból w miejscu infuzji
• Niski poziom tlenu we krwi
• Słabość
• Obrzęk twarzy
• Uczucie chłodu lub ciepła

Nieczęste(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Stan zapalny oczu
• Drętwienie lub mrowienie
• Lzawienie
• Dodatkowe skurcze serca
• Szybkie oddychanie
• Obrzęk gardła
• Drętwienie w jamie ustnej, języku lub wargach
• Mrowienie w jamie ustnej, języku lub wargach
• Trudności w połykaniu
• Obrzęk skóry
• Zmiana barwy skóry
• Ból twarzy
• Wzrost temperatury ciała
• Wyciek w miejscu infuzji
• Ból stawów w miejscu infuzji
• Wysypka skórna w miejscu infuzji
• Reakcja w miejscu infuzji
• Swędzenie w miejscu infuzji
• Obwodowy obrzęk
• Obrzęk rąk i nóg
• Nieprawidłowe dźwięki oddechowe (świsty)
• Badanie krwi na stan zapalny
• Zmniejszona wrażliwość na dotyk, ból i temperaturę
• Dolegliwości jamy ustnej (w tym uczucie palenia warg)

Niepożądane działania u dzieci i młodzieży były podobne do tych obserwowanych u dorosłych.

Zgłaszanie niepożądanych działań

Jeśli wystąpią niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe niepożądane działania, których nie wymieniono w tej charakterystyce produktu leczniczego. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony w Załącznik V. Przez zgłaszanie niepożądanych działań możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Nexviadyme

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po skrócie CAD. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Ampułki nieotwarte:

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Roztwór po rekonstytucji:

Zaleca się rozcieńczenie niezwłocznie po rekonstytucji. Roztwór po rekonstytucji może być przechowywany przez 24 godziny w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C.

Roztwór rozcieńczony:

Zaleca się użycie niezwłocznie po rozcieńczeniu. Roztwór rozcieńczony może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C, a następnie przez 9 godzin w temperaturze pokojowej (do 25°C).

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

SkładNexviadyme

Substancją czynną jest awalgulukozidaza alfa. Ampułka zawiera 100 mg awalgulukozidazy alfa. Po rozprowadzeniu roztwór zawiera 10 mg awalgulukozidazy alfa na ml, a po rozcieńczeniu stężenie wynosi od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.

Pozostałe składniki to:

• Histydyna
• Chlorowodorek histydyny monohydrat
• Glicyna
• Manitol
• Polisorbat 80

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Awalgulukozidaza alfa jest proszkiem do sporządzania roztworu do infuzji w ampułce (100 mg/ampułka). Każde opakowanie zawiera 1, 5, 10 lub 25 ampułek. Mogą być dostępne tylko niektóre rozmiary opakowań.

Proszek jest biały do słomkowo-żółtego. Po rozprowadzeniu jest to przezroczysty roztwór, bezbarwny do słomkowo-żółtego. Roztwór po rozprowadzeniu należy następnie rozcieńczyć.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Amsterdam

Holandia

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Odtworzenie:

Należy stosować technikę aseptyczną podczas odtwarzania.

1. Oblicz liczbę ampułek niezbędnych do odtworzenia w zależności od indywidualnej wagi pacjenta i zalecanej dawki 20 mg/kg lub 40 mg/kg.

Waga pacjenta (kg) × dawka (mg/kg) = dawka pacjenta (w mg). Dawka pacjenta (w mg) podzielona przez 100 mg/ampułkę = liczba ampułek do odtworzenia. Jeśli liczba ampułek zawiera ułamek, zaokrąglij do najbliższej liczby całkowitej.

Przykład: waga pacjenta (16 kg) × dawka (20 mg/kg) = dawka pacjenta (320 mg). 320 mg podzielone przez 100 mg/ampułkę = 3,2 ampułki; zatem należy odtworzyć 4 ampułki.

Przykład: waga pacjenta (16 kg) × dawka (40 mg/kg) = dawka pacjenta (640 mg).

640 mg podzielone przez 100 mg/ampułkę = 6,4 ampułki; zatem należy odtworzyć 7 ampułek.

1. Wyjmij z lodówki wymaganą liczbę ampułek niezbędnych do infuzji i poczekaj około 30 minut, aby osiągnęły temperaturę pokojową.
2. Odtwórz każdą ampułkę, powoli wstrzykując 10,0 ml wody do wstrzykiwań (water for injection, WFI) do każdej ampułki. Każda ampułka daje 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Unikaj gwałtownego uderzenia WFI w proszek i tworzenia się piany. Można to osiągnąć, powoli dodając wodę do wstrzykiwań przez ścianę wewnętrzną ampułki, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek. Nachyl i delikatnie obróć każdą ampułkę. Nie odwracaj, nie kręć i nie wstrząsaj.
3. Przeprowadź natychmiastową kontrolę wizualną odtworzonych ampułek, aby sprawdzić, czy roztwór nie zawiera cząstek ani nie zmienił koloru. Jeśli podczas natychmiastowej kontroli zostaną zaobserwowane cząstki lub jeśli roztwór zmieni kolor, nie używaj go. Pozwól, aby roztwór się rozpuścił.

Rozcieńczenie

1. Należy rozcieńczyć odtworzony roztwór w glukozie 5% w wodzie do końcowego stężenia 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Zobacz tabelę 1, aby uzyskać zalecany objętość infuzji w zależności od wagi pacjenta.
2. Wyjmij powoli objętość odtworzonego roztworu z każdej ampułki (obliczonej na podstawie wagi pacjenta).
3. Dodaj odtworzony roztwór powoli i bezpośrednio do roztworu glukozowego 5%. Unikaj tworzenia się piany lub wstrząsania worka infuzyjnego. Unikaj wprowadzania powietrza do worka infuzyjnego.
4. Obróć delikatnie lub wymasuj worek infuzyjny, aby wymieszać. Nie wstrząsaj.
5. Aby uniknąć podania cząstek przypadkowo wprowadzonych podczas przygotowania dawki dożylnej, zaleca się stosowanie filtra liniowego 0,2 μm o niskim powinowactwie do białek osocza do podania Nexviadyme. Po zakończeniu infuzji przepłucz linię dożylnej glukozą 5% w wodzie.
6. Nie podawaj Nexviadyme w tej samej linii dożylnej z innymi lekami.

Tabela 1: Szacowane objętości infuzji dożylnej dla podania Nexviadyme w zależności od wagi pacjenta i dawki 20 mg/kg i 40 mg/kg

Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Infuzja domowa

Należy rozważyć infuzję Nexviadyme w domu u pacjentów z dobrą tolerancją na infuzje i którzy nie mają historii umiarkowanych lub ciężkich RAPs w ciągu kilku miesięcy. Decyzja o przeniesieniu pacjenta na infuzję domową powinna być podjęta po ocenie i zaleceniu lekarza prowadzącego. Podczas oceny kwalifikacji pacjenta do infuzji domowej należy wziąć pod uwagę choroby współistniejące i zdolność do spełnienia wymagań infuzji domowej. Należy wziąć pod uwagę następujące kryteria:

• Pacjent nie powinien mieć choroby współistniejącej, która mogłaby, zdaniem lekarza, wpłynąć na zdolność pacjenta do tolerowania infuzji.
• Pacjent jest uważany za medycznie stabilnego. Należy przeprowadzić szczegółową ocenę przed rozpoczęciem infuzji domowej.
• Pacjent powinien otrzymać infuzje Nexviadyme pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobą Pompego przez kilka miesięcy, które mogą być zarówno w szpitalu, jak i w innym odpowiednim środowisku do opieki ambulatoryjnej. Dokumentacja dobrze tolerowanych infuzji bez RAPs lub lekkich RAPs, które zostały skontrolowane za pomocą leków, jest wymogiem wstępnym do rozpoczęcia infuzji domowej.
• Pacjent powinien być skłonny i zdolny do spełnienia procedur infuzji domowej.
• Infrastruktura, zasoby i procedury infuzji domowej, w tym szkolenie, powinny być ustanowione i dostępne dla personelu medycznego. Personel medyczny powinien być dostępny przez cały czas podczas infuzji domowej i przez określony czas po infuzji, zgodnie z tolerancją pacjenta przed rozpoczęciem infuzji domowej.

Jeśli pacjent doświadczy objawów niepożądanych podczas infuzji domowej, proces infuzji powinien być natychmiast przerwany, a należy rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne. Może być konieczne wykonanie następnych infuzji w szpitalu lub w innym odpowiednim środowisku do opieki ambulatoryjnej, aż do momentu, gdy nie wystąpią objawy niepożądane. Dawkę i szybkość infuzji nie należy zmieniać bez konsultacji z lekarzem prowadzącym.