NAGLAZYME 1 mg/ml KONCENTRAT DO ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

PROSPEKT: INFORMACJADLAUŻYTKOWIKA

Naglazyme 1 mg/ml koncentrat do roztworu do infuzji

Galsulfaza

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdują się informacje o tym, jak zgłaszać te niepożądane działania.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować jej ponownie przeczytać.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
• Jeśli uważasz, że któryś z niepożądanych działań jest poważny lub zauważasz jakiekolwiek niepożądane działanie nie wymienione w tej ulotce, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Naglazyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Naglazyme
3. Jak stosować Naglazyme
4. Mogące wystąpić niepożądane działania
5. Przechowywanie Naglazyme
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Naglazyme i w jakim celu się go stosuje

Naglazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydoza typu VI).

Osoby dotknięte MPS VI mają niski lub zerowy poziom enzymu zwanej N-acetylogalaktozaminą 4-sulfatazą, który rozkłada określone substancje (glikozaminoglikany) w organizmie. W wyniku tego substancje te nie są rozkładane i przetwarzane przez organizm tak, jak powinny. Gromadzą się one w wielu tkankach organizmu, co powoduje objawy MPS VI.

Jak działaNaglazyme

Ten lek zawiera rekombinowany enzym zwany galsulfazą, który może zastąpić brakujący enzym naturalny u pacjentów z MPS VI. Udowodniono, że leczenie poprawia wytrzymałość na chodzenie i wchodzenie po schodach oraz zmniejsza stężenie glukozaminoglikanów w organizmie. Ten lek może poprawić objawy MPS VI.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Naglazyme

Nie stosujNaglazyme

• Jeśli doświadczyłeś ciężkich lub potencjalnie śmiertelnych reakcji alergicznych (nadwrażliwości) na galsulfazę lub na którykolwiek z pozostałych składników Naglazyme i ponowne podanie leku nie powiodło się.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Jeśli jesteś leczony Naglazyme, możesz rozwinąć reakcje związane z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde niepożądane działanie, które występuje podczas infuzji lub do końca dnia infuzji (patrz sekcja 4 „Mogące wystąpić niepożądane działania”). Jeśli doświadczasz takiej reakcji, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem.
• Jeśli doświadczasz reakcji alergicznej, lekarz może spowolnić lub przerwać Twoją infuzję. Lekarz może również podać dodatkowe leki w celu leczenia reakcji alergicznej.
• Jeśli masz gorączkę lub trudności z oddychaniem przed zastosowaniem tego leku, skonsultuj się z lekarzem co do możliwości opóźnienia infuzji Naglazyme.
  • Jeśli masz chorobę serca, poinformuj o tym lekarza w każdym czasie podczas leczenia Naglazyme. Lekarz może dostosować infuzję, biorąc pod uwagę tę informację.

• Ten lek nie został zbadany u pacjentów z problemami wątroby lub nerek. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz niewydolność nerek lub wątroby.
• Porozmawiaj z lekarzem, jeśli odczuwasz ból mięśni, drętwienie rąk lub nóg lub jakikolwiek problem jelitowy lub moczowy, ponieważ mogą być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.

Pozostałe leki i Naglazyme

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz lub stosowałeś niedawno inne leki, w tym te, które można kupić bez recepty.

Ciąża i laktacja

Naglazyme nie powinien być stosowany w czasie ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku. Nie wiadomo, czy galsulfaza jest wydalana z mlekiem, dlatego też należy przerwać karmienie piersią podczas leczenia Naglazyme. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku.

Jazda i obsługa maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Ten lek zawiera sodę

Ten lek zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce 5 ml. Jest to równoważne z % maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych i jest podawany w postaci roztworu do infuzji chloru sodu 9 mg/ml...

3. Jak stosować Naglazyme

Lekarz lub pielęgniarka podadzą Ci Naglazyme.

Dawka, którą otrzymasz, zależy od Twojej masy ciała. Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg masy ciała, podawana jeden raz w tygodniu przez infuzję dożylnej. Każda infuzja trwa około 4 godzin. W pierwszej godzinie szybkość infuzji będzie powolna (około 2,5% całkowitej objętości roztworu) a pozostała objętość (około 97,5%) będzie podawana w ciągu następnych 3 godzin.

Jezeli otrzymałeś zbyt dużo Naglazyme

Naglazyme jest podawany pod nadzorem pielęgniarki lub lekarza, którzy będą kontrolować, czy dawka jest prawidłowa i będą podejmować odpowiednie działania w razie potrzeby.

Jezeli zapomniałeś o infuzji Naglazyme

Jeśli ominąłeś infuzję Naglazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakieś pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza.

4. Mogące wystąpić niepożądane działania

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane działania, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Stwierdzono, że niepożądane działania występują głównie podczas stosowania leku lub krótko po jego zastosowaniu („reakcje związane z infuzją”). Najcięższe niepożądane działania to: obrzęk twarzy i gorączka (bardzo częste), wydłużone przerwy między wdechem a wydechem, trudności z oddychaniem, astma i pokrzywka (częste); oraz obrzęk języka i gardła oraz ciężka reakcja alergiczna na ten lek (częstość nieznana).

Jeśli doświadczasz jakichkolwiek takich reakcji, poinformuj o tym lekarza niezwłocznie.Możesz potrzebować dodatkowych leków w celu zapobiegania reakcji alergicznej (np. antyhistaminików lub kortykosteroidów) lub w celu obniżenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).

Najczęstsze objawy reakcji związanych z infuzją to: gorączka, dreszcze, wysypka, pokrzywka i trudności z oddychaniem.

Bardzo częste niepożądane działania (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób):

Częste niepożądane działania (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

Pozostałe niepożądane działania o nieznanej częstości:

Jeśli doświadczasz jakichkolwiek takich objawów lub innych objawów, które nie są wymienione w tej ulotce, skonsultuj się z lekarzem niezwłocznie. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie niepożądanych działań możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Naglazyme

Przechowuj poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na fiolce po EXP. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki niewypełnione:

Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Nie zamrażaj.

Roztwory rozcieńczone: Udowodniono stabilność chemiczną i fizyczną w użyciu do 4 dni w temperaturze pokojowej (23 °C - 27 °C).

Aby uniknąć zanieczyszczeń mikrobiologicznych, produkt powinien być użyty natychmiast. Jeśli nie jest używany natychmiast, czas i warunki przechowywania w użyciu są odpowiedzialnością użytkownika i zwykle nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2 °C - 8 °C, po których następuje do 24 godzin w temperaturze pokojowej (23 °C - 27 °C) podczas podawania.

Nie stosuj Naglazyme, jeśli zauważysz widoczne cząstki.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Naglazyme

• Substancją czynną jest galsulfaza. Każdy mililitr Naglazyme zawiera 1 mg galsulfazy. Fiolka 5 ml zawiera 5 mg galsulfazy. Galsulfaza jest rekombinowanym ludzkim enzymem N-acetylogalaktozaminą 4-sulfatazą, wytwarzanym w komórkach jajnika chomika chińskiego (CHO) zmodyfikowanych za pomocą inżynierii genetycznej.

• Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan monobazowy sodu, monohydrat, fosforan dibazowy sodu, heptahydrat, polisorbat 80, woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Naglazyme jest dostarczany jako koncentrat do roztworu do infuzji. Koncentrat jest przezroczysty lub lekko mętny i bezbarwny lub ma słomkowy kolor i nie powinien zawierać widocznych cząstek. Roztwór powinien być rozcieńczony przed infuzją.

Wielkości opakowań:1 i 6 fiolek. Mogą być dostępne tylko niektóre wielkości opakowań.

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: MM/RRRR

Ten lek został zatwierdzony w „wyjątkowych okolicznościach”.

Ta forma zatwierdzenia oznacza, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Europejska Agencja Leków będzie co roku przeglądać wszystkie nowe informacje o leku, które będą dostępne, a ta ulotka będzie aktualizowana, gdy będzie to konieczne.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy i personelu medycznego:

Naglazyme nie powinien być mieszany z żadnym innym lekiem w tej samej infuzji, z wyjątkiem tych, które są wymienione poniżej.

Każda fiolka Naglazyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia. Koncentrat do roztworu do infuzji powinien być rozcieńczony z roztworem chloru sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji przy użyciu techniki aseptycznej. Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór Naglazyme był podawany pacjentom za pomocą urządzenia do infuzji wyposażonego w filtr w linii o średnicy porów 0,2 μm.

Usunięcie niewykorzystanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Priorytet przygotowania infuzji Naglazyme (użyj techniki aseptycznej)

Liczba fiolek do rozcieńczenia zostanie określona zgodnie z masą ciała pacjenta i zostaną one usunięte z lodówki około 20 minut wcześniej, aby mogły osiągnąć temperaturę pokojową.

Przed rozcieńczeniem każda fiolka będzie wizualnie sprawdzona pod kątem obecności cząstek lub zmiany koloru. Roztwór, który jest przezroczysty lub lekko mętny i bezbarwny lub ma słomkowy kolor, powinien być wolny od widocznych cząstek.

Zostanie usunięty i wyrzucony objętość roztworu chloru sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji z worka do infuzji 250 ml równa objętości Naglazyme, który zostanie dodany. Można rozważyć użycie worków do infuzji 100 ml u pacjentów wrażliwych na nadmiar objętości i o masie ciała poniżej 20 kg; w takich przypadkach szybkość infuzji (ml/min) zostanie zmniejszona tak, aby całkowity czas trwania infuzji nie był krótszy niż 4 godziny. Jeśli używane są worki 100 ml, objętość Naglazyme może być dodana bezpośrednio do worka z infuzją.

Objętość Naglazyme zostanie powoli dodana do roztworu do infuzji chloru sodu 9 mg/ml (0,9%).

Roztwór zostanie delikatnie wymieszany do infuzji.

Roztwór zostanie wizualnie sprawdzony pod kątem obecności cząstek przed użyciem. Będą używane rozwiązania, które są przezroczyste, bezbarwne i nie zawierają widocznych cząstek.