LOARGYS 5 mg/ml ROZTÓR DO WSTRZYKIWAŃ I DO PERFUSJI

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Loargys 5 mg/ml roztwór do wstrzykiwań i do infuzji

pegzilarginaza

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrycie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W końcowej części sekcji 4 znajdziesz informacje o tym, jak zgłaszać te działania niepożądane.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować jej ponownego przeczytania.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Loargys i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Loargys
3. Sposób stosowania Loargys
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Loargys
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje
7. Instrukcje stosowania

1. Co to jest Loargys i w jakim celu się go stosuje

Loargys zawiera substancję czynną pegzilarginazę, która jest modyfikowaną ludzką enzymem produkowaną za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Lek ten stosuje się w leczeniu deficytu arginazy 1 (ARG1-D), znanego również jako hiperargininemia, u dorosłych, nastolatków i dzieci w wieku od 2 lat.

Pacjenci z ARG1-D mają niskie poziomy enzymu arginazy. Ten enzym pomaga organizmowi kontrolować poziomy argininy, aminokwasu niezbędnego do produkcji białek. Jeśli arginina nie jest kontrolowana, może się nagromadzić w organizmie i powodować objawy, takie jak problemy z kontrolą mięśni.

Loargys stosuje się w połączeniu z innymi formami leczenia choroby. Należą do nich:

• dieta o niskiej zawartości białka
• suplementy diety z aminokwasami egzogennymi
• leki stosowane w leczeniu innych objawów choroby, takich jak leki obniżające poziom amoniaku w organizmie.

Jak działa Loargys

Pegzilarginaza, substancja czynna Loargys, działa podobnie do naturalnego enzymu arginazy, który jest niedoborowy lub nie działa prawidłowo u pacjentów z ARG1-D. To obniża poziomy argininy we krwi, co prowadzi do zmniejszenia objawów choroby.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Loargys

Nie należy stosować Loargys

• jeśli pacjent miał ciężką reakcję alergiczną na pegzilarginazę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Loargys może powodować reakcje alergiczne. Jest to bardziej prawdopodobne po pierwszych dawkach.

Należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie i skontaktować się z lekarzem lub oddziałem ratunkowym, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy ciężkiej reakcji alergicznej: pokrzywka, świąd, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub niskie ciśnienie krwi. Lekarz może zdecydować, że pacjent wymaga dodatkowego leczenia w celu zapobiegania lub leczenia reakcji alergicznej.

Podczas leczenia lekarz będzie wykonywał regularne badania krwi w celu sprawdzenia, jaka dawka Loargys jest odpowiednia dla pacjenta.

Dzieci i młodzież

Leku nie należy stosować u dzieci poniżej 2 lat, ponieważ nie wiadomo, czy Loargys jest bezpieczny i skuteczny w tej grupie wiekowej.

Stosowanie Loargys z innymi lekami

Pacjent powinien poinformować lekarza o stosowanych, ostatnio stosowanych lub możliwych do stosowania innych lekach.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub w okresie laktacji, podejrzewa, że może być w ciąży lub planuje ciążę, powinna skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Nie zaleca się stosowania Loargys w ciąży.

Nie wiadomo, czy lek przenika do mleka matki. Jeśli pacjentka jest w okresie laktacji, powinna skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże pacjentce zdecydować, czy należy przerwać laktację czy leczenie.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ Loargys na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny lub żaden.

Loargys zawiera sód i potas

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę; jest to zasadniczo „wolny od sodu”. Ten lek zawiera potas, mniej niż 1 mmol (39 mg) na dawkę, co oznacza, że jest zasadniczo „wolny od potasu”.

3. Sposób stosowania Loargys

Loargys będzie podawany przez personel medyczny. Lekarz zadecyduje o ilości Loargys, która zostanie podana pacjentowi.

Zalecana dawka początkowa Loargys wynosi 0,1 mg na kilogram masy ciała, podawana raz w tygodniu. Lekarz może zwiększyć lub zmniejszyć dawkę w celu utrzymania poziomów argininy we krwi pod kontrolą. Lekarz przepisze pacjentowi regularne badania krwi w celu sprawdzenia poziomów argininy we krwi i dostosowania dawki w razie potrzeby.

Loargys podawany jest przez infuzję (wlew) bezpośrednio do żyły lub przez wstrzyknięcie podskórne, w zależności od uznania lekarza.

Możliwe, że lekarz zdecyduje, iż pacjent może otrzymać Loargys w domu, w postaci wstrzyknięcia podskórnego. Po otrzymaniu instruktażu od lekarza lub pielęgniarki, pacjent może samodzielnie wstrzykiwać Loargys (zobacz instrukcje w sekcji 7).

Należy zawsze stosować ten lek dokładnie zgodnie z opisem w tej ulotce lub zgodnie z zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W przypadku wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Jeśli pacjent otrzyma zbyt dużo Loargys

Lekarz zadba o to, aby pacjent otrzymał odpowiednią ilość Loargys. Jeśli pacjent otrzyma zbyt dużo Loargys, poziom argininy we krwi może stać się zbyt niski. Objawy mogą obejmować nudności, wymioty, biegunkę i zmęczenie. Jeśli pacjent lub lekarz podejrzewają, że pacjent otrzymał zbyt dużo Loargys, powinien być objęty ścisłym nadzorem i otrzymać niezbędne leczenie.

Jeśli pacjent zapomni zastosować „Loargys”

Jeśli pacjent zapomni o dawce Loargys, powinien skontaktować się z lekarzem w celu zaplanowania następnej dawki jak najszybciej. Nie należy podawać dawki podwójnej w celu uzupełnienia zapomnianej dawki, a między dawkami powinno upłynąć co najmniej 4 dni.

Jeśli pacjent przerwie leczenie Loargys

Lekarz zadecyduje, czy pacjent powinien przerwać stosowanie Loargys. Jeśli pacjent przerwie leczenie Loargys, prawdopodobne jest, że poziom argininy we krwi ponownie wzrośnie.

Jeśli pacjent ma jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, powinien zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Reakcja w miejscu wstrzyknięcia. Objawy mogą obejmować ból, obrzęk, podrażnienie, zaczerwienienie i wysypkę skórną wokół miejsca wstrzyknięcia.
• • Reakcja alergiczna (nadwrażliwość). Objawy mogą obejmować obrzęk twarzy, wysypkę skórną i nagłe zaczerwienienie skóry (rumień).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli pacjent doświadcza jakiegokolwiek działania niepożądanego, powinien skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Pacjent może również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych pacjent może przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Loargys

Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności wymienionego na etykiecie. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Przechowywać w lodówce (między 2°C a 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Po wyjęciu z lodówki Loargys może być przechowywany przez 2 godziny w temperaturze pokojowej nie wyższej niż 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. W ten sposób pacjent pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Loargys

• Substancją czynną jest pegzilarginaza.
• Każda fiolka o pojemności 0,4 ml zawiera 2 mg pegzilarginazy.
• Każda fiolka o pojemności 1 ml zawiera 5 mg pegzilarginazy.

• Pozostałe składniki to chlorek sodu, diwodorofosforan potasu, fosforan dipotasu, glicerol, kwas chlorowodorowy, wodorotlenek sodu i woda do wstrzykiwań. Loargys zawiera sód i potas (patrz sekcja 2).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Loargys jest bezbarwną lub lekko żółtą lub lekko różową, klarowną do lekko opalescentnej cieczą w przezroczystej szklanej fiolce.

Każde opakowanie zawiera 1 fiolkę z 0,4 ml lub 1 ml roztworu do wstrzykiwań/do infuzji.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Immedica Pharma AB

113 63 Sztokholm

Szwecja

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

864 31 Matfors

Szwecja

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu

Ten lek został zatwierdzony w „wyjątkowych okolicznościach”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość tej choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Europejska Agencja Leków będzie corocznie przeglądać nowe informacje o tym leku, które mogą być dostępne, a ten prospekt zostanie zaktualizowany, gdy będzie to konieczne.

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: . Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć ten prospekt we wszystkich językach Unii Europejskiej/Europejskiego Obszaru Gospodarczego.

Można również znaleźć ten prospekt i zatwierdzony przez władze materiał szkoleniowy dotyczący tego leku, skanując poniższy kod QR za pomocą telefonu komórkowego lub za pośrednictwem strony internetowej http://www.loargyspatient.eu

1. Instrukcje użytkowania

Poniższe kroki opisują, jak przygotować i podać Loargys w domu, jako wstrzyknięcie podskórne. Jeśli sam będzie podawał ten lek, lekarz lub pielęgniarka nauczą go, jak przygotować i podać Loargys.

Nie podawaj tego leku sam, chyba że otrzymał szkolenie i rozumie kroki, które należy wykonać.

Lekarz przepisze odpowiednią dawkę i wskaże, jaki objętość (w ml) należy wstrzyknąć. Może być konieczne użycie więcej niż jednej fiolki, aby uzyskać odpowiednią dawkę, i może być konieczne podzielenie dawki całkowitej na więcej niż jedną iniekcję. Lekarz lub pielęgniarka wskaże, co jest odpowiednie dla pacjenta.

Każda fiolka jest przeznaczona do jednorazowego użycia, zawsze używaj nowej fiolki dla każdej dawki.

Loargys nie powinien być mieszany z innymi roztworami do wstrzykiwań lub infuzji.

Nie wymieniać.

Przygotowanie:

Upewnij się, że masz wszystko, co potrzebne do wstrzyknięcia lub wstrzyknięć:

• Fiolka(e) Loargys
• Strzykawka z podziałką
• 1 igła duża (np. 18) na fiolkę, do pobrania dawki
• 1 igła mała (np. 26-27) na wstrzyknięcie
• Waciki nasączone alkoholem
• Gaza
• Plaster, jeśli to konieczne
• Pojemnik na przedmioty ostrze

Pobranie roztworu z fiolki:

Podanie dawki:

Zwróć uwagę na datę wstrzyknięcia i wszystkie miejsca, w których zostało wstrzyknięte, co pomoże w użyciu innego miejsca wstrzyknięcia dla następnego wstrzyknięcia.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Loargys jest wskazany do infuzji dożylnych lub wstrzyknięć podskórnych.

Używaj techniki aseptycznej podczas przygotowywania i podawania Loargys.

Nie wymieniać.

Instrukcje przygotowania

• Określ objętość całkowitą Loargys, która ma być podana (i liczbę fiolek niezbędnych) w zależności od wagi i poziomu dawki pacjenta.
• Wyjmij fiolkę(e) z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową.
• Przed podaniem, sprawdź wizualnie fiolkę, aby wykryć obecność cząstek i zmiany barwy.
• • Loargys jest bezbarwną lub lekko żółtą lub lekko różową, klarowną do lekko opalescentnej cieczą, praktycznie pozbawioną widocznych cząstek obcych.
  • Wyrzuć każdą fiolkę, która nie jest spójna z tym wyglądem.
• Pobierz przewidzianą dawkę do strzykawki.

• Udowodniono stabilność chemiczną i fizyczną przygotowanej dawki przez 2 godziny, gdy jest przechowywana w temperaturze pokojowej do 25°C lub do 4 godzin, jeśli jest przechowywana w lodówce między 2°C a 8°C. Jeśli produkt nie jest użyty w tych ramach czasowych, musi być wyrzucony. Z punktu widzenia mikrobiologicznego, produkt powinien być użyty natychmiast po rekonstytucji.

Dla podania dożylnego

• Rozcieńcz z chlorkiem sodu 9 mg/ml (0,9%) roztworem do wstrzykiwań, aby uzyskać pożądaną objętość infuzji (maksymalne stężenie pegzilarginazy 0,5 mg/ml).
• Podaj infuzję dożylną przez co najmniej 30 minut.
• Nie łącz innych leków z Loargys ani nie podawaj innych leków jednocześnie przez tę samą linię dostępu dożylnego.

Dla podania podskórnego

• Podaj roztwór bez rozcieńczenia przez wstrzyknięcie podskórne w brzuch, w boczną część uda lub w boczną lub tylną część ramienia. Zmieniaj miejsca wstrzyknięć między dawkami.
• Nie wstrzykuj w blizny lub obszary zaczerwienione, zapalone lub obrzmiałe.
• Jeśli wstrzykujesz w brzuch, unikaj obszaru wokół pępka.
• Jeśli konieczne jest wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia, aby podać jedną dawkę Loargys, miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 3 cm.

Wyrzuć nieużyty lek.

Nie są wymagane specjalne wymagania dotyczące usuwania.