LAMZEDE 10 mg PROSZEK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla pacjenta

Lamzede10mg proszek do sporządzania roztworu do infuzji

velmanaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co ułatwi wykrywanie nowych informacji o jego bezpieczeństwie. Możesz do tego przyczynić się, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, których doświadczasz. W części końcowej sekcji 4 znajdziesz informacje o tym, jak zgłaszać te niepożądane działania.

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.

• Jeśli doświadczasz niepożądanych działań, skonsultuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą, nawet jeśli są to niepożądane działania, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Lamzede i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Lamzede
3. Jak stosować Lamzede
4. Możliwe niepożądane działania
5. Przechowywanie Lamzede
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Lamzede i w jakim celu się go stosuje

Lamzede zawiera substancję czynną velmanazę alfa, która należy do grupy leków zwanych terapiami enzymatycznymi. Stosuje się ją w leczeniu pacjentów z alfa-manozydazą o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu. Stosuje się ją w celu leczenia objawów nie-neurologicznych choroby.

Alfa-manozydaza jest rzadkim zaburzeniem genetycznym spowodowanym przez niedobór enzymu zwanej alfa-manozydazą, który jest niezbędny do rozkładu pewnych związków cukrowych (zwanych „oligosacharydami bogatymi w manozę”) w organizmie. Gdy ten enzym jest nieobecny lub nie działa prawidłowo, te związki cukrowe gromadzą się wewnątrz komórek i powodują objawy choroby. Do typowych objawów choroby należą charakterystyczne rysy twarzy, opóźnienie umysłowe, trudności z kontrolowaniem ruchów, trudności ze słuchaniem i mówieniem, częste infekcje, problemy ze szkieletem, ból mięśni i osłabienie.

Velmanaza alfa jest zaprojektowana w celu zastąpienia brakującego enzymu u pacjentów z alfa-manozydazą.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Lamzede

Nie stosuj Lamzede

• jeśli jesteś uczulony na velmanazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania Lamzede.

Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości podczas stosowania Lamzede. Reakcje te zwykle występują podczas lub krótko po infuzji i mogą objawiać się różnymi objawami, takimi jak reakcje skórne, objawy gastroenterologiczne lub obrzęk gardła, twarzy, warg lub języka (zobacz sekcję 4 „Możliwe niepożądane działania”). Jeśli reakcja nadwrażliwości jest ciężka, zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania Lamzede i stosowanie aktualnego protokołu medycznego w przypadku nagłych reakcji. Reakcje nadwrażliwości o mniejszym nasileniu mogą być kontrolowane przez tymczasowe przerwanie infuzji lub zmniejszenie szybkości infuzji; lekarz może rozważyć podanie leków stosowanych w leczeniu alergii.

Jeśli otrzymujesz leczenie Lamzede, możesz doświadczyć niepożądanego działania podczas lub bezpośrednio po infuzji (zobacz sekcję 4 „Możliwe niepożądane działania”). Jest to znane jako reakcja związana z infuzjąi czasami może być ciężka.

• Twoja pielęgniarka może zdecydować o podtrzymaniu obserwacji przez godzinę lub dłużej po infuzji w związku z reakcjami związanymi z infuzją.
• Do reakcji związanych z infuzją należą: zawroty głowy, ból głowy, nudności, niskie ciśnienie krwi, zmęczenie i gorączka. Jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją, powinieneś natychmiast poinformować o tym lekarza.
• Jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją, możesz otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Do tych leków mogą należeć leki stosowane w leczeniu alergii (antyhistaminiki), leki stosowane w leczeniu gorączki (leki przeciwgorączkowe) i leki stosowane w celu kontrolowania stanu zapalnego (sterydy).
• Jeśli reakcja związana z infuzją jest ciężka, twój lekarz natychmiast przerwie infuzję i rozpocznie odpowiednie leczenie medyczne.
• Jeśli reakcje związane z infuzją są ciężkie i/lub występuje utrata efektu tego leku, twój lekarz wykona badanie krwi w celu sprawdzenia, czy występują przeciwciała, które mogą wpływać na wynik leczenia.
• Zwykle możesz nadal otrzymywać Lamzede, nawet jeśli doświadczasz reakcji związanej z infuzją.

Przeciwciała mogą odgrywać rolę w nadwrażliwości i reakcjach związanych z infuzją obserwowanych podczas stosowania Lamzede. Chociaż 24% pacjentów wykazywało przeciwciała przeciwko Lamzede podczas badań klinicznych, nie zaobserwowano wyraźnej korelacji między tytułami przeciwciał a zmniejszeniem skuteczności lub wystąpieniem reakcji nadwrażliwości.

Pozostałe leki i Lamzede

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Nie powinieneś stosować tego lekuw czasie ciąży chyba żetwój lekarz stwierdzi, że jest to absolutnie konieczne. Twój lekarz omówi tę kwestię z tobą.

Nie wiadomo, czy velmanaza alfa przenika do mleka matki. Lamzede można stosować w czasie karmienia piersią, ponieważ dziecko karmione piersią nie wchłania velmanazy alfa.

Jazda i obsługa maszyn

Wpływ Lamzede na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny lub żaden.

Lamzede zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę; jest to lek „prawie niezawierający sodu”.

3. Jak stosować Lamzede

Ten lek powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu alfa-manozydazy lub innych podobnych chorób i powinien być podawany wyłącznie przez personel medyczny.

Lamzede powinien być stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu alfa-manozydazy. Twój lekarz może zalecić, abyś otrzymywał leczenie w domu, jeśli spełniasz określone kryteria. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymywać leczenie w domu.

Dawka

Zalecana dawka Lamzede wynosi 1 mg/kg masy ciała podawana jeden raz w tygodniu.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Lamzede może być podawany dzieciom i młodzieży w tej samej dawce i z tą samą częstotliwością co dorosłym.

Podanie

Lamzede jest dostarczany w fiolce w postaci proszku do infuzji, który jest rozcieńczany wodą do wstrzykiwań przed podaniem.

Po rozcieńczeniu lek jest podawany przez pompę infuzyjną (kroplówkę) do żyły przez co najmniej 50 minut pod nadzorem lekarza.

Jeśli masz jakieś dodatkowe pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

4. Możliwe niepożądane działania

Jak wszystkie leki, ten lek może powodować niepożądane działania, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Większość niepożądanych działań występuje podczas infuzji lub krótko po niej („reakcja związana z infuzją”, zobacz sekcję 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Podczas leczenia Lamzede możesz doświadczyć jednego z następujących niepożądanych działań:

Ciężkie niepożądane działania

Częste niepożądane działania (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• utrata przytomności (zawroty głowy, które mogą poprzedzać uczucie mdłości, zdezorientowanie lub zamieszanie)
• ostre uszkodzenie nerek (problemy z nerkami, które mogą być rozpoznane przez zatrzymanie płynów, obrzęk nóg, kostek lub stóp, senność, uczucie braku powietrza lub zmęczenie)
• nadwrażliwość i ciężka reakcja alergiczna (objawy mogą obejmować swędzenie skóry, zawroty głowy, trudności z oddychaniem, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka, objawy gastroenterologiczne, takie jak nudności, wymioty, biegunka lub ból brzucha, obrzęk gardła, twarzy, warg lub języka)

Jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych niepożądanych działań, powinieneś natychmiast poinformować o tym lekarza.

Pozostałe niepożądane działania

Bardzo częste niepożądane działania (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• biegunka
• zwiększenie masy ciała
• gorączka/podwyższona temperatura ciała

Częste niepożądane działania (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• wolne bicie serca (bradykardia)
• sinica (niebieskawy kolor skóry i błon śluzowych)
• zachowania psychotyczne (choroba psychiczna z halucynacjami, trudnościami z myśleniem i postrzeganiem rzeczywistości, lękiem), trudności ze snem
• stan splątania, utrata przytomności, drgawki, zawroty głowy, ból głowy
• ból brzucha, zapalenie błony śluzowej żołądka, nudności, wymioty
• ból w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, uczucie ciepła, ogólne samopoczucie, zmęczenie
• swędzenie skóry, zwiększone pocenie się
• krwawienie z nosa
• ból stawów, ból pleców, sztywność stawów, ból mięśni, ból kończyn
• podrażnienie oczu, obrzęk powiek, zaczerwienienie oczu
• zwiększony apetyt

Częstość nieznana (nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

• zapalenie ściany serca
• furunculosis
• zakażenie bakterią Staphylococcus
• zmniejszony apetyt
• podniecenie, niekontrolowane wypróżnienia, nerwowość
• brak koordynacji ruchów
• senność
• zwiększona łzawienie
• głuchota
• niewydolność zastawki aorty
• przyspieszone bicie serca
• niskie ciśnienie krwi
• kruchłość naczyń krwionośnych
• ból gardła
• świsty
• ból przy połykaniu
• zaczerwienienie skóry
• obrzęk stawów, ciepło w stawach
• osłabienie

Zgłaszanie niepożądanych działań

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek niepożądanego działania, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli jest to niepożądane działanie, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji https://www.notificaram.es. Przez zgłaszanie niepożądanych działań możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Lamzede

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku po „EXP/CAD”. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Przechowuj w lodzie (między 2°C a 8°C). Nie zamrażaj.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Po rozcieńczeniu lek powinien być stosowany natychmiast. Jeśli nie jest stosowany natychmiast, rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny w temperaturze między 2°C a 8°C.

Ten lek nie powinien być stosowany, jeśli rozcieńczony roztwór zawiera zmętnienia lub zmienił kolor.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Lamzede

• Substancją czynną jest velmanaza alfa.

Wstrzykiwacz zawiera 10 mg velmanazy alfa.

Po rozcieńczeniu 1 ml roztworu zawiera 2 mg velmanazy alfa (10 mg / 5 ml).

• Pozostałe składniki to: dwuwodny dihydrogenofosforan disodowy, dwuwodny dihydrogenofosforan sodu (patrz punkt 2 „Lamzede zawiera sód”), manitol (E 421) i glicyna.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Lamzede jest białym lub prawie białym proszkiem do rozcieńczenia do infuzji, dostarczanym w szklanym wstrzykiwaczu.

Każda opakowanie zawiera 1, 5 lub 10 wstrzykiwaczy.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Włochy

Odpowiedzialny za wytwarzanie

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Włochy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu: Styczeń 2023

Ten lek został dopuszczony do obrotu w „wyjątkowych okolicznościach”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość tej choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej informacji o tym leku.

Europejska Agencja Leków będzie corocznie przeglądać nowe informacje o tym leku, które mogą być dostępne, a ten prospekt zostanie zaktualizowany, gdy będzie to konieczne.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego.

Lamzede wymaga rozcieńczenia i jest przeznaczony tylko do infuzji dożylnych.

Każdy wstrzykiwacz jest przeznaczony do jednorazowego użytku.

Instrukcje rozcieńczenia i podawania

Rozcieńczenie i podawanie Lamzede powinno być przeprowadzane przez personel medyczny.

Należy stosować technikę aseptyczną podczas przygotowania. Nie należy używać igieł z filtrem podczas przygotowania.

• Liczba wstrzykiwaczy, które należy użyć, powinna być obliczona na podstawie indywidualnej wagi pacjenta. Zalecana dawka 1 mg/kg jest ustalana za pomocą następującego obliczenia:
  • Waga pacjenta (kg) × dawka (mg/kg) = dawka pacjenta (w mg).
  • Dawka pacjenta (w mg) podzielona przez 10 mg/wstrzykiwacz (zawartość wstrzykiwacza) = liczba wstrzykiwaczy, które należy rozcieńczyć. Jeśli obliczona liczba wstrzykiwaczy zawiera ułamki, należy zaokrąglić do najbliższej liczby całkowitej.
  • Okolo 30 minut przed rozcieńczeniem należy wyjąć z lodówki potrzebną liczbę wstrzykiwaczy. Wstrzykiwacze powinny osiągnąć temperaturę pokojową (między 15°C a 25°C) przed rozcieńczeniem.

Każdy wstrzykiwacz jest rozcieńczany przez powolne wstrzyknięcie 5 ml wody do wstrzykiwań w kierunku wewnętrznej ściany każdego wstrzykiwacza. Każdy mililitr rozcieńczonego roztworu zawiera 2 mg velmanazy alfa. Należy podawać tylko objętość odpowiadającą zalecanej dawce.

Przykład:

• Waga pacjenta (44 kg) × dawka (1 mg/kg) = dawka pacjenta (44 mg).
• 44 mg podzielone przez 10 mg/wstrzykiwacz = 4,4 wstrzykiwacza; należy więc rozcieńczyć 5 wstrzykiwaczy.
• Z całkowitej objętości rozcieńczonej należy podać tylko 22 ml (odpowiadające 44 mg).

• Proszek powinien być rozcieńczony w wstrzykiwaczu przez stopniowe dodawanie wody do wstrzykiwań w kierunku wewnętrznej części wstrzykiwacza, a nie bezpośrednio na proszek liofilizowany. Należy unikać gwałtownego wstrzyknięcia wody do wstrzykiwań z strzykawki na proszek, aby zminimalizować tworzenie się piany. Wstrzykiwacze rozcieńczone powinny być umieszczone w pozycji pionowej na stole przez około 5-10 minut. Następnie każdy wstrzykiwacz powinien być nachylony i delikatnie przekręcony przez 15-20 sekund, aby wzmocnić proces rozpuszczania. Wstrzykiwacz nie powinien być odwrócony, potrząsany ani wymieszany.

• Po rozcieńczeniu należy przeprowadzić wizualną inspekcję roztworu w celu wykrycia cząstek w zawiesinie lub zmiany koloru. Roztwór powinien być przejrzysty i nie powinien być stosowany, jeśli występują cząstki nieprzezroczyste lub jeśli kolor uległ zmianie. Ze względu na charakter leku rozcieńczony roztwór może zawierać okazjonalnie niektóre białkowe cząstki w postaci cienkich białych nitek lub przezroczystych włókien, które zostaną usunięte przez wbudowany filtr podczas infuzji (patrz punkt e).

• Rozcieńczony roztwór powinien być powoli wyciągany z każdego wstrzykiwacza, z zachowaniem ostrożności, aby uniknąć tworzenia się piany w strzykawce. Jeśli objętość roztworu przekracza pojemność strzykawki, należy przygotować odpowiednią liczbę strzykawek, aby szybko zastąpić strzykawkę podczas infuzji.

• Rozcieńczony roztwór powinien być podawany za pomocą urządzenia do infuzji wyposażonego w pompę i wbudowany filtr o niskim powinowactwie do białek o średnicy 0,22 μm.

Całkowita objętość infuzji jest ustalana na podstawie wagi pacjenta i powinna być podawana przez co najmniej 50 minut. Zaleca się zawsze stosowanie tej samej dilucji (2 mg/ml). U pacjentów o wadze poniżej 18 kg, którym zostanie podana mniejsza ilość 9 ml rozcieńczonego roztworu, szybkość infuzji powinna być obliczona tak, aby czas infuzji wynosił ≥ 50 minut. Maksymalna szybkość infuzji wynosi 25 ml/godz. Czas infuzji można obliczyć za pomocą poniższej tabeli:

• Gdy ostatnia strzykawka jest pusta, strzykawkę dawkującą zastępuje się strzykawką 20 ml wypełnioną roztworem do wstrzykiwań chloru sodu 9 mg/ml (0,9%). Należy podać 10 ml roztworu chloru sodu przez system infuzji, aby przeprowadzić resztki Lamzede do drogi pacjenta.

Usuwanie

Usuwanie nieużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być przeprowadzane zgodnie z lokalnymi przepisami.