IG VENA 50 G/L ROZTÓR DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Ig Vena 50 g/l, roztwór do infuzji

immunoglobulina ludzka normalna (IgIV)

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj całą ulotkę uważnie, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Ig Vena i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Ig Vena
3. Jak stosować Ig Vena
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Ig Vena
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Ig Vena i w jakim celu się go stosuje

Ig Vena jest roztworem immunoglobuliny ludzkiej normalnej do podawania dożylnego. Immunoglobuliny są to ludzkie przeciwciała, które występują również we krwi.

Ig Vena stosuje się w celu:

leczenia u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) z niedoborem przeciwciał (terapia zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzonym niedoborem produkcji przeciwciał (zespół pierwotnej immunodeficyty).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórna immunodeficyty), którzy doświadczają ciężkich lub nawracających infekcji z powodu różnych schorzeń medycznych (np. choroby nowotworowe lub autoimmunologiczne lub w wyniku leczenia tych chorób). Pacjenci ci byli poddani leczeniu antybiotykami, które okazało się nieskuteczne, i nie doświadczyli wystarczająco istotnego wzrostu miana przeciwciał IgG po szczepieniu (szczepionki przeciwko pneumokokom z antygenami polisacharydowymi i polipeptydowymi) lub mają poziom IgG we krwi <4 g l.< li>

leczenia u dorosłych, dzieci i młodzieży z pewnymi stanami zapalnymi (immunomodulacja) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z niedoborem płytek krwi (czynna trombocytopenia), z wysokim ryzykiem krwawienia lub przed planowaną operacją w celu skorygowania liczby płytek krwi.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barrégo. Jest to ostra choroba, która charakteryzuje się stanem zapalnym nerwów obwodowych, powodującym ciężką słabość mięśni, głównie w nogach i kończynach górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasakiego (w połączeniu z kwasem acetysalicylowym). Jest to ostra choroba, która głównie dotyka małych dzieci i charakteryzuje się stanem zapalnym naczyń krwionośnych całego organizmu.
4. Pacjenci z przewlekłą demielinizującą polineuropatią (PDIC). Jest to rzadka choroba przewlekła, która dotyka nerwów obwodowych i charakteryzuje się stopniowym wzrostem słabości w nogach i, w mniejszym stopniu, w ramionach.
5. Pacjenci z wieloogniskową neuropatią motoryczną (NMM). Jest to rzadka choroba, która dotyka nerwów motorycznych i charakteryzuje się asymetryczną i powolną progresją słabości kończyn bez utraty czucia.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Ig Vena

• Jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny ludzkie lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli masz przeciwciała przeciwko immunoglobulinom typu IgA we krwi, ponieważ podanie leku zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem Ig Vena.

Twój lekarz lub personel medyczny będzie cię ściśle monitorować i obserwować podczas okresu infuzji Ig Vena, aby upewnić się, że nie doświadczasz działań niepożądanych.

Pewne działania niepożądane mogą wystąpić częściej:

• przy wysokiej szybkości infuzji;
• jeśli masz niekontrolowane objawy nieleczonych infekcji (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;
• jeśli otrzymujesz immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy;
• w rzadkich przypadkach, przy zmianie produktu immunoglobuliny ludzkiej normalnej lub gdy upłynął długi okres czasu od poprzedniej infuzji.

• W pewnych przypadkach immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału serca, udaru, zatoru płucnego lub głębokiej żylnej choroby zakrzepowej, ponieważ zwiększają lepkość krwi.

Dlatego twój lekarz będzie zachowywał szczególną ostrożność w następujących przypadkach:

• jeśli masz nadwagę,
• jeśli masz zaawansowany wiek,
• jeśli masz cukrzycę,
• jeśli masz wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie),
• jeśli twoje objętość krwi jest bardzo niska (niedobór objętości krwi),
• jeśli masz lub miałeś problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyniowe),
• jeśli masz zwiększoną skłonność do tworzenia się skrzepów (dziedziczne lub nabyte zaburzenia trombotyczne),
• jeśli masz lub miałeś epizody trombotyczne,
• jeśli masz chorobę, która powoduje zagęszczanie się krwi (zwiększona lepkość),
• jeśli przez długi czas byłeś unieruchomiony,
• jeśli masz lub miałeś problemy z nerkami lub przyjmujesz leki, które mogą uszkadzać twoje nerki (leki nefrotoksyczne), ponieważ odnotowano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku zaburzeń nerek twój lekarz rozważy przerwania leczenia.

• Możesz być uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny (przeciwciała) bez wiedzy o tym.

To może nastąpić nawet wtedy, gdy wcześniej przyjmowałeś immunoglobuliny ludzkie normalne i dobrze je tolerowałeś. Może to nastąpić szczególnie wtedy, gdy nie masz immunoglobulin typu IgA (niedobór IgA z przeciwciałami przeciwko IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość) takie jak gwałtowny spadek ciśnienia krwi lub wstrząs.

W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości podawania lub przerwania infuzji. Ponadto twój lekarz zdecyduje o leczeniu w zależności od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.

W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie medyczne. Proszę poinformować lekarza, jeśli masz co najmniej jedną z wymienionych powyżej chorób, twój lekarz będzie zachowywał szczególną ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu Ig Vena.

Bezpieczeństwo wobec wirusów

Leki pochodzenia krwi lub osocza ludzkiego podlegają określonym środkom bezpieczeństwa w celu zapobiegania przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Środki te obejmują staranne wybór dawców krwi lub osocza w celu wykluczenia tych, którzy mogą być nosicielami zakażeń, oraz badanie każdej dawki i mieszaniny osocza w celu wykrycia oznak wirusa. Producenci tych leków również stosują środki w procesie krwi lub osocza w celu unieszkodliwienia lub usunięcia patogenów. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków wytworzonych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również jakiegokolwiek nieznanego lub nowo pojawiającego się wirusa lub innych typów zakażeń.

Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby B (WHB), wirus zapalenia wątroby C (WHC) oraz wirus zapalenia wątroby A (WHA) bez otoczki.

Podjęte środki mogą mieć ograniczony wpływ na wirusy bez otoczki, takie jak parwowirus B19.

Immunoglobuliny nie były związane z zakażeniami wirusem zapalenia wątroby A lub parwowirusem B19, co może być spowodowane tym, że przeciwciała przeciwko tym zakażeniom, takie jak zawarte w leku, są ochronne.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu dawki Ig Vena rejestrować nazwę i numer serii produktu w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Dzieci i młodzież

Obserwowano przejściową i łagodną glukozurię (obecność glukozy w moczu) bez objawów klinicznych po podaniu Ig Vena u pacjentów pediatrycznych. Zdarzenie to może być związane z zawartością maltosy w Ig Vena, ponieważ maltosa ulega hydrolizie do glukozy w kanalikach nerkowych, która jest wchłaniana i zwykle wydalana w bardzo małych ilościach z moczem. Wchłanianie glukozy jest uzależnione od wieku. Tymczasowy wzrost stężenia maltosy w osoczu może przekroczyć nerkową zdolność wchłaniania cukru i powodować dodatnie wyniki testu na glukozę w moczu.

Pozostałe leki i Ig Vena

Poinformuj swojego lekarza, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś niedawno lub możesz przyjmować inne leki.

Immunoglobulina ludzka normalna do podawania dożylnego nie powinna być mieszana z innymi lekami ani z żadnym innym produktem IgIV.

Szczepionki z żywymi, osłabionymi wirusami

Podanie immunoglobuliny może zmienić skuteczność szczepionek z żywymi, osłabionymi wirusami, takimi jak ospa wietrzna, różyczka, świnka i półpaśca, przez okres co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy. Po podaniu tego leku należy odczekać 3 miesiące przed podaniem szczepionek z żywymi, osłabionymi wirusami. W przypadku ospy wietrznej zaburzenie może trwać do 1 roku. Dlatego też należy kontrolować poziom przeciwciał u pacjentów, którzy otrzymali szczepionkę przeciwko ospie wietrznej.

Leki moczopędne (grupa leków, które zwiększają ilość wydalanej moczu)

Należy unikać jednoczesnego stosowania leków moczopędnych.

Badania krwi

Ig Vena może zakłócać niektóre badania krwi z powodu przejściowego wzrostu różnych przeciwciał przeniesionych pasywnie do krwi po wstrzyknięciu immunoglobuliny; ten wzrost przeciwciał może powodować mylne wyniki badań serologicznych. Przeniesienie pasywne przeciwciał na antygeny erytrocytów, na przykład A, B, D (które określają grupę krwi), może zakłócać niektóre badania serologiczne w celu wykrycia przeciwciał przeciwko erytrocytom, na przykład testu antyglobulinowego (testu Coombsa).

Badanie stężenia glukozy we krwi

Niektóre systemy badania stężenia glukozy we krwi (na przykład te oparte na glukozie dehydrogenazie pirrolochinolinowej (GDH-PQQ) lub metodach glukozo-kolorimetrii oksydoredukcyjnej) błędnie interpretują maltozę (100 mg/ml) zawartą w Ig Vena jako glukozę. Może to skutkować fałszywie podwyższonymi wynikami stężenia glukozy w trakcie infuzji i przez okres około 15 godzin po zakończeniu infuzji, a w konsekwencji nieodpowiednim podaniem insuliny, powodującym hipoglikemię, która może stanowić zagrożenie dla życia pacjenta lub nawet spowodować śmierć. Ponadto możliwe jest, że przypadki rzeczywistej hipoglikemii nie będą leczone, jeśli stan hipoglikemiczny zostanie zamaskowany przez fałszywie podwyższone wyniki stężenia glukozy. Dlatego też, przy podawaniu Ig Vena lub innych leków parenteralnych zawierających maltozę, pomiar stężenia glukozy we krwi powinien być przeprowadzany przy użyciu metody specyficznej dla glukozy. Należy starannie przeczytać informacje o produkcie systemu pomiaru stężenia glukozy we krwi, w tym informacje na paskach testowych, w celu ustalenia, czy system jest odpowiedni do stosowania z lekami parenteralnymi zawierającymi maltozę. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiaru w celu ustalenia, czy system jest odpowiedni do stosowania z lekami parenteralnymi zawierającymi maltozę.

Dzieci i młodzież

Pomimo że nie przeprowadzono specjalnych badań na temat interakcji w populacji pediatrycznej, nie należy oczekiwać różnic między dziećmi a dorosłymi.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Twój lekarz zdecyduje, czy możesz stosować Ig Vena w czasie ciąży lub karmienia piersią.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z Ig Vena u kobiet w ciąży. Wykazano, że produkty zawierające IgIV przenikają przez łożysko, szczególnie w trzecim trymestrze. Niemniej jednak, leki zawierające przeciwciała były stosowane u kobiet w ciąży przez lata, i nie wykazano, że mogą one powodować szkodliwe skutki w czasie ciąży ani u płodu lub noworodka.
• Jeśli karmisz piersią i otrzymujesz Ig Vena, przeciwciała z leku mogą przenikać do mleka matki. Dlatego twój dziecko może być chronione przed pewnymi zakażeniami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami wskazuje, że nie należy oczekiwać szkodliwych skutków na płodność.

Jazda i obsługa maszyn

Możliwość prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn może być zaburzona przez niektóre działania niepożądane związane z Ig Vena. Pacjenci, którzy doświadczają działań niepożądanych podczas leczenia, powinni czekać, aż te objawy znikną, zanim będą mogli prowadzić pojazdy lub obsługiwać maszyny.

Ig Vena zawiera maltozę i sód

Ten lek zawiera 100 mg maltosy na ml.

Ten lek zawiera 69 mg sodu na litr. Pacjenci z dietą niskosodową powinni to wziąć pod uwagę.

3. Jak stosować Ig Vena

Ig Vena może być podawany wyłącznie w szpitalach lub ośrodkach zdrowia przez lekarzy lub personel medyczny.

Dawka i schemat leczenia zależą od wskazania; lekarz ustali odpowiednią dawkę i leczenie dla Ciebie.

Na początku infuzji Ig Vena będzie podawany z wolną szybkością infuzji. Jeśli dobrze go tolerujesz, twój lekarz może stopniowo zwiększać szybkość infuzji.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawka u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawki u dorosłych, ponieważ dawka dla każdego wskazania jest obliczana na podstawie masy ciała i dostosowana do wyników klinicznych pacjenta.

Jeśli przyjmujesz więcej Ig Vena, niż powinieneś

Jeśli przyjmujesz więcej Ig Vena, niż powinieneś, może dojść do przeciążenia płynów i krwi może stać się zbyt gęsta (hiperwiskozja); może to nastąpić szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku lub z chorobami serca lub nerek.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Ig Vena może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Następujące działania niepożądane mogą wystąpić ogólnie po leczeniu immunoglobulinami:

• okazjonalnie zgłaszano dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączkę, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, bóle stawów, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból pleców;
• rzadkie przypadki przejściowego zmniejszenia liczby erytrocytów we krwi (anemia hemolityczna odwracalna/ hemoliza);
• rzadko zgłaszano gwałtowny spadek ciśnienia krwi i, w rzadkich przypadkach, mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny), nawet jeśli pacjent nie wykazywał nadwrażliwości w poprzednich podaniach;
• odnotowano rzadkie przypadki przejściowych reakcji skórnych.
• odnotowano bardzo rzadkie przypadki zdarzeń tromboembolitycznych (tworzenie się skrzepów), które mogą powodować zawał serca, udar, zator płucny i głęboką chorobę zakrzepową żył.
• przypadki przejściowej niezakaźnej zapalenia opon mózgowych (zapalenie opon mózgowych odwracalne);
• odnotowano zwiększenie poziomu kreatyniny w osoczu i/lub ostrą niewydolność nerek;
• przypadki ostrej choroby płucnej związanej z transfuzją (TRALI).

Poniższa lista zawiera, w malejącej częstotliwości, działania niepożądane, które zostały zgłoszone po podaniu Ig Vena w badaniach klinicznych i po wprowadzeniu leku do obrotu.

Częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Ból pleców
• Nudności
• Osłabienie ogólne, zmęczenie, gorączka
• Bóle mięśni
• Bóle głowy, senność

Częstotliwość nieznana (nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

• Zapalenie opon mózgowych niezakaźne
• Zniszczenie i brak erytrocytów
• Reakcje alergiczne i potencjalnie śmiertelny wstrząs anafilaktyczny
• Stan splątania
• Udar, zawroty głowy, drgawki, zaburzenia czucia lub mrowienie w skórze lub kończynach
• Zawał serca, sinica, tachykardia, bradykardia, nieregularny rytm serca
• Skrzepy w dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepy w głównej tętnicy płucnej, nieprawidłowa ilość płynu w płucach, trudności w oddychaniu z świstami lub kaszlem
• Wymioty, biegunka, bóle brzucha
• Szybkie obrzmienie skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i stan zapalny skóry, wysypka, swędzenie, egzema, nadmierne pocenie
• Bóle mięśni i stawów, bóle pleców, bóle szyi, sztywność mięśniowo-szkieletowa
• Nagła niewydolność nerek
• Stan zapalny żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, bóle lub dyskomfort w klatce piersiowej, obrzmienie twarzy, ogólne złe samopoczucie
• Wysoki poziom kreatyniny we krwi

Pozostałe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Spodziewane jest, że częstotliwość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Obserwowano przejściową i łagodną glukozurię (obecność glukozy w moczu) bez znaczenia klinicznego po podaniu Ig Vena u dzieci.

Dla informacji o bezpieczeństwie wirusowym zobacz punkt 2 „Przed rozpoczęciem stosowania Ig Vena”.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Ig Vena

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na etykiecie i na zewnętrznej opakowaniu po „EXP”. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca. Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Przed użyciem, w okresie ważności, lek może być przechowywany w temperaturze pokojowej, bez przekraczania 25°C, przez okres maksymalnie 6 kolejnych miesięcy.

Po upływie tego okresu lek musi być wymieniony. W każdym przypadku lek nie może być już chłodzony, jeśli jest przechowywany w temperaturze pokojowej.

Zapisz datę rozpoczęcia przechowywania w temperaturze pokojowej na zewnętrznym opakowaniu.

Gdy pojemnik z infuzją zostanie otwarty, należy użyć zawartości natychmiast.

Przechowuj fiolkę w zewnętrznym opakowaniu. Nie zamrażaj.

Nie używaj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór jest mętny, zawiera osad lub zmienił kolor.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak pozbyć się leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Ig Vena

Substancją czynną jest normalna immunoglobulina ludzka.

1 ml roztworu zawiera 50 mg normalnej immunoglobuliny ludzkiej.

Roztwór zawiera 50 g/l białek ludzkich, z których co najmniej 95% to immunoglobulina G (IgG).

Podklasy IgG (IgG) mają następujący rozkład:

IgG1 62,1%

IgG2 34,8%

IgG3 2,5%

IgG4 0,6%

Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.

Otrzymany z osocza dawców ludzkich.

Pozostałymi składnikami są maltosa i woda do wstrzykiwań.

Wygląd Ig Vena i zawartość opakowania

Ig Vena jest roztworem do infuzji, dostępnym w fiolkach jednodawkowych o pojemności 20, 50, 100 lub 200 ml, zintegrowanych z zawieszką (fiolka + zawieszka). Roztwór jest przejrzysty lub lekko mętny, bezbarwny lub o słabożółtym kolorze.

Wielkości opakowań:

Opakowania jednostkowe:

1 fiolka z 1 g/20 ml.

1 fiolka z 2,5 g/50 ml.

1 fiolka z 5 g/100 ml.

1 fiolka z 10 g/200 ml.

Opakowania wielodawkowe:

Opakowanie wielodawkowe z 2 opakowaniami jednostkowymi po 1 fiolce z 10 g/200 ml

Opakowanie wielodawkowe z 3 opakowaniami jednostkowymi po 1 fiolce z 10 g/200 ml

Możliwe, że tylko niektóre wielkości opakowań będą dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za produkcję

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca), WŁOCHY.

Odpowiedzialny za produkcję

Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca), WŁOCHY.

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich EOG pod następującymi nazwami:

Data ostatniej aktualizacji tego podręcznika:

Poniższe informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące prawidłowego stosowania

• Ig Vena powinna osiągnąć temperaturę pokojową lub ciała przed podaniem.
• Przed podaniem roztwór powinien być wizualnie zbadany w celu wykrycia obecności cząstek w zawiesinie i zmiany koloru. Nie należy stosować roztworów mętnych lub z osadem.
• Normalna immunoglobulina ludzka powinna być podawana dożylnie w początkowej szybkości 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 kropli na minutę) przez 20 - 30 minut. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Jeśli pacjent toleruje lek dobrze, szybkość podawania może być stopniowo zwiększana do maksymalnej wartości 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).

• U pacjentów z IDP, którzy tolerują szybkość infuzji 0,92 ml/kg/h, szybkość podawania może być stopniowo zwiększana do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnej wartości 6 ml/kg/h, co 20-30 minut i tylko w przypadku, gdy pacjent toleruje infuzję dobrze.
• Ogólnie, dawka i szybkość infuzji powinny być ustalone indywidualnie w zależności od potrzeb pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki i wystąpienia reakcji niepożądanych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej szybkości infuzji. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanych infuzja powinna być natychmiast przerwana i wznowiona w odpowiedniej szybkości dla pacjenta.

Populacje specjalne

U pacjentów pediatrycznych (0-18 lat) i osób w podeszłym wieku (> 64 lata), początkowa szybkość podawania powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 kropli na minutę) przez 20 - 30 minut. Jeśli pacjent toleruje lek dobrze i w zależności od stanu klinicznego pacjenta, szybkość podawania może być stopniowo zwiększana do maksymalnej wartości 1,85 ml/kg/h (40 kropli/minutę).

Instrukcje dotyczące stosowania zawieszek

1. Stan początkowy fiolki z etykietą zawieszki
2. Położenie fiolki do góry dnem
3. Aktywacja zawieszki przez rozłożenie jej z etykiety
4. Zawieszenie fiolki na stojaku infuzyjnym

Specjalne środki ostrożności

Niektóre ciężkie reakcje niepożądane na produkt mogą być spowodowane szybkością infuzji.

Często możliwe jest uniknięcie potencjalnych powikłań, zapewniając, że:

• pacjenci nie są uczuleni na normalną immunoglobulinę ludzką, wstrzykując na początku powoli produkt (szybkość podawania 0,46 – 0,92 ml/kg/h);
• pacjenci są ściśle monitorowani w celu wykrycia jakichkolwiek objawów podczas okresu infuzji. W szczególności pacjenci leczeni po raz pierwszy immunoglobuliną ludzką, pacjenci, którzy zmienili produkt IgIV, lub gdy upłynął długi okres czasu od poprzedniej infuzji, powinni być monitorowani podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po pierwszej infuzji w celu wykrycia możliwych reakcji niepożądanych. Pozostali pacjenci powinni być obserwowani przez co najmniej 20 minut po podaniu.

U wszystkich pacjentów podawanie IgIV wymaga:

• odpowiedniej hydratacji przed rozpoczęciem infuzji IgIV;
• monitorowania diurezy;
• monitorowania poziomów kreatyniny w surowicy;
• unikania jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję.

Wymagany jest odpowiedni leczenie, w zależności od rodzaju i nasilenia reakcji niepożądanej.

W przypadku wstrząsu należy postępować zgodnie ze standardowym leczeniem medycznym.

Reakcja na infuzję

Pewne reakcje niepożądane (np. ból głowy, zaczerwienienie, dreszcze, ból mięśni, świsty, tachykardia, ból pleców, nudności i hipotensja) mogą być związane ze szybkością infuzji.

Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji.

Pacjenci powinni być ściśle monitorowani i obserwowani w celu wykrycia jakichkolwiek objawów podczas okresu infuzji.

Reakcje niepożądane mogą być częstsze:

• u pacjentów, którzy otrzymują immunoglobulinę ludzką po raz pierwszy lub, w rzadkich przypadkach, gdy zmienia się produkt immunoglobuliny ludzkiej lub gdy upłynął długi okres czasu od poprzedniej infuzji.
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież

Nie są wymagane specjalne środki lub monitorowanie dla populacji pediatrycznej.

Przewiduje się, że nie będzie różnic w populacji pediatrycznej (0-18 lat).

Zakrzepica

Istnieją dowody kliniczne, które wiążą podawanie IgIV z wystąpieniem zdarzeń zakrzepowych, takich jak zawał serca, udar mózgu (w tym udar), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich, które przypuszcza się, że są związane ze względnym wzrostem lepkości krwi przez duży przepływ immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka. Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IgIV pacjentom otyłym i pacjentom z czynnikami ryzyka przedstawiającymi zdarzenia zakrzepowe (takimi jak wiek, nadciśnienie, cukrzyca i choroby naczyniowe lub zdarzenia zakrzepowe, pacjenci z trombofilią wrodzoną lub nabytą, pacjenci z przedłużonymi okresami unieruchomienia, pacjenci z ciężką hipowolemią i pacjenci z chorobami, które zwiększają lepkość krwi).

U pacjentów z grupy ryzyka wystąpienia reakcji niepożądanych zakrzepowych, produkty IgIV powinny być podawane z minimalną szybkością infuzji i dawką.

Ostra niewydolność nerek

Zgłoszono przypadki ostrej niewydolności nerek u pacjentów, którzy otrzymali leczenie IgIV. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak przewlekła niewydolność nerek, cukrzyca, hipowolemia, otyłość, jednoczesne leczenie lekami nefrotoksycznymi lub wiek powyżej 65 lat.

Należy ocenić parametry nerkowe przed podaniem IgIV, szczególnie u pacjentów z potencjalnym wysokim ryzykiem wystąpienia ostrej niewydolności nerek, oraz w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z grupy ryzyka wystąpienia ostrej niewydolności nerek, produkty IgIV powinny być podawane z minimalną szybkością infuzji i dawką.

W przypadku niewydolności nerek, należy rozważyć przerwanie leczenia IgIV.

Podczas gdy przypadki dysfunkcji nerek i ostrej niewydolności nerek zostały związane z użyciem wielu autoryzowanych produktów IgIV zawierających różne substancje pomocnicze, takie jak sacharoza, glukoza i maltosa, zaobserwowano gromadzenie przypadków u tych, które zawierają sacharozę jako substancję stabilizującą. U pacjentów z grupy ryzyka, należy rozważyć użycie produktów IgIV, które nie zawierają takich substancji pomocniczych.

Zespół meningitisu aseptycznego (SMA)

Zgłoszono zespół meningitisu aseptycznego związany z leczeniem IgIV.

Zespół通常 występuje od kilku godzin do 2 dni po leczeniu IgIV. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego thường ujawniają pleocytozę z kilkoma tysiącami komórek na mm3, głównie z serii granulocytowej, oraz podwyższone poziomy białka z kilkoma setkami mg/dl.

SMA thường występuje częściej w związku z leczeniem wysokimi dawkami IgIV (2 g/kg).

Pacjenci, którzy wykazują te objawy i symptomy, powinni zostać poddani dokładnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniom płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn meningitisu.

Przerwanie leczenia IgIV doprowadziło do remisji SMA w ciągu kilku dni bez powikłań.

Anemia hemolityczna

Produkty IgIV mogą zawierać przeciwciała grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i indukować pokrywanie się erytrocytów immunoglobuliną in vivo, powodując dodatni test Coombsa i, w rzadkich przypadkach, hemolizę. Anemia hemolityczna może rozwinąć się w wyniku leczenia IgIV z powodu zwiększonego wychwytywania erytrocytów. Należy monitorować objawy kliniczne hemolizy u pacjentów otrzymujących IgIV.

Neutropenia/leukopenia

Po leczeniu IgIV zgłoszono przejściowy spadek liczby neutrofili i/lub epizody neutropenii, czasem ciężkiej. Zwykle występuje to w godzinach lub dniach po podaniu IgIV i ustępuje samoistnie w ciągu 7-14 dni.

Uszkodzenie płucne wywołane transfuzją (Transfusion Related Acute Lung Injury - TRALI)

Czasem zgłaszano niekardiogennego obrzęku płucnego (uszkodzenie płucne wywołane transfuzją) u pacjentów, którzy otrzymali IgIV. TRALI charakteryzuje się ciężką hipoksją, dusznością, tachypnoe, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy TRALI zwykle rozwijają się w trakcie lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, zwykle w ciągu 1-2 godzin. Dlatego też należy monitorować odbiorców IgIV i podawanie IgIV powinno być natychmiast przerwane w przypadku reakcji niepożądanych płucnych. TRALI jest potencjalnie śmiertelnym schorzeniem, które wymaga natychmiastowego leczenia w oddziale intensywnej terapii.

Ten lek zawiera 100 mg maltosy na ml jako substancję pomocniczą. Interferencja maltosy w analizie glukozy we krwi może skutkować fałszywie podwyższonymi wynikami glukozy i, w konsekwencji, nieodpowiednim podaniem insuliny, powodując hipoglikemię, która zagraża życiu pacjenta i może spowodować jego śmierć. Ponadto, przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą pozostać nieleczone, jeśli stan hipoglikemii pozostaje ukryty przez fałszywe wyniki podwyższonej glukozy. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz sekcję „Analiza glukozy we krwi”.

Zalecana dawka

Terapia zastępcza powinna być rozpoczęta i monitorowana pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu immunodeficytów.

Dawkowanie

Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Może być konieczne dostosowanie dawki do każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej.

Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała.

Można stosować następujący schemat dawkowania jako wskazówkę.

Terapia zastępcza w zespołach immunodeficytów pierwotnych

Schemat dawkowania powinien osiągnąć minimalną stężenie IgG (zmierzone przed następną infuzją) co najmniej 6 g/l lub w zakresie odniesienia normalnym dla wieku populacji. Wymagane są 3-6 miesiące od rozpoczęcia leczenia, aby ustalić równowagę (stan stacjonarny IgG). Zalecana dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg w jednej dawce, następnie co najmniej 0,2 g/kg co 3-4 tygodnie. Dawka wymagana do osiągnięcia minimalnego stężenia IgG 6 g/l wynosi około 0,2-0,8 g/kg/miesiąc. Odstęp między dawkami, gdy osiągnięty zostanie stan stacjonarny, wynosi od 3 do 4 tygodni.

Stężenia minimalne IgG powinny być mierzone i oceniane wraz z częstością infekcji. Aby zmniejszyć częstość infekcji bakteryjnych, może być konieczne zwiększenie dawki w celu osiągnięcia wyższych stężeń minimalnych.

Immunodeficyty wtórne

Zalecana dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg co 3-4 tygodnie.

Stężenia minimalne IgG powinny być mierzone i oceniane wraz z częstością infekcji. Dawka powinna być dostosowana w zależności od potrzeb, aby osiągnąć optymalną ochronę przed infekcjami; może być konieczne zwiększenie dawki u pacjentów z przewlekłą infekcją; można rozważyć zmniejszenie dawki, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Trombocytopenia immunologiczna pierwotna

Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8-1 g/kg w pierwszym dniu; dawka ta może być powtórzona raz w ciągu 3 dni.
• 0,4 g/kg podawane codziennie przez 2-5 dni.

Leczenie może być powtórzone w przypadku nawrotu.

Zespół Guillaina-Barré

0,4 g/kg/dobę przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasakiego

Należy podać 2,0 g/kg jako jedną dawkę. Pacjenci powinni otrzymać jednoczesne leczenie kwasem acetysalicylowym.

Polineuropatia demielinizacyjna zapalna przewlekła (PDIC)

Dawka początkowa: 2 g/kg w 2-5 kolejnych dniach.

Dawka podtrzymująca:

1 g/kg przez 1-2 kolejne dni co 3 tygodnie.

Należy ocenić efekt leczenia po każdym cyklu. Jeśli nie zaobserwuje się żadnego efektu w leczeniu po 6 miesiącach, należy przerwać leczenie.

Jeśli leczenie jest skuteczne, długoterminowe leczenie będzie zależało od decyzji lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi podtrzymującej. Dawkowanie i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Neuropatia motoryczna wieloogniskowa (NMM)

Dawka początkowa: 2 g/kg podawane przez 2-5 kolejnych dni.

Dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2-4 tygodnie lub 2 g/kg co 4-8 tygodni.

Należy ocenić efekt leczenia po każdym cyklu. Jeśli nie zaobserwuje się żadnego efektu w leczeniu po 6 miesiącach, należy przerwać leczenie.

Jeśli leczenie jest skuteczne, długoterminowe leczenie będzie zależało od decyzji lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi podtrzymującej. Dawkowanie i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Zalecane dawki są podsumowane w poniższej tabeli:

Populacja pediatryczna

Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania jest obliczane na podstawie masy ciała i dostosowane do wyników klinicznych wymienionych chorób.

Niewydolność wątroby

Brak danych wskazujących na konieczność dostosowania dawki.

Niewydolność nerek

Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że jest to klinicznie uzasadnione.

Pacjenci w podeszłym wieku

Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że jest to klinicznie uzasadnione.

PDIC

Ponieważ jest to rzadka choroba, a w konsekwencji niewielka liczba pacjentów, dostępne są tylko ograniczone dane na temat stosowania immunoglobuliny dożylnej u dzieci z PDIC; dlatego też dostępne są tylko dane z literatury. Niemniej jednak, opublikowane dane są spójne i wskazują, że leczenie IgIV jest równie skuteczne u dorosłych i dzieci, tak jak w przypadku już ustalonych wskazań do IgIV.