IDELVION 250 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

IDELVION 250 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 1.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 2.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

IDELVION 3.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

albutrepenonakog alfa (rekombinowany czynnik krzepnięcia IX)

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne jej przeczytanie.

• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest IDELVION i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IDELVION

1. Jak stosować IDELVION

1. Mogące wystąpić działania niepożądane
2. Przechowywanie IDELVION

1. Zawartość opakowania i dalsze informacje

1. Co to jest IDELVION i w jakim celu się go stosuje

Co to jest IDELVION?

IDELVION jest lekiem stosowanym w leczeniu hemofilii, który zastępuje naturalny czynnik krzepnięcia IX. Substancją czynną w IDELVION jest albutrepenonakog alfa (rekombinowana białka fuzyjna łącząca czynnik krzepnięcia IX z albuminą [rIX-FP]).

Czynnik krzepnięcia IX bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Pacjenci z hemofilią B nie mają tego czynnika, co oznacza, że ich krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, w wyniku czego występuje większa skłonność do krwawień. IDELVION działa przez zastępowanie czynnika krzepnięcia IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie ich krwi.

W jakim celu stosuje się IDELVION?

IDELVION stosuje się w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych brakiem wystarczającej ilości czynnika krzepnięcia IX u pacjentów w każdym wieku z hemofilią B (nazywaną również wrodzonym brakiem czynnika krzepnięcia IX lub chorobą Christmasa).

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania IDELVION

Nie stosuj IDELVION

• jeśli jesteś uczulony na substancję czynną (albutrepenonakog alfa) lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo podczas stosowania IDELVION zarejestrować nazwę i numer serii produktu w celu śledzenia stosowanych produktów i serii produktu.

Śledzenie

W celu poprawy śledzenia leków biologicznych, nazwa i numer serii leku powinny być wyraźnie zarejestrowane.

Przed rozpoczęciem stosowania IDELVION skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt zawiera resztki białek szczura (patrz także "Nie stosuj IDELVION"). Jeśli wystąpią objawy reakcji alergicznej, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem lub ośrodkiem leczenia, w którym jest prowadzony monitoring. Lekarz powinien poinformować o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości.Obejmują one świąd, powszechny rumień, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi (niedociśnienie) i anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna powodująca ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy).

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem krzepnięcia IX, wstępna aplikacja IDELVION powinna być przeprowadzona pod nadzorem lekarskim w celu zapewnienia dostępu do odpowiedniej opieki medycznej w przypadku reakcji alergicznych.

• Tworzenie inhibitorów(przeciwciał neutralizujących) jest znaną powikłaniem, o którym donoszono podczas leczenia IDELVION. Inhibitory uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Jeśli z IDELVION nie można kontrolować Twoich krwawień, poinformuj o tym niezwłocznie lekarza. Powinieneś być regularnie monitorowany pod kątem rozwoju inhibitorów.
• Jeśli cierpisz na chorobę wątroby lub serca lub miałeś niedawno dużą operację, poinformuj o tym lekarza, ponieważ istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.
• Jeśli do podania IDELVION wymagane jest urządzenie do dostępu do żyły (DAVC), lekarz weźmie pod uwagę ryzyko powikłań związanych z DAVC, takich jak zakażenia miejscowe, bakterie we krwi (bakteriemia) i tworzenie się skrzepu krwi w naczyniach krwionośnych (zakrzepica) w miejscu wprowadzenia cewnika.

Stosowanie IDELVION z innymi lekami

• Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i karmienia piersią IDELVION powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

IDELVION nie wpływa na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

IDELVION zawiera sód

Ten lek zawiera do 8,6 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 0,4% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłych.

3. Jak stosować IDELVION

Twoje leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Przestrzegaj ściśle wskazówek lekarza dotyczących stosowania tego leku. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz wątpliwości.

Lekarz obliczy dawkę IDELVION, której potrzebujesz. Ilość IDELVION, której potrzebujesz, oraz czas trwania leczenia zależą:

• od ciężkości Twojej choroby

• od miejsca i nasilenia krwawienia
• od Twojego stanu klinicznego i odpowiedzi klinicznej
• od Twojego masy ciała

IDELVION jest podawany jako wstrzyknięcie do żyły (dożylnie, IV) po rozpuszczeniu proszku w rozpuszczalniku dostarczonym przez lekarza lub pielęgniarkę. Ty lub inna osoba również mogą podać IDELVION jako wstrzyknięcie dożylnie, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej edukacji.

Jeśli przyjmujesz więcej IDELVION, niż powinieneś

Skontaktuj się natychmiast z lekarzem, jeśli wstrzyknąłeś więcej IDELVION, niż zalecił Ci lekarz.

Jeśli przerwiesz leczenie IDELVION

Nie przerywaj stosowania IDELVION bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Odtworzenie i podanie

Ogólne wskazówki

• Proszek powinien być zmieszany z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyjęty z fiolki, zachowując sterylność leku. Lekarz pokaże Ci, jak przygotować roztwór i jak wyjąć roztwór z fiolki.
• IDELVION nie powinien być mieszany z innymi lekami, rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w rozdziale 6.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, między żółtym a bezbarwnym, to znaczy, że może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po wyjęciu lub przefiltrowaniu roztworu (patrz poniżej) należy go sprawdzić wizualnie przed użyciem. Nie używaj roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera flaki lub cząstki.

• Usunięcie nieużytego produktu i wszystkich pozostałych materiałów zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami i wskazówkami lekarza.

Odtworzenie

Bez otwierania fiolki, ogrzej proszek IDELVION i płyn do temperatury pokojowej lub ciepła ciała. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut.

NIE narażaj fiolki na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37 ° C).

Ostrożnie usuń osłony zabezpieczające z fiolki i następnie wyczyść odkrytą część korków gumowych za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (które zawiera przetłaczarkę z filtrem) i następnie postępuj zgodnie z poniższymi wskazówkami.

Przeniesienie i podanie

Użyj dołączonego do produktu zestawu do wkłucia do żyły i wstaw igłę do żyły. Pozwól krwi popłynąć do końca rury. Podłącz strzykawkę do zakończenia zestawu do wkłucia do żyły. Wstrzyknij powoli roztwór (z prędkością, która jest dla Ciebie wygodna, do maksymalnie 5 ml/min) do żyłyzgodnie z wskazówkami lekarza. Staraj się, aby nie dostała się krew do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy występują działania niepożądane bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli wystąpi którykolwiek efekt niepożądany, który może być związany z podaniem IDELVION, wstrzyknięcie powinno być przerwane (patrz także rozdziały 2 i 4).

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie u wszystkich osób występują.

Skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznej (patrz poniżej);

• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo.

Obserwowano następujące działania niepożądane z lekami zawierającymi czynnik krzepnięcia IX:

• Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości typu alergicznego (częste), które obejmują następujące objawy: zaczerwienienie, swędzenie skóry (powszechna pokrzywka), ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) i anafilaksja (ciężka reakcja powodująca ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy). Jeśli wystąpi to, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

• Inhibitory: lek przestał działać prawidłowo (ciągłe krwawienie). Możesz rozwinąć inhibitor (przeciwciało neutralizujące) czynnika krzepnięcia IX (częstość nieznana), co oznacza, że czynnik krzepnięcia IX nie będzie działał prawidłowo. Jeśli to nastąpi, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.

Często obserwowano następujące działania niepożądane z IDELVION (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Ból głowy

• Reakcje w miejscu wstrzyknięcia
• Zawroty głowy
• Wyprysk skórny

Rzadziej obserwowano następujące działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Egzema

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Przypuszcza się, że działania niepożądane u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi którykolwiek efekt niepożądany, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwy efekt niepożądany, który nie jest wymieniony w tej ulotce. Można również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie IDELVION

• Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

• Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku.
• Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 ° C.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w opakowaniu w celu ochrony przed światłem.
• Po rozpuszczeniu produktu należy go zastosować jak najszybciej.

Jeśli rozpuszczony produkt nie zostanie podany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed zastosowaniem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład IDELVION

Substancja czynna to:

250 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 UI/ml albutrepenonacog alfa.

500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 UI/ml albutrepenonacog alfa.

1.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml albutrepenonacog alfa.

2.000 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml albutrepenonacog alfa.

3.500 UI na fiolkę; po rozcieńczeniu 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 700 UI/ml albutrepenonacog alfa.

Pozostałe składniki to:

Cytrynan sodu, polisorbat 80, mannitol, sacharoza i kwas chlorowodorowy (do ustalenia pH).

Zobacz ostatni akapit sekcji 2.

Rozcieńczalnik: woda do wstrzykiwań

Wygląd IDELVION i zawartość opakowania

IDELVION jest dostępny jako proszek o barwie żółtej lub białej i jest dostarczany z rozcieńczalnikiem w postaci wody do wstrzykiwań.

Roztwór po rozcieńczeniu powinien być przejrzysty lub lekko mętny, o barwie żółtej lub bezbarwny, tzn. może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 przeciwfiltr z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrzna skrzynka):

1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowane tampony nasączone alkoholem

1 niejałowy plaster

Opakowanie zawierające 2.000 lub 3.500 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 przeciwfiltr z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrzna skrzynka):

1 strzykawkę 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowane tampony nasączone alkoholem

1 niejałowy plaster

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań będą dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej rewizji tego prospektu

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu, oraz na stronie internetowej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

---------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Dawkowanie

Dawkę i czas trwania leczenia substytucyjnego ustala się w zależności od ciężkości niedoboru czynnika IX, umiejscowienia i ciężkości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika IX podawanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), w odniesieniu do aktualnego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla produktów zawierających czynnik IX.

Aktywność plazmatyczna czynnika IX wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do normalnej plazmy ludzkiej) lub w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla czynnika IX plazmatycznego).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (UI) aktywności czynnika IX jest równa ilości czynnika IX obecnej w 1 ml normalnej plazmy ludzkiej.

Leczenie według potrzeb

Obliczanie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 UI czynnika IX na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatyczną czynnika IX o 1,3 UI/dl średnio (1,3% aktywności normalnej) u pacjentów ≥ 12 lat i o 1,0 UI/dl (1,0% aktywności normalnej) u pacjentów <12 lat.< p>

Wymagana dawka ustalana jest za pomocą następującego wzoru:

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (% poziomu normalnego lub UI/dl) x {obserwowana odwrotna regeneracja (UI/kg na UI/dl)}

Przewidywany wzrost czynnika IX (UI/dl lub % poziomu normalnego) = dawka (UI) x regeneracja (UI/dl na UI/kg) / masa ciała (kg)

Dawkę i częstotliwość podawania ustala się zawsze w zależności od zaobserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

Pacjenci <12 lat< em>

W przypadku wzrostu.incrementalnego 1 UI/dl na 1 UI/kg, dawkę oblicza się w następujący sposób:

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (UI/dl) x 1 dl/kg

Przykład:

1. Wymagany jest poziom maksymalny 50% poziomu normalnego u pacjenta z ciężką hemofilią B o masie ciała 20 kg. Właściwa dawka wynosiłaby 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.

1. Można oczekiwać, że dawka 1.000 UI IDELVION, podana pacjentowi o masie ciała 25 kg, spowoduje maksymalny wzrost czynnika IX po wstrzyknięciu 1.000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl na UI/kg) = 40 UI/dl (40% poziomu normalnego).

Pacjenci ≥ 12 lat

W przypadku wzrostu.incrementalnego 1,3 UI/dl na 1 UI/kg, dawkę oblicza się w następujący sposób:

Wymagana dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Przykład:

1. Wymagany jest poziom maksymalny 50% poziomu normalnego u pacjenta z ciężką hemofilią B o masie ciała 80 kg. Właściwa dawka wynosiłaby 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
2. Można oczekiwać, że dawka 2.000 UI IDELVION, podana pacjentowi o masie ciała 80 kg, spowoduje maksymalny wzrost czynnika IX po wstrzyknięciu 2.000 UI x 1,3 (UI/dl na UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% poziomu normalnego).

W przypadku następujących zdarzeń krwotocznych, aktywność czynnika IX nie powinna być niższa niż ustalony poziom aktywności plazmatycznej (w % poziomu normalnego lub UI/dl) przez odpowiedni okres.

Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwotocznych i chirurgii:

Leczenie profilaktyczne

Dla długoterminowej profilaktyki w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów z ciężką hemofilią B, zwykła dawka wynosi 35-50 UI/kg raz w tygodniu.

Pacjenci dobrze kontrolowani z reżimem raz w tygodniu mogą być leczeni dawką do 75 UI/kg co 10 lub 14 dni.

U pacjentów > 18 lat można rozważyć wydłużenie intervalu leczenia.

W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie intervalu podawania lub zastosowanie wyższych dawek.

Po epizodzie krwawienia podczas profilaktyki, pacjenci powinni utrzymać swój reżim profilaktyczny w jak największym stopniu, z podaniem 2 dawek IDELVION w odstępie co najmniej 24 godzin, ale dłużej, gdy jest to uważane za odpowiednie dla pacjenta.

Dzieci i młodzież

W leczeniu długoterminowym, zalecana dawka wynosi 35-50 UI/kg raz w tygodniu.

Dla nastolatków w wieku 12 lat lub starszych, zalecenia dotyczące dawek są takie same jak dla dorosłych (patrz powyżej).

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Inhibitory

Po powtarzającym się leczeniu produktami zawierającymi ludzki czynnik IX krzepnięcia, pacjenci powinni być monitorowani pod kątem rozwoju przeciwciał neutralizujących (inhibitorów), które powinny być ilościowo oznaczone w jednostkach Bethesda (UB) przy użyciu odpowiednich testów biologicznych.

W piśmiennictwie opisano przypadki, które wykazują związek między wystąpieniem inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi.

Dlatego pacjenci, którzy doświadczają reakcji alergicznych, powinni być oceniani pod kątem obecności inhibitora.

Należy uwzględnić, że pacjenci z inhibitorami czynnika IX mogą mieć większe ryzyko anafilaksji przy późniejszym narażeniu na czynnik IX.

Monitorowanie leczenia

Podczas trwania leczenia, zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika IX w celu ustalenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości infuzji.

Odpowiedzi pacjentów na czynnik IX mogą się różnić, co wskazuje na różne okresy półtrwania i regeneracji.

Może być konieczne dostosowanie dawki opartej na masie ciała u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.

W szczególnym przypadku dużych zabiegów chirurgicznych, konieczne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą testów krzepnięcia (aktywność plazmatycznego czynnika IX).

Pri używaniu testu krzepnięcia jednostopniowego opartego na czasie tromboplastyny pośredniej aktywowanej (TTPa) in vitro w celu ustalenia aktywności czynnika IX we krwi pacjentów, wyniki aktywności plazmatycznego czynnika IX mogą być znacznie wpływane przez odczynnik TTP i standard referencyjny użyty w teście.

Prawdopodobne jest, że pomiar wykonany przy użyciu testu krzepnięcia jednostopniowego z odczynnikami TTP opartymi na kaolinie lub odczynniku TTP z Actin FS dałoby zaniżoną ocenę poziomu aktywności.

To jest szczególnie ważne, gdy laboratorium lub odczynniki używane w teście są zmieniane.