HAEMATE P 2400/1000 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ LUB WLEWÓW

Wprowadzenie

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU: INFORMACJE DLA PACJENTA

Haemate P 2400UI FVW/1000 UIFVIII

Puder i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ludzki czynnik von Willebranda (FVW)

Ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownie jej przeczytać.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Haemate P i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Haemate P
3. Jak stosować Haemate P
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Haemate P
6. Zawartość opakowania oraz dalsze informacje

1. Co to jest Haemate P i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Haemate P?

Haemate P jest dostępny w postaci proszku do rozpuszczenia w roztworze do wstrzykiwań lub do infuzji dożylnych. Haemate P należy do grupy leków zwanych lekami przeciwkrwotocznymi.

Haemate P jest wytwarzany z osocza ludzkiego (części płynnej krwi) i zawiera ludzki czynnik von Willebranda (FVW) oraz ludzki czynnik krzepnięcia VIII (FVIII).

Dlaczego stosować Haemate P?

Ponieważ Haemate P zawiera zarówno FVIII, jak i FVW, ważne jest, aby wiedzieć, który czynnik jest potrzebny w większej ilości. Jeśli masz hemofilię A, lekarz przepisze Ci Haemate P z określoną ilością jednostek FVIII. Jeśli masz chorobę von Willebranda, lekarz przepisze Ci Haemate P z określoną ilością jednostek FVW.

Choroba von Willebranda

Profylaktyka i leczenie krwotoków lub krwawień podczas operacji w chorobie von Willebranda, gdy leczenie tylko za pomocą desmopresyny jest nieskuteczne lub przeciwwskazane.

Hemofilia A (wrodzona niedobór czynnika VIII)

Leczenie i profilaktyka krwotoków u pacjentów z hemofilią A.

Produkt ten może być przydatny w leczeniu nabytej niedobory czynnika VIII.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Haemate P

Następujące sekcje zawierają informacje, które lekarz powinien wziąć pod uwagę przed przepisaniem Haemate P.

• Jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na ludzki czynnik von Willebranda, ludzki czynnik krzepnięcia VIII lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Poinformuj lekarza, jeśli jesteś uczulony na jakikolwiek lek lub produkt spożywczy.

Ostrzeżenia i środki ostrożności:

Śledzenie

Zaleca się, aby każdorazowo, gdy Haemate P jest podawany, lekarz odnotowywał datę podania, numer partii leku w celu utrzymania rejestru stosowanych partii.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Haemate P:

• W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych lub anafilaktycznych(ciężkich reakcji alergicznych powodujących trudności z oddychaniem lub zawroty głowy). Mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości typu alergicznego. Lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwości. Należą do nich: rumień, półpaśca, ucisk w klatce piersiowej, trudności z oddychaniem, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja (ciężkie reakcje alergiczne powodujące trudności z oddychaniem lub zawroty głowy). Jeśli wystąpią te objawy, natychmiast przestań stosować produkt i skontaktuj się z lekarzem.
• Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia, dlatego też będziesz starannie monitorowany przez lekarza pod kątem wystąpienia takich inhibitorów. Jeśli Twoja lub Twojego dziecka krwotok nie jest kontrolowany przez Haemate P, skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem.
• Jeśli masz chorobę serca lub jesteś narażony na jej wystąpienie, poinformuj lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania Haemate P wymagane jest urządzenie do dostępu do żyły (DAVC), lekarz powinien rozważyć ryzyko powikłań związanych z katetrem, w tym infekcje miejscowe, bakteriemie i tworzenie się skrzepów krwi (zakrzepicy) w miejscu wprowadzenia katetera.

Choroba von Willebranda

• W przypadku wystąpienia ryzyka tworzenia się skrzepów krwi (działania zakrzepowe, w tym skrzepy krwi w płucach), szczególnie w przypadku występowania u Ciebie czynników ryzyka klinicznego lub laboratoryjnego (np. w okresie okołooperacyjnym bez profilaktyki przeciwzakrzepowej, opóźnionej mobilizacji, otyłości, przedawkowania, nowotworu), powinieneś być monitorowany pod kątem pierwszych objawów zakrzepicy. Powinna być ustalona profilaktyka żylnej zakrzepicy zgodnie z obowiązującymi zaleceniami. Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie pacjenci z typem 3 tej choroby, mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) przeciwko czynnikowi von Willebranda. Lekarz przeprowadzi niezbędne badania w celu wykrycia ich obecności i rozważy, czy kontynuować tę terapię.

Lekarz powinien starannie rozważyć korzyści z leczenia Haemate P w porównaniu z ryzykiem tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej nie można całkowicie wykluczyć wystąpienia chorób wywołanych przez czynniki zakaźne. Dotyczy to również możliwego przeniesienia patogenów o nieznanej lub pojawiającej się naturze lub innych typów infekcji. Niemniej jednak ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych jest zmniejszone przez:

• staranne wybór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia potencjalnych nosicieli zakażeń;
• badanie każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń;
• włączenie etapów do procesu produkcji krwi lub osocza w celu unieszkodliwienia lub usunięcia wirusów.

Te procedury uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C (powodujące zapalenie wątroby) oraz wirusów nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A (zapalenie wątroby).

Procedury unieszkodliwiania/ usuwania mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów nieotoczkowych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne dla kobiety w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla osób z osłabioną odpornością lub zwiększoną produkcją czerwonych krwinek (np. z anemią hemolityczną).

Twojemu lekarzowi może być zalecana ochrona przed wirusem zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie lub wielokrotnie otrzymujesz koncentraty czynnika von Willebranda i ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII.

Stosowanie Haemate P z innymi lekami

• Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz lub stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.
• Ten lek nie powinien być mieszany z innymi lekami, rozpuszczalnikami i rozcieńczalnikami.

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• Ponieważ hemofilia A jest rzadka u kobiet, nie ma doświadczenia dotyczącego stosowania czynnika VIII w czasie ciąży i laktacji.
• W przypadku choroby von Willebranda kobiety są dotknięte nawet bardziej niż mężczyźni. Zgodnie z doświadczeniem po wprowadzeniu do obrotu, może być zalecana substitucja FVW w profilaktyce i leczeniu ostrej krwotoku. Nie ma dostępnych badań klinicznych dotyczących terapii substitucyjnej z FVW u kobiet w czasie ciąży i laktacji.
• W czasie ciąży i laktacji Haemate P powinien być stosowany tylko w przypadku wyraźnych wskazań.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Haemate P nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Haemate P zawiera sodę

Haemate P 2400 UI FVW/1000 UI FVIII zawiera 52,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 2,6% maksymalnego dziennego spożycia zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować Haemate P

Leczenie powinno być rozpoczęte i monitorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Dawkowanie

Ilość czynnika von Willebranda i czynnika VIII, którego potrzebujesz, oraz czas trwania leczenia zależą od różnych czynników, takich jak Twoja waga, ciężkość choroby, miejsce i nasilenie krwotoku lub potrzeba jego uniknięcia podczas operacji lub badania (patrz rozdział "Ta informacja jest przeznaczona wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej").

Jeśli przepisano Ci Haemate P do stosowania w domu, lekarz powinien upewnić się, że wiesz, jak się wstrzykuje i jaką ilość powinieneś stosować.

Przestrzegaj ściśle instrukcji podania Haemate P wskazanych przez lekarza lub przez personel medyczny centrum hemofilii.

Jeśli zażyjesz więcej Haemate P, niż powinieneś

Nie zgłoszono objawów przedawkowania z FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka rozwoju skrzepów krwi (zakrzepicy) w przypadku ekstremalnie dużej dawki, szczególnie produktów z FVW o wysokiej zawartości FVIII.

Odtworzenie i podanie

Upewnij się, że pracujesz w warunkach sterylnych na wszystkich etapach procesu.

Informacje ogólne

• Proszek liofilizowany musi być zmieszany (odtworzony) z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyjęty z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny. Po filtracji/przelaniu (patrz poniżej i przed podaniem pacjentowi), otrzymany roztwór powinien być wizualnie sprawdzony pod kątem braku cząstek i zabarwienia. Chociaż zalecenia dotyczące przygotowania roztworu (odtworzenia) są ściśle przestrzegane, nie jest rzadkością, że pozostają pewne resztki lub cząstki. Filtr w urządzeniu Mix2Vial całkowicie usuwa te cząstki. Filtracja nie wpływa na obliczenia dawkowania.
• Nie używaj rozwiązań wyraźnie mętnych ani rozwiązań, które nadal zawierają cząstki lub resztki po filtracji.
• Po podaniu ilość leku, który nie został użyty, oraz materiał resztkowy powinny być wyrzucone zgodnie z lokalnymi przepisami i zgodnie z instrukcjami lekarza.

Odtworzenie:

Przed otwarciem któregokolwiek z fiolek, pozostaw proszek Haemate P i rozpuszczalnik dojelitowy w temperaturze pokojowej. Można to osiągnąć, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w zaciśniętych dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane do temperatury wyższej niż temperatura ciała (37°C).

Ostrożnie usuń osłony ochronne z fiolki rozpuszczalnika i fiolki Haemate P. Wyczyść zewnętrzną część gumowych zamknięć obu fiolek za pomocą waty nasączonej alkoholem i pozostaw do wyschnięcia. Teraz możesz przenieść rozpuszczalnik do fiolki proszku za pomocą systemu podawania (Mix2Vial). Proszę postępować zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Podanie

Po przeniesieniu produktu do strzykawki, należy go użyć natychmiast.

Zaleca się stosowanie strzykawek jednorazowych z plastiku, ponieważ szklana powierzchnia strzykawek całkowicie szklanych ma tendencję do przywierania do roztworów tego typu.

Odtworzony roztwór powinien być podawany powoli dożylnie z prędkością nie większą niż 4 ml na minutę. Uważaj, aby nie dostała się krew do strzykawki wypełnionej produktem.

Jeśli konieczne jest podanie wyższych dawek, można to również zrobić przez infuzję. W tym celu przenieś odtworzony produkt do zatwierdzonego systemu infuzji. Infuzja powinna być przeprowadzona zgodnie z instrukcjami lekarza.

Obserwuj, czy występuje jakakolwiek natychmiastowa reakcja. Jeśli wystąpi jakakolwiek reakcja, która może być związana z podaniem Haemate P, należy natychmiast przerwać wstrzyknięcie lub infuzję (patrz również rozdział 2).

Jeśli zażyjesz więcej Haemate P, niż powinieneś

Nie zgłoszono objawów przedawkowania z FVW i FVIII. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka rozwoju skrzepów krwi (zakrzepicy) w przypadku ekstremalnie dużej dawki, szczególnie produktów z FVW o wysokiej zawartości FVIII.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania produktu, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Następujące działania niepożądane zostały zaobserwowane bardzo rzadko (u mniej niż 1 na 10 000 pacjentów):

• Nagła reakcja alergiczna (taką jak obrzęk naczynioruchowy, pieczenie lub swędzenie w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, ucisk w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty lub trudności w oddychaniu) i w niektórych przypadkach może postępować do ciężkiej anafilaksji (w tym wstrząsu).
• Zwiększenie temperatury ciała (gorączka).

Choroba von Willebranda

• Bardzo rzadko, istnieje ryzyko zdarzeń zakrzepowych lub zatorowych, w tym zakrzepów krwi w płucach (ryzyko tworzenia i migracji zakrzepów krwi w układzie naczyniowym, utworzonym przez tętnice i żyły, z potencjalnym wpływem na narządy).
• U pacjentów, którzy otrzymują produkty z FVW, nadmierne stężenie FVIII:C w osoczu może zwiększyć ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi (patrz również sekcja 2).
• Pacjenci z chorobą von Willebranda mogą bardzo rzadko rozwinąć inhibitory (przeciwciała neutralizujące) FVW. Jeśli pojawią się takie inhibitory, występuje brak odpowiedzi klinicznej, co prowadzi do ciągłego krwawienia. Zjawisko to występuje szczególnie u pacjentów z określonym rodzajem choroby von Willebranda, zwanym typem 3. Przeciwciała te mogą powodować również reakcje anafilaktyczne. Dlatego też należy ocenić obecność inhibitora u pacjentów, którzy doświadczają reakcji anafilaktycznej. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się z ośrodkiem specjalistycznym w dziedzinie hemofilii.

Hemofilia A

• U dzieci, które nie otrzymały wcześniej leczenia preparatami zawierającymi czynnik VIII, mogą powstać przeciwciała inhibitorowe (patrz sekcja 2) bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); natomiast u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest mniejsze (u mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli dojdzie do tego, leki, które pacjent przyjmuje, mogą przestać działać prawidłowo, a pacjent może doświadczyć ciągłego krwawienia. W takim przypadku należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.

Pozostałe działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Przewiduje się, że częstotliwość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Można również zgłaszać je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaRAM.es.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego można znaleźć w sekcji „Ostrzeżenia i środki ostrożności” (sekcja 2).

5. Przechowywanie Haemate P

• Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.
• Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na pudełku po dacie EXP. Data ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.
• Należy przechowywać w temperaturze poniżej 25°C.
• Nie wolno zamrażać.
• Należy przechowywać ampułkę w opakowaniu zewnętrznym, aby ją chronić przed światłem.
• Haemate P nie zawiera substancji konserwujących, dlatego też roztwór przygotowany powinien być użyty natychmiast.
• Jeśli roztwór przygotowany nie jest podawany natychmiast, powinien być użyty w ciągu 3 godzin.
• Po przeniesieniu produktu do strzykawki należy go użyć natychmiast.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których nie potrzebuje. W ten sposób pomoże się chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Haemate P

Substancjami czynnymi są: ludzki czynnik von Willebranda i ludzki czynnik krzepnięcia VIII.

Pozostałymi składnikami są: albumina ludzka, glicyna, chlorek sodu, cytrynian sodu, wodorotlenek sodu lub kwas chlorowodorowy (w niewielkich ilościach do dostosowania pH).

Rozpuszczalnik:woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Haemate P jest białym lub słomkowym proszkiem lub kruchym ciałem stałym i jest dostarczany z wodą do wstrzykiwań jako rozpuszczalnik. Przygotowany roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, tzn. mógłby świecić, gdy jest trzymany przeciw światłu, ale nie powinien zawierać żadnych widocznych cząstek.

Prezentacja

Pudełko zawiera:

1 ampułkę z proszkiem

1 ampułkę z 15 ml wody do wstrzykiwań

1 przetaczarkę z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrze pudełka):

1 strzykawkę 20 ml na raz

1 zestaw do nakłucia żyły

2 watowane tampony z alkoholem

1 niesterylne opatrunki przylepne

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring, S.A.

ul. Tarragona 157, piętro 18

08014 Barcelona (Hiszpania)

Odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring, GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Marburg (Niemcy)

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:lipiec 2023

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Hiszpańskiej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/)

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora zdrowia:

Dawkowanie

Choroba von Willebranda

Ważne jest obliczanie dawki z wykorzystaniem liczby UI FVW:RCo.

Zwykle podanie 1 UI FVW:RCo/kg masy ciała zwiększa stężenie krążące VWF:RCo o 0,02 UI/ml, co stanowi wzrost o 2%.

Należy osiągnąć stężenie powyżej 0,6 UI FVW:RCo/ml (60%) i stężenie powyżej 0,4 UI FVIII:C/ml (40%).

Zalecane dawki w celu uzyskania hemostazy są 40 - 80 UI FVW:RCo/kg masy ciała i 20 - 40 UI FVIII:C/kg masy ciała.

W niektórych przypadkach może być wymagana dawka początkowa 80 UI czynnika von Willebranda, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, u których terapia podtrzymująca odpowiednie stężenia może wymagać dawek wyższych niż w innych typach choroby von Willebranda.

Profylaktyka krwawień w przypadku operacji lub ciężkich urazów:

Aby zapobiec obfitym krwawieniom podczas lub po operacji, podanie produktu powinno rozpocząć się 1-2 godziny przed rozpoczęciem operacji.

Właściwa dawka powinna być powtarzana w odstępach 12-24 godzin. Dawka i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz stężeń FVW:RCo i FVIII:C.

Gdy są podawane produkty zawierające czynnik VIII i czynnik von Willebranda, lekarz odpowiedzialny za leczenie powinien wziąć pod uwagę, że ciągłe leczenie może powodować nadmierne zwiększenie FVIII:C. Po 24-48 godzinach leczenia, w celu uniknięcia niepożądanego zwiększenia FVIII:C, należy rozważyć zmniejszenie dawek i/lub zwiększenie odstępów między podaniami lub stosowanie produktów czynnika von Willebranda zawierających niskie stężenia czynnika VIII.

Dzieci

Dawkowanie u dzieci opiera się na masie ciała i zwykle podąża za tymi samymi wytycznymi, które są stosowane u dorosłych. Częstotliwość podawania powinna być zawsze ukierunkowana na osiągnięcie skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

Hemofilia A

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie stężeń czynnika VIII w celu określenia dawki do podania i częstotliwości powtarzanych infuzji. Indywidualna odpowiedź pacjentów na terapię czynnikiem VIII może się różnić, osiągając różne stężenia i wykazując różne okresy półtrwania. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała.W przypadku dużych operacji jest niezbędne dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywność osocza czynnika VIII).

Należy monitorować rozwój inhibitorów czynnika VIII u pacjentów. Patrz również sekcja 2.

Dawka i czas trwania leczenia zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Ważne jest obliczanie dawki z wykorzystaniem liczby UI FVIII:C.

Liczba jednostek czynnika VIII podanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), w odniesieniu do obowiązującego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla koncentratów czynnika VIII. Aktywność osocza czynnika VIII wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub preferowany w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Aktywność jednej jednostki międzynarodowej czynnika VIII jest równoważna z ilością czynnika VIII zawartą w 1 ml osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na obserwacji, że 1 UI czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność osocza czynnika VIII o około 2% (2 UI/dl). Wymagana dawka jest określana za pomocą następującej formuły:

Wymagane jednostki = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (% lub UI/dl) x 0,5

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od obserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku epizodów krwawień, takich jak opisano poniżej, aktywność czynnika VIII nie powinna być mniejsza niż ustalony poziom stężenia w odpowiednim okresie. Można wykorzystać poniższą tabelę jako przewodnik dawkowania w epizodach krwawień i operacjach:

Profylaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki u pacjentów z ciężką hemofilią A, zwykle stosuje się dawki 20-40 UI czynnika VIII na kg masy ciała, w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów między dawkami lub stosowanie wyższych dawek.

Dzieci

Brak doświadczenia klinicznego w leczeniu dzieci Haemate P.

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności

Gdy stosuje się produkt zawierający czynnik von Willebranda, lekarz odpowiedzialny za leczenie powinien wziąć pod uwagę, że ciągłe leczenie może powodować nadmierne zwiększenie FVIII:C. U pacjentów, którzy otrzymują produkty z FVW zawierające FVIII, konieczne jest monitorowanie stężeń osocza FVIII:C, aby uniknąć nadmiernych stężeń zwiększających ryzyko działań zakrzepowych i ocenić środki przeciwzakrzepowe.

Działania niepożądane

Gdy są wymagane bardzo duże dawki lub często powtarzane, gdy występują inhibitory lub gdy są zaangażowane przed- lub pooperacyjne, należy monitorować występowanie objawów nadmiernego objętości krwi u wszystkich pacjentów. Ponadto u pacjentów z grupami krwi A, B i AB należy kontrolować, czy występują objawy hemolizy wewnątrznaczyniowej i/lub spadek wartości hematokrytu.