FEIBA 50 U/mL PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WLEWU

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

FEIBA 50 U/ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do infuzji

Złożony produkt przeciw inhibitorowy

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj całą ulotkę uważnie, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, gdyż może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest FEIBA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania FEIBA
3. Jak stosować FEIBA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie FEIBA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest FEIBA i w jakim celu się go stosuje

FEIBA jest preparatem otrzymanym z osocza ludzkiego, który umożliwia hemostazę, nawet wtedy, gdy ilość konkretnych czynników krzepnięcia jest zmniejszona lub nieobecna.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów z hemofilią A i inhibitorem.

FEIBA stosuje się w leczeniu krwawień u pacjentów z hemofilią B i inhibitorem.

FEIBA stosuje się w leczeniu i profilaktyce krwawień u pacjentów niehemofiliowych z nabytym inhibitorem czynnika VIII.

Ponadto FEIBA stosuje się w profilaktyce podczas zabiegów chirurgicznych u pacjentów z hemofilią A i inhibitorem.

FEIBA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania FEIBA

Poinformuj lekarza, jeśli masz jakąś znaną alergię.

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz dietę o niskiej zawartości sodu.

Nie stosuj FEIBA

FEIBA powinien być stosowany tylko w następujących sytuacjach, jeśli na przykład, ze względu na bardzo wysoki poziom inhibitorów, nie oczekuje się żadnej odpowiedzi na leczenie odpowiednim koncentratem czynnika krzepnięcia:

• jeśli jesteś uczulony (nadwrażliwy) na złożony produkt przeciw inhibitorowy lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• jeśli występuje rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (CID). (CID = koagulopatia zużyciowa, potencjalnie śmiertelna choroba, w której występuje nadmierne krzepnięcie krwi z wyraźnym tworzeniem się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych. Powoduje to zużycie czynników krzepnięcia w całym organizmie)

• w przypadku zawału mięśnia sercowego, zakrzepicy i/lub ostrej embolii: FEIBA powinien być stosowany tylko w przypadku krwawień, które stanowią zagrożenie dla życia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania FEIBA, gdyż mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, tak jak w przypadku wszystkich produktów pochodzących z osocza, które są podawane dożylnie. Aby możliwie jak najszybciej rozpoznać reakcję alergiczną, powinieneś wiedzieć, że pierwsze potencjalne objawy reakcji nadwrażliwości mogą być:

• rumień (zaczerwienienie skóry)
• wysypka skórna
• pojawienie się bąbli na skórze (pokrzywka)
• swędzenie całego ciała
• opuchnięcie warg i języka
• trudności w oddychaniu/niewydolność oddechowa
• ogólne złe samopoczucie
• zawroty głowy
• spadek ciśnienia tętniczego

Inne objawy reakcji nadwrażliwości na produkty pochodzące z osocza obejmują letarg i zmęczenie.

Jeśli zauważysz którykolwiek z tych objawów, powinieneś natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Opisane objawy mogą wskazywać na wstrząs anafilaktyczny. Ciężkie objawy wymagają wczesnego leczenia nagłego.

Twój lekarz będzie stosował FEIBA u pacjentów z podejrzeniem nadwrażliwości na produkt lub na którykolwiek z jego składników tylko po dokładnej ocenie korzyści i ryzyka ponownego podania i/lub braku odpowiedzi na inne leczenie profilaktyczne lub terapię alternatywną.

• Jeśli doświadczasz znacznych zmian ciśnienia tętniczego lub częstotliwości pulsu, trudności w oddychaniu, kaszlu lub bólu w klatce piersiowej, powinieneś natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem. Twój lekarz rozpocznie odpowiednie środki diagnostyczne i terapeutyczne.
• U pacjentów z hemofilią z inhibitorami lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia. Podczas leczenia FEIBA u tych pacjentów może wystąpić zwiększone ryzyko krwawień i jednoczesne zwiększone ryzyko zakrzepicy.

Podczas leczenia FEIBA wystąpiły zdarzenia zakrzepowe i zatorowe, w tym rozsianie krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (CID), zakrzepica żył, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego i udar. Prawdopodobne jest, że jednoczesne stosowanie z rekombinowanym czynnikiem VIIa zwiększa ryzyko wystąpienia zdarzenia zatorowego. Niektóre zdarzenia zatorowe wystąpiły podczas leczenia wysokimi dawkami FEIBA.

W badaniu przeprowadzonym przez inną firmę w celu oceny emicizumabu (leku stosowanego w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), niektórzy pacjenci, którzy doświadczyli krwawień między innymi, zostali leczeni FEIBA w celu kontroli krwawień, a u niektórych z tych pacjentów rozwinęła się mikroangiopatia zakrzepowa (MAT). MAT jest ciężką i potencjalnie zagrażającą życiu chorobą. W przypadku tej choroby może dojść do uszkodzenia ściany naczyniowej i tworzenia się skrzepów w małych naczyniach krwionośnych. W niektórych przypadkach może to spowodować uszkodzenie nerek i innych narządów. W przypadku krwawień między innymi podczas profilaktyki emicizumabem, skontaktuj się niezwłocznie z hematólogiem lub Centrum Leczenia Hemofili.

Podczas podawania leków pochodzących z osocza lub krwi ludzkiej należy podjąć pewne środki w celu uniknięcia przeniesienia zakażeń na pacjentów. Takie środki obejmują staranne wybranie dawców, wykluczając tych, którzy są w grupie ryzyka bycia nosicielami chorób zakaźnych, analizę markerów zakażeń w poszczególnych dawkach i mieszaninach osocza, a także włączenie etapów w procesie produkcji w celu usunięcia lub unieczynnienia wirusów. Mimo to, podczas podawania leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również wirusów wybuchowych lub o nieznanej naturze lub innych typów zakażeń.

Te środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów otoczonych, takich jak wirus niedoboru immunologicznego u ludzi (HIV), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C, oraz w przypadku wirusów nieotoczonych, takich jak wirus zapalenia wątroby A. Podjęte środki mogą mieć ograniczoną wartość w przypadku wirusów nieotoczonych, takich jak parwowirus B19.

Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne u kobiety w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem immunologicznym lub u pacjentów z pewnymi rodzajami anemii (na przykład chorobą drepanocytową lub anemią hemolityczną).

Możliwe, że twój lekarz zaleci szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i wirusowi zapalenia wątroby B, jeśli będziesz regularnie lub wielokrotnie otrzymywał produkty pochodzące z osocza dla inhibitorów czynnika VIII.

Po podaniu wysokich dawek FEIBA, może wystąpić przejściowy wzrost mian przeciwciał powierzchniowych wirusa zapalenia wątroby B przenoszonych biernie, co może prowadzić do błędnej interpretacji wyników testów serologicznych.

FEIBA jest produktem pochodzącym z osocza i może zawierać substancje, które reagują podczas infuzji do pacjentów, powodując obecność izohemaglutynin (przeciwciał, które powodują sklejenie się czerwonych krwinek innej osoby). Proces ten może prowadzić do błędnej interpretacji wyników badań krwi.

Zaleca się, aby każdorazowo podczas podawania dawki FEIBA, odnotowywać nazwę leku i numer serii podanego leku w celu utrzymania rejestru stosowanych serii.

Dzieci

Doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 lat jest ograniczone; należy dostosować ten sam schemat dawkowania, co u dorosłych, do stanu klinicznego dziecka.

Stosowanie FEIBA z innymi lekami

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Nie przeprowadzono odpowiednich, dobrze kontrolowanych badań dotyczących stosowania łącznego lub sekwencyjnego FEIBA i rekombinowanego czynnika VIIa, antyfibrynolityków lub emicizumabu. Podczas stosowania antyfibrynolityków ogólnoustrojowych, takich jak kwas traneksamowy i kwas aminokapronowy, podczas leczenia FEIBA, należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia zdarzeń zatorowych. Dlatego nie należy stosować antyfibrynolityków do około 6 do 12 godzin po podaniu FEIBA.

Zgodnie z dostępnymi danymi in vitro i obserwacjami klinicznymi, nie można wykluczyć potencjalnej interakcji lekowej przy jednoczesnym stosowaniu z rekombinowanym czynnikiem VIIa, co potencjalnie może prowadzić do zdarzenia zatorowego.

Poinformuj lekarza, jeśli ma być stosowany FEIBA po otrzymaniu emicizumabu (leku stosowanego w celu zapobiegania krwawieniom u pacjentów z hemofilią A), ponieważ należy wziąć pod uwagę pewne specyficzne ostrzeżenia i środki ostrożności. Twój lekarz będzie wymagał ścisłego monitorowania.

Podobnie jak w przypadku wszystkich produktów stosowanych w celu krzepnięcia krwi, FEIBA nie powinien być mieszany z innymi lekami przed podaniem, ponieważ może to szkodzić skuteczności i tolerancji produktu. Zalecane jest przepłukanie drogi wenousnej roztworem soli fizjologicznej przed i po podaniu FEIBA.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Twój lekarz zadecyduje, czy FEIBA może być stosowany podczas ciąży i laktacji. Ze względu na zwiększone ryzyko zakrzepicy podczas ciąży, FEIBA powinien być podawany tylko pod ścisłym nadzorem lekarskim i tylko w przypadku, gdy jest wyraźnie wskazany. W celu uzyskania informacji o ryzyku zakażenia parwowirusem B19, patrz punkt ostrzeżenia i środki ostrożności.

Jazda i obsługa maszyn

Brak jest wskazania, że FEIBA mógłby wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

FEIBA zawiera sodę

500 U

Ten lek zawiera około 40 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 2% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

1000 U

Ten lek zawiera około 80 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 4% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

2500 U

Ten lek zawiera około 200 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Jest to równoważne 10% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować FEIBA

Odtwórz proszek liofilizowany FEIBA z dołączonym rozpuszczalnikiem i podaj roztwór dożylnie.

Przestrzegaj dokładnie instrukcji podania tego leku wskazanych przez lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Lekarz określi częstotliwość i dawkę wymaganą dla Ciebie, biorąc pod uwagę ciężkość zaburzenia krzepnięcia krwi, lokalizację i wielkość krwawienia, oraz stan kliniczny i odpowiedź na preparat. Nie zmieniaj dawkowania ustalonego przez lekarza i nie przerywaj podawania preparatu.

Jeśli masz wrażenie, że efekt FEIBA jest zbyt silny lub zbyt słaby, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Rozgrzej produkt do temperatury pokojowej lub temperatury ciała przed podaniem, jeśli jest to konieczne.

FEIBA powinien być odtworzony bezpośrednio przed podaniem. Roztwór powinien być użyty natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera konserwantów).

Potrząśnij delikatnie, aż cały produkt się rozpuści. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, ponieważ w przeciwnym razie mniej jednostek FEIBA przejdzie przez filtr urządzenia.

Roztwory o mętnym wyglądzie lub zawierające osady powinny być usunięte w odpowiedni sposób.

Nie używaj ponownie otwartych pojemników.

Używaj wyłącznie wody do preparatów iniekcji i urządzenia do odtworzenia dołączonego do opakowania.

Jeśli używasz innego urządzenia niż dołączone, upewnij się, że używasz odpowiedniego filtra o wielkości porów co najmniej 149 μm.

Nie używaj produktu, jeśli system barier sterylności lub opakowanie są uszkodzone lub wykazują oznaki pogorszenia.

Nie przechowuj w lodzie po odtworzeniu.

Po całkowitym odtworzeniu FEIBA, wstrzyknięcie lub perfuzja powinny rozpocząć się natychmiast i powinny być ukończone w ciągu 3 godzin od odtworzenia.

Usunięcie nieużywanego leku i wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

[Dla ulotki do podawania z igłami]

Odtworzenie proszku do przygotowania roztworu do perfuzji z igłami:

Podczas całego procederu należy stosować technikę aseptyczną.

1. Rozgrzej fiolkę z rozpuszczalnikiem bez otwierania (woda do preparatów iniekcji) do temperatury pokojowej lub maksymalnie +37 °C, jeśli jest to konieczne.

1. Usuń osłony z fiolki zawierającej proszek i z fiolki zawierającej rozpuszczalnik (Rys. A), i zdezynfekuj gumowe korki obu fiolek.

1. Odwróć zabezpieczenie końcówki igły transferowej włączonej, usuń je i włóż igłę przez gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (Rys. B i C).

1. Usuń zabezpieczenie końcówki igły transferowej, uważając, aby nie dotknąć jej.

1. Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem i włóż wolny koniec igły transferowej przez gumowy korek fiolki z proszkiem (Rys. D). Podciśnienie w tym pojemniku spowoduje zasysanie rozpuszczalnika.

1. Oddziel oba pojemniki, usuwając igłę transferową z fiolki z proszkiem (Rys. E). Potrząśnij delikatnie fiolką z proszkiem, aby przyspieszyć rozpuszczanie.

7. Po całkowitym rozpuszczeniu proszku, włóż igłę aeracyjną (Rys. F) i zniknie piana, która mogła powstać. Usuń igłę aeracyjną.

Perfuzja:

Podczas całego procederu należy stosować technikę aseptyczną.

1. Odwróć zabezpieczenie końcówki igły filtracyjnej włączonej; wyjmij i podłącz igłę do strzykawki jednorazowej i sterylnej. Aspirować roztwór do strzykawki (Rys. G).
2. Oddziel igłę filtracyjną od strzykawki i podaj roztwór powoli dożylnie, z wykorzystaniem urządzenia do perfuzji włączonego (lub igły jednorazowej włączonej).

Rys. A Rys. B Rys. C Rys. D Rys. E Rys. F Rys. G

[Dla ulotki do podawania z BAXJECT II-Hi-Flow]

Odtworzenie proszku do przygotowania roztworu do perfuzji z urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow:

1. Rozgrzej fiolkę z rozpuszczalnikiem bez otwierania (woda do preparatów iniekcji) do temperatury pokojowej lub maksymalnie 37°C, jeśli jest to konieczne, na przykład za pomocą kąpieli wodnej przez kilka minut.

1. Usuń osłony z fiolki z proszkiem i z fiolki z rozpuszczalnikiem, i zdezynfekuj gumowe korki obu fiolek. Połóż fiolki na gładkiej powierzchni.
2. Otwórz opakowanie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow, usuwając folię ochronną bez dotykania zawartości pojemnika (Rys. a). Nie wyjmuj urządzenia z opakowania.
3. Odwróć opakowanie i włóż przezroczysty plastikowy koniec przez gumowy korek fiolki z rozpuszczalnikiem (Rys. b). Wyjmij teraz urządzenie BAXJECT II Hi-Flow z opakowania (Rys. c). Nie usuwaj niebieskiego zabezpieczenia urządzenia BAXJECT II Hi-Flow.
4. Z urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow połączonym z fiolką z rozpuszczalnikiem, odwróć system tak, aby fiolka z rozpuszczalnikiem była na górze urządzenia. Włóż fioletowy koniec urządzenia BAXJECT II Hi-Flow przez korek fiolki z FEIBA. Podciśnienie spowoduje, że rozpuszczalnik wnika do fiolki z FEIBA (Rys. d).
5. Potrząśnij delikatnie, bez wstrząsania, cały system, aż cały proszek się rozpuści. Upewnij się, że FEIBA jest całkowicie rozpuszczony, w przeciwnym razie aktywny materiał może pozostać w filtrze urządzenia.

Perfuzja

Używaj techniki aseptycznej podczas całego procederu!

1. Usuń niebieskie zabezpieczenie urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. Podłącz mocno strzykawkę do urządzenia BAXJECT II Hi-Flow. NIE WPUSZCZAJ POWIETRZA DO STRZYKAWKI. (Rys. e). Zaleca się używanie strzykawki Luer Lock, aby zapewnić mocne połączenie między strzykawką a urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow (obróć strzykawkę w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara, aż do momentu, gdy się zatrzyma).

1. Odwróć system, aby roztwór znajdował się na górze. Wprowadź roztwór do strzykawki, ciągnąc powoli tłok do tyłu i upewnij się, że mocne połączenie między urządzeniem BAXJECT II Hi-Flow a strzykawką jest utrzymane podczas całego procesu, gdy tłok strzykawki jest ciągnięty do tyłu (Rys. f).

1. Oddziel strzykawkę.

1. Jeśli powstaje piana w strzykawce, poczekaj, aż piana się skompaktuje. Podaj powoli dożylnie roztwór z urządzeniem do perfuzji dostarczonym (lub igłą jednorazową).

Nie przekraczaj prędkości perfuzji 2 jednostek FEIBA/kg na minutę.

Jeśli użyjesz więcej FEIBA, niż powinieneś

Poinformuj niezwłocznie swojego lekarza. Przedawkowanie FEIBA może zwiększyć ryzyko działań niepożądanych, takich jak zakrzepica (powstanie skrzepu krwi z zaczerwienieniem w naczyniach krwionośnych), rozsiany krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (CID) lub zawał serca. Niektóre zdarzenia zakrzepowe zostały zgłoszone przy dawkach powyżej 200 U/kg/dzień lub u pacjentów z innymi czynnikami ryzyka wystąpienia zdarzeń zakrzepowych.

Jeśli zostaną zaobserwowane objawy lub symptomy zdarzenia zakrzepowego, perfuzja powinna być natychmiast przerwana, a należy podjąć niezbędne środki diagnostyczne i terapeutyczne.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Częste działania niepożądane(mogą dotyczyć do 1 na 10 pacjentów)

Nadwrażliwość, ból głowy, zawroty głowy, niedociśnienie, wysypka skórna, dodatnie przeciwciała powierzchniowe wirusa zapalenia wątroby B.

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

Zaburzenia krwi i układu limfatycznego:rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe (CID), zwiększenie miana inhibitora

Zaburzenia układu immunologicznego:reakcje anafilaktyczne, wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka)

Zaburzenia układu nerwowego:uczucie drętwienia kończyn (hipestezja), nieprawidłowa lub zmniejszona wrażliwość (parestezja), udar mózgu (zakrzepica, zator), senność, zaburzenia smaku (dysgeuzja).

Zaburzenia serca:zawał serca (zakrzepica mięśnia sercowego), kołatanie serca (tachykardia)

Zaburzenia naczyniowe: powstanie skrzepów krwi z zaczerwienieniem naczyń krwionośnych (zdarzenia zakrzepowe, zakrzepica żylna i tętnicza), zwiększenie ciśnienia krwi (nadciśnienie), zaczerwienienie.

Zaburzenia układu oddechowego, piersiowego i śródpiersia:zator tętnicy płucnej (zakrzepica płucna), zwężenie dróg oddechowych (skurcz oskrzeli), szelest w piersiach, kaszel, trudności w oddychaniu (dyspnea).

Zaburzenia układu pokarmowego:wymioty, biegunka, dolegliwości brzuszne, uczucie choroby (nudności)

Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej:uczucie drętwienia twarzy, obrzęk twarzy, języka i warg (obrzęk naczynioruchowy), wysypka skórna na całym ciele (pokrzywka), swędzenie (świąd).

Zaburzenia ogólne i zmiany w miejscu podania:ból w miejscu wstrzyknięcia, ogólne złe samopoczucie, uczucie ciepła, dreszcze, gorączka, ból w klatce piersiowej, dolegliwości w klatce piersiowej.

Badania dodatkowe: spadek ciśnienia krwi, zwiększenie poziomu dimerycznego fibryny we krwi.

Szybka perfuzja dożylna może powodować ból i uczucie drętwienia twarzy i kończyn, a także spadek ciśnienia krwi.

Zgłoszono przypadki zawału serca po podaniu dawek większych niż maksymalna dawka dobowej i/lub przy długotrwałym podawaniu i/lub przy obecności czynników ryzyka zdarzeń zakrzepowych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Hiszpańskiej Farmakowigilancji Leków Stosowanych u Ludzi: www.notificaram.es

Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie FEIBA

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie przechowuj w temperaturze powyżej 25 °C. Nie zamrażaj.

Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby zabezpieczyć przed światłem.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na opakowaniu. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomagasz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład FEIBA

Puder

• Substancja czynna w jednej fiolce to złożony inhibitor koagulacji.
• 1 ml zawiera 50 j.m. złożonego inhibitora koagulacji.
• FEIBA 50 j.m./ml jest dostępny w trzech postaciach:
• Postać 500 j.m. FEIBA zawiera 500 j.m. (jednostek) złożonego inhibitora koagulacji w 200 – 600 mg białka osocza ludzkiego.

• Postać 1000 j.m. FEIBA zawiera 1000 j.m. (jednostek) złożonego inhibitora koagulacji w 400 – 1200 mg białka osocza ludzkiego.
• Postać 2500 j.m. FEIBA zawiera 2500 j.m. (jednostek) złożonego inhibitora koagulacji w 1000 – 3000 mg białka osocza ludzkiego.
  • FEIBA zawiera również czynniki II, IX i X, głównie nieaktywowane, a także aktywowany czynnik VII. Antygen czynnika VIII krzepnięcia (F VIII C:Ag) oraz czynniki układu kalikreina-kinina są obecne tylko w śladowych ilościach.
  • Pozostałe składniki to chlorek sodu i cytrynian sodu.

Roztwór

• Woda do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Produkt jest dostępny jako liofilizowany lub kruchy proszek, o kolorze białym do jasnoszarego lub zielonkawego. Roztwór po rozcieńczeniu ma pH między 6,8 a 7,6.

Proszek i rozpuszczalnik są dostarczane w szklanych fiolkach zamkniętych korkiem gumowym.

Prezentacja:1 x 500 j.m.

1 x 1000 j.m.

1 x 2500 j.m.

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

[Dla ulotki do podawania z igłą]

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 j.m. / 1000 j.m. FEIBA - proszek do roztworu do infuzji
• 1 fiolka z 10 ml / 20 ml wody do wstrzykiwań
• 1 strzykawka jednorazowa
• 1 igła jednorazowa
• 1 igła motylkowa
• 1 igła filtrująca
• 1 igła transferowa
• 1 igła powietrzna

[Dla ulotki do podawania z BAXJECT II-Hi-Flow]

Zawartość opakowania:

• 1 fiolka z 500 j.m./1000 j.m./2500 j.m. FEIBA - proszek do roztworu do infuzji
• 1 fiolka z 10 ml/20 ml/50 ml wody do wstrzykiwań
• 1 zestaw do rozcieńczania BAXJECT II Hi-Flow
• 1 strzykawka jednorazowa
• 1 igła jednorazowa
• 1 igła motylkowa

Podmiot odpowiedzialny za pozwolenie na dopuszczenie do obrotu i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny za pozwolenie na dopuszczenie do obrotu

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Wytwórca

Takeda Manufacturing Austria AG Industriestrasse, 67

1221 Wiedeń, Austria

Przedstawiciel podmiotu odpowiedzialnego na terytorium Polski

Takeda Farmaceutica España S.A.

ul. Albacete, 5, 9 piętro

Budynek Los Cubos

28027 Madryt

Hiszpania

Tel: +34 91 790 42 22

To lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

FEIBA 50 E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Infusionslösung

Chorwacja:

FEIBA 50 U/ml prašak i otapalo za otopinu za infuziju

Cypr:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Czechy: FEIBA NF

Dania:

Feiba

Estonia:

FEIBA

Finlandia:

Feiba

Niemcy: FEIBA 500 E, FEIBA 1000 E, FEIBA 2500 E

Grecja:

FEIBA 50 U/ml κ?νις και διαλ?της για δι?λυμα προς ?γχυση

Irlandia:

FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Łotwa: Feiba 50 V/ml pulveris un šķīdinātājs infuzijas šķīduma pagatavošanai

Litwa: Feiba 50 V/ml milteliai ir tirpiklis infuziniam tirpalui

Malta: FEIBA 50 U/ml powder and solvent for solution for infusion

Holandia: FEIBA 50 E/ML, poeder en oplosmidel voor oplossing voor injectie

Norwegia:

Feiba

Rumunia:

FEIBA 50 U/ml pulbere si solvent pentru solutie injectabila

Słowacja: FEIBA 50 U/ml prášok a rozpúšťadlo na infúzny roztok

Słowenia:

FEIBA 50 e./ml prašek in vehikel za raztopino za infundiranje

Hiszpania:

FEIBA 50 U/ml polvo y disolvente para solución para perfusión

Szwecja:

Feiba 50 enheter/ml pulver och vätska till infusionsvätska, lösning

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:sierpień 2024

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:

Leczenie powinno być rozpoczynane i monitorowane pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zależą od ciężkości zaburzenia funkcji krzepnięcia, umiejscowienia i ciężkości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W ogólnych wskazaniach zalecane są dawki 50 – 100 j.m./kg FEIBA; nie powinno się przekraczać dawki jednorazowej 100 j.m./kg ani maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg, chyba że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia stosowanie wyższych dawek.

Z powodu czynników specyficznych dla pacjentów, odpowiedź na czynnik bypass może się różnić, a w sytuacji krwawienia określonego pacjenci z niewystarczającą odpowiedzią na jeden czynnik mogą odpowiedzieć na inny czynnik. W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na czynnik bypass należy rozważyć stosowanie innego czynnika.

Pacjenci pediatryczni

Doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 lat jest ograniczone; powinien być stosowany ten sam schemat dawkowania co u dorosłych, dostosowany do stanu klinicznego dziecka.

1. Krwawienie samoistne

Krwawienia w stawach, mięśniach i tkance miękkiej

Dla krwawień lekkich do umiarkowanych zalecana jest dawka 50 do 75 j.m./kg, co 12 godzin. Leczenie powinno być kontynuowane do momentu, gdy pojawią się wyraźne objawy kliniczne poprawy, takie jak zmniejszenie bólu, redukcja obrzęku lub zwiększenie ruchomości stawu.

Dla ciężkich krwawień w mięśniach i tkance miękkiej, np. krwawienia zaotrzewnowego, zalecana jest dawka 100 j.m./kg co 12 godzin.

Krwawienia w błonach śluzowych

Zalecana jest dawka 50 j.m./kg co 6 godzin, pod ścisłym nadzorem pacjenta (kontrola wzrokowa krwawienia, powtarzanie hematokrytu). Jeśli krwawienie nie ustaje, można zwiększyć dawkę do 100 j.m./kg; jednak nie powinno się przekraczać dawki 200 j.m./kg.

Pozostałe ciężkie krwawienia

W przypadku ciężkich krwawień, takich jak krwawienie do ośrodkowego układu nerwowego, zalecana jest dawka 100 j.m./kg co 12 godzin. W przypadkach szczególnych można podawać FEIBA co 6 godzin, do momentu, gdy pojawią się wyraźne objawy kliniczne poprawy (nie powinno się przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg).

1. Chirurgia

W przypadku interwencji chirurgicznych można podawać dawkę początkową 100 j.m./kg przed operacją, a w ciągu 6 do 12 godzin po operacji można podawać kolejną dawkę 50 – 100 j.m./kg. Jako dawkę podtrzymującą pooperacyjną można podawać 50 – 100 j.m./kg co 6 – 12 godzin; dawka, odstępy między dawkami i czas trwania leczenia około- i pooperacyjnego zależą od interwencji chirurgicznej, stanu ogólnego pacjenta i skuteczności klinicznej w każdym przypadku (nie powinno się przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j.m./kg).

1. Profilaktyka u pacjentów z hemofilią A i inhibitorem
   • Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim tytułem inhibitora i częstymi krwawieniami, po nieudanej próbie indukcji tolerancji immunologicznej (ITI) lub gdy indukcja ta nie jest brana pod uwagę:

Zalecana jest dawka 70 do 100 j.m./kg w dniach przemiennych. Jeśli jest to konieczne, dawkę można zwiększyć do 100 j.m./kg na dobę lub stopniowo zmniejszyć.

• Profilaktyka krwawień u pacjentów z wysokim tytułem inhibitora podczas indukcji tolerancji immunologicznej (ITI):

Można podawać FEIBA w połączeniu z czynnikiem VIII, w odstępie dawkowania 50 – 100 j.m./kg, dwa razy na dobę, do momentu, gdy tytuł inhibitora czynnika VIII zmniejszy się do <2 u.b.*< p>

*1 Jednostka Bethesda jest definiowana jako ilość przeciwciał, która hamuje 50% aktywności czynnika VIII w osoczu inkubowanym (2 godziny w 37 °C).

1. Stosowanie FEIBA w szczególnych grupach pacjentów

FEIBA był również stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII jako leczenie długoterminowe w celu całkowitego i trwałego usunięcia inhibitora czynnika VIII.

Monitorowanie

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie produktem zalecane jest wykonanie morfologii krwi, ponieważ uważa się, że konieczne jest wystarczająca liczba płytek krwi funkcjonalnie nienaruszonych, aby leczenie produktem było skuteczne.

Z powodu złożonego mechanizmu działania, nie ma bezpośredniej możliwości monitorowania substancji czynnych. Testy krzepnięcia, takie jak czas krzepnięcia krwi pełnej (TCT), tromboelastograma (TEG, wartość r) i czas tromboplastyny częściowej aktywnej (TTPa), zazwyczaj wykazują tylko niewielkie skrócenia, które nie muszą się pokrywać z poprawą kliniczną. Z tych powodów użyteczność tych testów do monitorowania leczenia FEIBA jest bardzo ograniczona.

Sposób podawania

FEIBA powinien być podawany powoli, drogą dożylną. Nie powinno się przekraczać prędkości infuzji 2 j.m./kg na minutę.

FEIBA powinien być rozcieńczany bezpośrednio przed podaniem. Roztwór powinien być użyty natychmiast (ponieważ preparat nie zawiera konserwantów). Nie używać roztworów o mętnym wyglądzie lub zawierających osad. Usunięcie nieużytego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, powinno być wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.

Monitorowanie terapii

Nie powinno się przekraczać dawek jednorazowych 100 j.m./kg ani dawek dobowych 200 j.m./kg. Pacjenci, którzy otrzymują więcej niż 100 j.m./kg, powinni być monitorowani pod kątem rozwoju CID i/lub ostrej choroby wieńcowej oraz objawów zdarzeń trombotycznych lub zakrzepowych. Aby zatrzymać krwawienie, należy podawać wysokie dawki FEIBA tylko przez czas ściśle niezbędny.

Jeśli wystąpią klinicznie istotne zmiany ciśnienia tętniczego lub częstotliwości pulsowej, trudności w oddychaniu, kaszel lub ból w klatce piersiowej, należy natychmiast przerwać infuzję i podjąć niezbędne działania diagnostyczne i terapeutyczne. Parametry analityczne charakterystyczne dla CID są spadek fibrynogenu, spadek liczby płytek krwi i/lub obecność produktów degradacji fibrynogenu lub fibryny (PDF). Innymi parametrami dla rozwoju CID są wyraźne wydłużenia czasu trombiny, czasu protrombiny lub czasu tromboplastyny częściowej aktywnej TTPa. U pacjentów z hemofilią i inhibitorem lub z nabytymi inhibitorami czynników VIII, IX i/lub XI, TTPa jest wydłużony z powodu choroby podstawowej.

Podanie FEIBA u pacjentów z inhibitorem może powodować początkowy „anamnestyczny” wzrost poziomów inhibitora. Podczas kontynuowanego podawania FEIBA poziomy inhibitora mogą się zmniejszać w czasie. Zarówno dane kliniczne, jak i opublikowane dane wskazują, że skuteczność FEIBA nie jest zmniejszona.

Pacjenci z hemofilią i inhibitorem lub z nabytymi inhibitorami czynników krzepnięcia, którzy otrzymują leczenie FEIBA, mogą być bardziej narażeni na krwawienie, a jednocześnie może wzrosnąć ryzyko zakrzepicy.

Badania laboratoryjne i skuteczność kliniczna

Testy in vitro do kontrolowania skuteczności, takie jak TTPa, czas krzepnięcia całkowitego (TCT) i tromboelastograma (TEG), nie mają koniecznej korelacji z poprawą kliniczną. Z tej przyczyny nie należy dążyć do normalizacji tych wartości przez zwiększanie dawek FEIBA, a nawet są one silnie odradzane z powodu możliwego ryzyka wystąpienia CID przy przedawkowaniu.

Znaczenie morfologii krwi

W przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leczenie FEIBA zalecane jest wykonanie morfologii krwi, ponieważ uważa się, że konieczne jest wystarczająca liczba płytek krwi funkcjonalnie nienaruszonych, aby leczenie FEIBA było skuteczne.

Leczenie pacjentów z hemofilią B i inhibitorem

Doświadczenie w leczeniu pacjentów z hemofilią B i inhibitorem czynnika IX jest ograniczone z powodu rzadkości choroby. Pięciu pacjentów z hemofilią B i inhibitorem zostało leczonych FEIBA podczas badań klinicznych, albo jako leczenie doraźne, albo jako leczenie profilaktyczne, albo podczas interwencji chirurgicznych:

W badaniu klinicznym prospektywnym, otwartym, randomizowanym i równoległym u pacjentów z hemofilią A lub B z stale podwyższonym tytułem inhibitora (090701, PROOF), 36 pacjentów zostało losowo przydzielonych do grupy leczenia profilaktycznego lub doraźnego, przez 12 miesięcy ± 14 dni. 17 pacjentów w grupie leczenia profilaktycznego otrzymywało 85 ± 15 j.m./kg FEIBA, podawane w dniach przemiennych, a 19 pacjentów w grupie leczenia doraźnego otrzymywało leczenie indywidualne, określone przez lekarza. Dwoje pacjentów z hemofilią B i inhibitorem otrzymywało leczenie doraźne, a jeden pacjent z hemofilią B otrzymywał leczenie profilaktyczne.

Mediana rocznej częstotliwości krwawień (TAH) dla wszystkich rodzajów epizodów krwawień u pacjentów w grupie leczenia profilaktycznego (mediana TAH = 7,9) była niższa niż u pacjentów w grupie leczenia doraźnego (mediana TAH = 28,7), co oznacza spadek o 72,5% mediany TAH między grupami leczenia.

W innym badaniu prospektywnym, obserwacyjnym, nieinterwencyjnym, dotyczącym stosowania FEIBA w okresie okołooperacyjnym (PASS-INT-003, SURF), przeprowadzono łącznie 34 interwencje chirurgiczne u 23 pacjentów. Większość pacjentów (18) chorowała na hemofilię A wrodzoną z inhibitorem, dwóch pacjentów chorowało na hemofilię B z inhibitorem, a trzech pacjentów chorowało na hemofilię A nabytą z inhibitorem. Czas ekspozycji na FEIBA wahał się od 1 do 28 dni, ze średnią 9 dni i medianą 8 dni. Średnia dawka kumulatywna wynosiła 88 347 j.m., a mediana dawki wynosiła 59 000 j.m. U pacjentów z hemofilią B i inhibitorem najdłuższa ekspozycja na FEIBA trwała 21 dni, a maksymalna dawka podana wynosiła 7324 j.m.

Opisano również w literaturze 48 pacjentów, u których FEIBA był stosowany w leczeniu i profilaktyce epizodów krwawień u pacjentów z hemofilią B i inhibitorem czynnika IX (34 pacjenci z hemofilią B i inhibitorem otrzymywali leczenie doraźne, sześciu pacjentów z hemofilią B i inhibitorem otrzymywało leczenie profilaktyczne, a ośmiu pacjentów z hemofilią B i inhibitorem otrzymywało leczenie podczas interwencji chirurgicznych).

Ponadto dostępne są izolowane doniesienia o stosowaniu FEIBA w leczeniu pacjentów z nabytymi inhibitorami czynników IX, X, XI i XIII.

W rzadkich przypadkach FEIBA był również stosowany u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.